肝癌神經內分泌腫瘤

患者女性，47歲主訴：1年前體檢發(fā)覺肝臟占位性病變，加重2周?，F(xiàn)病史：于2015年1月體檢發(fā)覺肝臟占位性病變，伴乏力，右上腹部不適，偶有惡心、嘔吐、無發(fā)熱、寒戰(zhàn)及皮膚鞏膜黃染等癥狀。近2周患者自覺右上腹不適加重故來我院進一步治療。試驗室檢查：CA19942.1U∕ml，AFP、CEA、CA125、CA153均（—）臨床資料上腹部CT平掃+增加（典型層面）CT冠狀位

CT矢狀位肝臟第Ⅳ段可見一大小5cm×6cm的質硬包塊，突出于肝臟表面，顏色發(fā)白，余肝臟未觸及異樣?？紤]為肝臟腫瘤，性質不定，遂確定行肝臟左外葉切除術手術記錄肉眼：肝切緣見一灰白色腫物，大小約4×3.5×2.5cm，切面灰黃灰白色，質韌鏡下：瘤組織呈梁索狀排列，浸潤性生長。免疫組化結果：CK18（+），CK20（+），Hepatocyte（-），HBsAg（-），CK7（+），CK19（+），CEA（-），Ki67（+）>8%，TP53（+）<10%，Glypican-3（-），CgA（+），Syn（+），Dog-1（-），CD117散在（+），CD56（+），CD34小血管（+），CD31小血管（+）（肝臟）神經內分泌腫瘤（NET，G2），切緣未見腫瘤組織病理PHNETs影像學表現(xiàn)鑒別診斷治療概述分類臨床表現(xiàn)神經內分泌腫瘤(neuroendocrinetumors，NETs)是起源于肽能神經元和神經內分泌細胞的一組異質性腫瘤，主要發(fā)生在胃腸胰腺組織和支氣管肺組織，肝臟是最常見的轉移部位，而肝臟原發(fā)性神經內分泌腫瘤(primaryhepaticneuroendocrinetumors，PHNETs)屬罕見腫瘤，僅占全部NETs的0.8％1、概述①神經內分泌腫瘤（包括類癌），低度惡性（lowgrade,G1），核分裂像＜2個/10HPF，Ki-67增殖指數(shù)＜3%②神經內分泌腫瘤，中度惡性（intermediategrade,G2），核分裂像為2~20個/10HPF，或Ki-67增殖指數(shù)為3%~20%③小細胞或大細胞神經內分泌癌，高度惡性（highgrade,G3），核分裂像>20個/10HPF，或Ki-67增殖指數(shù)＞20%2、分類（2010年WHO分類）④混合腺神經內分泌癌，同時含有腺管樣上皮和神經內分泌細胞，兩組成分均具惡性潛能，每一組成分至少要超過30%⑤增生性和瘤前病變PHNETs發(fā)病率很低，僅占全部原發(fā)肝臟腫瘤的0.46%，發(fā)生于40歲以上成年人，女性比男性稍多臨床表現(xiàn)無特異性，可出現(xiàn)腹痛、腹部包塊、黃疸、惡心、嘔吐、乏力、體質量減輕等癥狀，以腹部包塊、腹痛最為常見3、臨床表現(xiàn)PHNETs絕大部分屬于非功能性神經內分泌腫瘤，極少數(shù)會出現(xiàn)類癌綜合征（可能與神經內分泌激素量不足或質量缺陷，不能激活靶器官而發(fā)揮生物學作用有關）腫瘤的發(fā)生和病毒性肝炎、肝硬化沒有相關性，因此多數(shù)患者的血清學檢查和腫瘤標記物表現(xiàn)為陰性大小和形態(tài)腫塊體積通常大于5cm，圓形或不規(guī)則形態(tài)，邊緣清晰。既可以是單發(fā)的，也可以是多發(fā)的，多發(fā)性腫瘤常以大體積病灶四周出現(xiàn)多發(fā)子灶，這是PHNET的一個特征CT、MR平掃：CT平掃病灶常顯示邊緣清晰的低密度。MRI平掃T1WI顯示低信號，T2WI顯示稍高信號。當腫瘤較大時，可出現(xiàn)出血，壞死和囊變（單發(fā)或多發(fā)的偏中心性囊變區(qū)）4、影像學表現(xiàn)增加掃描：動態(tài)增加后病變在動脈期呈不勻整輕度到中度強化，門靜脈期及延遲期病灶強化幅度可增加或減低，延遲期可出現(xiàn)纖維包膜的強化，出現(xiàn)率可高達75%，囊性部分或中心壞死液化部分不強化動態(tài)增加表現(xiàn)，多數(shù)學者認為PHNETs為肝動脈供血且血供豐富，大部分在動脈期強化；但門脈期及延遲期強化特點爭議較大，有學者推想PHNETs在門脈期及平衡期的強化方式與血竇四周纖維間質的含量多寡有干脆關聯(lián)低分化神經內分泌癌。女，46歲。CT平掃(A)示肝臟多發(fā)腫塊，大小不等，邊界清晰，密度不均，較大者直徑約10cm。增加掃描動脈期(B)病灶明顯強化，較大的病灶可見環(huán)形強化，門靜脈期(C)和延時期(D)病灶強化程度減低。女，73歲。ａ）肝左右葉交界區(qū)分葉狀包塊，Ｔ１ＷＩ為不勻整低信號；ｂ）Ｔ２ＷＩ病灶為高信號，病灶內見更高Ｔ２ＷＩ信號，病理提示為病灶內部壞死（箭）；ｃ）ＤＷＩ圖像ｂ＝８００ｓ／ｍｍ２時腫塊呈高信號（箭）；增加后動脈期病灶厚壁不勻整強化（箭）；ｅ）門脈期掃描病灶持續(xù)強化，病灶中心為片狀不規(guī)則壞死低信號區(qū)（箭）原發(fā)性肝細胞癌(HCC):HCC多合并肝炎及肝硬化病史，伴脾大及門靜脈增寬，血清AFP增高增加方式為“快進快出”腫瘤較大時，可有門靜脈的侵擾5、鑒別診斷HCC肝臟血管肉瘤(PHA)：好發(fā)于成年人，以50～70歲多見，兒童罕見，男性患者居多動脈期中心或周邊結節(jié)狀強化，非周邊性強化是肝血管肉瘤的特征性表現(xiàn)門脈期和延遲期向內充填，壞死部分不強化或周邊殼狀強化，門脈期及延遲期整個病灶呈片狀及絮狀充填腫瘤細胞沿原有的血管腔隙生長，常常破壞肝動脈和門脈血管，形成動門脈短路，CT增加動脈期表現(xiàn)為瘤周異樣灌注肝右葉巨塊型PHA。A．為CT平掃，肝右葉不勻整低密度腫塊，中心見條片狀略高密度影;B．為增加動脈期，周邊部呈不規(guī)則結節(jié)狀、條片狀明顯強化，中心見索條狀、間壁樣及斑片狀強化影;C．為門靜脈期，強化范圍擴大，部分區(qū)域融合成片狀。D．為延遲期，對比劑接著填充，中心未完全填充。

PHA手術切除是肝臟原發(fā)性神經內分泌癌首選治療方法，結合肝動脈化療栓塞、射頻消融和注射無水酒精等手段，患者的預后良好6、治療肝臟原發(fā)性神經內分泌腫瘤的診斷必需符合兩個條件:1、必需具有神經內分泌腫瘤的病理特點2、需完全解除肝外神經內分泌腫瘤轉移至肝臟，可以通過長期隨訪、病理學特點、影像學檢查和試驗室檢查來解除轉移性肝臟神經內分泌腫瘤總結

腫瘤體積較