急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)

同學(xué)們好現(xiàn)在是1頁\一共有31頁\編輯于星期五病例王夢賢，男，10歲，行唐縣桑葉溝村人，主因四肢無力1天于2002-07-0613：30入院?；颊哂?天前出現(xiàn)雙下肢無力，行走困難，12小時(shí)前出現(xiàn)上肢無力，雙手不能持物，急送行唐縣醫(yī)院，化驗(yàn)血常規(guī)、血糖、電解質(zhì)、腦脊液正常，心電圖正常。初步診斷為“……”，給予輸液治療（具體不詳），癥狀不見好轉(zhuǎn)而來我院。病程中無發(fā)熱、頭痛、惡心、嘔吐及精神障礙。二便正常。既往體健。現(xiàn)在是2頁\一共有31頁\編輯于星期五病例查體：溫脈、血壓正常。臥位，心肺腹查體（-）。專科情況：神情，問答切題，視力粗測正常，雙眼球各方向活動自如，無眼震。雙側(cè)瞳孔正大等圓，約3mm，對光反射靈敏，口角不偏，額紋對稱，聽力粗測正常，懸雍垂居中，咽反射對稱存在，伸舌居中，頸抵抗，腹壁反射減弱，提睪反射存在。四肢肌張力降低，四肢肌力0級，共濟(jì)運(yùn)動檢查不配合。雙側(cè)腱反射未引出，雙巴士征陰性，克氏征陽性?，F(xiàn)在是3頁\一共有31頁\編輯于星期五10歲小患者是什么病？？？現(xiàn)在是4頁\一共有31頁\編輯于星期五急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病

又稱急性感染性多發(fā)性神經(jīng)炎急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎格林－巴利綜合征（Guillain-Barresyndrome,GBS）格林－巴利現(xiàn)在是5頁\一共有31頁\編輯于星期五【定義】GBS是以周圍神經(jīng)和神經(jīng)根的脫髓鞘及小血管周圍淋巴細(xì)胞及巨噬細(xì)胞的炎性反應(yīng)為特點(diǎn)的自身免疫性疾病。損害部位：脊神經(jīng)根、神經(jīng)末梢；顱神經(jīng)。臨床特征：

急性起病迅速出現(xiàn)四肢對稱性軟癱腦脊液蛋白－細(xì)胞分離現(xiàn)象現(xiàn)在是6頁\一共有31頁\編輯于星期五【流行病學(xué)】GBS的年發(fā)病率為0.6～1.9/10萬人，男性略高于女性。美國及歐洲國家發(fā)病高峰在50～74歲，發(fā)病年齡有雙峰現(xiàn)象，即16～25歲和45～60歲出現(xiàn)兩個高峰。我國無系統(tǒng)的流行病學(xué)資料，但發(fā)病年齡與之有很大差異，以兒童和青壯年多見?，F(xiàn)在是7頁\一共有31頁\編輯于星期五【流行病學(xué)】國外無明顯的季節(jié)傾向，但我國GBS的發(fā)病似有地區(qū)和季節(jié)流行趨勢，在我國河北與河南交界帶的農(nóng)村。多在夏、秋季節(jié)有數(shù)年一次的流行趨勢?，F(xiàn)在是8頁\一共有31頁\編輯于星期五【病因和發(fā)病機(jī)制】

未完全清楚。感染后的一種表現(xiàn)為遲發(fā)性過敏反應(yīng)的自身免疫性疾病。現(xiàn)在是9頁\一共有31頁\編輯于星期五【病因和發(fā)病機(jī)制】GBS患者在發(fā)病前數(shù)天或數(shù)周多有非特異性病毒感染或疫苗接種史，最常見為空腸彎曲菌,約占30％，此外還有巨細(xì)胞病毒、EB病毒、肺炎支原體、乙型肝炎病毒和人類免疫缺陷病毒等。以腹瀉為前驅(qū)感染的GBS患者CJ感染率可高達(dá)85％。現(xiàn)在是10頁\一共有31頁\編輯于星期五【病因和發(fā)病機(jī)制】分子模擬機(jī)制認(rèn)為，GBS的發(fā)病是由于病原體某些組分與周圍神經(jīng)組分相似，機(jī)體免疫系統(tǒng)發(fā)生錯誤的識別，產(chǎn)生自身免疫性T細(xì)胞和自身抗體，并針對周圍神經(jīng)組分發(fā)生免疫應(yīng)答，引起周圍神經(jīng)髓鞘脫失?，F(xiàn)在是11頁\一共有31頁\編輯于星期五【病理】

主要病變在神經(jīng)根后根神經(jīng)節(jié)、周圍神經(jīng)等，以神經(jīng)根、神經(jīng)干及神經(jīng)叢為重，末稍神經(jīng)一般較輕。顱神經(jīng)也可受累。早期脊神經(jīng)前后根和顱神經(jīng)的神經(jīng)纖維及神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的充血水腫、變性和節(jié)段性脫髓鞘改變。一般軸索無改變。兩周后雪旺細(xì)胞增殖，髓鞘再生，炎癥消退?，F(xiàn)在是12頁\一共有31頁\編輯于星期五【臨床表現(xiàn)】

1.急性、亞急性起病。2.半數(shù)以上起病前1～4周有上呼吸道或消化道感染癥狀。少數(shù)有免疫接種史。3.病后迅速進(jìn)展，數(shù)日至2周達(dá)高峰。呼吸高峰消化現(xiàn)在是13頁\一共有31頁\編輯于星期五【臨床表現(xiàn)】4.四肢對稱性軟癱(多從遠(yuǎn)端向近端，也可相反或同時(shí)出現(xiàn)）多數(shù)突然發(fā)生雙下肢無力，從遠(yuǎn)端開始，逐漸加重和向上發(fā)展，大多數(shù)成為四肢對稱性遲緩性癱瘓，腱反射減低或消失，通常數(shù)天至一周內(nèi)癱瘓達(dá)到高峰?，F(xiàn)在是14頁\一共有31頁\編輯于星期五【臨床表現(xiàn)】5.約1/3～1/2病例可發(fā)生不同程度的呼吸肌麻痹。多在起病3～12天內(nèi)，少數(shù)到第三周出現(xiàn)。a.病變波及頸、胸段神經(jīng)根而致呼吸肌麻痹b.舌咽迷走神經(jīng)麻痹時(shí)咳嗽反射消失，呼吸道被分泌物阻塞則加重癥狀。c.病變波及延髓致呼吸中樞麻痹?，F(xiàn)在是15頁\一共有31頁\編輯于星期五【臨床表現(xiàn)】6．半數(shù)以上有顱神經(jīng)損害，最常見的為雙側(cè)周圍性面癱。舌咽迷走神經(jīng)損害也較常見，表現(xiàn)為吞咽困難、構(gòu)音障礙、嗆咳、咽反射減弱或消失等。7．多有肢體感覺異常如：燒灼感、麻木、刺痛和不適感，可先于癱瘓或與之同時(shí)出現(xiàn)。感覺缺失少見，呈手套、襪子型分布?，F(xiàn)在是16頁\一共有31頁\編輯于星期五【臨床表現(xiàn)】8．出現(xiàn)植物神經(jīng)損害表現(xiàn)：皮膚潮紅、多汗、手足水腫，少數(shù)病人可出現(xiàn)心率及心律的改變，通常為心動過速。所有類型GBS均為單相病程，多于發(fā)病4周時(shí)肌力開始恢復(fù)。現(xiàn)在是17頁\一共有31頁\編輯于星期五【臨床分型】Griffin等（1996）根據(jù)GBS的臨床、病理及電生理表現(xiàn)分成以下類型：1、經(jīng)典格林－巴利綜合征AIDP2、急性運(yùn)動軸索型神經(jīng)?。ˋMAN）：為純運(yùn)動型。主要特點(diǎn)是病情重，多有呼吸肌受累，24～48小時(shí)內(nèi)迅速出現(xiàn)四肢癱，肌萎縮出現(xiàn)早，病殘率高，預(yù)后差。此型由李春巖教授首次報(bào)道，故國外學(xué)者稱這種急性軟癱稱做“中國癱瘓綜合征”?，F(xiàn)在是18頁\一共有31頁\編輯于星期五【臨床分型】3、急性運(yùn)動感覺軸索型神經(jīng)?。ˋMSAN）：發(fā)病與AMAN相似，病情較其嚴(yán)重，預(yù)后差。4、Fisher綜合征：被認(rèn)為是GBS的變異型，表現(xiàn)為眼外肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)和腱反射消失（ophthalmoplegia-ataxia-areflexia）三聯(lián)征.現(xiàn)在是19頁\一共有31頁\編輯于星期五【輔助檢查】

（一）腦脊液：蛋白－細(xì)胞分離現(xiàn)象(蛋白多，細(xì)胞少或無）多數(shù)于起病第一周末開始出現(xiàn)蛋白升高，第三周最明顯，后逐漸較低。蛋白增高程度不一，通常為1～5g/L，同癱瘓程度無明顯關(guān)系。細(xì)胞數(shù)一般是正常的，以單核細(xì)胞為主。腦脊液糖和氯化物正常?，F(xiàn)在是20頁\一共有31頁\編輯于星期五【輔助檢查】

（二）電生理：早期肢體遠(yuǎn)端神經(jīng)傳導(dǎo)速度可正常，但F波潛伏期延長，病情發(fā)展到高峰后，肢體遠(yuǎn)端神經(jīng)傳導(dǎo)速度則明顯減慢。（三）心電圖檢查：部分病人心電圖可出現(xiàn)異常，以竇性心動過速和T波改變最常見，可能是自主神經(jīng)功能異常所致?，F(xiàn)在是21頁\一共有31頁\編輯于星期五【并發(fā)癥】

（一）急性呼吸衰竭：為呼吸肌麻痹所致，是本病的主要死因。（二）肺部感染：由于咳嗽反射和清除呼吸道分泌物的功能減弱。（三）心律失常：多數(shù)由于機(jī)械通氣、代謝、酸堿和電解質(zhì)紊亂等因素引起。總體死亡率：3～4％?，F(xiàn)在是22頁\一共有31頁\編輯于星期五【診斷】

1．病前１～４周常有感染史。2．急性或亞急性起病。3．迅速進(jìn)展的四肢對稱性軟癱，感覺障礙較輕。4．可有顱神經(jīng)損害。5．常有腦脊液蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象。現(xiàn)在是23頁\一共有31頁\編輯于星期五【鑒別診斷】

1．急性脊髓灰質(zhì)炎：

2．周圍性麻痹：

3．重癥肌無力：見表現(xiàn)在是24頁\一共有31頁\編輯于星期五現(xiàn)在是25頁\一共有31頁\編輯于星期五【治療】

（一）急性期治療：１．激素治療：雖有人認(rèn)為應(yīng)用該藥效果不明顯，不能減少死亡率，但經(jīng)大量臨床實(shí)驗(yàn)，發(fā)現(xiàn)對許多尚未出現(xiàn)呼吸肌麻痹或僅出現(xiàn)輕度呼吸肌麻痹者，效果較明顯。地塞米松10～15mg／d加入5～10％葡萄糖液中靜脈滴注，10～14天。逐漸減量，改口服潑尼松20～40mg／d維持１月后停用?，F(xiàn)在是26頁\一共有31頁\編輯于星期五【治療】

2．呼吸肌麻痹的治療：搶救呼吸肌麻痹是治療重癥GBS的關(guān)鍵。密切觀察患者的呼吸情況，呼吸頻率增加、心率加快、煩躁不安、血壓偏高、四肢末端輕度紫紺等，表示缺氧和CO2潴留，應(yīng)盡早糾正。（1）應(yīng)保持呼吸道通暢，加強(qiáng)吸氧，維持呼吸功能?，F(xiàn)在是27頁\一共有31頁\編輯于星期五【治療】

（2）當(dāng)患者咳嗽無力，呼吸道分泌物排出困難，肺活量下降至正常的25％～30％，血?dú)夥治鍪莿用}血氧分壓低于70mmHg時(shí)應(yīng)及時(shí)使用呼吸器。通?？上刃袣夤軆?nèi)插管，1天以上無好轉(zhuǎn)，則行氣管切開，外接呼吸器。（3）要加強(qiáng)護(hù)理，預(yù)防肺部感染?，F(xiàn)在是28頁\一共有31頁\編輯于星期五【治療】3．控制感染：患者若出現(xiàn)肺部感染、尿路感染，應(yīng)及時(shí)應(yīng)用抗生素，可取咽部分泌物或尿液送檢，作細(xì)菌或其它致病微生物培養(yǎng)，并行藥敏試驗(yàn)。4．血漿交換療法：起病后2周可采用此法，但費(fèi)用高，危險(xiǎn)性大?，F(xiàn)在是29頁\一共有31頁\編輯于星期五【治療】5．靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）已經(jīng)證實(shí)IVIG治療AIDP是有效的，應(yīng)在出現(xiàn)呼