腎病綜合征--膜性腎病

腎病綜合征

精選課件腎病綜合征臨床表現(xiàn)：大量蛋白尿：GBM損傷引起，輕型選擇性，重型非選擇性高度水腫：低蛋白血癥血漿膠腎病綜合征滲透壓水腫血容量三多一少腎小球?yàn)V過醛酮和抗利尿激素水鈉潴留水腫高脂血癥：與低蛋白血癥刺激合成肝臟脂蛋白有關(guān)低蛋白血癥：長期大量蛋白尿血漿蛋白含量減少精選課件

診斷

（三多一少，其中蛋白尿、低蛋白血癥必需）

繼發(fā)性腎病綜合征：原發(fā)性腎病綜合征：感染；膜性腎病自身免疫?。晃⑿〔∽兡I??；腫瘤；局灶節(jié)段性腎小球硬化；藥物及重金屬；膜增生性腎小球腎炎；代謝性疾??；系膜增生性腎炎；精選課件膜性腎病腎小球基底膜上皮細(xì)胞下免疫復(fù)合物沉積伴基底膜彌漫增厚為特征的一組疾病，病因未明者稱為特發(fā)性膜性腎病。精選課件發(fā)病率特發(fā)性膜性腎病是構(gòu)成中老年患者原發(fā)性腎病綜合征的常見疾病，發(fā)病高峰年齡為40-50歲，小于16歲的患者僅占1%。男女比例2：1。北大一醫(yī)院資料顯示約占原發(fā)性腎小球疾病的13.5%，腎病綜合征的16.6%，僅次于微小病變腎病。精選課件腎臟病理表現(xiàn)大體表現(xiàn)：雙腎彌漫性腫脹，蒼白，呈大白腎表現(xiàn)。精選課件光鏡檢查病變腎小球呈彌漫性分布。由于抗原抗體免疫復(fù)合物主要沉積于腎小球毛細(xì)血管壁，導(dǎo)致基底膜增厚，所以膜性腎病的光鏡下主要是腎小球基底膜增厚的病變。早期僅見系膜細(xì)胞輕微增生，后期系膜基質(zhì)逐漸增多，導(dǎo)致腎小球硬化。精選課件正常腎小球模式圖精選課件根據(jù)基底膜的病變嚴(yán)重程度，分五期：I期：有時(shí)Masson染色可見上皮下少量嗜復(fù)紅蛋白沉積。（MassonX600）精選課件II期：基底膜彌漫增厚，Masson染色可見上皮下大量嗜復(fù)紅蛋白沉積，PASM染色可見基底膜呈釘突狀改變。精選課件III期：基底膜彌漫重度增厚PASM染色400精選課件III期：基底膜彌漫重度增厚,鏈環(huán)狀結(jié)構(gòu)形成，系膜節(jié)段性硬化PASM染色X400精選課件IV期：基底膜彌漫重度增厚，系膜增生，腎小球硬化

(PASM染色X200)精選課件V期膜性腎病，基本恢復(fù)正常精選課件免疫病理學(xué)檢查

IgG和C3沿腎小球毛細(xì)血管壁呈細(xì)顆粒狀、高強(qiáng)度沉積，是膜性腎病的典型表現(xiàn)，即使早期膜性腎病，也可出現(xiàn)典型的免疫病理學(xué)的特征。后期由于腎小球硬化或免疫復(fù)合物的吸收，則免疫球蛋白和補(bǔ)體的沉積強(qiáng)度逐漸減弱至消失。精選課件精選課件膜性腎病的免疫熒光表現(xiàn)Ig和補(bǔ)體的種類陽性率（%）和強(qiáng)度

IgG99，+++—++++IgA84，+-—+IgM95，+—++C397，++—+++C1q34，+-—+精選課件電鏡檢查I期：上皮下與GBM致密層間免疫復(fù)合物沉積上皮細(xì)胞足突消失II期：GBM向外側(cè)增生形成釘狀突起，突起插入沉積物間且與GBM

垂直形成梳齒狀精選課件III期：免疫復(fù)合物繼續(xù)沉積，GBM

明顯增生包繞沉積物在GBM

內(nèi)，逐漸溶解使GBM呈蟲蝕狀I(lǐng)V期：蟲狀空隙逐漸由GBM物質(zhì)充填GBM彌漫性增厚精選課件精選課件精選課件精選課件I期膜性腎病，上皮下少量電子致密物沉積，足細(xì)胞融合（電鏡X5000）精選課件II期膜性腎?。荷掀は麓罅侩娮又旅芪锍练e，基底膜釘突狀增厚，足細(xì)胞足突融合（電鏡X5000）精選課件III期膜性腎病，基底膜內(nèi)大量電子致密物沉積，基底膜鏈環(huán)狀增厚，足細(xì)胞融合（電鏡X5000）精選課件IV期慢性腎病，增厚的基底膜內(nèi)的電子致密物溶解吸收（電鏡X5000）精選課件膜性腎病的電子致密物電子致密物沉積位置病期陽性率（%）上皮下I，II99基底膜內(nèi)III，IV99內(nèi)皮下