骨嗜酸性肉芽腫課件

生守鵬2010-3-4

saintsimon198238@

骨嗜酸性細(xì)胞肉芽腫EosinophilicGranulomaofBoneCasereportThepatient,a45yearsoldmaleThechiefcomplaintis“testisswellingandpainfor1month”Laboratorytests:x-rayMRIalesionisfoundinthemetaphysisoflefthigherfemoralboneinthecenterofthemedullarycavity,withsharpbordersnoperiostealreaction,jointspaceisnormal.theLesionappearedhypointenseonT1image,enhancedscanningshowedsignificantenhancement.骨嗜酸性肉芽腫(EosinophilicGranulomaofBone)

由Finzi于1929年首次報(bào)道，后由Jaffe1940命名為嗜酸性肉芽腫。本病為非脂質(zhì)沉積癥即朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥的一種。約占原發(fā)性骨腫瘤的2.11%,占良性骨腫瘤的3.18%。病因未明以前被認(rèn)為是一種病因不明的特殊性炎癥現(xiàn)多認(rèn)為是一種原發(fā)性免疫缺陷性疾病,它能促使組織細(xì)胞增生,發(fā)生感染,使免疫缺陷加重,而隨年齡增長這種免疫缺陷相對減輕臨床表現(xiàn)沒有任何癥狀疼痛、腫脹和功能障礙長管狀骨的病變見于骨髓，早期很象尤文氏肉瘤或感染的表現(xiàn)

承重的長管狀骨可能會(huì)發(fā)生病理性骨折，有些病人以病理骨折為首發(fā)癥狀位于表淺部位的可觸及骨的變化，長骨隆起肥厚，大范圍顱骨破壞時(shí)骨可凹陷位于脊柱的病變最常受累的是頸椎，其次為胸椎和腰椎，可并發(fā)脊柱側(cè)凸或后突畸形，少數(shù)病人可發(fā)生脊髓壓迫癥狀實(shí)驗(yàn)室檢查白細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞可有中度增多血沉可輕微增高血清鈣、磷和堿性磷酸酶均正常顱骨以額骨多見，其次為頂骨和枕骨病灶呈圓形穿鑿樣骨質(zhì)缺損，邊緣銳利，伴有硬化內(nèi)板破壞多見，內(nèi)外板破壞不完全時(shí)可出現(xiàn)“紐扣樣”死骨或雙邊征象少數(shù)多個(gè)病灶相互融合，“地圖樣”表現(xiàn)長骨好發(fā)于骨干和干骺端，很少累及骨骺骨破壞分兩種類型,①囊狀破壞平片呈單個(gè)或多個(gè)類圓形膨脹性骨質(zhì)缺損區(qū),位于骨髓腔內(nèi),邊緣清楚,周圍有輕度增生硬化,可有蔥皮樣骨膜反應(yīng)。②溶骨性破壞骨破壞區(qū)形態(tài)不規(guī)則,邊緣模糊

骨皮質(zhì)不同程度變薄,但仍完整骨膜增生,病灶累及骨皮質(zhì)出現(xiàn)蔥皮樣骨膜反應(yīng),其范圍常大于骨質(zhì)破壞區(qū),而無Codman三角或腫瘤骨形成。脊柱椎體病變以單發(fā)者居多，也可多個(gè)椎體相鄰或間隔同時(shí)受累，但椎間隙多保持正常患椎主要表現(xiàn)為單囊或多囊狀骨質(zhì)破壞，有輕度膨脹，邊緣硬化，破壞區(qū)內(nèi)可見骨嵴病變亦可單純呈溶骨性破壞，邊緣不規(guī)則，并可累及椎弓根晚期椎體常發(fā)生病理性壓縮變薄，呈楔狀或高度致密的平板狀改變，其橫徑及前后徑均超出正常椎體。診斷【診斷要點(diǎn)】1．不同程度的疼痛、腫脹和功能障礙2．X線表現(xiàn)病灶呈溶骨性破壞，邊界清楚，長管狀骨有骨膜反應(yīng)，脊柱病變可表現(xiàn)為扁平錐3．病理檢查常見的病理學(xué)特征為間質(zhì)細(xì)胞增生及白細(xì)胞侵潤，而白細(xì)胞則以嗜酸性細(xì)胞為主【鑒別診斷】(1)急性骨髓炎：臨床表現(xiàn)為發(fā)病急，高熱和明顯中毒癥狀，患肢活動(dòng)障礙，局部紅腫和壓痛(2)尤文氏肉瘤：好發(fā)年齡10～25歲，病人往往有全身癥狀，如體溫升高，白細(xì)胞增多和血沉加速。腫塊壓痛顯著，常有皮下靜脈怒張，皮膚發(fā)紅，溫度升高等，早期即可廣泛轉(zhuǎn)移。(3)血管瘤：病變區(qū)骨質(zhì)膨脹，內(nèi)外板破壞，呈柵欄狀或網(wǎng)眼狀(4)骨纖維異常增殖癥：好發(fā)于干骺、骨干區(qū)，病變范圍較廣泛，而骨膨脹較輕微，骨密度常不均勻，可見粗大條紋或鈣化骨化影或呈磨玻璃密度，常伴骨