(4.1.3)-33.急性早幼粒細(xì)胞白血病（M3型）

粒系各階段細(xì)胞形態(tài)血液學(xué)檢驗(yàn)1急性早幼粒細(xì)胞白血?。∕3型）目錄contents01020304病例提示概述實(shí)驗(yàn)室檢查診斷與鑒別診斷病例提示女，28歲。近一個(gè)月來出現(xiàn)貧血，月經(jīng)量增多，經(jīng)期延長(zhǎng)，發(fā)熱伴鼻腔出血，牙齦出血10天。查體皮膚彌漫瘀點(diǎn)和大片瘀斑；檢驗(yàn)結(jié)果：血紅蛋白75g/L，白細(xì)胞4.8×109/L，

血小板32×109/L。分類以異常早幼粒細(xì)胞為主，達(dá)90%；骨髓檢查示有核細(xì)胞增生明顯活躍，原始細(xì)胞8%，早幼粒細(xì)胞83%，中幼粒細(xì)胞9%，易見Auer小體，POX強(qiáng)陽性。思考：該患者可能是何種急性白血??？概述發(fā)病率占AML的10%，急性白血病的6%～9%.發(fā)病年齡青壯年多見.臨床廣泛而嚴(yán)重的出血是主要特點(diǎn)，易并發(fā)彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)和原發(fā)性纖溶亢進(jìn)。顱內(nèi)出血常為死亡原因之一.檢驗(yàn)特點(diǎn)以異常早幼粒細(xì)胞增生為主，t(15；17)形成的PML－RARa融合基因是最特異的基因標(biāo)志.0102040503預(yù)后對(duì)全反式維甲酸治療反應(yīng)好，緩解率高.血象01輕到中度貧血，部分為重度。白細(xì)胞數(shù)多正常或減少，也可明顯增高。分類以異常早幼粒細(xì)胞為主（可達(dá)90%），可見少數(shù)原粒及其他階段的粒細(xì)胞。血小板中到重度減少。實(shí)驗(yàn)室檢查骨髓象02多數(shù)增生極度活躍，個(gè)別增生低下。以顆粒增多的早幼粒細(xì)胞增生為主，占30%～90%(NEC)，可見到一定數(shù)量的原粒和中幼粒細(xì)胞。Auer小體易見，柴捆細(xì)胞可見。紅系及巨核系增生均減低。實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查柴捆細(xì)胞

晚幼紅細(xì)胞

粗顆粒型(M3a)：胞質(zhì)嗜苯胺藍(lán)顆粒粗大、深染、密集或融合，或含較多的Auer小體，有時(shí)呈“柴捆”狀，胞核常被顆粒遮蓋而輪廓不清。骨髓象02按顆粒的不同，M3又分為三個(gè)亞型：實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查細(xì)顆粒

粗顆粒

外質(zhì)

細(xì)顆粒型(M3b)：胞質(zhì)中的嗜苯胺藍(lán)顆粒密集而細(xì)小。2骨髓象02按顆粒的不同，M3又分為三個(gè)亞型：實(shí)驗(yàn)室檢查變異型(M3v)：胞核扭曲、折疊或分葉明顯，顆粒稀少或缺如，易誤認(rèn)為單核細(xì)胞。3實(shí)驗(yàn)室檢查M3骨髓象（細(xì)胞有內(nèi)外雙層胞漿）AML－M3骨髓象特征骨髓象

POX、SBB呈強(qiáng)陽性；α－NAE陰性或陽性，不被氟化鈉抑制，可與急單鑒別；NAP積分明顯降低。3.細(xì)胞化學(xué)染色MPO、CDl3、CD33（+），CD34及HLA－DR（-）。4.免疫學(xué)檢驗(yàn)實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查M3的POX染色結(jié)果POX染色70%～90%的APL有t(15；17)及其產(chǎn)生的PML/RARa和RARa－PML融合基因，是特有的遺傳學(xué)標(biāo)志。也可有t(5；17)形成NPM－RARα融合基因、t(11；17)(q13；q21)形成NuMA－RARα融合基因、t(11；17)(q23；q21)形成PLZF－RARα融合基因等。5.遺傳學(xué)及分子生物學(xué)檢驗(yàn)實(shí)驗(yàn)室檢查01020304骨髓中以顆粒增多的異常早幼粒細(xì)胞增生為主≥30%(NEC)，POX染色呈強(qiáng)陽性；免疫標(biāo)記具有髓系特征而HLA－DR陰性；特異性遺傳學(xué)標(biāo)志為染色體t(15；17)形成PML－RARα融合基因;多數(shù)M3形態(tài)典型，骨髓細(xì)胞學(xué)檢查一般可以確診，但M3