病理學(xué)名詞解釋及問答題總結(jié)（第十章）

病理學(xué)名詞解釋及問答題總結(jié)（第十章）

免疫性疾病

免疫反應(yīng)是機(jī)體在進(jìn)行凈化過程中所獲得的“識(shí)別自己，排除異己"的一種重要

生理功能。免疫系統(tǒng)通過細(xì)胞和體液免疫機(jī)制以抵抗外界入侵的病原微生物、維

持自身生理平衡，消除突變細(xì)胞，起到保護(hù)機(jī)體的作用。免疫反應(yīng)過高、過低均

能引起損害，導(dǎo)致疾病

一、自身免疫性疾?。╝utoimmunedisease）【包括SLE、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、口眼干

燥綜合征、炎性肌病（皮肌炎、多發(fā)性肌炎、包涵體肌炎）、系統(tǒng)性硬化】

是指由機(jī)體自身產(chǎn)生的抗體或致敏淋巴細(xì)胞，破壞、損傷自身的組織和細(xì)胞成分,

導(dǎo)致組織損害和器官功能障礙的原發(fā)性免疫性疾病。自身抗體的存在與自身免疫

性疾病是兩個(gè)概念。自身抗體可存在于無自身免疫性疾病的正常人，如細(xì)胞核抗

DNA抗體。要確定自身免疫性疾病一般需要如下根據(jù)：①有自身免疫反應(yīng)存在；

②排除繼發(fā)性免疫反應(yīng)的可能；③排除其他病因的存在

△自身免疫性疾病的發(fā)病機(jī)制免疫耐受的終止和破壞是自身免疫病發(fā)生的根

本機(jī)制

（―）免疫耐受（immunetolerance）的丟失及隱蔽抗原的暴露

通常機(jī)體對(duì)自身抗原是耐受的，即自身耐受狀態(tài)。

通過下列機(jī)制獲得免疫耐受狀態(tài)：①克隆消除;②克隆無變應(yīng)性（T、B細(xì)胞雖然

仍有與抗原的T細(xì)胞受體或膜免疫球蛋白表達(dá)，但對(duì)該抗原遞呈功能上呈無應(yīng)答

或低應(yīng)答狀態(tài)）；③T細(xì)胞外周抑制（抑制性T細(xì)胞抑制其他自身反應(yīng)性T細(xì)胞

的功能）

1.回避TH細(xì)胞的耐受許多自身抗原屬于一種半抗原和載體的復(fù)合體，其中且

細(xì)胞返別的懸生抗感螂簇，胞送別的是戴住的法定簇，引起免疫應(yīng)答時(shí)兩

種信號(hào)缺一不可，機(jī)體對(duì)這類抗原的耐受往往出現(xiàn)在相應(yīng)L細(xì)胞處于克隆消除

或克隆無應(yīng)變狀態(tài)。下述情況可導(dǎo)致免疫應(yīng)答發(fā)生：①分子修飾，如果自身抗原

被T細(xì)胞識(shí)別的載體部分經(jīng)過修飾，改變其結(jié)構(gòu)，則可被相應(yīng)TH細(xì)胞克隆作為

外來抗原識(shí)別，而具有對(duì)該抗原發(fā)生反應(yīng)潛能的B細(xì)胞一旦獲得TH細(xì)胞的信號(hào)，

就會(huì)分化、增值，產(chǎn)生大量自身抗體，如使用藥物導(dǎo)致自身免疫性溶血性貧血；

②協(xié)同刺激分子表達(dá)：抗原特異性T細(xì)胞的激活需要同時(shí)識(shí)別表達(dá)于抗原遞呈細(xì)

胞的兩類分子，即主要組織相容性復(fù)合體MHC和協(xié)同刺激分子。當(dāng)T細(xì)胞暴露

于只表達(dá)自身抗原的體細(xì)胞時(shí)，表現(xiàn)為無反應(yīng)狀態(tài)。感染等可激活巨噬細(xì)胞表達(dá)

協(xié)同刺激分子，同時(shí)遞呈自身抗原，從而導(dǎo)致自身反應(yīng)性T細(xì)胞活化。

2.交叉免疫反應(yīng)與機(jī)體某些組織抗原成分相同的外來抗原稱為共同抗原。由

共同抗原機(jī)體產(chǎn)生的共同抗體，可與相應(yīng)組織發(fā)生交叉免疫反應(yīng)。如A組B型

溶血性鏈球菌細(xì)胞壁的M蛋白與人體心肌纖維的肌膜有共同抗原，鏈球菌感染

后，抗鏈球菌抗體可與心肌纖維發(fā)生交叉反應(yīng)，引起損害，導(dǎo)致風(fēng)濕性心肌炎

3.Ts細(xì)胞和TH細(xì)胞功能失衡Ts細(xì)胞和TH細(xì)胞對(duì)自身反應(yīng)性B細(xì)胞的調(diào)控作用

十分重要，Ts細(xì)胞功能過低和TH細(xì)胞功能過強(qiáng)時(shí),則可有多重自身抗體形成。

4.隱蔽抗原釋放有些器官組織的抗原成分從胚胎期就與免疫系統(tǒng)隔離，成為

隱蔽抗原，機(jī)體對(duì)這些組織、細(xì)胞的抗原成分無免疫耐受性。一旦暴露，則可發(fā)

生自身免疫反應(yīng)。如一側(cè)眼球外傷，可導(dǎo)致雙側(cè)眼球發(fā)生交感性眼炎。

(~)遺傳因素

(三)微生物因素

△自身免疫疾病的類型可分為器官或細(xì)胞特異性和系統(tǒng)性自身免疫性疾病。前

者的病理損害和功能障礙僅局限于抗體或致敏淋巴細(xì)胞所針對(duì)的某一器官或某

一類細(xì)胞。后者的自身抗原多為器官、組織的共有成分，如細(xì)胞核、線粒體等，

故能引起多器官組織的損害，因其病變主要出現(xiàn)在多種器官的結(jié)締組織或血管內(nèi),

故又稱為膠原病或結(jié)締組織病。

二、自身免疫病類型

▲系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）全身性自身免疫病，由抗核抗體為主的多種自身抗體

引起，年輕女性多見,臨床表現(xiàn)，發(fā)熱、皮膚、腎、關(guān)節(jié)、心、肝、漿膜等損害，

病程遷延反復(fù)，預(yù)后不良。

病因與發(fā)病機(jī)制免疫耐受的終止和破壞導(dǎo)致大量自身抗體產(chǎn)生是發(fā)病的根本

原因?？购丝贡闶瞧渲凶钪饕淖陨砜贵w，分為四類:①抗DNA抗體；②抗組

蛋白抗體；③抗RNA-非組蛋白抗體；④抗核仁抗體。常用間接免疫熒光法檢測。

組織損傷機(jī)制：SLE的組織損傷與自身抗體有關(guān)，多數(shù)內(nèi)臟病變?yōu)槊庖邚?fù)合物所

介導(dǎo)（川型變態(tài)反應(yīng)），其中主要為DNA-抗DNA復(fù)合物所致的血管和腎小球

病變;其次為特異性抗紅細(xì)胞、粒細(xì)胞、血小板自身抗體，經(jīng)II型變態(tài)反應(yīng)導(dǎo)致

相應(yīng)血細(xì)胞的損傷和溶解，引起全血細(xì)胞減少。狼瘡小體（蘇木素小體）為診斷

SLE的特征性依據(jù);吞噬了狼瘡小體的細(xì)胞稱狼瘡細(xì)胞。

病理變化：急性壞死性小動(dòng)脈、細(xì)動(dòng)脈炎是基本病變,存在于全身各器官，活動(dòng)

期以纖維素樣壞死為主;慢性期血管壁纖維化、管腔狹窄、血管周圍淋巴細(xì)胞浸

潤伴水腫及基質(zhì)增加。

1?皮膚面部蝶形紅斑鏡下，表皮萎縮、角化過度、毛囊角質(zhì)栓形成，基底細(xì)

胞液化;表皮和真皮交界處水腫,基底膜、小動(dòng)脈和真皮的膠原纖維可發(fā)生纖維

素樣壞死、血管周圍常有淋巴細(xì)胞浸潤，免疫熒光真皮和表皮交界處lqG、lgM、

C3沉積，形成“狼瘡帶”，對(duì)本病有診斷意義。

2.腎狼瘡性腎炎，以系膜增生型、局灶型、膜型、彌漫增生型常見,晚期硬化

性腎小球腎炎。彌漫增生型腎炎內(nèi)皮下大量免疫復(fù)合物沉積，是SLE急性期特征

性病變。蘇木素小體有明確診斷意義?！鞍捉鸲鷺痈淖儭?/p>

3.心心瓣膜非細(xì)菌性疣贅性心內(nèi)膜炎最為典型,贅生物呈累及二尖瓣或三尖

瓣

4.關(guān)節(jié)95%關(guān)節(jié)受累，表現(xiàn)為滑膜充血水腫,單核細(xì)胞、淋巴細(xì)胞浸潤,緊接

上皮淺表部位的結(jié)締組織內(nèi)可見灶性纖維素樣壞死

5.脾體積略大，濾泡增生常見，最突出的變化為小動(dòng)脈周圍纖維化，形成洋蔥

皮樣結(jié)構(gòu)

▲類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎(rheumatoidarthritis)多發(fā)性、對(duì)稱性、增生性滑膜炎為主

要表現(xiàn)的慢性全身性自身免疫病。由于炎癥的加劇和緩解反復(fù)交替進(jìn)行，引起關(guān)

及軟期送芭囊蒯蟠境穌致去芭強(qiáng)盛鰥。女性多見。有婁涯骷及其

免疫復(fù)合物的存在。

病理變化：

1.手足小關(guān)節(jié)常見,其次為肘、腕、膝、踝及脊椎，常為多發(fā)性、對(duì)稱性。組織

學(xué)上表現(xiàn)為慢性滑膜炎。①滑膜細(xì)胞增生肥大，可形成絨毛狀突起；②滑膜下結(jié)

締組織多量淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤；③血管新生明顯，其內(nèi)皮細(xì)胞可

表達(dá)高水平黏附分子；④形成血管熙，隨著血管熙逐漸向心性伸展和覆蓋整個(gè)關(guān)

節(jié)軟骨表面，關(guān)節(jié)軟骨破壞，最終血管熙充滿關(guān)節(jié)腔，發(fā)生纖維化和鈣化，引起

永久性關(guān)節(jié)強(qiáng)直。

2.關(guān)節(jié)外病變類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎是一種全身性免疫病。類風(fēng)濕小結(jié)主要發(fā)生于皮

膚，具有一定的特征性。鏡下，小結(jié)中央為大片纖維素樣壞死,周圍有細(xì)胞核呈

珊狀或放射狀排列的上皮樣細(xì)胞,外周為肉芽組織。1/4患者出現(xiàn)類風(fēng)濕皮下結(jié)

節(jié)。動(dòng)脈可發(fā)生急性壞死性動(dòng)脈炎

▲口眼干燥綜合征(Sjogren'ssyndrome)眼干、口干為特征，是唾液腺和淚

腺受免疫損傷所致。受累腺體主要表現(xiàn)為大量淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤。

▲炎性肌病均有肌無力癥狀

1.皮肌炎皮膚、肌肉，特點(diǎn)是典型的紅疹及對(duì)稱性、緩慢性、進(jìn)行性肌無力。

最初累及近端肌肉-遠(yuǎn)端肌肉.受累及運(yùn)動(dòng)除.礙發(fā)生較晚。病理變化，小血管周圍

及周圍結(jié)締組織有炎細(xì)胞浸潤，典型的是在肌束的周邊有少量萎縮的肌纖維

2.多發(fā)性肌炎以肌肉損傷和炎癥反應(yīng)為特征的自身免疫疾病。臨床表現(xiàn)為肌

無力，對(duì)稱性，往往起始于軀干、頸部和四肢的肌肉。組織學(xué)上主要表現(xiàn)為淋巴

細(xì)胞浸潤和肌纖維變性和再生。

3.包涵體肌炎開始累及遠(yuǎn)端肌肉，特別是膝部伸肌及腕和手指的屈肌。肌無力

可以不對(duì)稱。病理變化：特點(diǎn)為圍繞血管周圍的炎細(xì)胞浸潤，肌細(xì)胞內(nèi)有空泡,

周圍有嗜堿性顆粒；空泡狀肌纖維含有淀粉顆粒，剛果紅染色陽性。電鏡，胞質(zhì)

和核內(nèi)有包涵體。

▲系統(tǒng)性硬化(scleroderma)全身多個(gè)器官間質(zhì)纖維化和炎性改變?yōu)樘卣?盅

要累及皮膚。女性多見。分兩類：①彌漫性：特點(diǎn)是在發(fā)病時(shí)皮膚廣泛受累伴快

速進(jìn)展及早期內(nèi)臟受累；②局限性：相對(duì)局限性的皮膚受累，預(yù)后較好

系統(tǒng)性硬化早期可出現(xiàn)微血管病變，小動(dòng)脈纖維化，管腔狹窄

病理變化

1.皮膚由指端開始，向心性發(fā)展,累及前臂、肩、頸及面部。出現(xiàn)CREST

綜合征（雷諾現(xiàn)象、食管蠕動(dòng)障礙、手指硬化、毛細(xì)血管擴(kuò)張）；晚期手

指細(xì)呈爪狀，關(guān)節(jié)活動(dòng)受限，面部無表情呈假面具狀

2.消化道管壁進(jìn)行性萎縮、纖維化，小血管壁進(jìn)行性增厚

3.腎葉間小動(dòng)脈病變最為突出,表現(xiàn)為內(nèi)膜黏液樣變性，隨后纖維化

4.肺彌漫性肺間質(zhì)纖維化，肺泡擴(kuò)張、肺泡間隔斷裂、形成囊樣空腔

—?免疫缺陷?。╥mmunodeficiencydisease）由于免疫系統(tǒng)發(fā)育不全或遭受損害

所致的免疫功能缺陷而引發(fā)的疾病。兩種類型：①原發(fā)性免疫缺陷?。ㄏ忍煨悦?/p>

疫缺陷病）；②繼發(fā)性免疫缺陷?。ǐ@得性免疫缺陷?。?/p>

體液免疫缺陷的患者產(chǎn)生抗體能力低下,因而易受細(xì)菌感染；淋巴組織內(nèi)無生發(fā)

中心、無漿細(xì)胞存在,血清免疫球蛋白定量測定有助于診斷。

細(xì)胞免疫缺陷患者臨床上表現(xiàn)為嚴(yán)重的病毒、真菌、胞內(nèi)寄生菌（如結(jié)核桿菌）

及原蟲的感染?；颊吡馨徒Y(jié)、脾、扁桃體等組織萎縮，周圍血淋巴細(xì)胞減少，功

能下降。

▲獲得性免疫缺陷綜合征（HM艾滋病）

傳染源：患者、無癥狀攜帶者；HIV主要存在于宿主血液、精液、子宮、陰道分

泌物、乳汁中。傳播途徑：①性傳播；②污染的針頭靜脈注射；③輸血；④母嬰；

⑤醫(yī)務(wù)人員職業(yè)性傳播。機(jī)制：HIV感染CD1T細(xì)胞,感染組織中單核巨噬細(xì)胞

病理變化：早期，淋巴結(jié)腫大;鏡下，淋巴濾泡明顯增生，生發(fā)中心活躍，髓質(zhì)

內(nèi)出現(xiàn)較多漿細(xì)胞。機(jī)會(huì)性感染：肺抱子蟲感染。弓形蟲或新型隱球菌感染所致

的腦炎或腦膜炎；巨細(xì)胞病毒和乳頭狀瘤空泡病毒感染所致的進(jìn)行性多灶性白質(zhì)

腦病。

HIV分三類：A類：急性感染，無癥狀感染和持續(xù)性全身淋巴結(jié)腫大綜合征;B

類：免疫功能低下時(shí)出現(xiàn)的AIDS相關(guān)綜合征、繼發(fā)細(xì)菌及病毒感染和發(fā)生淋巴

瘤等；C類：嚴(yán)重免疫缺陷，出現(xiàn)各種機(jī)會(huì)感染,繼發(fā)性腫瘤及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀

AIDS按病程分三個(gè)階段：①早期或稱急性期，感染HIV3?6周出現(xiàn)咽痛、發(fā)熱、

肌肉酸痛等非特異性癥狀,病毒在體內(nèi)復(fù)制,但由于患者尚有較好的免疫能力，

癥狀可自行緩解；②中期或稱慢性期，機(jī)體的免疫力與病毒之間處于相互平衡的

階段，此期病毒復(fù)制處于低水平；③后期或稱危險(xiǎn)期，免疫力全面崩潰

▲超急性