教學(xué)過敏性紫癜性腎炎

過敏性紫癜之概念以過敏性系統(tǒng)性小血管炎為主要病變。是兒童期最常見的系統(tǒng)性小血管炎之一。冬春>夏，男>女。腎臟累及是本病的基本癥狀之一，紫癜性腎炎（APN或HSPN）是HSP最嚴重的并發(fā)癥，也是僅次于狼瘡性腎炎的一種常見的繼發(fā)性腎小球疾病。現(xiàn)在是1頁\一共有31頁\編輯于星期四過敏性紫癜之病因1)

感染：細菌、病毒、寄生蟲等。2)

藥物：抗生素、磺胺類等。3)

食物：牛奶、蛋類、魚、蝦等。4)

其他：植物花粉、蟲咬，疫苗接種等。尚未完全清楚，病因繁多，目前考慮可能與以下因素有關(guān)：現(xiàn)在是2頁\一共有31頁\編輯于星期四過敏性紫癜之發(fā)病機制環(huán)境免疫異常遺傳發(fā)病現(xiàn)在是3頁\一共有31頁\編輯于星期四發(fā)病機制未明確的感染原或過敏原具有遺傳背景的個體機體異常免疫應(yīng)答（激發(fā)B細胞克隆增殖）導(dǎo)致IgA介導(dǎo)的系統(tǒng)性免疫性血管炎現(xiàn)在是4頁\一共有31頁\編輯于星期四過敏性紫癜之基本的病理變化：急性、彌漫性、無菌性廣泛的白細胞碎裂性小血管炎（包括微動、靜脈，毛細血管）現(xiàn)在是5頁\一共有31頁\編輯于星期四1.皮膚：真皮層小血管周圍中性粒細胞、嗜酸性粒細胞浸潤，漿液和紅細胞外滲致間質(zhì)水腫，血管壁可有膠原纖維腫脹和壞死現(xiàn)在是6頁\一共有31頁\編輯于星期四2.胃腸道：因微血管血栓形成出血壞死現(xiàn)在是7頁\一共有31頁\編輯于星期四3.腎臟：1)

系膜細胞增生（彌漫性、局灶性）2)

不同程度的新月體形成（以上皮細胞為主）3)

IgA沉積現(xiàn)在是8頁\一共有31頁\編輯于星期四過敏性紫癜之臨床表現(xiàn)（一）皮膚紫癜病程中反復(fù)出現(xiàn)皮膚紫癜為本病特征多見于：四肢及臀部對稱分布伸側(cè)較多分批出現(xiàn)，現(xiàn)在是9頁\一共有31頁\編輯于星期四初起呈紫紅色斑丘疹，高出皮面，壓不褪色，以后漸淺，至2周左右變黃而消退。現(xiàn)在是10頁\一共有31頁\編輯于星期四可伴有蕁麻疹和血管神經(jīng)性水腫；重癥患兒紫癜可融合成大皰伴出血性壞死?，F(xiàn)在是11頁\一共有31頁\編輯于星期四（二）消化道癥狀反復(fù)的陣發(fā)性腹痛（癥狀劇、體征輕）可伴嘔吐，但嘔血少見部分患兒有黑便或血便、腹瀉或便秘偶見并發(fā)腸套疊、腸梗阻或腸穿孔現(xiàn)在是12頁\一共有31頁\編輯于星期四（三）關(guān)節(jié)癥狀出現(xiàn)膝、踝、肘、腕等大關(guān)節(jié)腫痛，呈單發(fā)或多發(fā)，活動受限關(guān)節(jié)腔常有積液，

關(guān)節(jié)癥狀消失較快亦可在數(shù)月內(nèi)消失，

不留后遺癥現(xiàn)在是13頁\一共有31頁\編輯于星期四（四）腎臟癥狀

常在病程1月內(nèi)出現(xiàn)，癥狀輕重不一可有血尿、蛋白尿和管型，伴血壓增高及浮腫少數(shù)呈腎病綜合征表現(xiàn)，偶為急性腎功能衰竭大多數(shù)都能完全恢復(fù)少數(shù)患兒發(fā)展為慢性腎炎，甚至尿毒癥（腎臟病變進展的危險因素：大量蛋白尿、水腫、高血壓及腎功能減退）現(xiàn)在是14頁\一共有31頁\編輯于星期四（五）其他偶可發(fā)生顱內(nèi)出血導(dǎo)致驚厥、癱瘓、昏迷、失語等；另少見如視神經(jīng)炎、格林巴利綜合征等還可有鼻出血、牙齦出血、咯血、睪丸出血等現(xiàn)在是15頁\一共有31頁\編輯于星期四紫癜性腎炎現(xiàn)在是16頁\一共有31頁\編輯于星期四HSPN標準診斷紫癜性腎炎的標準：只要在過敏性紫癜病程中(多數(shù)在6個月內(nèi))，出現(xiàn)血尿和(或)蛋白尿即可確診紫癜性腎炎?，F(xiàn)在是17頁\一共有31頁\編輯于星期四(1)孤立性血尿型(2)孤立性蛋白尿型(3)血尿和蛋白尿型(4)急性腎炎型(5)腎病綜合征型(6)急進性腎炎型(7)慢性腎炎型HSPN臨床分型現(xiàn)在是18頁\一共有31頁\編輯于星期四

輕型：臨床表現(xiàn):鏡下血尿，少量蛋白尿，通常無高血壓及腎功能損害?，F(xiàn)在是19頁\一共有31頁\編輯于星期四中型：臨床表現(xiàn):介于輕和重之間肉眼血尿或大量鏡下血尿，中量尿蛋白

，伴有高血壓，

伴有輕度腎功能損害。現(xiàn)在是20頁\一共有31頁\編輯于星期四重型：臨床表現(xiàn)：肉眼血尿，大量蛋白尿，高血壓，

腎功能損害，部分表現(xiàn)為急進型腎小球腎炎。

現(xiàn)在是21頁\一共有31頁\編輯于星期四病理分類法Ⅰ級:微小病變Ⅱ級:單純系膜增生Ⅲ級:系膜增生伴新月體形成(<25%)和(或)腎小球硬化Ⅳ級:同Ⅲ,新月體形成和(或)腎小球硬化比例在25%～50%Ⅴ級:同Ⅲ,新月體和(或)腎小球硬化比例在50%～75%Ⅵ級:新月體和(或)腎小球硬化>75%,或膜增生腎炎改變。II-V級中根據(jù)系膜病變范圍可分為a局灶性、b彌漫性現(xiàn)在是22頁\一共有31頁\編輯于星期四實驗室檢查血象：WBC正?；蛟黾?，中性和嗜酸性粒細胞可增高，一般無貧血，PLT正常甚至升高出血和凝血時間正常，血塊退縮試驗正常部分患兒毛細血管脆性試驗陽性尿常規(guī)可有紅細胞、蛋白、管型糞隱血試驗可呈陽性反應(yīng)血沉正常或增快；血清IgA可升高現(xiàn)在是23頁\一共有31頁\編輯于星期四診斷和鑒別診斷典型病例診斷不難皮膚紫癜未出現(xiàn)時，易誤診為其他疾病（外科急腹癥）需與原發(fā)性血小板減少性紫癜，風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，SLE鑒別現(xiàn)在是24頁\一共有31頁\編輯于星期四

治療無特效療法：臥床休息，去除過敏原（特異性IgE測定：感染、藥物、食物、環(huán)境）對癥治療1)

皮疹、蕁麻疹、血管神經(jīng)性水腫：抗粘附因子藥（西替利嗪）及鈣劑2)H2受體阻滯劑：西咪替丁急性期:2～3mg/Kg.次ivggtq4～6h療程3天緩解期:20-30mg/kg.dpoq6-8h3)消化道出血禁食，腹痛可解痙4)潘生丁：3～5mg/Kg.d(max25mgtid;po)5)

大劑量VitC：改善血管通透性，0.1tidpo現(xiàn)在是25頁\一共有31頁\編輯于星期四6）抗凝治療：肝素鈉120-150U/kg,ivgtt,qd×5天7)

腎上腺皮質(zhì)激素:指征：有嚴重消化道病變，如消化道出血時，可服潑尼松1-2mg/kg·dpo，或甲基潑尼松龍靜脈滴注，癥狀緩解后即可停用；表現(xiàn)為腎病綜合征者，可用潑尼松1-2mg/kg·d，不短于8周；急進性腎炎可用甲基潑尼松龍沖擊治療激素?zé)o效者，可加用免疫抑制劑，如環(huán)磷酰胺。8)嚴重病例可用大劑量丙球沖擊治療

劑量為400mg/kg·d，靜脈滴注，連用2-3天

治療現(xiàn)在是26頁\一共有31頁\編輯于星期四臨床分型治療方案孤立性血尿或病理I級僅對過敏性紫癜進行相應(yīng)治療，密切監(jiān)測隨訪孤立性蛋白尿、血尿和蛋白尿或病理IIa級ACEI和(或)ARB類藥物雷公藤多甙1mg/kg.d,tidpo,MAX:60mg/d×3M非腎病水平蛋白尿或病理IIb、Ⅲa級雷公藤多甙1mg/kg.d,tidpo,MAX:60mg/d×3-6M激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺(CTX)治療或聯(lián)合環(huán)孢素A治療腎病水平蛋白尿、腎病綜合征或病理Ⅲb、IV級首選糖皮質(zhì)激素聯(lián)合CTX治療重癥：甲潑尼龍沖擊:15-30mg/kg·d或1000mg/1.73m2·d，MAX:1g/d，qd/qod，3次為1療程急進性腎炎或病理IV、V級多用三至四聯(lián)療法：甲潑尼龍沖擊治療1-2個療程后口服潑尼松+CTX(或其他免抑劑)+肝素+雙嘧達莫現(xiàn)在是27頁\一共有31頁\編輯于星期四HSPN治療中華兒科雜志，2009,47(12)

腎活檢指征：對無禁忌癥，尤其是以蛋白尿為首發(fā)或主要表現(xiàn)的患兒(臨床表現(xiàn)為腎病綜合征、急性腎炎、急進性腎炎者)，應(yīng)盡可能早期行腎活檢，根據(jù)病理分級選擇治療方案。

HSPN的臨床表現(xiàn)與腎病理損傷程度不完全一致，病理能更準確地反映病變程度。沒有條件獲得病理診斷時，可根據(jù)其臨床分型選擇相應(yīng)治療方案?，F(xiàn)在是28頁\一共有31頁\編輯于星期四預(yù)后一般良好，部分病例有復(fù)發(fā)傾向。少數(shù)重癥患兒可死于腸出血、腸套疊、腸壞死或急性腎功能衰竭。病程一般約1～2周至1～2個月，少數(shù)可長達數(shù)月或一年以上。腎臟病變常較遷延，可持續(xù)數(shù)月或數(shù)年。對病程中出現(xiàn)尿檢異常的患兒則應(yīng)延長