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文檔簡介

關(guān)于兒童慢性的治療第一頁,共二十四頁,編輯于2023年,星期日急性與慢性ITP的鑒別

急性型

慢性型發(fā)病年齡1~5歲多見學(xué)齡期多見起病較急較緩出血程度較重較輕病程≤6個月>6個月血小板數(shù)大多<20x109/L一般(30~80)X109/L骨髓巨核細(xì)胞計數(shù)正?;蛟龆?,胞計數(shù)明顯增多,核漿體大小不一,以小型發(fā)育不平衡,胞漿出為多,幼稚巨核細(xì)胞現(xiàn)空泡變性,產(chǎn)血小比例正?;蛏远?,產(chǎn)板巨核細(xì)胞明顯減少血小板巨核細(xì)胞減少第二頁,共二十四頁,編輯于2023年,星期日兒童ITP的特點美國血液協(xié)會:83%不與治療的兒童病人自然恢復(fù),其中76%病程<6個月,且大部分<4周。余下演變成慢性ITP(CITP),其中5%成為難治性ITP(RITP).

兒童ITP與成人ITP的區(qū)別

男=女女>男

起病急

起病較慢

常有前驅(qū)

常無前驅(qū)

感染史

感染史

>80%急性

多為慢性

第三頁,共二十四頁,編輯于2023年,星期日慢性ITP及難治性ITP的診斷▲

CITP:

從疾病發(fā)生后持續(xù)血小板減少(血小

板<100x109/L)。

▲RITP:

經(jīng)正規(guī)激素治療、切脾和一般免疫抑制劑治療無效的病人。第四頁,共二十四頁,編輯于2023年,星期日急、慢兩型能否1種機(jī)理解釋?免疫學(xué)家認(rèn)為:

急性:免疫狀態(tài)良好,由于感染等致病因子逃過免疫監(jiān)視,產(chǎn)生了過多的血小板抗體導(dǎo)致血小板減少,這類病人起病急,但病程自限。

慢性:免疫調(diào)節(jié)異常,(包括細(xì)胞免疫和體液免疫),而需要免疫治療。這部分病人常為CITP/RITP。第五頁,共二十四頁,編輯于2023年,星期日能否早期區(qū)分急、慢兩型?

大部分病兒早期對激素和IVIg反應(yīng)良好;

早期治療并不能改變CITP/RITP的病程;

▲目前還沒有哪項指標(biāo)作為區(qū)分兩者的標(biāo)

準(zhǔn);

▲CITP/RITP是否與遺傳基因有關(guān)?

第六頁,共二十四頁,編輯于2023年,星期日慢性ITP是否又分兩型?

部分學(xué)者(Kuhne等)人為:

輕型CITP:血小板>20x109/L,僅有輕度出血或沒有出血表現(xiàn),不需治療,較容易自行緩解。

重型CITP:血小板<20x109/L,有出血表現(xiàn),需要免疫治療,不容易自行緩解,常轉(zhuǎn)變?yōu)镽ITP。第七頁,共二十四頁,編輯于2023年,星期日治療的目的是什么?

保證患兒的血小板在一個安全的水平限上,從而防止嚴(yán)重出血的發(fā)生。目前許多學(xué)者認(rèn)為:血小板>30x

109/L是安全的。

▲沒有威脅生命的出血,而不是強(qiáng)求血小板達(dá)到正常水平或輕度減少水平。

第八頁,共二十四頁,編輯于2023年,星期日哪一項更重要?

現(xiàn)認(rèn)為:患兒的臨床表現(xiàn)和體征(黏膜出血—提示比較嚴(yán)重的出血)比血小板更重要。建議,僅表現(xiàn)皮膚血,沒有黏膜或其它部位的較嚴(yán)重的血,不考慮治療。第九頁,共二十四頁,編輯于2023年,星期日

許多專家建議:對AITP,CITP,切脾失敗后或RITP,如果血小板>30x109/L,沒有威脅生命的出血,可以觀察而不進(jìn)行治療。第十頁,共二十四頁,編輯于2023年,星期日提請兒科醫(yī)生注意!

目前國內(nèi)外專門針對兒科的治療標(biāo)準(zhǔn)尚未見到??紤]兒童(尤其嬰幼兒)的特點:

AITP:不考慮使用免疫抑制劑。

CITP/RITP:慎用免疫抑制劑,除非沒有別的選擇。

第十一頁,共二十四頁,編輯于2023年,星期日治療的整體思路是什么?

對CITP/RITP的治療包括急癥治療和長期治療兩個方面:

▲急癥治療:指病人有嚴(yán)重的粘膜出血,或需要外科手術(shù),須快速提高血小板數(shù)量時,其目的是盡快提高血小板到安全濃度。

▲長期治療:如何保持血小板安全水平第十二頁,共二十四頁,編輯于2023年,星期日糖皮質(zhì)激素:CITP首選▲

有效:緩慢減量,使血小板維持在安全水平;▲不能完全減停:強(qiáng)的松5~10mg(成人)可保持血小板在安全水平,此劑量可以長期口服;▲效果不穩(wěn)定:加用達(dá)那唑等第十三頁,共二十四頁,編輯于2023年,星期日

大劑量地塞米松(HD-Dex)(亦稱脈沖式):20~40mg/m2,連用3~4天,據(jù)報道,成人效果較好,但兒童效果不理想。

▲糖皮質(zhì)激素副作用大,為保證一定量的血小板數(shù)而長期服用激素,孰是?孰

非?第十四頁,共二十四頁,編輯于2023年,星期日靜脈輸注丙球(IVIg)

常用于CITP/RITP病人急性出血期,可快速提升血小板,改善出血;▲反復(fù)使用IVIg,能使血小板穩(wěn)定在安全水平的不到10%;

▲作用短暫;

▲副作用較多,但較輕:如頭痛、背痛、惡心、發(fā)熱、無菌性腦膜炎等。第十五頁,共二十四頁,編輯于2023年,星期日脾切后療效

脾靜脈結(jié)扎后10~30分鐘血小板

術(shù)后4~14天達(dá)高峰(300~400x109/L)▲持續(xù)數(shù)周,4~8月緩慢降至正常

第十六頁,共二十四頁,編輯于2023年,星期日抗Rh-D

有高滴度的Rh-D抗體,作用同IVIg;

價格低廉,可肌注,比IVIg副作用少;

對大多數(shù)CITP有效;

▲100mg/天,X5天,每月1次;

病人必須Rh-D(+);

主要副作用:溶貧,(不作首選)。第十七頁,共二十四頁,編輯于2023年,星期日切脾的弊與利

▲72%病人可完全緩解,療效是肯定的;

▲切脾:有創(chuàng);

▲切脾后嚴(yán)重感染(15%),致死性敗血癥(1%)(與ITP并顱內(nèi)出血相當(dāng)—1%);

▲IVIg與抗Rh-D療效好,避免了皮切;

▲切脾后1年復(fù)發(fā)率增高,遠(yuǎn)期療效?第十八頁,共二十四頁,編輯于2023年,星期日切脾的指證

▲長期、反復(fù)出血,激素等藥物治療1年以上;

▲年齡5歲以上;

▲中度出血,病程3年以上,內(nèi)科治療無效者。第十九頁,共二十四頁,編輯于2023年,星期日三種“切脾”方法的比較

腹腔鏡

▲局部脾栓塞

▲脾區(qū)照射

第二十頁,共二十四頁,編輯于2023年,星期日手術(shù)前后注意事項:

術(shù)前至少前2周做好疫苗注射:(嗜血流感桿菌B,肺炎雙球菌,腦膜炎雙球菌)

▲術(shù)前應(yīng)用激素、IVIg、Rh-D;

▲術(shù)后青霉素用到>5歲及術(shù)后1年,(有人提議用到成人)。

▲術(shù)后發(fā)熱問題?抗生素使用問題?

第二十一頁,共二十四頁,編輯于2023年,星期日免疫抑制劑

藥物選擇:

▲起效快:長春新堿

▲起效慢,但維持時間長:硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、環(huán)胞素A等第二十二頁,共二十四頁,編輯于2023年,星期日達(dá)那唑(Danazol)兒科要重新評價該藥:

有效率10~80%(成人,兒童?);

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