血液學檢驗鐵代謝障礙性貧血

關(guān)于血液學檢驗鐵代謝障礙性貧血第一頁，共六十九頁，編輯于2023年，星期三第一節(jié)概述一、鐵的代謝鐵是人體合成血紅蛋白的原料，也是肌紅蛋白、細胞呼吸酶（如細胞色素酶、過氧化物酶和過氧化氫酶）的組成成分，是人體正常生理活動不可缺少的物質(zhì)。第二頁，共六十九頁，編輯于2023年，星期三（一）鐵的分布鐵在人體內(nèi)分布很廣，幾乎所有組織都含有鐵，以肝、脾含量最為豐富。人體大部分鐵分布在血紅蛋白中，少量存在于肌紅蛋白中，各種酶和血漿中呈運輸狀態(tài)的鐵僅占全身鐵的極小部分。多余的鐵以鐵蛋白和含鐵血黃素的形式貯存于肝、脾、骨髓和腸粘膜等處，貯存鐵的多少，因各人的情況不同差別較大。第三頁，共六十九頁，編輯于2023年，星期三正常人體內(nèi)鐵的分布鐵存在的部位鐵含量（mg）

約占全身鐵的比率（%）血紅蛋白200062.1

儲存鐵（鐵蛋白及含鐵血黃素）100031.0肌紅蛋白鐵

1304.0易變池鐵

802.5組織鐵

80.3轉(zhuǎn)運鐵

40.1第四頁，共六十九頁，編輯于2023年，星期三（二）鐵的來源人體所需鐵的來源有兩方面：1、食物：含鐵量較高的食物有：海帶、紫菜、木耳、香菇、動物肝等，乳類、瓜果含鐵量較低，用鐵的炊具烹調(diào)食物可使食物中的鐵含量大大增加食物中鐵的被吸收量因人體對鐵的需要而變化。2、體內(nèi)紅細胞衰老破壞時所釋放出的鐵：經(jīng)處理后作為鐵的來源而被再利用，每天約有6.3g血紅蛋白含鐵（21mg）被處理。第五頁，共六十九頁，編輯于2023年，星期三（三）鐵的吸收吸收部位：主要在十二指腸及小腸上1/4段被吸收。吸收量：主要取決于體內(nèi)鐵貯存量以及紅細胞生成的速度。一個健康人從一般的膳食中能吸收所有鐵的5%~10%，而缺鐵的人吸收量約占20％。需求量：健康成年男性及無月經(jīng)的婦女，每天需吸收鐵0.5~lmg，嬰兒約為0.5~1.5mg，有月經(jīng)的婦女需1~2mg；孕婦2~5mg。第六頁，共六十九頁，編輯于2023年，星期三影響因素：鐵儲存量鐵的存在形式藥物胃腸道的分泌第七頁，共六十九頁，編輯于2023年，星期三（四）鐵的轉(zhuǎn)運吸收人血的亞鐵被氧化成高鐵后，與血漿中的轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合，1分子轉(zhuǎn)鐵蛋白能結(jié)合2個三價鐵離子，將鐵運送至利用和貯存場所。幼紅細胞和網(wǎng)織紅細胞膜上有豐富的轉(zhuǎn)鐵蛋白受體，它與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合成受體一轉(zhuǎn)鐵蛋白復合物后，通過細胞的胞飲作用進人胞質(zhì)中，復合物在胞質(zhì)中釋放鐵，轉(zhuǎn)鐵蛋白則返回細胞表面，再回到血漿中。第八頁，共六十九頁，編輯于2023年，星期三（五）鐵的利用進人胞質(zhì)內(nèi)的鐵轉(zhuǎn)移至線粒體內(nèi)，在線粒體粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的血紅素合成酶催化下，與原卟啉結(jié)合成血紅素，再與珠蛋白結(jié)合成血紅蛋白。當紅細胞衰老死亡時，即被肝、脾和骨髓內(nèi)的巨噬細胞吞噬。在巨噬細胞內(nèi)，紅細胞被破壞，血紅蛋白先被氧化成高鐵血紅蛋白，爾后血紅素與珠蛋白分解，被釋放出來的鐵幾乎全部在巨噬細胞中。第九頁，共六十九頁，編輯于2023年，星期三（六）鐵的貯存貯存部位：鐵主要貯存在肝、脾和骨髓中。貯存形式：主要為鐵蛋白和含鐵血黃素。（1）鐵蛋白

其形狀近似球形，包括兩部分：一是不含鐵的蛋白質(zhì)外殼，稱去鐵蛋白；另一個為中心腔，含鐵多少不一，核心最多可容納約4500個鐵原子，具有很大貯鐵能力。第十頁，共六十九頁，編輯于2023年，星期三（2）含鐵血黃素

是鐵蛋白脫去部分蛋白質(zhì)外殼的聚合體，是鐵蛋白變性的產(chǎn)物，也是貯存鐵的一種形式，但比鐵蛋白中的鐵難以動員和利用。含鐵血黃素存在于巨噬細胞等多種細胞中，由于其在幼紅細胞外，所以稱為細胞外鐵。幼紅細胞中存在的細顆粒鐵蛋白聚合體，稱為細胞內(nèi)鐵，這種幼紅細胞稱為鐵粒幼細胞。第十一頁，共六十九頁，編輯于2023年，星期三在鐵代謝平衡的情況下，貯存鐵很少動用；當機體缺鐵時，首先是貯存鐵被消耗，可通過轉(zhuǎn)鐵蛋白的運輸而動用，并由此可足夠合成全身1/3的血紅蛋白。當貯存鐵耗盡后再繼續(xù)缺鐵時才會出現(xiàn)貧血。第十二頁，共六十九頁，編輯于2023年，星期三（七）鐵的排泄正常人鐵的排泄量很少，主要由腸道脫落的細胞從糞便排出體外，少量由膽汁、尿液、皮膚和汗液排泄。成年男性平均每天排泄約1mg，成年女性由于月經(jīng)、妊娠、哺乳等原因，平均每天排泄約2mg，故婦女失鐵的機會比健康男子多。第十三頁，共六十九頁，編輯于2023年，星期三二、鐵代謝的檢測指標（一）骨髓可染鐵骨髓可染鐵是指細胞外鐵，以含鐵血黃素形式存在。骨髓涂片用普魯士藍染色后可見藍色小珠粒和塊狀物，是檢查骨髓中貯存鐵最有效和簡便的方法，其結(jié)果可反映全身貯存鐵的情況，是診斷缺鐵的重要指標之一。第十四頁，共六十九頁，編輯于2023年，星期三骨髓內(nèi)有可染鐵存在，可排除缺鐵性貧血。骨髓涂片經(jīng)鐵染色后，亦可見部分中、晚幼紅細胞胞質(zhì)內(nèi)有藍色鐵小粒，即鐵粒幼細胞。缺鐵時，含鐵血黃素消失，鐵粒幼細胞顯著減少或消失，通過觀察該細胞的數(shù)量及鐵粒的分布染色情況，可反映機體對鐵的貯存和利用。第十五頁，共六十九頁，編輯于2023年，星期三（二）血清鐵

血清鐵（serumiron，ST）是指血漿中與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合的鐵，是測定機體鐵含量的一種方法。每天血清鐵的波動范圍很大，其濃度不能作為衡量鐵貯存量的準確指標。缺鐵性貧血、感染、炎癥、月經(jīng)期、妊娠時血清鐵常降低；血色病、溶血性貧血、鐵粒幼細胞性貧血、再生障礙性貧血、巨幼細胞性貧血時常升高。第十六頁，共六十九頁，編輯于2023年，星期三（三）總鐵結(jié)合力及轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度總鐵結(jié)合力（totalironbindingcapacityJIBC）是指血清中轉(zhuǎn)鐵蛋白全部與鐵結(jié)合后鐵的總量，可反映血漿轉(zhuǎn)鐵蛋白的水平，總鐵結(jié)合力一血清鐵=未飽和鐵結(jié)合力總鐵結(jié)合力增高見于缺鐵性貧血、急性肝炎、紅細胞增多癥等；降低見于先天性轉(zhuǎn)鐵蛋白缺乏癥、肝硬化、腎病綜合征（大量排泄鐵蛋白）、惡性腫瘤、血色病、再生障礙性貧血等。第十七頁，共六十九頁，編輯于2023年，星期三轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度（transferrinsaturation,TS）是血清鐵占總鐵結(jié)合力的比值，它比血清鐵和總鐵結(jié)合力能更敏感地反映機體缺鐵。轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度增高見于鐵利用障礙和鐵負荷過重；轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度減少常見于缺鐵性貧血及炎癥。綜合分析血清鐵、總鐵結(jié)合力及轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度三項參數(shù)，對鑒別缺鐵性貧血、繼發(fā)性貧血和其他增生性貧血具有重要價值第十八頁，共六十九頁，編輯于2023年，星期三（四）紅細胞游離原外琳（

FEP)血紅蛋白由亞鐵血紅素和珠蛋白組成，原卟啉是構(gòu)成亞鐵血紅素的主要成分。當鐵缺乏或鐵的利用障礙時亞鐵血紅素的合成受阻，使紅細胞內(nèi)游離的原卟啉增多。紅細胞游離卟啉測定，有助于缺鐵性貧血的早期診斷。鐵粒幼細胞性貧血、鉛中毒，亦可見增高。巨幼細胞性貧血及紅白血病時紅細胞游離原卟啉降低。第十九頁，共六十九頁，編輯于2023年，星期三鐵代謝障礙性疾病鐵缺乏癥儲存鐵缺乏缺鐵性紅細胞生成缺鐵性貧血鐵代謝異常慢性病貧血鐵粒幼細胞貧血組織鐵沉著癥第二十頁，共六十九頁，編輯于2023年，星期三第二節(jié)缺鐵性貧血缺鐵性貧血（irondeficiencyanemia,IDA）是由于體內(nèi)儲存鐵減少，而不能滿足正常紅細胞生成需要時而發(fā)生的貧血。世界范圍內(nèi)的常見病，發(fā)病率在世界人口中約占10%~20%，在各類貧血中約50%~80%。第二十一頁，共六十九頁，編輯于2023年，星期三原卟啉+Fe血紅素

珠蛋白

HbRBC分裂影響小小細胞低色素性貧血

MCVMCHMCHC第二十二頁，共六十九頁，編輯于2023年，星期三二、病因鐵攝入不足鐵丟失過多第二十三頁，共六十九頁，編輯于2023年，星期三三、臨床表現(xiàn)1、Hb下降所引起的癥狀：疲乏、困倦、乏力、皮膚粘膜蒼白2、含鐵酶活性下降引起的癥狀：口角炎，舌炎，舌乳頭萎縮，吞咽困難皮膚干燥，毛發(fā)無光澤，指甲脆薄，反甲第二十四頁，共六十九頁，編輯于2023年，星期三第二十五頁，共六十九頁，編輯于2023年，星期三3、精神行為：異食癖，易激動，注意力不集中4、10％脾大第二十六頁，共六十九頁，編輯于2023年，星期三四、實驗室檢查血象骨髓象鐵代謝檢查其他試驗檢查第二十七頁，共六十九頁，編輯于2023年，星期三五、診斷標準鐵缺乏癥的三個階段：儲存鐵缺乏（irondepletion，ID）缺鐵性紅細胞生成（irondepletionerythropoiesis，IDE）缺鐵性貧血（irondeficiencyanemia,IDA）第二十八頁，共六十九頁，編輯于2023年，星期三一、缺鐵性貧血的診斷標準：（1）小細胞低色素性貧血：男性Hb<120/L，女性<110g/L，孕婦<100g/L；MCV<80fl，MCH<26pg，MCHC<0.31；紅細胞形態(tài)可有明顯低色素表現(xiàn)。（2）有明確的缺鐵病因和臨床表現(xiàn)。（3）血清（血漿）鐵<10.7μmol/L（60μg/dl），總鐵結(jié)合力>64.44μmol/L（360μg/dl）。第二十九頁，共六十九頁，編輯于2023年，星期三（4）運鐵蛋白飽和度<0.15。（5）骨髓鐵染色顯示：骨髓小?？扇捐F消失，鐵粒幼紅細胞<15%。（6）紅細胞游離原卟啉＞0.9μmol/L或血液鋅原卟啉＞0．96μmo1/L（600μg/L）或FEP/Hb＞4．5μg/gHb。（7）血清鐵蛋白＜14μg/L（8）鐵治療有效。符合第1條和2~8條中任何兩條以上者可診斷為缺鐵性貧血。第三十頁，共六十九頁，編輯于2023年，星期三二、儲存鐵缺乏的診斷標準（符合以下任何一條即可診斷）（1）血清鐵蛋白＜14μg/L。（2）骨髓鐵染色顯示，骨髓小粒可染鐵消失第三十一頁，共六十九頁，編輯于2023年，星期三三、缺鐵性紅細胞生成的診斷標準：符合儲存鐵缺乏的診斷標準，同時有以下任何一條者即可診斷：（1）運鐵蛋白飽和度<0.15。（2）紅細胞游離原卟啉（FEP)＞0.9μmol/L(500μg/L)（全血），或血液鋅原卟啉（ZPP）＞0．96μmo1/L（600μg/L）（全血），或FEP/Hb＞4．5μg/gHb。（3）骨髓鐵染色顯示：骨髓小粒可染鐵消失，鐵粒幼紅細胞<15%。第三十二頁，共六十九頁，編輯于2023年，星期三四、其他如在有合并癥的情況下（如感染、炎癥、腫瘤等）需要測定細胞內(nèi)堿性鐵蛋白降低（＜6.5ag/細胞），或借助骨髓鐵染色顯示細胞外鐵消失作為標準。第三十三頁，共六十九頁，編輯于2023年，星期三六、鑒別診斷(1)珠蛋白生成障礙性貧血：

家族史，脾大，靶形紅細胞，鐵增加(2)鐵粒幼細胞性貧血：可出現(xiàn)大量環(huán)形鐵粒幼細胞。血清鐵、血清鐵蛋白明顯升高(3)慢性病貧血：常伴有慢性感染、炎癥或腫瘤的相應(yīng)癥狀。轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度正常或稍低；血清鐵蛋白增高；骨髓鐵染色顯示細胞外鐵增加而細胞內(nèi)鐵減少。第三十四頁，共六十九頁，編輯于2023年，星期三七、治療病因治療補充鐵劑輸血第三十五頁，共六十九頁，編輯于2023年，星期三病例介紹程××，女，26歲

1997年7月12日初診.患者近年來面色萎黃,心慌氣促,低熱.追問病史,一日三餐只吃素食,不愛吃肉類.化驗檢查:血色素60g/L,白細胞、血小板計數(shù)正常，血清鐵46μg/dl，骨髓中鐵幼粒細胞12%，骨髓小?？扇捐F消失。診斷為缺鐵性貧血。

給予鐵劑治療，6月后血象，骨髓象恢復正常。第三十六頁，共六十九頁，編輯于2023年，星期三第三節(jié)鐵粒幼細胞性貧血鐵粒幼細胞性貧血（sideroblasticanemia,SA）是由多種原因引起的鐵利用障礙性貧血其特征為：骨髓內(nèi)出現(xiàn)較多的環(huán)形鐵粒幼細胞；體內(nèi)總鐵量增加，可見大量鐵沉積于單核-巨噬細胞和個器官實質(zhì)細胞內(nèi)；鐵動力學顯示為紅細胞無效生成，呈低色素性貧血。第三十七頁，共六十九頁，編輯于2023年，星期三分類鐵粒幼細胞性貧血分為遺傳性和獲得性兩大類。后者又分為特發(fā)性和繼發(fā)性，原發(fā)性已歸人骨髓增生異常綜合征（MDS）中繼發(fā)性鐵粒幼細胞性貧血可由藥物和毒物如異煙肼、乙醇、環(huán)絲氨酸、鉛等引起，亦可繼發(fā)于其他疾病，如類風濕性關(guān)節(jié)炎、惡性腫瘤、紅細胞生成性卟啉病、惡性貧血、慢性感染和尿毒癥等。第三十八頁，共六十九頁，編輯于2023年，星期三發(fā)病機制主要是與血紅素合成過程中有關(guān)酶的缺乏或活性降低有關(guān)。鐵不能與原卟啉鰲合而積聚在線粒體內(nèi)，貯存過量，導致紅細胞內(nèi)線粒體形態(tài)和功能受損，由于線粒體在幼紅細胞內(nèi)圍繞核排列，經(jīng)鐵染色可形成環(huán)形鐵粒幼細胞。血紅素的合成瘴礙，使紅細胞內(nèi)血紅蛋白含量減少，出現(xiàn)低色素性貧血。利用不良而引起貧血。第三十九頁，共六十九頁，編輯于2023年，星期三檢驗1、血象：表現(xiàn)為不同程度的貧血，為低色素或正色素，可出現(xiàn)兩種紅細胞群，呈雙相性改變，是本病的特征之一，少數(shù)病例紅細胞體積輕度增大。嗜堿性點彩紅細胞可增多，繼發(fā)于鉛中毒者，網(wǎng)織紅細胞大多正?；蜉p度增多。白細胞和血小板正?；驕p低。第四十頁，共六十九頁，編輯于2023年，星期三2．骨髓象：紅細胞系明顯增生，細胞可伴巨幼樣改變。幼紅細胞形態(tài)異常，出現(xiàn)雙核、核固縮，胞質(zhì)呈泡沫狀伴空泡形成。骨髓鐵染色顯示細胞外鐵增多，鐵粒幼細胞明顯增多，顆粒增多變粗。幼紅細胞鐵顆粒在6個以上，并且圍繞核周1/2以上者，稱為環(huán)形鐵粒幼細胞，此種細胞常占幼紅細胞的15％以上，為本病特征。第四十一頁，共六十九頁，編輯于2023年，星期三細胞內(nèi)鐵第四十二頁，共六十九頁，編輯于2023年，星期三環(huán)形鐵粒幼細胞第四十三頁，共六十九頁，編輯于2023年，星期三3．鐵代謝：血清鐵增高；血清總鐵結(jié)合力減低，轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度明顯升高；血清鐵蛋白增高；紅細胞游離原葉琳含量增高。第四十四頁，共六十九頁，編輯于2023年，星期三診斷和鑒別診斷1．鐵粒幼細胞性貧血的診斷依據(jù)：小細胞低色素或呈雙相性貧血，骨髓紅系明顯增生，細胞內(nèi)、外鐵明顯增多，并伴有大量環(huán)形鐵粒幼細胞出現(xiàn)；血清鐵蛋白、血清鐵、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度增高，總鐵結(jié)合力減低。第四十五頁，共六十九頁，編輯于2023年，星期三鑒別診斷(1)缺鐵性貧血：見缺鐵性貧血。(2)珠蛋白合成障礙性貧血：血紅蛋白電泳異常；環(huán)形鐵粒幼細胞計數(shù)；進行家族調(diào)查。

(3)紅白血?。杭t白血病早期，骨髓增生明顯，以紅系為主，兩者鑒別較困難，須作全面檢查和反復動態(tài)觀察，方能診斷。第四十六頁，共六十九頁，編輯于2023年，星期三謝謝！第四十七頁，共六十九頁，編輯于2023年，星期三食物中鐵不足：營養(yǎng)不良，偏食（嬰幼兒）需求量增加：嬰幼兒，青春期女性，妊娠、哺乳期吸收障礙：胃炎及胃酸缺乏，胃大部切除，慢性腹瀉，化學藥物第四十八頁，共六十九頁，編輯于2023年，星期三月經(jīng)量過多泌尿系失血，血尿，血紅蛋白尿特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥各種出血性疾病第四十九頁，共六十九頁，編輯于2023年，星期三血象紅細胞、Hb減少，以后者的減低更為嚴重，貧血輕微時，紅細胞形態(tài)變化不大，重癥者呈典型的小細胞低色素性貧血。網(wǎng)織紅細胞輕度增多。白細胞計數(shù)及分類一般正常。血小板計數(shù)多正常。血涂片中RBC大小不均，以小型者為主，大多中心染色過淺（注意與人為所致區(qū)別）。第五十頁，共六十九頁，編輯于2023年，星期三第五十一頁，共六十九頁，編輯于2023年，星期三第五十二頁，共六十九頁，編輯于2023年，星期三第五十三頁，共六十九頁，編輯于2023年，星期三第五十四頁，共六十九頁，編輯于2023年，星期三第五十五頁，共六十九頁，編輯于2023年，星期三骨髓象增生明顯活躍紅細胞系明顯增生，