首醫(yī)版系統(tǒng)性紅斑狼瘡課件

系統(tǒng)性紅斑狼瘡SystemicLupusErythematosus

內(nèi)七科劉愛武內(nèi)容概念臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室和輔助檢查。診斷、治療。病因、發(fā)病機(jī)制、病理、預(yù)后。概念

系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SystemicLupusErythematosus，SLE）是一種多系統(tǒng)、多器官受累的全身性自身免疫病。*臨床表現(xiàn)復(fù)雜，多系統(tǒng)損害。*血清中有多種自身抗體。*患病率為40～70/10萬人，男女之比為1:9～13。發(fā)病高峰為生育期。系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病機(jī)制免疫系統(tǒng)基因外源性因素內(nèi)源性因素雌激素體液免疫自身耐受缺陷抗原雄激素細(xì)胞免疫T抑制細(xì)胞Ｔ輔助細(xì)胞“失能”“亢進(jìn)”細(xì)胞因子B細(xì)胞自身抗體產(chǎn)生免疫復(fù)合物形成SLE發(fā)病病理基本病理變化：

1）纖維組織變性

2）基質(zhì)發(fā)生粘液性水腫

3）壞死性血管炎臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)(1)發(fā)熱各種熱型疲乏無力體重減輕畏寒臨床表現(xiàn)(2)

關(guān)節(jié)肌肉受累

(musculoskeletalmanifestations)

關(guān)節(jié)痛以手指、腕、膝關(guān)節(jié)常見間歇發(fā)作，很少有關(guān)節(jié)畸形SLE手關(guān)節(jié)腫脹皮膚紅斑皮膚血管炎口腔潰瘍狼瘡發(fā)雷諾現(xiàn)象臨床表現(xiàn)（5）心血管（cardiacmanifestations)

最常見心包炎（pericarditis)

心肌炎心內(nèi)膜炎心律失常表現(xiàn)：氣促、心前區(qū)不適、心律失常。臨床表現(xiàn)（6）

肺（pulmonarymanifestations)35%累及胸膜偶有狼瘡肺炎表現(xiàn)：發(fā)熱、干咳、氣促臨床表現(xiàn)（7）神經(jīng)精神（neuropsychiatricdisease)

中樞：各種精神障礙癲癇樣發(fā)作偏癱等外周：顱神經(jīng)和外周神經(jīng)病變臨床表現(xiàn)（9）

血液系統(tǒng)

(hematologicmanifestations)：慢性貧血、溶血性貧血白細(xì)胞或血小板減少實(shí)驗(yàn)室檢查系統(tǒng)性紅斑狼瘡的自身抗體抗體敏感性（%）特異性（%）抗核抗體(ANA)dsDNA抗體組蛋白抗體核蛋白抗體Sm抗體U1-RNP抗體SS-A(Ro)抗體SS-B(La)抗體磷脂抗體類風(fēng)濕因子膜DNA抗體核小體抗體809550509987-94704075309792997030-8058255025-351520-40258085其他檢查皮膚狼瘡帶試驗(yàn)：IgG沉著診斷意義大腎活檢：對狼瘡腎炎的診斷、治療和評估預(yù)后均有價值CT:

梗死、出血性腦病X線：肺浸潤、胸膜炎超聲心動圖：心包積液、心肌、心瓣膜狼瘡帶診斷與鑒別診斷SLE的分類診斷標(biāo)準(zhǔn)

(ACR,1997)1、頰部紅斑2、盤狀紅斑3、光過敏4、口腔潰瘍5、關(guān)節(jié)炎6、漿膜炎：胸膜炎或心包炎7、腎損害：尿蛋白0.5/24小時或3+或細(xì)胞管型8、神經(jīng)系統(tǒng)異常：抽搐或精神病9、血液學(xué)異常：溶貧或白細(xì)胞<4000/mm3

或淋巴細(xì)胞<1500或血小板<103/mm310、免疫學(xué)異常：dsDNA抗體+或抗心磷脂抗體+

或Sm抗體+11、抗核抗體陽性*以上11項(xiàng)中先后或同時至少4項(xiàng)陽性者可診斷。敏感性97％、特異性89％鑒別診斷1、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎

(rheumatoidarthritis,RA)2、原發(fā)干燥綜合征

(primarySj?grensyndrome,pSS)3、特發(fā)性血小板減少性紫癜

(thrombocytopeniapurpura)治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡的治療原則1、病人教育2、早期治療3、聯(lián)合治療4、方案及劑量個體化系統(tǒng)性紅斑狼瘡的治療方法1、非甾體抗炎藥2、抗瘧藥3、糖皮質(zhì)激素4、免疫抑制劑5、免疫凈化6、干細(xì)胞移植7、基因治療8、中藥治療9、其他雙氯酚酸、布洛芬、扶他林、奧濕克羥氯喹、氯喹強(qiáng)的松、氫化考的松、甲強(qiáng)龍、地塞米松環(huán)磷酰胺、驍悉、環(huán)孢素A、甲氨蝶呤、來氟米特、FK506、硫唑嘌呤、長春新堿血漿置換、雙濾過法、免疫吸附法外周血干細(xì)胞移植IL11等雷公藤等達(dá)那唑、溴隱亭、免疫球蛋白SLE治療的藥物選擇發(fā)熱漿膜炎關(guān)節(jié)炎皮損肌炎腎炎血管炎神經(jīng)精神癥狀心肌炎狼瘡肺炎血液系統(tǒng)溶血性貧血血小板減少脾腫大淋巴結(jié)腫大+++—————————————++——————————++++++++++++—+—————+++++++——NSAIDs抗瘧藥糖皮質(zhì)激素免疫抑制劑+有指征；—無指征；一般治療心理治療注意勿過勞預(yù)防和治療感染避免藥物狼瘡避免強(qiáng)陽光曝曬，紫外線照射對癥治療（輕型）輕型系統(tǒng)性紅斑狼瘡:占25%關(guān)節(jié)肌肉疼痛為主非甾體抗炎藥皮損為主抗瘧藥（羥氯喹）

含激素的外用藥糖皮質(zhì)激素（激素）具有強(qiáng)大的抗炎作用和免疫抑制作用強(qiáng)的松：注意不良反應(yīng)：感染向心性肥胖、血糖升高高血壓股骨頭無菌性壞死骨質(zhì)疏松

激素沖擊療法適應(yīng)癥

神經(jīng)精神性狼瘡急性腎衰狼瘡心肌損害嚴(yán)重溶血或血小板減少持續(xù)高熱不退免疫抑制劑治療

控制狼瘡活動減少激素用量改善預(yù)后

免疫抑制劑治療常用藥：環(huán)磷酰胺、驍悉環(huán)孢素A、甲氨蝶呤來氟米特、FK506

硫唑嘌呤、長春新堿其他治療免疫凈化多肽/疫苗類制劑靶向性生物制劑其他總結(jié)SLE的概念臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查