血管淋巴管瘤病專家講座

病史：34歲男性，發(fā)覺(jué)顱骨病變20多天因鼻炎行頭顱CT發(fā)覺(jué)顱骨破壞無(wú)頭暈、頭痛，無(wú)局部腫脹？血管淋巴管瘤病專家講座第1頁(yè)顱骨多發(fā)斑點(diǎn)狀骨質(zhì)破壞，無(wú)軟組織腫塊血管淋巴管瘤病專家講座第2頁(yè)脊柱、肋骨、肩胛骨多發(fā)骨破壞血管淋巴管瘤病專家講座第3頁(yè)前縱隔多發(fā)匍匐條片狀低密度影（平掃CT值13-23HU），無(wú)顯著強(qiáng)化+C+C血管淋巴管瘤病專家講座第4頁(yè)脾臟多發(fā)小類圓形低密度影，無(wú)顯著強(qiáng)化+C+C血管淋巴管瘤病專家講座第5頁(yè)+C+C轉(zhuǎn)移瘤淋巴管瘤病骨髓瘤代謝相關(guān)性骨病其它血管淋巴管瘤病專家講座第6頁(yè)試驗(yàn)室檢驗(yàn)甲狀旁腺激素（-）鈣、磷電解質(zhì)（-）骨穿（-）？血管淋巴管瘤病專家講座第7頁(yè)手術(shù)統(tǒng)計(jì)（顱骨）骨瓣約2.5cm,可見(jiàn)顱骨板障破壞性改變（前縱隔）多發(fā)成片狀分布軟組織腫物，色黃，質(zhì)軟，似脂肪結(jié)構(gòu)，觸壓后可遲緩彈起。腫物多數(shù)之間有延續(xù)，切取部分腫物后，見(jiàn)其斷面有顯著稀薄乳糜樣液體滲出。血管淋巴管瘤病專家講座第8頁(yè)病理（顱骨）皮質(zhì)骨增厚，部分區(qū)域可見(jiàn)纖維脂肪組織，其間可見(jiàn)不規(guī)則血管腔隙。（前縱隔）脂肪組織中可見(jiàn)多數(shù)血管及淋巴管成份。免疫組化染色結(jié)果：CK(-)，TTF-1(-)，CD34(+)，CD31(+)，D2-40(+)。診療：血管淋巴管瘤病血管淋巴管瘤病專家講座第9頁(yè)概念①血管淋巴管瘤：血管、淋巴管兩種成份脈管瘤②淋巴管瘤?。和瑫r(shí)發(fā)生在2個(gè)不一樣臟器內(nèi)或同一臟器內(nèi)最少有2個(gè)以上相對(duì)孤立淋巴管瘤，也稱為多發(fā)性淋巴管瘤③淋巴管瘤：典型影像學(xué)表現(xiàn)為單房或多房囊性腫塊，囊壁菲薄，囊內(nèi)容物密度或信號(hào)均勻，與水靠近。沿組織間隙“爬行性生長(zhǎng)”是其特征性表現(xiàn)。合并感染時(shí)囊壁增厚，出血時(shí)囊內(nèi)可見(jiàn)“液-液”平面。本讀片病例診療為：血管淋巴管瘤病，病變多發(fā)，含血管成份血管淋巴管瘤病專家講座第10頁(yè)影像表現(xiàn)淋巴管瘤病依淋巴管擴(kuò)張程度分3型：①單純型淋巴管瘤：淋巴管細(xì)小，多發(fā)生于身體表淺部位如皮膚黏膜②海綿狀淋巴管瘤：淋巴管較大，呈蜂窩狀，沿組織間隙延伸包繞③囊性淋巴管瘤(水囊瘤)：淋巴管大，囊性病灶，單房或多房，類圓形或分葉狀，邊界清楚，密度與水靠近，纖維分隔/壁薄、無(wú)或輕度強(qiáng)化血管淋巴管瘤病:血管、淋巴管構(gòu)成百分比不一樣而表現(xiàn)不一①以淋巴管瘤為主者表現(xiàn)與淋巴管瘤相同②以血管瘤為主者則表現(xiàn)與血管瘤相近本讀片病例影像表現(xiàn)，符合以淋巴管瘤為主表現(xiàn)血管淋巴管瘤病專家講座第11頁(yè)血管淋巴管瘤病_骨骼病變

血管淋巴管瘤病屬良性病變，而骨病變罕見(jiàn)，能夠是全身性病變一部分，表現(xiàn)為瘤樣增生脈管組織摻雜于骨小梁之間，蜿蜒迂曲、節(jié)段性分布。

血管淋巴管瘤病專家講座第12頁(yè)判別診療：骨血管淋巴管瘤轉(zhuǎn)移瘤：有原發(fā)病灶，多為溶骨性骨質(zhì)破壞，少數(shù)為成骨性或混合性病變，局部連續(xù)性疼痛，伴消瘦、貧血和晚期惡液質(zhì)等。骨髓瘤：多發(fā)溶骨性骨質(zhì)破壞，骨痛，血、尿中單克隆免疫球蛋白。血管瘤：顯著強(qiáng)化，椎體病變呈柵欄樣表現(xiàn)血管淋巴管瘤病專家講座第13頁(yè)血管淋巴管瘤病，病灶多