椎基底動脈擴張延長癥

椎基底動脈擴張延長癥當前1頁，總共19頁。病因各種原因導致的椎-基底動脈管腔顯著增粗并延長移位，病因未明。總體發(fā)生率0.05-4.5%。先天性異常（結節(jié)性硬化、Marfan綜合征、Fabry病、鐮狀細胞病、彈性假黃瘤、常染色體遺傳的多囊腎等）、男性、肥胖、高血壓、糖尿病、外傷和吸煙可能為其危險因素。當前2頁，總共19頁。病理基礎血管壁：內(nèi)彈力膜廣泛缺陷，中膜網(wǎng)狀纖維缺乏，導致動脈管壁在長期血流沖擊下發(fā)生擴張迂曲，高血壓能加速這一過程。動脈擴張，血流速減慢以及畸形血管內(nèi)血流動力學都可促進血栓形成、血栓附壁和脫落等繼發(fā)性管壁損傷，進一步使管壁失去原有的支撐力，加劇擴張和延長。VBD可能是動脈壁的缺陷、高血壓、動脈粥樣硬化等多重因素的綜合結果。當前3頁，總共19頁。基底動脈正常標準在橋腦腹側至鞍上池上方直徑約4.5mm檢查方法:CT、MRI、DSA當前4頁，總共19頁。VBD診斷標準:CT按長度分4級(以鞍背,鞍上池和第三腦室劃分)0級:基底動脈分叉低于或平鞍背水平1級:低于或平鞍上池2級:鞍上池和第三腦室之間3級:達到或高于第三腦室按偏移度分4級(以鞍背和斜坡正中、旁正中、邊緣和邊緣以外劃分)0級:位于鞍背和斜坡正中1級:位于旁正中之間2級:位于旁正中和邊緣之間3級:位于邊緣以外或橋小腦腳VBD標準：高度≥2級，偏移度≥2級，直徑≥4.5mm當前5頁，總共19頁。當前6頁，總共19頁。當前7頁，總共19頁。當前8頁，總共19頁。當前9頁，總共19頁。診斷標準:MRA當前10頁，總共19頁。當前11頁，總共19頁。大體表現(xiàn)：管徑增粗和各種不同的位移延遲顯影：血流減慢和造影劑滯留在腦實質期排除緩慢診斷標準:DSA當前12頁，總共19頁。腦梗死（48%，主要為后循環(huán)供血區(qū)梗塞）血流動力學改變，血流滯留于擴張的血管內(nèi)微栓子形成和脫落，阻塞深穿支延長成角拉長并扭曲動脈分支開口擴張迂曲的椎基底動脈壓迫小動脈、深穿支臨床表現(xiàn)當前13頁，總共19頁。腦出血：發(fā)生率低腦出血：11/1000人·年SAH:2.2/1000人·年出血多位于后循環(huán)供血區(qū)出血多位于擴張動脈發(fā)出小血管處個案：梭形動脈瘤樣擴張破裂出血臨床表現(xiàn)當前14頁，總共19頁。腦干壓迫癥狀和顱神經(jīng)損害直接壓迫（III、V、VII、VIII)，可以表現(xiàn)為三叉神經(jīng)痛、面肌痙攣、耳鳴、耳聾、眩暈、孤立性滑車神經(jīng)麻痹、孤立性展神經(jīng)麻痹、三叉神經(jīng)麻痹腦干梗死前庭迷路血供減少腦積水腦脊液出入第三腦室受阻臨床表現(xiàn)當前15頁，總共19頁。內(nèi)科治療以抗凝；抗血小板聚集；控制血壓、血糖；調脂等控制危險因素及預防缺血性卒中的發(fā)生。當發(fā)生急性卒中時應按急性卒中治療。時間窗內(nèi)，對VBD所致的急性基底動脈閉塞進行溶栓治療，并未改善患者的轉歸，均以死亡而終。血管內(nèi)治療部分患者有效。外科治療緩解其結構壓迫、腦積水治療當前16頁，總共19頁。觀點1：VBD癥狀主要與微栓子形成和血液流速減慢引起的腦梗死有關。觀點2：腦梗死主要與動脈粥樣硬化有關觀點3：VBD即使無癥狀也需長期抗凝治療以預防腦梗死觀點4：VBD發(fā)生腦出血的病例不少，抗凝治療增加腦出血風險。觀點5：梭形動脈瘤樣擴張行雙椎動脈閉塞加后循環(huán)血管成形術，有風險！熱點：VBD是目前處于研究和探索階段的腦血管變異性疾病

VBD與大腦后循環(huán)梗死、腦干受壓及動脈粥樣硬化之間的聯(lián)系？當前17頁，總共19頁。預后不干預3年生存率60%。死亡