胃腸道外間質(zhì)瘤的CT表現(xiàn)李健丁

胃腸道外間質(zhì)瘤的CT表現(xiàn)和臨床病理分析

AnalysisofCTfeatureandclinical-pathologyofextragastrointestinalstromltumors山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院李健丁現(xiàn)在是1頁\一共有39頁\編輯于星期日胃腸道間質(zhì)瘤（gastrointestinalstromaltumor，GIST）是一種消化道間葉源性腫瘤。胃腸道外間質(zhì)瘤（extragastrointestinalstromaltumor,EGIST）約占胃腸道間質(zhì)瘤的5%-10%，其預(yù)后較胃腸道間質(zhì)瘤差。目前，其相關(guān)文獻(xiàn)多見于臨床和病理學(xué)，影像學(xué)方面的內(nèi)容少且多為少例數(shù)報(bào)道。本文收集17例22個(gè)胃腸道外間質(zhì)瘤，分析其臨床病理和CT表現(xiàn)特征，以期有助于提高診斷。

現(xiàn)在是2頁\一共有39頁\編輯于星期日資料與方法臨床資料

本組17例,男11例,女6例;年齡25-72歲,中位年齡46歲。所有病例均經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)，并具有完整的CT資料。病程1月至10年，其中2例為惡性間質(zhì)瘤術(shù)后復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)時(shí)間分別為術(shù)后9年、10年。主要臨床癥狀為腹痛、腹脹12例，黑便、嘔血2例，尿頻、尿急伴下腹部隱痛2例，腰部困痛1例。上述伴腹部腫塊12例，腹壁腫塊2例。17例均無腸梗阻癥狀。全部病倒均于2周內(nèi)手術(shù)?，F(xiàn)在是3頁\一共有39頁\編輯于星期日資料與方法檢查方法

采用SOMATOMPLUS4型或EMOTION型全身螺旋CT機(jī)，空腹8小時(shí)，于檢查前1-2小時(shí)內(nèi)分次口服溫開水(6/11)或2%泛影葡胺(5/11)800-1200ml。掃描層厚5mm-8mm，螺距1.5-1。全部行平掃加三期增強(qiáng)掃描。造影劑為非離子型Utravist（300mgI/ml），注射量1.5ml/kg，速率3.0ml-3.5ml/s，三期延遲時(shí)間分別為25秒、60秒、120秒。現(xiàn)在是4頁\一共有39頁\編輯于星期日資料與方法CT圖像分析方法及病理學(xué)診斷

由2名副主任及以上職稱醫(yī)師各自獨(dú)立閱片，對照病理結(jié)果，回顧性總結(jié)病變的CT表現(xiàn)，包括部位、大小、形態(tài)、密度、增強(qiáng)表現(xiàn)、周圍結(jié)構(gòu)和轉(zhuǎn)移等。不同之處經(jīng)討論后確定一致。所有患者通過手術(shù)取得病理標(biāo)本，通過對標(biāo)本的組織學(xué)形態(tài)判斷及免疫組織化學(xué)染色做出最終病理診斷。以CD117或/和CD34陽性組織學(xué)呈梭形細(xì)胞型、類上皮細(xì)胞型或混合型者為診斷標(biāo)準(zhǔn)?，F(xiàn)在是5頁\一共有39頁\編輯于星期日結(jié)果一、病變部位、形態(tài)、大小及邊緣的CT表現(xiàn)1、部位：病灶位于胃小彎及后壁區(qū)2個(gè)，中腹部腸系膜區(qū)5個(gè)，右側(cè)腸系膜區(qū)1個(gè)，盆腔2個(gè)，腹腔內(nèi)巨大占據(jù)多部位7個(gè)，腹膜后區(qū)3個(gè)，腹壁2個(gè)。起源于橫結(jié)腸系膜大網(wǎng)膜、腸系膜及腹壁與小網(wǎng)膜有蒂相連，占據(jù)多部位現(xiàn)在是6頁\一共有39頁\編輯于星期日結(jié)果一、病變部位、形態(tài)、大小及邊緣的CT表現(xiàn)2、形態(tài)：腫塊呈分葉狀14例,不規(guī)則形5例,類圓形3個(gè)。占據(jù)一側(cè)腹腔較大腫塊，均按照腹腔形態(tài)塑形生長，其近中線部位前后徑，均小于側(cè)腹部前后徑。邊緣分葉，塑形生長塑形生長：中線狹窄部前后徑小于側(cè)方寬大部位于后腹膜，按照空間大小塑形現(xiàn)在是7頁\一共有39頁\編輯于星期日結(jié)果一、病變部位、形態(tài)、大小及邊緣的CT表現(xiàn)3、大?。耗[塊最小徑6.2×5.0×5.0cm，最大徑16×16×25cm，其中18個(gè)最小短徑≥10cm。4、邊緣：22個(gè)腫塊界線均較清楚，其中5個(gè)病灶與周圍臟器界線消失。

盆部胃腸道腫瘤，多體積較大大網(wǎng)膜腫瘤，界線清楚大網(wǎng)膜及小腸系膜間腫瘤，與肝及胰界線消失現(xiàn)在是8頁\一共有39頁\編輯于星期日腹腔間質(zhì)瘤

橫結(jié)腸系膜間質(zhì)肉瘤

腹壁間質(zhì)瘤

腹膜后間質(zhì)瘤

現(xiàn)在是9頁\一共有39頁\編輯于星期日結(jié)果二、病變密度及強(qiáng)化的CT表現(xiàn)1、平掃CT表現(xiàn)：3(3/22)個(gè)腫塊呈均勻軟組織密度，其中1個(gè)位于后腹膜區(qū)，2個(gè)位于腹壁上，直徑≤10cm，且均為類圓形。

后腹膜間質(zhì)瘤瘤，平掃密度均勻，但增強(qiáng)動脈期不均勻強(qiáng)化現(xiàn)在是10頁\一共有39頁\編輯于星期日結(jié)果二、病變密度及強(qiáng)化的CT表現(xiàn)1、平掃CT表現(xiàn)：19(19/22)個(gè)腫塊內(nèi)密度不均勻，程度不同，內(nèi)有大小不等、形態(tài)多樣低密度壞死區(qū)，直徑均＞10cm。

大網(wǎng)膜間質(zhì)瘤腹腔內(nèi)胃腸道外間質(zhì)瘤腹膜后間質(zhì)瘤現(xiàn)在是11頁\一共有39頁\編輯于星期日結(jié)果二、病變密度及強(qiáng)化的CT表現(xiàn)1、平掃CT表現(xiàn)：2(2/22)個(gè)腫塊內(nèi)見氣液面，手術(shù)病理示此2個(gè)病灶均侵犯小腸并與之相通，1個(gè)見不同密度的液平面，病理示壞死及出血后改變。1個(gè)病灶內(nèi)部見點(diǎn)狀鈣化。二者均為小腸系膜起源間質(zhì)瘤，手術(shù)侵犯小腸并與之相通現(xiàn)在是12頁\一共有39頁\編輯于星期日結(jié)果二、病變密度及強(qiáng)化的CT表現(xiàn)2、增強(qiáng)掃描CT表現(xiàn)1個(gè)腫塊呈中度均勻強(qiáng)化，位于腹壁上21個(gè)腫塊明顯不均勻強(qiáng)化，其中15個(gè)腫瘤邊緣實(shí)質(zhì)部分動脈期出現(xiàn)點(diǎn)線狀強(qiáng)化，6個(gè)內(nèi)部不規(guī)則索條及斑片狀強(qiáng)化。腫瘤明顯不均勻強(qiáng)化現(xiàn)在是13頁\一共有39頁\編輯于星期日結(jié)果腫瘤邊緣實(shí)質(zhì)部分動脈期出現(xiàn)點(diǎn)線狀強(qiáng)化現(xiàn)在是14頁\一共有39頁\編輯于星期日腫瘤內(nèi)部不規(guī)則索條及斑片狀強(qiáng)化

結(jié)果現(xiàn)在是15頁\一共有39頁\編輯于星期日三、病變周圍結(jié)構(gòu)的CT表現(xiàn)15個(gè)腹腔內(nèi)腫塊推擠鄰近腸道移位，4個(gè)腹膜后腫塊見腹膜后結(jié)構(gòu)前移表現(xiàn)。大網(wǎng)膜腫塊推擠鄰近腸道移位腹膜后腫塊推擠胰腺移位現(xiàn)在是16頁\一共有39頁\編輯于星期日三、病變周圍結(jié)構(gòu)的CT表現(xiàn)2個(gè)腫塊與胃壁界線不清，增強(qiáng)動脈期未見胃壁粘膜改變。

間質(zhì)瘤位于小網(wǎng)膜囊內(nèi)，但未見相鄰胃壁改變現(xiàn)在是17頁\一共有39頁\編輯于星期日三、病變周圍結(jié)構(gòu)的CT表現(xiàn)5個(gè)腫塊分別與肝、胰頭、腎臟界線不清。1例見腹水，2例肝轉(zhuǎn)移，2例術(shù)后復(fù)發(fā)伴腹壁轉(zhuǎn)移，均未發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)增大。病變侵及肝并與十二指腸、胰頭及右腎界線不清胃腸道外間質(zhì)瘤并腹水現(xiàn)在是18頁\一共有39頁\編輯于星期日結(jié)果四、手術(shù)病理本組17例22個(gè)病灶，位于：小腸系膜4個(gè)，大網(wǎng)膜4個(gè)，橫結(jié)腸系膜2個(gè)，胃結(jié)腸韌帶1個(gè)，小網(wǎng)膜及肝胃韌帶3個(gè)（其中1個(gè)有蒂與腫塊相連），子宮直腸窩1個(gè)，乙狀結(jié)腸系膜1個(gè)，腹壁2個(gè)，腹膜后間隙4個(gè)。病理診斷均為惡性間質(zhì)瘤，其中1例為低度惡性。現(xiàn)在是19頁\一共有39頁\編輯于星期日討論一、胃腸道外間質(zhì)瘤的病理特點(diǎn)

胃腸道外間質(zhì)瘤是指組織形態(tài)、免疫表型等與GIST相似,但起源于腹腔或腹膜后的軟組織,且與腸壁或內(nèi)臟漿膜面無關(guān)的一類腫瘤。胃腸道外間質(zhì)瘤較少見,Emory等報(bào)道在1004例中有67例屬于EGIST,占6.7%，80%位于網(wǎng)膜和腸系膜，20%位于腹膜后腔。Reith等研究認(rèn)為EGIST多具有高度危險(xiǎn)性，其生物學(xué)行為近似于小腸GIST。病理上，胃腸道外間質(zhì)瘤與GIST除發(fā)生部位不同外，病理特點(diǎn)均類似GIST?，F(xiàn)在是20頁\一共有39頁\編輯于星期日本組病例均為惡性，壞死、囊變占絕大多數(shù)，

且體積較大，符合腫塊大小與良惡性之間的相關(guān)關(guān)系。22個(gè)病灶中腹膜后間隙有4個(gè)，16個(gè)位于腹腔內(nèi)的系膜、網(wǎng)膜及韌帶，2個(gè)位于腹壁上，較為罕見?，F(xiàn)在是21頁\一共有39頁\編輯于星期日有學(xué)者認(rèn)為，GIST起源于胃腸道的卡哈爾間質(zhì)細(xì)胞。然而,卡哈爾間質(zhì)細(xì)胞只分布在胃腸道神經(jīng)叢周圍,不能解釋胃腸道外間質(zhì)瘤的發(fā)生,因此另有學(xué)者提出,GIST可能來源于更原始的、具有多潛能分化的中胚葉間質(zhì)干細(xì)胞。這一起源學(xué)說可以解釋胃腸道外間質(zhì)瘤的發(fā)生以及胃腸道內(nèi)GIST的高發(fā)生率,同時(shí)還可以解釋該腫瘤免疫表型所顯示的多種間葉成分分化的特點(diǎn),但有待于進(jìn)一步研究證實(shí)。現(xiàn)在是22頁\一共有39頁\編輯于星期日本組2個(gè)腹壁間質(zhì)瘤，考慮轉(zhuǎn)移可能性更大，因此2例均于數(shù)年前行腹內(nèi)間質(zhì)瘤手術(shù)。

女，47歲。9年前外院診斷小腸系膜腫瘤并行手術(shù)切除，1月前發(fā)現(xiàn)下腹部雞蛋大小腫物，行CT檢查可見上腹腔多個(gè)團(tuán)塊影，部分融合。

腹腔、腹壁間質(zhì)肉瘤術(shù)后復(fù)發(fā)現(xiàn)在是23頁\一共有39頁\編輯于星期日討論二、胃腸道外間質(zhì)瘤的臨床特點(diǎn)

文獻(xiàn)報(bào)道胃腸道外間質(zhì)瘤多見于中老年人,無明顯性別差異。EGIST因起源不位于消化道，因此很少出現(xiàn)消化道出血和梗阻癥狀。臨床常表現(xiàn)為腹痛、腹脹、消瘦，常伴有腹部腫塊等。本組發(fā)病性別男性（11/17）較女性（6/11）為多，與文獻(xiàn)有所不同，40歲前有4例，最小僅為25歲。常見癥狀與文獻(xiàn)報(bào)道基本一致，但2例有嘔血和黑便，手術(shù)病理顯示均為小腸系膜的惡性間質(zhì)瘤，對小腸有明顯的侵犯并與之相通，故EGIST并非絕對無消化道出血。1例有尿頻、尿急，為乙狀結(jié)腸系膜的盆腔間質(zhì)瘤，對膀胱的壓迫所致。本組均無腸梗阻表現(xiàn)?，F(xiàn)在是24頁\一共有39頁\編輯于星期日討論三、CT表現(xiàn)特征國外Kim等認(rèn)為，境界清楚的較大分葉狀腫塊，內(nèi)含大范圍低密度區(qū)，但中心無氣體存在為胃腸道外間質(zhì)瘤的CT表現(xiàn)特征?？偨Y(jié)本組病例，胃腸道外間質(zhì)瘤的有以下CT征象

現(xiàn)在是25頁\一共有39頁\編輯于星期日1、EGIST體積較大，尤其以腹膜腔內(nèi)腫塊為著。原因可能與腹膜腔及腹膜后均為潛在腔隙，早期多無明顯癥狀，往往腫瘤體積增大至一定程度后，始出現(xiàn)壓迫侵犯而就診。本組瘤體絕大多數(shù)最大徑在10cm以上，而位于后腹膜少數(shù)可略小，考慮與空間相對較腹腔小有關(guān)。

現(xiàn)在是26頁\一共有39頁\編輯于星期日腹腔巨大間質(zhì)瘤上腹可見巨大占位性病變，大小約10cm×15cm×13cm，病變上至膈面，下達(dá)腎門水平，前及外側(cè)鄰腹壁，后鄰脾臟，內(nèi)鄰胃、病變與周圍結(jié)構(gòu)分界均欠清楚，病變內(nèi)部密度欠均勻，由可見壞死液化區(qū)。增強(qiáng)掃描病灶不均勻強(qiáng)化，實(shí)性部分強(qiáng)化明顯?，F(xiàn)在是27頁\一共有39頁\編輯于星期日2、腫瘤密度不均，壞死液化常見。同樣以腹膜腔內(nèi)間質(zhì)瘤表現(xiàn)更明顯。本組3個(gè)瘤體平掃密度均勻，但位于后腹膜及腹壁上。

現(xiàn)在是28頁\一共有39頁\編輯于星期日左側(cè)腹腔內(nèi)間質(zhì)瘤其內(nèi)可見多個(gè)不規(guī)則形液化壞死區(qū)，增強(qiáng)掃描腫塊內(nèi)低密度影未見強(qiáng)化

左上腹部腹壁間質(zhì)瘤CT平掃密度均勻，CT值約32Hu，增強(qiáng)后腫塊不均勻強(qiáng)化現(xiàn)在是29頁\一共有39頁\編輯于星期日3、腫塊輪廓多呈分葉狀。本組資料顯示，當(dāng)瘤體較大，周圍空間相對較小時(shí)，有塑形生長趨勢，考慮與瘤體囊變或質(zhì)軟有關(guān)。4、腫塊邊界多清晰，此由于膨脹性生長及包膜有關(guān)。

現(xiàn)在是30頁\一共有39頁\編輯于星期日下腹部盆腔間質(zhì)瘤門腔間隙內(nèi)間質(zhì)瘤不同部位的胃腸道外間質(zhì)瘤，均見分葉、壞死，有一定的塑形生長趨勢，界線均清晰現(xiàn)在是31頁\一共有39頁\編輯于星期日5、瘤體內(nèi)絕大多數(shù)不見氣液平面，因不易與胃腸道腔內(nèi)相通。但本組有2例顯示液氣面，考慮機(jī)理與上述黑便一樣，為侵犯消化道所致?，F(xiàn)在是32頁\一共有39頁\編輯于星期日腸系膜來源惡性間質(zhì)瘤小腸系膜間質(zhì)肉瘤伴出血二例手術(shù)病理證實(shí)，均侵犯小腸現(xiàn)在是33頁\一共有39頁\編輯于星期日6、增強(qiáng)掃描腫塊實(shí)性部分呈不均勻較明顯強(qiáng)化，以動脈期為著，尤以邊緣線條樣強(qiáng)化為其特點(diǎn)。7、一般不伴淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，少見腹水。現(xiàn)在是34頁\一共有39頁\編輯于星期日討論四、鑒別診斷

小腸間質(zhì)瘤：雖然較為困難，但EGIST術(shù)前盡可能與小腸間質(zhì)瘤相區(qū)分，以便制定更為合理的手術(shù)方案。鑒別要點(diǎn)有：EGIST很少出現(xiàn)GIST伴發(fā)的消化道出血和梗阻的臨床癥狀,CT似更多表現(xiàn)為體積較大，邊緣更多分葉，內(nèi)部更少見、甚至不見氣液面，鄰近腸管多受推擠移位而無侵犯。腹膜后間質(zhì)瘤，有特征性的定位征象，較易與小腸間質(zhì)瘤區(qū)別。此外，本組資料顯示的塑形生長，是否有鑒別意義，有待進(jìn)一步研究?，F(xiàn)在是35頁\一共有39頁\編輯于星期日討論鑒別診斷

其它間葉源性腫瘤：影像學(xué)上,除少數(shù)如脂肪瘤或肉瘤外，EGIST表現(xiàn)難以與發(fā)生于腹膜后間隙、腸系膜和網(wǎng)膜上的良惡性腫瘤相區(qū)分,仍需依賴于病理和免疫組化檢查?，F(xiàn)在是36頁\一共有39頁\編輯于星期日小結(jié)本組胃腸道外間質(zhì)瘤，絕大多數(shù)位于腹膜