胰腺實(shí)性假乳頭狀腫瘤

關(guān)于胰腺實(shí)性假乳頭狀腫瘤第一頁(yè)，共八頁(yè)，編輯于2023年，星期三定義

胰腺實(shí)性假乳頭狀腫瘤（

SPTP）:是形態(tài)一致的瘤細(xì)胞形成實(shí)性及假乳頭狀結(jié)構(gòu)，常有出血-囊性變，不同程度地表達(dá)上皮，間質(zhì)及內(nèi)分泌標(biāo)記。常發(fā)生于年輕女性，平均年齡25歲左右。腫瘤可發(fā)生于胰腺的任何部位,以體尾部多見(jiàn).瘤體大多位于胰腺邊緣，突出胰腺輪廓之外，瘤體與周?chē)M織分界較清晰，周?chē)M織可有受壓但很少有侵及現(xiàn)象。是一類(lèi)少見(jiàn)的胰腺腫瘤,發(fā)病率僅占胰腺腫瘤的0.2%～2.7%。

臨床無(wú)特異的癥狀，發(fā)現(xiàn)腫瘤時(shí)體積往往較大。第二頁(yè)，共八頁(yè)，編輯于2023年，星期三發(fā)病機(jī)制SPTP是一種組織起源未定的少見(jiàn)腫瘤有研究者發(fā)現(xiàn)該腫瘤具有向胰腺腺泡細(xì)胞、導(dǎo)管細(xì)胞、胰島細(xì)胞等多種胰腺功能性細(xì)胞的多向分化性，并提出SPTP可能來(lái)源于胰腺胚胎多能干細(xì)胞，發(fā)現(xiàn)90%以上SPTP有β-catenin基因的點(diǎn)突變，并揭示了β-catenin突變引起的Wnt信號(hào)通路的異?？赡茉赟PTP的腫瘤發(fā)生、發(fā)展過(guò)程中起到重要作用。另外，結(jié)合SPTP患者的一般臨床特點(diǎn)和免疫組化結(jié)果，雌性激素水平異常也可能與SPTP發(fā)生有關(guān)第三頁(yè)，共八頁(yè)，編輯于2023年，星期三分類(lèi)按照惡性程度分類(lèi)：

良性的胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤（SPNP）

低度惡性的胰腺實(shí)性假乳頭狀癌（SPCP）依據(jù)囊性和實(shí)性所占比例不同分為3種類(lèi)型：

囊性成分為主型：囊壁光滑，實(shí)性部分可呈結(jié)節(jié)樣；囊實(shí)性成分均等型：囊實(shí)性成分比例大致相等，囊性部分分散在實(shí)性結(jié)構(gòu)中；

實(shí)性成分為主型：瘤體呈圓形或橢圓形實(shí)性結(jié)構(gòu)，單純囊性或?qū)嵭暂^少見(jiàn)。第四頁(yè)，共八頁(yè)，編輯于2023年，星期三胰腺實(shí)性假乳頭狀癌(SPCP)胰腺實(shí)性假乳頭狀癌(SPCP)：胰腺實(shí)性假乳頭狀腫瘤(SPTP)經(jīng)臨床或病理學(xué)證實(shí)有如下生物學(xué)行為，包括(1)血管浸潤(rùn)；(2)周?chē)窠?jīng)侵犯；(3)侵犯周?chē)M織器官；(4)發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。據(jù)報(bào)道大約10％～15％SPTP為惡性，是一種極其罕見(jiàn)的胰腺惡性腫瘤。第五頁(yè)，共八頁(yè)，編輯于2023年，星期三6鑒別SPNPSPCP基因狀態(tài)大部分為二倍體常為非整倍體，并有染色體異常、缺失或易位,進(jìn)一步的基因分析有助于預(yù)測(cè)SPTP的惡性潛能臨床表現(xiàn)臨床無(wú)特異的癥狀。可表現(xiàn)為腹部陣發(fā)性隱痛或絞痛，惡心、嘔吐等，腫瘤體積較大時(shí)致鄰近臟器壓迫，癥狀較為明顯。腫標(biāo)CEA、CA19-9、CA72-4、CA50、CA24-2等通常在正常范圍遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移無(wú)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移率較低（＜15％）：肝臟＞腹膜CT表現(xiàn)

腫瘤實(shí)質(zhì)部分動(dòng)脈期明顯增強(qiáng)，靜脈期部分增強(qiáng)程度稍高于或等于動(dòng)脈期，囊性部分無(wú)增強(qiáng)；可有完整包膜，瘤體突出于胰腺輪廓之外，瘤體與周?chē)M織分界清楚，傾向于鄰近空隙部位生長(zhǎng)，鄰近臟器可受壓推移多數(shù)無(wú)膽管及胰管的擴(kuò)張；5.瘤體內(nèi)可見(jiàn)鈣化，且多在周邊部分，呈細(xì)條狀或斑點(diǎn)狀腫瘤較大(>6cm)無(wú)定形或散在的鈣化點(diǎn)腫瘤可包繞周?chē)苌L(zhǎng)或浸潤(rùn)血管包膜不完整腫瘤幾乎完全實(shí)性第六頁(yè)，共八頁(yè)，編輯于2023年，星期三鑒別SPNPSPCP病理特征肉眼見(jiàn)腫瘤呈囊實(shí)性或?qū)嵭?，切面灰白色，魚(yú)肉狀。鏡下有實(shí)性區(qū)、囊性區(qū)及假乳頭區(qū)。病理特征與SPNP類(lèi)似；但腫瘤邊界呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，侵犯腫瘤包膜及神經(jīng)免疫組化可見(jiàn)多種類(lèi)型的標(biāo)記物陽(yáng)性物,包括廣譜細(xì)胞角蛋白AE1/AE3、上皮細(xì)胞膜抗原（EMA）、α1抗胰蛋白酶、syn、神經(jīng)元特異性烯醇化酶、嗜鉻粒蛋白A（CgA）、CD56、抗波形絲蛋白、S-100、galectin-3等；突變激活