急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)演示文稿

急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)演示文稿現在是1頁\一共有33頁\編輯于星期三（優(yōu)選）急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)現在是2頁\一共有33頁\編輯于星期三病例

王夢賢，男，10歲，行唐縣桑葉溝村人，主因四肢無力1天于2002-07-0613：30入院?；颊哂?天前出現雙下肢無力，行走困難，12小時前出現上肢無力，雙手不能持物，急送行唐縣醫(yī)院，化驗血常規(guī)、血糖、電解質、腦脊液正常，心電圖正常。初步診斷為“……”，給予輸液治療（具體不詳），癥狀不見好轉而來我院。病程中無發(fā)熱、頭痛、惡心、嘔吐及精神障礙。二便正常。既往體健?，F在是3頁\一共有33頁\編輯于星期三病例查體：溫脈、血壓正常。臥位，心肺腹查體（-）。?？魄闆r：神情，問答切題，視力粗測正常，雙眼球各方向活動自如，無眼震。雙側瞳孔正大等圓，約3mm，對光反射靈敏，口角不偏，額紋對稱，聽力粗測正常，懸雍垂居中，咽反射對稱存在，伸舌居中，頸抵抗，腹壁反射減弱，提睪反射存在。四肢肌張力降低，四肢肌力0級，共濟運動檢查不配合。雙側腱反射未引出，雙巴士征陰性，克氏征陽性?，F在是4頁\一共有33頁\編輯于星期三10歲小患者是什么?。?？？現在是5頁\一共有33頁\編輯于星期三急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經病

又稱急性感染性多發(fā)性神經炎急性感染性多發(fā)性神經根神經炎格林－巴利綜合征（Guillain-Barresyndrome,GBS）格林－巴利現在是6頁\一共有33頁\編輯于星期三【定義】GBS是以周圍神經和神經根的脫髓鞘及小血管周圍淋巴細胞及巨噬細胞的炎性反應為特點的自身免疫性疾病。損害部位：脊神經根、神經末梢；顱神經。臨床特征：

急性起病迅速出現四肢對稱性軟癱腦脊液蛋白－細胞分離現象現在是7頁\一共有33頁\編輯于星期三【流行病學】GBS的年發(fā)病率為0.6～1.9/10萬人，男性略高于女性。美國及歐洲國家發(fā)病高峰在50～74歲，發(fā)病年齡有雙峰現象，即16～25歲和45～60歲出現兩個高峰。我國無系統(tǒng)的流行病學資料，但發(fā)病年齡與之有很大差異，以兒童和青壯年多見?，F在是8頁\一共有33頁\編輯于星期三【流行病學】

國外無明顯的季節(jié)傾向，但我國GBS的發(fā)病似有地區(qū)和季節(jié)流行趨勢，在我國河北與河南交界帶的農村。多在夏、秋季節(jié)有數年一次的流行趨勢。現在是9頁\一共有33頁\編輯于星期三【病因和發(fā)病機制】

未完全清楚。感染后的一種表現為遲發(fā)性過敏反應的自身免疫性疾病。現在是10頁\一共有33頁\編輯于星期三【病因和發(fā)病機制】GBS患者在發(fā)病前數天或數周多有非特異性病毒感染或疫苗接種史，最常見為空腸彎曲菌,約占30％，此外還有巨細胞病毒、EB病毒、肺炎支原體、乙型肝炎病毒和人類免疫缺陷病毒等。以腹瀉為前驅感染的GBS患者CJ感染率可高達85％?，F在是11頁\一共有33頁\編輯于星期三【病因和發(fā)病機制】

分子模擬機制認為，GBS的發(fā)病是由于病原體某些組分與周圍神經組分相似，機體免疫系統(tǒng)發(fā)生錯誤的識別，產生自身免疫性T細胞和自身抗體，并針對周圍神經組分發(fā)生免疫應答，引起周圍神經髓鞘脫失?，F在是12頁\一共有33頁\編輯于星期三【病理】

主要病變在神經根后根神經節(jié)、周圍神經等，以神經根、神經干及神經叢為重，末稍神經一般較輕。顱神經也可受累。早期脊神經前后根和顱神經的神經纖維及神經節(jié)細胞的充血水腫、變性和節(jié)段性脫髓鞘改變。一般軸索無改變。兩周后雪旺細胞增殖，髓鞘再生，炎癥消退。現在是13頁\一共有33頁\編輯于星期三【臨床表現】

1.急性、亞急性起病。2.半數以上起病前1～4周有上呼吸道或消化道感染癥狀。少數有免疫接種史。3.病后迅速進展，數日至2周達高峰。呼吸高峰消化現在是14頁\一共有33頁\編輯于星期三【臨床表現】4.四肢對稱性軟癱(多從遠端向近端，也可相反或同時出現）多數突然發(fā)生雙下肢無力，從遠端開始，逐漸加重和向上發(fā)展，大多數成為四肢對稱性遲緩性癱瘓，腱反射減低或消失，通常數天至一周內癱瘓達到高峰。現在是15頁\一共有33頁\編輯于星期三【臨床表現】5.約1/3～1/2病例可發(fā)生不同程度的呼吸肌麻痹。多在起病3～12天內，少數到第三周出現。

a.病變波及頸、胸段神經根而致呼吸肌麻痹

b.舌咽迷走神經麻痹時咳嗽反射消失，呼吸道被分泌物阻塞則加重癥狀。

c.病變波及延髓致呼吸中樞麻痹。現在是16頁\一共有33頁\編輯于星期三【臨床表現】6．半數以上有顱神經損害，最常見的為雙側周圍性面癱。舌咽迷走神經損害也較常見，表現為吞咽困難、構音障礙、嗆咳、咽反射減弱或消失等。7．多有肢體感覺異常如：燒灼感、麻木、刺痛和不適感，可先于癱瘓或與之同時出現。感覺缺失少見，呈手套、襪子型分布?，F在是17頁\一共有33頁\編輯于星期三【臨床表現】8．出現植物神經損害表現：皮膚潮紅、多汗、手足水腫，少數病人可出現心率及心律的改變，通常為心動過速。所有類型GBS均為單相病程，多于發(fā)病4周時肌力開始恢復?，F在是18頁\一共有33頁\編輯于星期三【臨床分型】Griffin等（1996）根據GBS的臨床、病理及電生理表現分成以下類型：1、經典格林－巴利綜合征AIDP2、急性運動軸索型神經?。ˋMAN）：為純運動型。主要特點是病情重，多有呼吸肌受累，24～48小時內迅速出現四肢癱，肌萎縮出現早，病殘率高，預后差。此型由李春巖教授首次報道，故國外學者稱這種急性軟癱稱做“中國癱瘓綜合征”。現在是19頁\一共有33頁\編輯于星期三【臨床分型】3、急性運動感覺軸索型神經病（AMSAN）：發(fā)病與AMAN相似，病情較其嚴重，預后差。4、Fisher綜合征：被認為是GBS的變異型，表現為眼外肌麻痹、共濟失調和腱反射消失（ophthalmoplegia-ataxia-areflexia）三聯征.現在是20頁\一共有33頁\編輯于星期三【輔助檢查】

（一）腦脊液：蛋白－細胞分離現象(蛋白多，細胞少或無）多數于起病第一周末開始出現蛋白升高，第三周最明顯，后逐漸較低。蛋白增高程度不一，通常為1～5g/L，同癱瘓程度無明顯關系。細胞數一般是正常的，以單核細胞為主。腦脊液糖和氯化物正?！，F在是21頁\一共有33頁\編輯于星期三【輔助檢查】

（二）電生理：早期肢體遠端神經傳導速度可正常，但F波潛伏期延長，病情發(fā)展到高峰后，肢體遠端神經傳導速度則明顯減慢。（三）心電圖檢查：部分病人心電圖可出現異常，以竇性心動過速和T波改變最常見，可能是自主神經功能異常所致?，F在是22頁\一共有33頁\編輯于星期三【并發(fā)癥】

（一）急性呼吸衰竭：為呼吸肌麻痹所致，是本病的主要死因。（二）肺部感染：由于咳嗽反射和清除呼吸道分泌物的功能減弱。（三）心律失常：多數由于機械通氣、代謝、酸堿和電解質紊亂等因素引起?？傮w死亡率：3～4％?，F在是23頁\一共有33頁\編輯于星期三【診斷】

1．病前１～４周常有感染史。

2．急性或亞急性起病。

3．迅速進展的四肢對稱性軟癱，感覺障礙較輕。

4．可有顱神經損害。

5．常有腦脊液蛋白細胞分離現象?，F在是24頁\一共有33頁\編輯于星期三【鑒別診斷】

1．急性脊髓灰質炎：

2．周圍性麻痹：

3．重癥肌無力：

見表現在是25頁\一共有33頁\編輯于星期三現在是26頁\一共有33頁\編輯于星期三【治療】

（一）急性期治療：１．激素治療：雖有人認為應用該藥效果不明顯，不能減少死亡率，但經大量臨床實驗，發(fā)現對許多尚未出現呼吸肌麻痹或僅出現輕度呼吸肌麻痹者，效果較明顯。地塞米松10～15mg／d加入5～10％葡萄糖液中靜脈滴注，10～14天。逐漸減量，改口服潑尼松20～40mg／d維持１月后停用?，F在是27頁\一共有33頁\編輯于星期三【治療】

2．呼吸肌麻痹的治療：搶救呼吸肌麻痹是治療重癥GBS的關鍵。密切觀察患者的呼吸情況，呼吸頻率增加、心率加快、煩躁不安、血壓偏高、四肢末端輕度紫紺等，表示缺氧和CO2潴留，應盡早糾正。（1）應保持呼吸道通暢，加強吸氧，維持呼吸功能?，F在是28頁\一共有33頁\編輯于星期三【治療】

（2）當患者咳嗽無力，呼吸道分泌物排出困難，肺活量下降至正常的25％～30％，血氣分析是動脈血氧分壓低于70mmHg時應及時使用呼吸器。通?？上刃袣夤軆炔骞?，1天以上無好轉，則行氣管切開，外接呼吸器。（3）要加強護理，預防肺部感染?，F在是29頁\一共有33頁\編輯于星期三【治療】3．控制感染：患者若出現肺部感染、尿路感染，應及時應用抗生素，可取咽部分泌物或尿液送檢，作細菌或其它致病微生物培養(yǎng)，并行藥敏試驗。

4．血漿交換療法：起病后2周可采用此法，但費用高，危險性大。現在是30頁\一共有33頁\編輯于星期三【治療】5．靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）已經證實IVIG治療AIDP是有效的，應在出現呼吸肌麻痹時盡早應用。成人為IVIG0.4g/（kg.d），連用5天。推薦單一治療。

禁忌證：免疫球蛋白過敏或先天性IgA缺乏的患者?，F在是31