主管護師-全兒科護理學講義

第十一章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理第一節(jié)中胚葉造血期：在胚胎第3周開始出現(xiàn)卵黃囊造血肝脾造血期：在胚胎第6～8周時出現(xiàn)造血組織，并成為中期的主要造血部位。胚胎第8骨髓造血期：胚胎第6周開始出現(xiàn)骨髓，但至4～5個月時才開始造血活動，并迅速成為主要肝、脾恢復造血功能而出現(xiàn)肝、脾和淋腫大，稱為“骨髓外造血”。出生時紅細胞數(shù)（5.0～7.0）×1012/L，150～220g/L2～33.0×1012/L100g/L3血紅蛋白量逐漸恢復，12出生時白細胞總數(shù)（15～20）×109/L，嬰兒期維持在10×109/L左右，8歲以后接近成人水10%，8%～10%，6%～8%。D.肝、脾、淋參與造『答案解析』出生后，尤其在嬰兒期，當遇到各種性貧血或造血需要增加時，肝、脾恢復造血功胚胎5個月開始造血的『答案解析』胚胎第6周開始出現(xiàn)骨髓，但至4～5個月時才開始造血活動，并迅速成為主要的造血。第二節(jié)世界衛(wèi)生組織：6個月～6歲兒童Hb＜110g/L；6～14歲兒童Hb＜120g/L為診斷兒童貧血的標我國小兒血液病學會暫定6個月以下嬰兒貧血標準：新生兒Hb＜145g/L；1～4個月 動作發(fā) 溶血性貧血：①紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺乏癥常在服藥、吃蠶豆、及接觸血象根據(jù)紅細胞和血紅蛋白量可判斷有無貧血及其程度，根據(jù)紅細胞大小、形態(tài)及染況判斷如紅細胞較小、染色淺、淡染區(qū)擴大，多提示缺鐵性貧血；紅細胞大、淡染區(qū)不明顯多提示巨幼細胞性貧血；缺鐵性貧血以中、晚幼紅細胞增生為主，各期紅細胞均小，胞漿發(fā)育于胞核，粒細胞和巨核細胞巨幼細胞性貧血患兒血維生素B12＜100ng/L（正常200～800ng/L）、葉酸＜3μg/L（正常g/L）紅細胞脆性試驗示脆性增高考慮遺傳性球形紅細胞增多癥，減低則見于地中海貧血；紅合理安排飲食①提倡喂養(yǎng)，及時添加含鐵或維生素B12及葉酸豐富的輔食，如動物肝臟、肉、③G-6-PD患兒應注意避免食用蠶豆及其制品，忌服有氧化作用的藥⑥首次注射右旋糖酐鐵后應觀察1小時，警惕發(fā)生過敏現(xiàn)⑦療效判斷：用藥2～3天后，網(wǎng)織紅細胞開始上升，5～7天達，1～2周后Hb逐漸上升，通常于治療3～4周達到正常。一般在血紅蛋白恢復正常后繼續(xù)用藥8周以增加鐵。巨幼細胞性貧血者補充維生素B12和葉酸，同時口服維生素C，恢復期加服鐵劑，單純維生素防止心力衰竭密切觀察病情，注意心率、呼吸、面色、尿量等變化，若出現(xiàn)心悸、氣促、肝臟增④加強預防宣教，及時添加輔食，246～2血B12及葉酸的輔植PDHb、RBC狀1×101250g/L。A男孩，1歲。面色蒼白2個月。生乳喂養(yǎng)至今，未規(guī)律添加輔食，平日易感冒，查體：發(fā)育營養(yǎng)稍差，皮膚黏膜蒼白，無黃疸，淺表淋不大，心前區(qū)可聞及2級收縮期雜音，肝、脾無腫大，血常規(guī)：Hb85g/L，RBC3.5×109/L，MCV68fl，MCH24pg，MCHC0.28，WBC、Plt C.CA.鐵上第三節(jié)特發(fā)性血小板減少性紫癜臨以皮膚、黏膜自發(fā)性、血小板減少、時間延長、血塊收縮不良、束臂試驗陽性為特本病多見于1～5歲小兒，男女發(fā)病無差異，春季發(fā)病數(shù)較高最主要的機制：后機體產(chǎn)生PIT特異性自身抗體，-破壞PIT（二）臨床表現(xiàn)關節(jié)急性型：較多見，約占90%。多數(shù)發(fā)病前1～3急毒史起病急，有發(fā)熱，以自發(fā)性皮膚、黏膜為突出表現(xiàn)，多為針尖大小點，或瘀斑、紫癜，皮疹少數(shù)有結膜下或視網(wǎng)膜。顱 病死率約為0.5%～1%，主要致死原因為顱內病程超過6個月，多見于學齡兒童起病緩慢，癥狀相對較輕，主要為皮膚、黏膜，可持續(xù)性或反復發(fā)作性，約1/3患兒發(fā)（三）自發(fā)性，＜20×109L時明顯，＜10×109/L時嚴重。失血較多時可致貧血，白細胞正常；出血時間延長，凝血時間正常，血塊收縮不良；凝血酶原消耗不良。骨髓象：急例巨核細胞數(shù)正?；蛟龆啵孕⌒途藓思毎麨橹?。慢性者巨核細胞顯著增多；幼稚嚴重者可用沖擊療法：地塞每日1.5～2mg/kg靜脈滴注，連用3日，癥狀緩解后改用口服。2～3逐漸減量停藥，一般不超過4周。身免疫反應，使抗血小板抗體減少。每天0.4g/kg，靜脈滴注，連用5天，或2g/（kg·d）靜脈滴注1～2天，3～4再給藥一次。只有在顱內或急性內臟大危及生命時才輸注血小板，并需給予大量腎上腺糖皮質激素，以減口、鼻黏膜可用浸有1%或0.1%腎上腺素棉球、紗布或明膠海綿局部止血，無效者請醫(yī)生會診，以油紗條填塞，2～3嚴重者按醫(yī)囑用止血藥或輸血小板密切觀察病情：監(jiān)測生命體征，觀察神志、面色，記錄量，及時發(fā)現(xiàn)的危重情況，如面色蒼白加重，呼吸、脈搏增快，出汗，血壓下降提示失血性休克；若患兒煩躁、嗜睡、頭痛、，甚避免損傷盡量減少肌內注射或深靜脈穿刺抽血，必要時應延長時間，以免形成深部血對患兒應進行保護性，保持部位清潔，注意個人衛(wèi)生指導預防損傷，如不做劇烈的、有對抗性的游戲，不玩的玩具，常剪指甲，用軟毛牙刷家長識別征象和學會止血方法。第四節(jié)血友病血友病是一組遺傳性凝血功能的性疾病。包括臨床以血友病甲最常見，血友病乙次之。其共同特點：終生在輕微損傷后發(fā)生長時間血友病甲和乙為Ⅹ-連鎖隱性遺傳，由女性傳遞，發(fā)?。谎巡”麨槌２煌耆噪[性遺發(fā)病后即終生易，常有皮膚瘀斑、黏膜，皮下組織及肌肉血腫，關節(jié)腔及積血，也可出現(xiàn)消化道、泌等內臟，顱內較少，但常危及生命，是最常見的致死原因之一。 預防注意避免外傷，盡量避免肌內注射及深部組織穿刺，必須穿刺時，須選小針頭，拔針后局部止血皮膚、黏膜可局部止血，口鼻也可用浸有0.1%腎上腺素或新鮮血漿的棉球、明膠海綿；8～1212118～24241減輕疼痛疼痛主要發(fā)生在的關節(jié)和肌肉部位，可用冰袋冷敷部位，抬高患肢并制動。第五節(jié)急性白血病屬于的反轉錄，又稱人類T細胞白血病，可引起人類T細胞白血病，宿主后，激活宿主癌的潛力，從而導致白血病的發(fā)生。物理與化學因素電離輻射、核輻射及細胞物、苯及其衍生物、氯霉素、保泰松等化學物質可 遺傳因素研究證明患有其他遺傳性疾病或嚴重免疫缺陷病的患兒，白血病的明顯高于一般根據(jù)增生的白細胞種類不同可分為急性淋巴細胞性白血?。ˋLL）和急性非淋巴細胞性白血（ANLL）兩大類，前者在小兒中的較高起病大多較急，早期時出現(xiàn)面色蒼白、精神不振、乏力、食欲差、鼻及齒齦等，少數(shù)患兒以發(fā)熱患兒多有發(fā)熱，熱型不定，常不伴有寒戰(zhàn)，抗生素治療無效，合并時常伴持續(xù)高熱主要 等，偶有顱內，是造成的重要原因之一。肝、脾、 可出現(xiàn)頭痛、、嗜睡、驚厥甚至等顱內壓增高的表現(xiàn)，查體可見腦膜刺激征、腦神經(jīng)麻痹等。因其他浸潤白血病細胞浸潤時引起白血病，表現(xiàn)為局部增大、觸痛、陰囊皮膚呈色，由于化療藥物不易進入，是白血病復發(fā)的另一重要原因；白血病細胞浸潤眶骨、顱骨、胸骨、肋骨或肝、腎、50%以上，可見原始細胞和（或）幼稚細胞。。典型的骨髓象是：該類型白血病的原始及幼稚細胞極鞏固強化、預防髓外白血病、維持及加強治療等階段進行，2.5～3.5 預防是患兒最常見、最的合并癥，也是最主要的原因之一。因此，預防尤白血病患兒應與其他病種患兒分室居住，以免交互；室內應相對清潔無菌，每日進行消限制探視人數(shù)，進入病室應更換拖鞋、穿衣、戴、洗手，有者進入病室密切觀察早期征象，如注意體溫變化，有