內(nèi)科心肌病課件

內(nèi)科心肌病課件第1頁(yè)，共33頁(yè)，2023年，2月20日，星期三擴(kuò)張型心肌病

（dilatedcardiomyopathy）主要特征是以左心室或雙心室擴(kuò)大伴收縮功能障礙為特征的心肌病。臨床常見。主要表現(xiàn)為心臟擴(kuò)大、心力衰竭、心律失常等。第2頁(yè)，共33頁(yè)，2023年，2月20日，星期三a、病因尚不清楚；可能與感染、炎癥、中毒、內(nèi)分泌紊亂、遺傳有關(guān)。b、病毒性心肌炎被認(rèn)為是最主要的原因之一。

對(duì)心肌的直接傷害體液、細(xì)胞免疫反應(yīng)對(duì)心肌慢性傷害c、其他可能尚有遺傳、代謝異常、中毒等因素的存在。病毒DCM病因第3頁(yè)，共33頁(yè)，2023年，2月20日，星期三

肉眼觀：以心腔擴(kuò)張為主：a.心室擴(kuò)張b.室壁多變薄c.纖維化瘢痕病理第4頁(yè)，共33頁(yè)，2023年，2月20日，星期三d.附壁血栓附壁血栓第5頁(yè)，共33頁(yè)，2023年，2月20日，星期三組織學(xué)改變正常心肌組織擴(kuò)張型心肌病的心肌組織纖維化心肌細(xì)胞肥大混合出現(xiàn)心肌細(xì)胞肥大變性纖維化病變第6頁(yè)，共33頁(yè)，2023年，2月20日，星期三臨床表現(xiàn)癥狀：起病緩慢；充血性心衰的表現(xiàn)：氣急，甚至端坐呼吸，浮腫，肝腫大等。部分病人可發(fā)生栓塞或猝死。第7頁(yè)，共33頁(yè)，2023年，2月20日，星期三體征：心臟擴(kuò)大，S3或S4奔馬律（75%病人有），心尖收縮期雜音。各種類型的心律失常。肺部體征有心衰引起的濕羅音；右心衰表現(xiàn)頸靜脈怒張、肝大、水腫第8頁(yè)，共33頁(yè)，2023年，2月20日，星期三1、胸部X線：心臟陰影明顯增大（呈普大型）心胸比多在60%以上,肺淤血。輔助檢查第9頁(yè)，共33頁(yè)，2023年，2月20日，星期三2、心電圖心律失常：房顫、傳導(dǎo)阻滯等，ST-T異常低電壓、R波減低。病理性Q波（心肌纖維化結(jié)果）第10頁(yè)，共33頁(yè)，2023年，2月20日，星期三3、超聲心動(dòng)圖各房室均擴(kuò)大：“大”室壁變薄：“薄”室壁運(yùn)動(dòng)普遍減弱：“弱”二尖瓣關(guān)閉不全4、其他（心臟磁共振、心肌核素顯像、冠狀動(dòng)脈造影）第11頁(yè)，共33頁(yè)，2023年，2月20日，星期三（1）DCM臨床特點(diǎn)：充血性心衰、心臟超聲提示心腔擴(kuò)大、室壁運(yùn)動(dòng)普遍減弱。（2）除外特異性（繼發(fā)性）心肌病：如風(fēng)濕性心臟病、冠心病、先天性心臟病、高血壓性心臟病、甲亢性心臟病、酒精性心臟病、圍產(chǎn)期心肌病等。診斷第12頁(yè)，共33頁(yè)，2023年，2月20日，星期三原則：治療心衰、控制心律失常、預(yù)防猝死。

1、病因治療；

2、心力衰竭治療；早期使用ACEI、β受體阻滯劑可以延緩心室重構(gòu)和病情發(fā)展。六、治療第13頁(yè)，共33頁(yè)，2023年，2月20日，星期三3、抗凝治療；

4、心臟再同步化治療（cardiacresynchronizationtherapy，CRT）

5、植入心臟電復(fù)律除顫器（implantablecardioverteranddefibrillator

，ICD）

6、心臟移植；第14頁(yè)，共33頁(yè)，2023年，2月20日，星期三

肥厚型心肌病

（HypertrophicCardioMyopathy）肥厚型心肌病：是一種遺傳性心肌病，以心肌的非對(duì)稱性肥厚為特征。青少年運(yùn)動(dòng)猝死的主要原因之一。分為梗阻性和非梗阻性。第15頁(yè)，共33頁(yè)，2023年，2月20日，星期三病因不明與遺傳有關(guān)，被認(rèn)為常染色體顯性遺傳疾病。病因第16頁(yè)，共33頁(yè)，2023年，2月20日，星期三1.左室形態(tài)改變類型：不均等的室間隔肥厚心尖部肥厚２.組織學(xué)特征：心肌細(xì)胞的肥大、排列紊亂、小血管病變、瘢痕形成。病理第17頁(yè)，共33頁(yè)，2023年，2月20日，星期三心肌細(xì)胞肥大、形態(tài)特異心肌細(xì)胞排列紊亂室間隔肥厚第18頁(yè)，共33頁(yè)，2023年，2月20日，星期三１、癥狀：（１）部分病人可完全無(wú)自覺癥狀而在體檢中被發(fā)現(xiàn)或猝死。（２）常見勞力性呼吸困難、乏力、勞力性胸痛；（３）還可表現(xiàn)心律失常、心悸、甚至?xí)炟省ＥR床表現(xiàn)第19頁(yè)，共33頁(yè)，2023年，2月20日，星期三2、體征：（１）心臟不大或輕度增大。（２）可能聞及Ｓ４。（３）心尖部?？陕劶笆湛s期雜音。（４）Ｌ３、４可聞及較粗糙的噴射性收縮期雜音（見于流出道有梗阻的病人）第20頁(yè)，共33頁(yè)，2023年，2月20日，星期三１、胸部Ｘ線檢查：心影正?；蜉p度增大。２、心電圖：Ａ、左室肥大；Ｂ、ＳＴ－Ｔ改變，常見于I、avL、Ｖ4-Ｖ6導(dǎo)聯(lián)；

C、少數(shù)患者可以出現(xiàn)病理性Ｑ波在Ⅱ、Ⅲ、avF、I、avL；輔助檢查第21頁(yè)，共33頁(yè)，2023年，2月20日，星期三３、超聲心動(dòng)圖:臨床最主要的診斷方法。ａ、心室不對(duì)稱肥厚而無(wú)心腔增大。可顯示室間隔的非對(duì)稱性肥厚，舒張期室間隔的厚度與左室后壁厚度之比≥1.3。ｂ、有梗阻的病例可見室間隔流出道部分向左室內(nèi)突出，二尖瓣前葉在收縮期向前方運(yùn)動(dòng)，左心室順應(yīng)性降低。C、部分患者心肌肥厚局限于心尖部。第22頁(yè)，共33頁(yè)，2023年，2月20日，星期三４、心導(dǎo)管檢查和心血管造影:

ａ、左室舒張末期壓升高；ｂ、梗阻者在左室腔與流出道間有壓差、心室造影左心室變形；

c、冠狀動(dòng)脈造影無(wú)異常。

第23頁(yè)，共33頁(yè)，2023年，2月20日，星期三5、心臟磁共振：室間隔局限性肥厚、左室流出道梗阻；6、心肌活檢：心肌細(xì)胞肥大、排列紊亂、間質(zhì)纖維化。第24頁(yè)，共33頁(yè)，2023年，2月20日，星期三根據(jù)臨床表現(xiàn)，結(jié)合超聲心動(dòng)圖（室間隔厚度15mm或與后壁厚度之比≥1.3，陽(yáng)性家族史有助于診斷。診斷鑒別診斷本病需要與高血壓心臟病、先天性心臟病、主動(dòng)脈瓣狹窄等相鑒別，還應(yīng)與異常物質(zhì)沉積引起的心肌肥厚（淀粉樣變）鑒別。第25頁(yè)，共33頁(yè)，2023年，2月20日，星期三治療原則：減輕流出道梗阻、改善心室順應(yīng)性、防治血栓栓塞、預(yù)防猝死。藥物治療：（1）β-受體阻滯劑。（2）非二氫吡啶類鈣離子拮抗劑：地爾硫卓、維拉帕米（一般不與前者合用）。治療第26頁(yè)，共33頁(yè)，2023年，2月20日，星期三非藥物治療：室間隔切除、室間隔酒精消融、起搏器治療（右室心尖起搏改善左室流出道梗阻）預(yù)防猝死：ICD。高危因素包括（發(fā)生過心跳驟停、猝死家族史、反復(fù)非持續(xù)室速、左心室嚴(yán)重肥厚、不明原因暈厥）第27頁(yè)，共33頁(yè)，2023年，2月20日，星期三

限制型心肌病

(RestrictiveCardioMyopathy)是心室壁僵硬增加、舒張功能降低、充盈受限，臨床表現(xiàn)心房明顯擴(kuò)張、右心衰癥狀。第28頁(yè)，共33頁(yè)，2023年，2月20日，星期三特發(fā)性浸潤(rùn)性（淀粉樣變性、結(jié)節(jié)病）；心內(nèi)膜病變（心內(nèi)膜彈力纖維增生癥、高嗜酸細(xì)胞綜合征等）病因第29頁(yè)，共33頁(yè)，2023年，2月20日，星期三心內(nèi)膜纖維化，使心室壁僵硬、充盈受限，心室舒張功能降低，使心房逐漸增大，靜脈回流受阻，靜脈壓升高。病理第30頁(yè)，共33頁(yè)，2023年，2月20日，星期三臨床表現(xiàn)乏力、呼吸困難，逐漸出現(xiàn)右心衰表現(xiàn)，肝大，腹水，全身水腫。體格檢查表現(xiàn)右心衰。診斷要點(diǎn)第31頁(yè)，共33頁(yè)，2023年，2月20日，星期三ECG：低電壓、ST-T改變、心律失常；心臟超聲：心房明顯擴(kuò)張，后期表現(xiàn)心室擴(kuò)張（如果心包增厚見于縮窄性心包炎）；冠脈造影：除外心肌缺血；心臟磁共振除外某些心肌病。心內(nèi)膜活檢：內(nèi)膜纖維化、增厚；某些心肌病變的特異性表現(xiàn)。