嗜酸性粒細胞增多癥

關于嗜酸性粒細胞增多癥第1頁，共26頁，2023年，2月20日，星期三嗜酸性粒細胞增多癥

嗜酸性粒細胞增多癥（HE）可見于多種炎癥反應、變態(tài)反應和血液系統(tǒng)。由于其多系統(tǒng)表現(xiàn)，并是Churg.Strauss綜合征等風濕病的常見表現(xiàn)，是風濕科醫(yī)生常需面對的臨床問題。第2頁，共26頁，2023年，2月20日，星期三

概念病因分類標準相關疾病介紹第3頁，共26頁，2023年，2月20日，星期三嗜酸性粒細胞增多

稱嗜酸粒細胞增多癥：外周血中嗜酸粒細胞絕對值大于0.45~0.5×109/L。嗜酸性粒細胞造血干細胞GM-CSF、IL-3、IL-5增殖、分化、成熟第4頁，共26頁，2023年，2月20日，星期三嗜酸性粒細胞增多癥HE第5頁，共26頁，2023年，2月20日，星期三根據(jù)所累及的組織器官不同分類：嗜酸性粒細胞肺炎（肺嗜酸性粒細胞浸潤，PIE）、嗜酸性粒細胞胃腸炎、嗜酸性粒細胞肉芽腫血管炎（Churg-Strauss綜合征）、嗜酸性粒細胞性心內膜炎、嗜酸性粒細胞性肌痛綜合征等。第6頁，共26頁，2023年，2月20日，星期三根據(jù)病因分類

原發(fā)性繼發(fā)性特發(fā)性第7頁，共26頁，2023年，2月20日，星期三原發(fā)性第8頁，共26頁，2023年，2月20日，星期三繼發(fā)性第9頁，共26頁，2023年，2月20日，星期三特發(fā)性當患者嗜酸性粒細胞持續(xù)增高，而不能找到其他確定的病因，被稱為特發(fā)性嗜酸性粒細胞增多綜合征（HES）。第10頁，共26頁，2023年，2月20日，星期三嗜酸性粒細胞增多綜合征HES診斷標準：

1、外周血嗜酸粒細胞大于1.5×109/L，持續(xù)達6個月以上；或因嗜酸性粒細胞增多6個月內死亡。

2、排除引起嗜酸粒細胞增多的常見原因，如寄生蟲感染、過敏、惡性腫瘤等。

3、有多系統(tǒng)及多臟器受累的證據(jù)。有臟器受累的臨床癥狀和體征排除克隆性嗜酸粒細胞增多性疾患；輔助檢查：血清免疫球蛋白升高，腫瘤壞死因子、IL-5和/或IFN-alpha、beta、gamma水平增高，血清IgE增高；糖皮質激素治療有效。特發(fā)性高嗜酸粒細胞綜合征是一種病因未明、外周血中嗜酸粒細胞增多、多種臟器受累、預后較差的綜合征。

第11頁，共26頁，2023年，2月20日，星期三2012年HE及相關綜合征的定義及分類第12頁，共26頁，2023年，2月20日，星期三一、肺吸蟲病肺吸蟲病是由肺吸蟲引起的慢性肺部感染。肺吸蟲又稱并殖吸蟲。人體寄生的肺吸蟲，在國內有衛(wèi)氏肺吸蟲和斯氏肺吸蟲兩種。

1．臨床表現(xiàn)本病的潛伏期3-6個月，肺吸蟲成蟲在人體內壽命一般為5-6年。由于肺吸蟲寄生的部位不同，所以臨床表現(xiàn)多樣化（1）呼吸道癥狀：咳嗽和咳痰最為常見。其次胸痛，常伴胸腔積液。（2）腹部癥狀：腹痛、腹瀉比較多見，有時也出現(xiàn)惡心嘔吐。肺吸蟲幼蟲常侵入肝臟，所以肝腫大、肝功能異常較為常見。（3）神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：多見于嚴重感染。成蟲寄生于腦內時可出現(xiàn)癲清、癱瘓等。（4）皮下結節(jié)或包塊：衛(wèi)氏肺吸蟲病可有皮下結節(jié)，多在下腹部至大腿之間的皮下深部肌肉內，外觀不易看到，但能用手觸及。

第13頁，共26頁，2023年，2月20日，星期三2．實驗室檢查

(1)血象：白細胞總數(shù)及嗜酸性粒細胞計數(shù)均增高。

(2)檢查蟲卵：痰、胸水、肺泡灌洗液、胃液、糞便中查到肺吸蟲卵可確定診斷。對可疑病例要反復檢查。

(3)免疫血清學診斷：①皮內試驗。肺吸蟲抗原皮內試驗為即時型反應，陽性率高達98.3％～100％，但與華枝睪吸蟲、姜片蟲有交叉反應，若將皮試液稀釋為1：100000～600000，其特異鑒別率接近100％。②補體結合試驗。對早期診斷有價值，陽性率為90％～100％。③間接血凝、瓊脂擴散、對流免疫電泳、間接免疫熒光等試驗。陽性有診斷價值。第14頁，共26頁，2023年，2月20日，星期三3．X線檢查肺部可有浸潤、囊腫結節(jié)及硬結陰影。有時發(fā)現(xiàn)胸膜粘連增厚、胸水、氣胸或水氣胸等征象。多數(shù)病例肺內呈混合型陰影，部分病例X線檢查無異常所見，或僅有兩肺中、下紋理增粗。

4．活體組織檢查皮下或肌肉結節(jié)活體組織檢查，可找到幼蟲或蟲卵，或嗜酸性肉芽腫(斯氏肺吸蟲病找不到蟲卵)。第15頁，共26頁，2023年，2月20日，星期三二、特發(fā)性嗜酸性粒細胞增多綜合征是一組原因不明，以嗜酸性粒細胞增高>1.5×109/L，持續(xù)6個月以上，除計數(shù)增高外可以出現(xiàn)形態(tài)異常；伴有一個或多個內臟器官浸潤及功能損害得綜合癥。三、嗜酸性粒細胞白血病

尚無統(tǒng)一診斷標準，屬罕見類白血病，血象和骨髓象中均可見幼稚嗜酸性粒細胞，并伴器官浸潤。第16頁，共26頁，2023年，2月20日，星期三四、嗜酸性粒細胞性腦膜炎廣州管圓線蟲是人畜共患的寄生蟲廣州管圓線蟲是陳心陶1933年首先在廣州鼠肺內發(fā)現(xiàn),1935年確定為新屬、新種,并命名為廣州肺線蟲。1937年Matsumoto在臺灣野鼠肺動脈內亦發(fā)現(xiàn)一種線蟲,將其命名為鼠血圓線蟲Haemostrongylusratti。1945年Dougherty認為鼠血圓線蟲應是廣州肺線蟲的同種異名,故改名為廣州管圓線蟲。第17頁，共26頁，2023年，2月20日，星期三傳染源：主要是蝸牛類，如福壽螺、褐云瑪瑙螺傳播途徑：經(jīng)口感染，半生吃或生吃含感染期幼蟲的螺、淡水蝦、蟾蜍及蛙等，喝經(jīng)過幼蟲污染的生水，都有可能感染該病，而目前發(fā)現(xiàn)的病例主要是吃過福壽螺的人群。第18頁，共26頁，2023年，2月20日，星期三臨床表現(xiàn)廣州管圓線蟲病最短的潛伏期為1天，最長可達36天，一般為10到16天?；颊咧饕呐R床表現(xiàn)有頭痛、頸強、發(fā)熱、惡心、嘔吐、感覺異常（游移性皮膚觸摸痛）、下肢無力、肌肉痛、嗜酸性粒細胞增多與腦脊液壓力增高等。臨床表現(xiàn)特點為急性起?。活^痛和/或游移性軀干四肢皮膚觸摸痛突出；腦膜刺激征缺如或輕微；可有腦神經(jīng)或脊神經(jīng)根受累；血液或腦脊液嗜酸性粒細胞增多和蟲體抗體陽性；多數(shù)病程較短（自限，但蟲體常時間存活），后遺癥輕微。但嚴重者會引起死亡。

第19頁，共26頁，2023年，2月20日，星期三診斷標準廣州管圓線蟲幼蟲在中樞神經(jīng)系統(tǒng)停留時間較長，對腦和脊髓刺激，引起炎癥細胞特別是嗜酸性粒細胞浸潤，而導致嗜酸性粒細胞增多性腦炎或腦膜腦炎(簡稱“酸腦”)，主要表現(xiàn)為急性頭痛、頸項強直、腦膜刺激癥等，嚴重者亦可引起死亡。個別幼蟲還侵犯眼部、鼻部和肺臟。對廣州管圓線蟲病的診斷，主要是根據(jù)下列幾個方面診斷：第20頁，共26頁，2023年，2月20日，星期三①流行病學史：多有生吃或半生吃螺的經(jīng)歷；②癥狀和體征：有某種神經(jīng)系統(tǒng)受損的癥狀和體征，如急性腦膜腦炎或脊髓炎或神經(jīng)根炎的表現(xiàn)；③實驗室檢查：腦脊液白細胞數(shù)增高，其中嗜酸性粒細胞超過10%；④免疫診斷：用ELISA（酶標）或IFAT（間接熒光抗體）法檢測血液及腦脊液中抗原或抗體陽性。ELISA法具有較好的特異性、敏感性，是目前較常用輔助診斷方法；⑤腦脊液中找到幼蟲或發(fā)育期的成蟲是確診的依據(jù)，但一般檢出率不高第21頁，共26頁，2023年，2月20日，星期三五、Churg-Strauss綜合征變應性肉芽腫血管炎又叫Churg-Strauss綜合征，是一類原因不明、主要累及中、小動脈的系統(tǒng)性壞死性血管炎?；颊叱０橛邢蜃儜员茄?，主要累及肺、心、腎、皮膚和外周神經(jīng)。本病三大特征：哮喘、嗜酸性粒細胞增多和血管炎第22頁，共26頁，2023年，2月20日，星期三癥狀體征：呼吸道過敏史，有過敏性鼻炎，鼻息肉，哮喘，血嗜酸粒細胞增多，組織內嗜粒細胞浸潤，表現(xiàn)為一過性肺浸潤及胃腸炎，全身性血管炎。典型病理改變：（1）組織及血管壁大量的嗜酸性粒細胞浸潤；（2）血管周圍的肉芽腫形成；（3）節(jié)段性纖維素樣壞死性血管炎。第23頁，共26頁，2023年，2月20日，星期三實驗室檢查

(1)外周血嗜酸性粒細胞增高，一般在1.5×109/L以上，此為CSS的特征性指標之一（2）血清中IgE升高，隨病情緩解而下降（3）病情活動時，ESR、CRP、丙種球蛋白升高、補體下降以及RF陽性，但滴度不高（4）約70%的患者ANCA陽性，主要是MPO-ANCA(P-ANCA)。（5）尿檢主要是血尿和蛋白尿，可伴有管型

第24頁，共26頁，2023年，2月20日，星期