肛管直腸惡性黑色素瘤讀片會(huì)課件

福州市讀片會(huì)2015.07.04簡(jiǎn)要病史女性，67歲，入院前2月無明顯誘因出現(xiàn)便細(xì)，量少，色暗黑，入院前20余天出現(xiàn)鮮紅色血便，量約50ml，便細(xì)、排便不盡感，伴腹痛，便后腹痛稍有緩解，無腹瀉、腹脹。肛門指診：肛緣可見痔瘡皮贅突出，距肛門口約3cm處可觸及菜花樣腫物，質(zhì)硬，表面不光滑，活動(dòng)性差，指套退出可見染血。輔助檢查腸鏡：距離肛門口2-6cm見一潰瘍型腫物，占據(jù)腸壁一圈，邊界不清，表面被覆壞死組織，活檢質(zhì)地脆，易出血，符合直腸MT表現(xiàn)。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)：RBC

2.84×10^12/L，Hb

74g/L，HCT

24.32L/L，PLT521.010^9/L；余無特殊。T2WI-TRAT1WI-TRADWI（b=800）ADCT1WI-vibe-TRA動(dòng)脈期T1WI-vibe-TRA靜脈期T1WI-SAG+CT1WI-COR+C診斷？腸鏡病理腸鏡病理：（直腸粘膜活檢組織）惡性黑色素瘤。免疫組織化學(xué)染色：S-100(+)，HMB45(+)，Melan-A(+)，Syn(-)，CgA(-)，CEA(w+)，PCK(-)，CD3(-)，CD20(-)，CD138(-)。肛管直腸惡性黑色素瘤臨床常表現(xiàn)為直腸出血，肛門疼痛，捫及腫塊及消瘦，因無特異性，常被誤認(rèn)為痔瘡或息肉，發(fā)現(xiàn)時(shí)腫瘤體積往往較大。惡性度高，預(yù)后差，5年生存率僅為6%，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移發(fā)生率高。病理常發(fā)生在齒狀線或鄰近部位。組織學(xué)起源于肛管黑色細(xì)胞，有報(bào)道也可能起源于直腸柱狀上皮的黑色細(xì)胞（罕見）。大體或腸鏡呈棕黑色或灰褐色，典型者胞質(zhì)內(nèi)含黑色素顆粒光鏡下易診斷，但約30%腫瘤不含黑色素顆粒。免疫組化HMB45，S-100陽性。影像學(xué)表現(xiàn)息肉狀或突向腸腔較大蕈傘型腫塊，常>3cm，幾乎充滿腸腔。部分文獻(xiàn)報(bào)道表現(xiàn)為腸壁增厚。腫塊大，但不引起腸梗阻，這可能與腫瘤在腸腔內(nèi)沿著縱軸生長，隨著腫瘤的生長，腸腔也隨之?dāng)U大有關(guān)。MRI信號(hào)特征：T1WI高信號(hào)，T2WI低信號(hào)（黑色素的順磁性）。約30%腫瘤不含黑色素顆粒，MRI價(jià)值受到一定限制。女，37y，（直腸）惡性黑色素瘤女，53y，（直腸）惡性黑色素瘤鑒別診斷直腸癌間質(zhì)瘤淋巴瘤神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤男，49Y，（直腸）隆起型中分化管狀腺癌，侵及肌層。鑒別診斷-間質(zhì)瘤直腸壁或直腸周圍軟組織腫塊，腫瘤與直腸壁關(guān)系密切。腫塊主要向直腸腔外生長，對(duì)周圍組織產(chǎn)生推擠壓迫。直腸呈不同程度的受壓、變窄。小的腫瘤邊緣規(guī)整無分葉，大的腫瘤邊緣有分葉。徑線在5cm以下腫瘤平掃密度/信號(hào)均勻，徑線在5cm以上腫塊密度/信號(hào)不均勻。腫塊大而淋巴結(jié)腫大不明顯。男，42Y，（直腸）淋巴瘤鑒別診斷-神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤少見，臨床表現(xiàn)無特異性，表現(xiàn)為腹痛、便血、腫塊等。常位于齒狀線以上，最常見于直腸前壁及側(cè)壁。多表現(xiàn)為局部腫塊或腸壁增厚。T2WI與肌肉相比呈等-高信號(hào)，T1WI呈等信號(hào)，增強(qiáng)均勻強(qiáng)化。