皮膚血管炎的識(shí)別

關(guān)于皮膚血管炎的識(shí)別第一頁(yè)，共四十八頁(yè)，編輯于2023年，星期三講課提綱概念：病理臨床表現(xiàn)鑒別診斷2第二頁(yè)，共四十八頁(yè)，編輯于2023年，星期三概念皮膚血管炎既可以單純發(fā)生于皮膚，也可以表現(xiàn)為系統(tǒng)性疾病的皮膚表現(xiàn)；皮疹直觀、多樣，一般呈圓形或類圓形，伴有疼痛或癢感，包括紅斑、丘疹、紫癜、皮下結(jié)節(jié)、水皰、血皰、壞死及潰瘍等缺血的表現(xiàn)：蒼白，皮溫下降，無(wú)脈

3第三頁(yè)，共四十八頁(yè)，編輯于2023年，星期三臨床表現(xiàn)一般而言，皮膚血管炎的皮損好發(fā)于下肢，特別是懸垂位或著緊身服部位，而上肢、軀干和頭頸部少見(jiàn)，如果出現(xiàn)，則提示病情嚴(yán)重或伴有系統(tǒng)性血管炎4第四頁(yè)，共四十八頁(yè)，編輯于2023年，星期三皮損類型與受累血管大小有關(guān)小血管炎：累及真皮淺層的毛細(xì)血管、毛細(xì)血管后細(xì)靜脈和非肌性細(xì)動(dòng)脈，如變應(yīng)性皮膚血管炎和過(guò)敏性紫癜，標(biāo)志性臨床表現(xiàn)為可觸及性紫癜，也可有瘀點(diǎn)、水皰、膿皰、風(fēng)團(tuán)和裂片狀出血等；中等大血管炎：累及真皮網(wǎng)狀層深部接近皮下脂肪處的肌性小動(dòng)脈，代表性疾病是結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎和川崎病，皮損為網(wǎng)狀青斑、皮下結(jié)節(jié)、潰瘍、壞死或指(趾)壞疽； 累及小、中血管：主要有顯微鏡下多動(dòng)脈炎、Wegener肉芽腫病和Churg一Strauss綜合征：大血管炎：皮膚不是主要受累器官，常出現(xiàn)肢體或頜跛行(jawclaudication)、雜音、脈搏減弱及頭痛等．如Takayasu病和巨細(xì)胞動(dòng)脈炎混合型：大、中、?。喊偃?，cogan、

5第五頁(yè)，共四十八頁(yè)，編輯于2023年，星期三6第六頁(yè)，共四十八頁(yè)，編輯于2023年，星期三病理廖文俊，李承新，王雷，臨床皮膚科雜志2012年41卷第8期JClinDermatol，August2012V01．41，N0．8紅斑、丘疹及風(fēng)團(tuán)樣損害在組織病理上表現(xiàn)為真皮淺層血管周圍稀疏的中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，伴核塵和紅細(xì)胞外溢；瘀斑和浸潤(rùn)性紅斑提示真皮淺層小血管壁纖維蛋白樣變性和血管損傷，而真皮網(wǎng)狀層小血管受累則表現(xiàn)為可觸及性紫癜、水皰(大皰)或血皰性皮損；潰瘍、結(jié)節(jié)、凹陷性瘢痕或網(wǎng)狀青斑提示真皮和皮下脂肪交界處或皮下脂肪的肌性動(dòng)脈受累。7第七頁(yè)，共四十八頁(yè)，編輯于2023年，星期三8第八頁(yè)，共四十八頁(yè)，編輯于2023年，星期三皮膚病理

要選好取材部位，注意要深達(dá)皮下脂肪層，血管炎組織病理學(xué)多表現(xiàn)為血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹、血管壁及周圍纖維蛋白樣物質(zhì)沉積、細(xì)胞浸潤(rùn)和碎裂及血管外紅細(xì)胞，肉芽腫，免疫熒光同時(shí)要區(qū)別是否有血管本身受累，是血管炎還是血管病，有無(wú)伴發(fā)脂膜炎，此外還要注意受累血管大小、深度及浸潤(rùn)的細(xì)胞類型。

9第九頁(yè)，共四十八頁(yè)，編輯于2023年，星期三10第十頁(yè)，共四十八頁(yè)，編輯于2023年，星期三11第十一頁(yè)，共四十八頁(yè)，編輯于2023年，星期三12第十二頁(yè)，共四十八頁(yè)，編輯于2023年，星期三熒光48h內(nèi)的皮損直接免疫熒光檢查lOO％發(fā)現(xiàn)血管壁免疫球蛋白沉積，48，72h皮損陽(yáng)性率約70％，72h后多為陰性，但50％能發(fā)現(xiàn)補(bǔ)體沉積。

13第十三頁(yè)，共四十八頁(yè)，編輯于2023年，星期三直接熒光缺乏免疫復(fù)合物或少IgG和(或)c3，即少免疫性血管炎見(jiàn)于Wegener肉芽腫病、Churg—Strauss綜合征和顯微鏡下多動(dòng)脈炎：IgG、IgM、IgA和(或)c3沉積于血管壁及其周圍是免疫復(fù)合物介導(dǎo)血管炎的特征(皮膚白細(xì)胞碎裂性血管炎和冷球蛋白血癥性血管炎)，最常見(jiàn)的是c3，隨后依次是IgM、IgA和IgG，也常見(jiàn)纖維蛋白原沉積。免疫球蛋白的類型和沉積模式有助于診斷：以IgA為主的血管壁沉積見(jiàn)于過(guò)敏性紫癜，特別是腎臟受累的患者：基膜帶或角質(zhì)形成細(xì)胞核著色(多為IgG)見(jiàn)于結(jié)締組織病性血管炎如狼瘡性血管炎：在蕁麻疹性血管炎，基膜帶著色C1q見(jiàn)于并發(fā)結(jié)締組織病和低補(bǔ)體血癥的患者；IgM沉積于血管也見(jiàn)于伴有循環(huán)類風(fēng)濕因子或單克隆IgM的血管炎如類風(fēng)濕血管炎和冷球蛋白血癥性血管炎。

14第十四頁(yè)，共四十八頁(yè)，編輯于2023年，星期三15第十五頁(yè)，共四十八頁(yè)，編輯于2023年，星期三16病理--皮膚過(guò)敏性紫癜

GranulardepositionofIgAindermalcapillariesof patientasseenondirectimmunofluorescence.第十六頁(yè)，共四十八頁(yè)，編輯于2023年，星期三17鑒別診斷變應(yīng)性血管炎 低補(bǔ)體性蕁麻疹血管炎 冷球蛋白血癥性血管炎 色素性蕁麻疹（肥大細(xì)胞增生） 色素性紫斑白細(xì)胞碎裂性血管炎（Leucocytoclasticvasculitis，LCV）:第十七頁(yè)，共四十八頁(yè)，編輯于2023年，星期三18變應(yīng)性血管炎第十八頁(yè)，共四十八頁(yè)，編輯于2023年，星期三19變應(yīng)性血管炎-IgG第十九頁(yè)，共四十八頁(yè)，編輯于2023年，星期三20熒光：IgM第二十頁(yè)，共四十八頁(yè)，編輯于2023年，星期三低補(bǔ)體性蕁麻疹血管炎21第二十一頁(yè)，共四十八頁(yè)，編輯于2023年，星期三色素性蕁麻疹（肥大細(xì)胞增生）22第二十二頁(yè)，共四十八頁(yè)，編輯于2023年，星期三色素性紫斑23第二十三頁(yè)，共四十八頁(yè)，編輯于2023年，星期三24第二十四頁(yè)，共四十八頁(yè)，編輯于2023年，星期三25嗜酸性肉芽腫性多血管炎（EGPA）第二十五頁(yè)，共四十八頁(yè)，編輯于2023年，星期三顯微鏡下多血管炎-ANCA陽(yáng)性26第二十六頁(yè)，共四十八頁(yè)，編輯于2023年，星期三PAN（結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎）27第二十七頁(yè)，共四十八頁(yè)，編輯于2023年，星期三網(wǎng)狀青斑：28紅斑狼瘡，結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎，抗磷脂綜合癥第二十八頁(yè)，共四十八頁(yè)，編輯于2023年，星期三淋巴細(xì)胞性血管炎一般認(rèn)為血管周圍及血管壁淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，伴纖維蛋白樣變性即可診斷為淋巴細(xì)胞性血管炎，輔助診斷依據(jù)包括淋巴細(xì)胞核塵、細(xì)動(dòng)脈內(nèi)皮下及血管壁淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)和組織缺血壞死。淋巴細(xì)胞性血管炎主要表現(xiàn)為3種形式：①淋巴細(xì)胞性血管內(nèi)膜炎：表現(xiàn)為中、小血管內(nèi)膜增生、管腔狹窄或閉塞、梗死，見(jiàn)于肌性血管壁炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，Sneddon綜合征、血栓閉塞性脈管炎、川崎病及硬化性結(jié)締組織

②苔蘚樣淋巴細(xì)胞性血管炎：表現(xiàn)為血管壁纖維蛋白樣變性、紅細(xì)胞外溢、苔蘚樣／空泡樣界面皮炎及淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，見(jiàn)于急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹、移植物抗宿主反應(yīng)、凍瘡樣紅斑狼瘡、苔蘚樣藥疹、凍瘡及Degos病等；③圍管性(或血管破壞性)淋巴細(xì)胞性血管炎：?jiǎn)渭兊牧馨图?xì)胞介導(dǎo)的血管破壞及圍管性浸潤(rùn)多見(jiàn)于皮膚淋巴瘤如圍管性T細(xì)胞淋巴瘤、蕈樣肉芽腫、淋巴瘤樣丘疹病及慢性淋巴細(xì)胞性白血病，也可見(jiàn)于結(jié)締組織病相關(guān)性血管炎如狼瘡性血管炎及白塞綜合征。

29第二十九頁(yè)，共四十八頁(yè)，編輯于2023年，星期三30第三十頁(yè)，共四十八頁(yè)，編輯于2023年，星期三31種痘樣水泡病-EB病毒感染種痘樣水泡病-淋巴瘤第三十一頁(yè)，共四十八頁(yè)，編輯于2023年，星期三繼發(fā)性血管炎其他結(jié)締組織?。篠LE，皮肌炎，JIA等32第三十二頁(yè)，共四十八頁(yè)，編輯于2023年，星期三33皮膚狼瘡帶第三十三頁(yè)，共四十八頁(yè)，編輯于2023年，星期三皮肌炎：寡（無(wú)）肌病皮肌炎34第三十四頁(yè)，共四十八頁(yè)，編輯于2023年，星期三感染模擬血管炎：包括梅毒性血管炎、細(xì)菌性血管炎、真菌性血管炎和病毒性血管炎如SBE，流腦，EBV，CMV，DIC等

35第三十五頁(yè)，共四十八頁(yè)，編輯于2023年，星期三36第三十六頁(yè)，共四十八頁(yè)，編輯于2023年，星期三37第三十七頁(yè)，共四十八頁(yè)，編輯于2023年，星期三38第三十八頁(yè)，共四十八頁(yè)，編輯于2023年，星期三伴隨血管炎（incidentalvasculitis)

出現(xiàn)在外傷或手術(shù)潰瘍底部的中性粒細(xì)胞性小血管炎并不少見(jiàn)，這是一種繼發(fā)性血管損傷，需與原發(fā)性血管炎鑒別嗜中性皮?。╯weet）也可表現(xiàn)為中性粒細(xì)胞介導(dǎo)的血管破壞，類似白細(xì)胞碎裂性血管炎但此時(shí)出現(xiàn)的伴隨血管炎發(fā)生于真皮內(nèi)彌漫性中性粒細(xì)胞浸“膿皰”性皮炎．伴表皮內(nèi)或表皮下中性粒細(xì)胞性微膿腫中的血管，而非像真性白細(xì)胞碎裂性血管炎的圍管性中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。39第三十九頁(yè)，共四十八頁(yè)，編輯于2023年，星期三假性血管炎

包括各種原因引起的血管內(nèi)皮損傷及血凝—纖維系統(tǒng)異常導(dǎo)致的高凝狀態(tài)；假性血管炎臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，可類似巨細(xì)胞性動(dòng)脈炎、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎或白細(xì)胞碎裂性血管炎；正確診斷假性血管炎并與真性血管炎相鑒別，對(duì)于患者的治療和預(yù)后十分重要。

40第四十頁(yè)，共四十八頁(yè)，編輯于2023年，星期三假性血管炎：結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎樣病變心房黏液瘤：是最常見(jiàn)的心臟原發(fā)性腫瘤，皮膚表現(xiàn)有指端紫紺、紅斑、丘疹、面部毛細(xì)血管擴(kuò)張、腹部網(wǎng)狀青斑，也可見(jiàn)甲下裂片形出血、潰瘍、紫色匐行性環(huán)狀皮損、瘀點(diǎn)。皮損活檢可見(jiàn)黏液樣物質(zhì)阻塞血管?；颊呖捎胸氀?、白細(xì)胞增高、血小板減少、低補(bǔ)體血癥、血細(xì)胞沉降率增快、自身抗體等，影像學(xué)檢查顯示節(jié)段性動(dòng)脈瘤和狹窄，無(wú)論臨床表現(xiàn)或影像學(xué)檢查均與結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎非常相似。 纖維肌性發(fā)育不良：是一種非動(dòng)脈粥樣硬化、非炎癥性血管病變，累及中小血管，主要發(fā)生于青年女性，原發(fā)于腎臟及頸頜部動(dòng)脈，也可見(jiàn)于髂動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈及內(nèi)臟血管。影像學(xué)特征為“串珠樣”改變。一般無(wú)全身癥狀，偶可聞及腹主動(dòng)脈或頸動(dòng)脈雜音。高血壓、缺血性疼痛如腹痛，以及由于受累血管阻塞、剝離、破裂所導(dǎo)致的缺血是主要臨床表現(xiàn)。急性危象時(shí)可出現(xiàn)全身癥狀，化驗(yàn)檢查可有炎癥指標(biāo)的增高，容易誤診為結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎。

41第四十一頁(yè)，共四十八頁(yè)，編輯于2023年，星期三假性血管炎：結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎樣病變遺傳性疾?。孩裥蜕窠?jīng)纖維瘤病、Ⅳ型Ehler—Danlos綜合征、彈性纖維假黃瘤、馬凡綜合征、Loeys—Dietz綜合征等亦可出現(xiàn)類似結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的血管、皮膚改變及影像學(xué)特點(diǎn)。膽固醇栓塞：最容易與血管炎混淆的是從動(dòng)脈粥樣硬化斑塊中脫落的栓塞。栓子主要由膽固醇、鈣化碎片、纖維及血栓等成分構(gòu)成，當(dāng)它停留在某處血管后（最常見(jiàn)受累臟器為腎、胰、脾），可因阻塞而引起炎癥反應(yīng)。栓塞的最初幾天，組織學(xué)上可能沒(méi)有膽固醇裂隙，容易誤診為急性壞死性血管炎。急進(jìn)性腎功能衰竭、高血壓和皮膚損害是常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)。皮膚表現(xiàn)有指端紫紺、網(wǎng)狀青斑、潰瘍、受累區(qū)域壞疽，其他表現(xiàn)包括低熱、不適、體重減輕和頭痛?；?yàn)示白細(xì)胞增高、嗜酸粒細(xì)胞增多、低補(bǔ)體血癥、血細(xì)胞沉降率增快、抗核抗體、類風(fēng)濕因子、尿液檢查示嗜酸粒細(xì)胞尿、白細(xì)胞、紅細(xì)胞計(jì)數(shù)增多、蛋白尿，類似于結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎。

42第四十二頁(yè)，共四十八頁(yè)，編輯于2023年，星期三43神經(jīng)纖維瘤病第四十三頁(yè)，共四十八頁(yè)，編輯于2023年，星期三假性血管炎：LCV

抗磷脂抗體綜合征和Sneddon綜合征（皮膚血栓性損害合并腦血管意外）：抗磷脂抗體可誘導(dǎo)血栓形成，血栓可見(jiàn)于任何組織器官的動(dòng)脈、靜脈和小血管，在皮膚上可出現(xiàn)紫癜、瘀斑、壞死、潰瘍、肢端壞疽、網(wǎng)狀青斑等。病理可見(jiàn)中、小動(dòng)脈內(nèi)血栓，但血管壁及其周圍無(wú)炎細(xì)胞浸潤(rùn)。

壞血?。浩つw表現(xiàn)為雙側(cè)小腿瘀點(diǎn)，圍繞毛囊分布，伴斷裂的“螺旋”狀毛發(fā)。由于前膠原缺乏羥基化，膠原脆弱、不穩(wěn)定、不能形成網(wǎng)紋狀結(jié)構(gòu)，使毛細(xì)血管脆性增加，傷口愈合緩慢，可發(fā)生水腫、關(guān)節(jié)痛、滑膜炎，常誤診為系統(tǒng)性血管炎。青斑血管?。╨ivedoidvasculopathy）：又稱為白色萎縮、節(jié)段性透明性血管炎、青斑血管炎，曾認(rèn)為是一種與免疫復(fù)合物相關(guān)的疾病。由于可伴發(fā)于結(jié)締組織病，因此，容易與類風(fēng)濕性血管炎混淆。目前研究發(fā)現(xiàn)，青斑血管病存在高凝狀態(tài)，包括V因子Leiden突變、凝血酶原20210A突變、蛋白S缺乏、高同型半胱氨酸血癥及狼瘡抗凝物質(zhì)等，目前認(rèn)為是一種非炎癥性血栓閉塞性疾病。

44第四十四頁(yè)，共四十八頁(yè)，編輯于2023年，星期三假性血管炎：組織