2022年醫(yī)學專題-周圍神經(jīng)病的概念與防治

周圍(zhōuwéi)神經(jīng)病第一頁，共六十九頁。周圍神經(jīng)是指嗅、視神經(jīng)以外的腦神經(jīng)和脊神經(jīng)、自主極其(jíqí)神經(jīng)節(jié)。包括10對腦神經(jīng)和31對脊神經(jīng)，周圍神經(jīng)疾病是指原發(fā)于周圍神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)構(gòu)或功能損害的疾病。最常見的有特發(fā)性面神經(jīng)麻痹、三叉神經(jīng)痛、單神經(jīng)麻痹、腦神經(jīng)和脊神經(jīng)均可受累的格林巴利綜合征等。第二頁，共六十九頁。特發(fā)性面神經(jīng)麻痹(mábì)（Bell）麻痹(mábì)又稱面神經(jīng)炎，是莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)非特異性炎癥，表現(xiàn)為急性發(fā)病的單側(cè)周圍性面神經(jīng)麻痹。[病因病理]（1）病毒感染（2）面神經(jīng)缺血病理改變早期面神經(jīng)水腫、脫髓鞘、嚴重者軸突變性第三頁，共六十九頁。

臨床表現(xiàn)：急性(jíxìng)起病、1/2患者48h達高峰，一般不超過5天達高峰，表現(xiàn)面神經(jīng)周圍性麻痹，額紋消失或變淺，眉弓低，眼瞼閉合不全Bell現(xiàn)象陽性或閉合乏力，即睫毛征陽性，鼻唇溝變淺或消失，口角下垂。味覺和腺體分泌障礙。

第四頁，共六十九頁。膝狀神經(jīng)節(jié)處病變：外耳道帶狀皰疹、耳痛、舌前2/3味覺消失、聽覺過敏，腺體分泌(fēnmì)障礙,稱為Hunt綜合征。

第五頁，共六十九頁。[診斷與鑒別診斷]急性起病的單側(cè)周圍性面癱即可診斷，但需與下列疾病鑒別1、GBS綜合征：雙側(cè)例周圍性面癱及其它腦神經(jīng)受損,四肢弛緩性癱，C、S、F蛋白細胞分離。2、中耳炎、迷路炎等可并發(fā)(bìngfā)耳源性面神經(jīng)麻痹，但有耳癥狀。中顱凹顱底骨折、并發(fā)面神經(jīng)麻痹、但有外耳流血和流出C、S、F。第六頁，共六十九頁。3、顱底轉(zhuǎn)移癌：除面癱外，尚有其它腦神經(jīng)麻痹。4、橋腦小腦腳病變：聽神經(jīng)瘤、膽脂瘤、腦膜炎[輔助檢查]面神經(jīng)肌電圖：面神經(jīng)失神經(jīng)支配(zhīpèi)，潛伏時延長，M波幅降低。第七頁，共六十九頁。[治療]減輕面神經(jīng)水腫、改善供血、營養(yǎng)神經(jīng)1、皮質(zhì)激素：prednison30mgg·dpo2、抗病毒：阿昔洛韋0.255-6次/日。3、理療4、營養(yǎng)神經(jīng)VB1、VB12、肌氨肽苷等。5、針灸(zhēnjiǔ)6、預防眼部合并癥：眼罩、眼藥水。第八頁，共六十九頁。[預后(yùhòu)]輕度面癱：2-3W恢復中度面癱：3-6月恢復重度面癱：1年內(nèi)恢復第九頁，共六十九頁。Guillain-Barre綜合征：GBS為自身免疫介導的急性周圍神經(jīng)病[流行病學(liúxínɡbìnɡxué)]GBS年發(fā)病率為0.6-1.9/10萬，男性高于女性，各年齡組均可發(fā)病，但以兒童和青壯年多見，四季均可發(fā)病，夏秋季發(fā)病率高。第十頁，共六十九頁。[病因及發(fā)病機制]GBS確切病因不清，可發(fā)生于感染性疾病或疫苗接種后△與某些病毒感染有關(guān)：與空腸彎曲菌（CJ）、巨細胞病毒(bìngdú)（HIV）、EB病毒(bìngdú)、肺炎、支原體、乙肝病毒(bìngdú)（HBV）和人類免疫缺陷病毒(bìngdú)（HIV）等感染有關(guān)。第十一頁，共六十九頁。[臨床表現(xiàn)]1、前軀癥狀(zhèngzhuàng)：病前1-4周有呼吸道、胃腸道感染史或疫苗接種史。2、運動障礙：A急性四肢對稱性弛緩性癱瘓常從下肢開始近端重于遠端，數(shù)日達高峰，重者3-7天達高峰，四肢完全癱瘓。第十二頁，共六十九頁。B腦神經(jīng)癱，常見雙面癱，舌咽迷走神經(jīng)麻痹（球麻痹）、動眼、滑車、外展、舌下、付及三叉神經(jīng)也可受累，感覺神經(jīng)不受累（1、2、8腦神經(jīng)）C呼吸肌麻痹，往往與球麻痹同時出現(xiàn)，病情危重(wēizhòng)，開始呼吸表淺，咳痰無力，血氧飽和度下降甚至呼吸停止。第十三頁，共六十九頁。3、感覺障礙：主觀感覺障礙：肢體麻木、刺痛、蟻走感、燒灼感?？陀^感覺障礙：套狀、襪狀痛覺減退或膝肘以下痛覺減退。4、自主神經(jīng)(zìzhǔshénjīnɡ)功能障礙心動過速，心律失常，血壓改變出汗多、潮紅尿潴留腸梗阻第十四頁，共六十九頁。GBS變異類型：（1）急性運動軸索型神經(jīng)?。ˋMAN）：為純運動型，特點是病情重，多有呼吸肌受累1-2天內(nèi)達高峰，四肢完全弛緩性癱瘓，預后差，病殘率高。（2）Fisher綜合征：認為是GBS變異型，表現(xiàn)眼外肌麻痹、共濟失調(diào)和深腱反射(fǎnshè)消失三聯(lián)征。（3）腦神經(jīng)型：第十五頁，共六十九頁。[輔助檢查]1、心電圖、嚴重病例可出現(xiàn)心動過速、T波低平、甚至嚴重心律失常，奔馬律。2、電生理：示運動、感覺神經(jīng)傳導速度減慢，失神經(jīng)或軸突變性的證據(jù)，早期僅有F波或H反射延遲或消失，F(xiàn)波異常代表神經(jīng)近端或神經(jīng)根損害，對GBS診斷很有意義。3、C、S、F檢查，病后1~2周后出現(xiàn)蛋白細胞分離現(xiàn)象，細胞數(shù)多為正常，少數(shù)(shǎoshù)可達20-30×106/L。一般蛋白細胞分離4-6周達高峰。第十六頁，共六十九頁。[診斷及鑒別診斷]1、診斷△病前1-4周感染史△急性亞急性發(fā)病，四肢對稱性遲緩(chíhuǎn)性癱瘓，雙側(cè)腦神經(jīng)癱△末梢型感覺障礙△C、S、F蛋白細胞分離△電生理早期F波或H反射延遲等。第十七頁，共六十九頁。2、鑒別(jiànbié)診斷1、GBS與低鉀型周期性癱瘓鑒別表要點GBS低鉀型周期性癱瘓病因病前感染史低血鉀、或甲亢病程急性-亞急性發(fā)病起病快、數(shù)小時—1天2-3天恢復呼吸肌麻痹可有無腦神經(jīng)麻痹可有無感覺障礙可有無CSF蛋白細胞分離正常電生理檢查早期F波或H反射延遲EMG電位幅度降低血鉀正常血鉀低補鉀有效既往史無常有第十八頁，共六十九頁。

2、與多發(fā)性神經(jīng)病鑒別(jiànbié)要點

GBS多發(fā)性神經(jīng)病病因可有感染史呋喃類、異煙阱用藥史腦神經(jīng)經(jīng)受損可有無感覺障礙主觀感覺障礙明顯客觀感覺障礙明顯C、S、F蛋白細胞分離正常電生理F波無F波第十九頁，共六十九頁。3、GBS與癔病癱瘓鑒別(jiànbié)要點GBS癔病癱瘓病史感染史精神誘因肌張力減低增高或正常腱反射減弱或消失亢進或正常腦神經(jīng)受損可有無第二十頁，共六十九頁。[治療]GBS治療包括支持療法，藥物治療，對癥治療、預防(yùfáng)并發(fā)癥及康復治療等。第二十一頁，共六十九頁。1、支持(zhīchí)療法呼吸肌麻痹是GBS的主要危險，搶救呼吸肌麻痹是減少病死率，提高治愈率的關(guān)鍵△觀察患者呼吸困難程度，如有腹式呼吸，肺活量低于1-1.5升時、血氣分析動脈氧分壓低于70mmHg時宜使用呼吸器。先行插管，后行氣管切開，多數(shù)患者2-4周開始恢復。第二十二頁，共六十九頁。2、藥物治療抑制異常免疫反應(yīng)，消除致病因子(yīnzǐ)對神經(jīng)的損傷，促進神經(jīng)再生?！餮獫{交換（PE）：可去除血漿中致病因子如抗體，每次交換量40ml/kg，7-14日內(nèi)交換3-5次，臨床療效顯著。PE禁忌癥：嚴重感染、心律失常，心功能不全及凝血系統(tǒng)疾病等。第二十三頁，共六十九頁?！髅庖咔虻鞍嘴o脈注射(jìnɡm(xù)àizhùshè)（IVIG）劑量為0.4g/kg.d連用5日，三周后可重復應(yīng)用。有呼吸肌麻痹者盡早使用，其作用機制是大量抗體競爭性阻止抗原與淋巴細胞表面抗原受體結(jié)合，免疫球蛋白調(diào)節(jié)獨特型免疫調(diào)節(jié)網(wǎng)絡(luò)，增強NK細胞非特異性抑制，加強抑制性T細胞免疫活性等。第二十四頁，共六十九頁。△皮質(zhì)類固醇（1）甲強龍500mgqd，連用5日（2）地塞米松10mg/d,連用7-10日（3）有胃腸道感染(gǎnrǎn)前軀癥狀者用大環(huán)內(nèi)酯類抗生素治療。（4）有肺內(nèi)感染用廣譜抗生素第二十五頁，共六十九頁。3、并發(fā)癥預防及治療高血壓、心律不齊、尿潴留、深靜脈血栓、肺炎、離子紊亂、褲瘡等。預后：多于(duōyú)4周時癥狀體征停止進展，2月至1年內(nèi)恢復，復發(fā)者少見。10%留有較嚴重后遺癥。死因呼吸衰竭、肺內(nèi)感染、肺栓塞、心衰。第二十六頁，共六十九頁。重癥肌無力

(MyastheniaGravis,MG)

第二十七頁，共六十九頁。

神經(jīng)-肌肉(jīròu)接頭處傳遞障礙的獲得性自身免疫病神經(jīng)肌肉(jīròu)接頭概念(gàiniàn)第二十八頁，共六十九頁。部分&全身骨骼肌易疲勞(píláo),呈波動性肌無力特點:活動后加重,休息后減輕,晨輕暮重臨床(línchuánɡ)特征第二十九頁，共六十九頁。人群發(fā)病率8~20/10萬患病率約50/10萬20~40歲常見,<40歲女性患病率為男性(nánxìng)2~3倍,中年以上發(fā)病者以男性居多胸腺瘤:50~60歲MG患者多見,<10歲僅10%家族性病例少見

流行病學(liúxínɡbìnɡxué)特點第三十頁，共六十九頁。80%~90%的MG患者外周血可檢出AChR-Ab,其他肌無力患者通常(tōngcháng)(－),對MG有診斷意義許多AChR-Ab(－)患者可檢出抗肌肉特異性受體酪氨酸激酶(jīméi)抗體(MuSK),也可能是免疫介導的

病因&發(fā)病(fābìng)機制

第三十一頁，共六十九頁。10-20%的MG患者(huànzhě)合并胸腺瘤,約80%的MG患者(huànzhě)胸腺肥大,淋巴濾泡增生病因(bìngyīn)&發(fā)病機制

MG患者常合并(hébìng)其他自身免疫性疾?。篠LE、甲亢等第三十二頁，共六十九頁。1.首發(fā)(shǒufā)癥狀眼外肌無力上瞼下垂斜視&復視眼球(yǎnqiú)運動受限瞳孔括約肌不受累臨床表現(xiàn)

MG典型臨床特點(tèdiǎn):肌無力呈斑片狀分布第三十三頁，共六十九頁。皺紋減少(jiǎnshǎo),表情困難,閉眼&示齒無力連續(xù)咀嚼困難(kùnnɑn),進食經(jīng)常中斷頸肌受損時抬頭(táitóu)困難2.臨床特征>90%的病例眼外肌麻痹面肌受累咀嚼肌受累延髓肌受累頸肌受累飲水嗆,吞咽困難,聲音嘶啞&鼻音臨床表現(xiàn)

第三十四頁，共六十九頁。肢體無力(wúlì),上肢重于下肢,近端重于遠端呼吸肌、膈肌受累,出現(xiàn)咳嗽無力、呼吸困難偶心肌受累可突然死亡呼吸肌麻痹&繼發(fā)吸入性肺炎可導致死亡嚴重(yánzhòng)時出現(xiàn)平滑肌&膀胱括約肌一般(yībān)不受累臨床表現(xiàn)

第三十五頁，共六十九頁。奎寧,奎尼丁,普魯卡因(pǔlǔkǎyīn)酰胺,青霉胺,心得安,苯妥英,鋰鹽,四環(huán)素&氨基糖甙類抗生素可加重癥狀感染\妊娠(rènshēn)\月經(jīng)前后,精神創(chuàng)傷,過度疲勞避免(bìmiǎn)使用的藥物病情加重原因&誘因臨床表現(xiàn)

第三十六頁，共六十九頁。受累(shòulěi)肌易疲勞:持續(xù)活動導致暫時性肌無力加重,短期休息后好轉(zhuǎn)是MG特征性表現(xiàn)3.臨床(línchuánɡ)檢查疲勞試驗:持續(xù)(chíxù)向上凝視2min,上瞼下垂可加重,短暫休息后肌力改善受累肌無力不符合任一神經(jīng)\神經(jīng)根&中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變分布進展性病例受累肌可輕度肌萎縮,感覺正常,通常無反射改變

臨床表現(xiàn)

第三十七頁，共六十九頁。患者急驟發(fā)生延髓肌&呼吸肌嚴重無力,以致不能維持換氣功能(gōngnéng),稱為危象是MG常見的致死原因4.危象(wēixiànɡ)(Crisis)肺部感染&手術(shù)(胸腺切除術(shù))可誘發(fā)危象,情緒波動&系統(tǒng)性疾病(jíbìng)可加重癥狀臨床表現(xiàn)

第三十八頁，共六十九頁。1.Osserman分型被國內(nèi)外廣泛(guǎngfàn)采用2年內(nèi)從Ⅰ型發(fā)展(fāzhǎn)為ⅡA\ⅡB型Ⅰ型:眼肌型ⅡA型:輕度(qīnɡdù)全身型ⅡB型:中度全身型Ⅲ型:重癥急進型Ⅳ型:遲發(fā)重癥型臨床分型

第三十九頁，共六十九頁。可發(fā)現(xiàn)(fāxiàn)胸腺瘤>40歲以上患者常見輔助(fǔzhù)檢查

1.胸部(xiōnɡbù)X線&CT平掃第四十頁，共六十九頁。約90%的全身型MG患者3Hz或5Hz重復電刺激出現(xiàn)衰減反應(yīng)(神經(jīng)肌肉傳遞(chuándì)障礙)眼肌型陽性率低,故正常不能排除診斷2.電生理(shēnglǐ)檢查低頻(dīpín)波幅遞減(5HZ,右面神經(jīng))輔助檢查

第四十一頁，共六十九頁。3.AChR-Ab測定(cèdìng)85%~90%的全身(quánshēn)型,50%~60%單純眼肌型MG患者AChR-Ab滴度增高但抗體水平可與臨床狀況不平行輔助(fǔzhù)檢查

第四十二頁，共六十九頁。1.診斷(zhěnduàn)

根據(jù)病變主要侵犯骨骼肌癥狀的波動性晨輕暮重特點服用抗膽堿酯酶藥物(yàowù)有效等通?？纱_診診斷(zhěnduàn)&鑒別診斷(zhěnduàn)

第四十三頁，共六十九頁?？梢刹±赏ㄟ^下述檢查(jiǎnchá)確診重復活動(huódòng)后受累肌肉肌無力明顯加重AChR-Ab滴度測定(cèdìng)診斷&鑒別診斷

1.診斷AChR-Ab增高敏感性88%特異性99%但正常不能排除診斷疲勞試驗(Jolly試驗)第四十四頁，共六十九頁。疲勞(píláo)試驗(Jolly試驗)重復活動后受累(shòulěi)肌肉肌無力明顯加重診斷(zhěnduàn)&鑒別診斷(zhěnduàn)

1.診斷

第四十五頁，共六十九頁。新斯的明1~2mg肌注,20min肌力改善(gǎishàn),約持續(xù)2h為(+)①新斯的明(neostigmine)試驗(shìyàn)注射(zhùshè)前注射后診斷&鑒別診斷

阿托品0.4mg肌注可拮抗流涎增多\腹瀉&惡心等毒蕈堿樣反應(yīng)抗膽堿酯酶藥物試驗1.診斷第四十六頁，共六十九頁。用低頻(≤5Hz)&高頻(10Hz以上)重復刺激尺神經(jīng)、腋神經(jīng)&面神經(jīng)如動作電位波幅遞減10%以上為(+),MG(+)率約80%應(yīng)停用抗膽堿酯酶藥17h后檢查(jiǎnchá),否則可假陰性神經(jīng)(shénjīng)重復電刺激檢查診斷(zhěnduàn)&鑒別診斷(zhěnduàn)

1.診斷第四十七頁，共六十九頁。1.抗膽堿酯酶藥溴吡斯的明(pyridostigminebromide)60mg,4次/d(根據(jù)(gēnjù)癥狀確定個體化劑量)吞咽困難可餐前30min服藥晨起無力可起床前服長效溴吡斯的明180mg少數(shù)(shǎoshù)患者可用新斯的明1~2mg,肌肉注射可改善(gǎishàn)癥狀,不能影響病程治療

第四十八頁，共六十九頁。腹痛,腹瀉,惡心,嘔吐,流涎,支氣管分泌物增多,流淚,瞳孔(tóngkǒng)縮小&出汗等毒蕈堿樣副作用預先(yùxiān)用阿托品0.4mg可減輕腸管蠕動過強&唾液過多治療(zhìliáo)

1.抗膽堿酯酶藥第四十九頁，共六十九頁。①大劑量潑尼松(開始60~80mg/d)p.o,癥狀好轉(zhuǎn)(hǎozhuǎn)逐漸減至維持量(隔日5~15mg/d)隔日(ɡérì)用藥可減輕副作用,1個月癥狀改善,數(shù)月療效達峰②甲基潑尼松龍沖擊療法:1g/d,連用(liányòng)3~5d,1~3個療程用于反復發(fā)生危象&大劑量潑尼松不緩解治療

2.皮質(zhì)類固醇第五十頁，共六十九頁。①硫唑嘌呤2~3mg/(kg.d),自1mg/(kg.d)開始(kāishǐ)嚴重或進展型病例胸腺切除術(shù)后,用抗膽堿酯酶藥改善(gǎishàn)不明顯可試用小劑量皮質(zhì)類固醇療效不持續(xù)患者骨髓抑制(yìzhì),易感染應(yīng)定期檢查血象&肝、腎功能,白細胞<3109/L停用治療

3.免疫抑制劑病因治療第五十一頁，共六十九頁。療效持續(xù)(chíxù)數(shù)日&數(shù)月,安全,費用昂貴暫時改善病情急驟惡化(èhuà)&肌無力危象患者癥狀胸腺切除術(shù)前處理,避免(bìmiǎn)&改善術(shù)后呼吸危象治療

4.血漿置換病因治療第五十二頁，共六十九頁?？鼓憠A酯酶藥量不足引起肺感染&大手術(shù)(包括胸腺切除術(shù))后?？砂l(fā)生呼吸肌無力、構(gòu)音障礙&吞咽困難患者易吸入口腔分泌物導致(dǎozhì)危象肌無力危象(wēixiànɡ)最常見(chánɡjiàn),約1%MG患者出現(xiàn)騰喜龍試驗可證實維持呼吸功能,預防感染,至患者從危象中恢復治療

治療7.危象的處理第五十三頁，共六十九頁。出現(xiàn)肌束震顫&毒蕈堿樣反應(yīng)可伴蒼白,多汗,惡心(ěxīn),嘔吐,流涎,腹絞痛&瞳孔縮小膽堿能危象(wēixiànɡ)應(yīng)立即停用抗膽堿酯酶藥,待藥物排出后重新(chóngxīn)調(diào)整劑量&改用其他療法治療

治療7.危象的處理抗膽堿酯酶藥過量所致騰喜龍無效&加重第五十四頁，共六十九頁。騰喜龍試驗(shìyàn)無反應(yīng)反拗危象(wēixiànɡ)停用抗膽堿酯酶藥,輸液維持&改用其他(qítā)療法治療

治療7.危象的處理抗膽堿酯酶藥不敏感所致第五十五頁，共六十九頁。氣管切開無菌操作護理霧化吸入,及時吸痰保持(bǎochí)呼吸道通暢呼吸(hūxī)肌麻痹立即(lìjí)氣管切開人工呼吸器輔助呼吸防止并發(fā)癥(肺不張\肺感染等)是搶救成功的關(guān)鍵

治療

7.危象的處理第五十六頁，共六十九頁。大多數(shù)MG患者藥物治療有效(yǒuxiào)重癥患者常死于吸入性肺炎等并發(fā)癥預后(yùhòu)第五十七頁，共六十九頁。周期性麻痹(mábì)周期性麻痹是一組與鉀離子代謝有關(guān)的代謝性疾病，以反復(fǎnfù)發(fā)作的骨骼肌弛緩性癱瘓為主要臨床表現(xiàn)。肌無力癥狀持續(xù)數(shù)小時至數(shù)周，發(fā)作時大都伴有血清鉀離子濃度的改變，發(fā)作間期完全正常，有遺傳史者稱為家族性遺傳性周期性麻痹。第五十八頁，共六十九頁。按發(fā)作時血清鉀的水平可將本病分為(fēnwéi)三種類型：低鉀型、高鉀型和正常鉀型周期性麻痹。國內(nèi)以散發(fā)性、低鉀性周期性癱瘓最常見。分型第五十九頁，共六十九頁。低血鉀性周期性麻痹(mábì)常染色體顯性遺傳，我國以散發(fā)病例多見發(fā)病機制尚不完全清楚，有學者認為葡萄糖進入肝臟和肌細胞合成糖原(tánɡyuán)，代謝需要帶入鉀離子，使血液中鉀離子濃度降低。另有學者認為糖代謝的中間產(chǎn)物在肌細胞內(nèi)沉積過多，引起有機物與H+結(jié)合，并進入細胞內(nèi)，K+代替H+內(nèi)流，引起細胞內(nèi)滲透壓增高和細胞外鉀離子濃度降低。

第六十頁，共六十九頁。誘發(fā)因素：酗酒、飽餐后、受涼、精神刺激、疲勞、月經(jīng)前后、激烈活動等發(fā)病年齡20～40歲多見男>女癥狀：四肢肌肉無力，近端重，下肢(xiàzhī)重于上肢，極少累及腦神經(jīng)支配的肌肉與呼吸肌。個別嚴重者可發(fā)生呼吸肌麻痹、心動過速或過緩、室性心律失常、血壓升高而危及生命第六十一頁，共六十九頁。血清K＋：發(fā)作期<3.5mmol/LEKG：u波出現(xiàn)、T波低平或倒置、P-R間期和Q-T間期延長，S-T段下移、QRS波增肌電圖：運動電位時限(shíxiàn)短、波幅低，完全癱瘓時運動電位消失，電刺激無反應(yīng)。膜靜息電位低于正常第六十二頁，共六十九頁。診斷(zhěnduàn)周期性發(fā)作的短時期的肢體(zhītǐ)近端弛緩性癱瘓