《先天性心臟病》

先天性心臟病

CongenitalHeartDisease總論小兒常見幾種先天性心臟病室間隔缺損房間隔缺損動脈導管未閉法洛四聯(lián)癥編輯ppt編輯ppt一、正常胎兒的血液循環(huán)編輯ppt二、小兒血壓及心率的特點收縮壓=(年齡×2)+80mmHg收縮壓的2/3為舒張壓。小兒的心率較快，新生兒每分鐘120-140次，1歲內(nèi)110-130次，2-3歲為100-120次，4-7歲為80-100次，8-14歲為70-90次。編輯ppt三、CHD的病因內(nèi)在因素：與遺傳有關，特別是染色體畸變外在因素：宮內(nèi)感染，如風疹、流行性感冒、流腮等藥物，如化療藥孕母葉酸缺乏、接觸毒物及X線慢性疾病，如糖尿病

編輯pptCHD的診斷方法病史母妊娠史：最初3個月感染、毒物、藥物、X線接觸史常見癥狀：輕癥可無明顯表現(xiàn)重癥喂養(yǎng)困難、青紫、昏厥發(fā)病年齡：3歲以前以先心可能性大；嬰幼兒反復心衰；活動或哭吵后短暫或持續(xù)青紫編輯pptCHD的診斷方法體格檢查

一般表現(xiàn)生長發(fā)育、青紫等心臟檢查望：心尖搏動、心前區(qū)隆起觸：震顫叩：心界聽：肺動脈第二音、雜音周圍血管征常見于主動脈縮窄、PDA編輯pptCHD的診斷方法特殊檢查

X線檢查心電圖

超聲心動圖心導管檢查編輯ppt五、CHD的分類根據(jù)左右兩側及大血管之間有無分流分類左向右分流型（潛伏青紫型）室間隔缺損VSD房間隔缺損ASD動脈導管未閉PDA右向左分流型法洛四聯(lián)癥TOF大動脈錯位無分流型肺動脈狹窄PS主動脈縮窄

編輯ppt編輯pptVSD發(fā)病率及自然閉合率室間隔缺損是小兒先天性心臟病中最常見的類型，約占25-50%；膜部和肌部的室間隔缺損有自然閉合的可能，一般發(fā)生在5歲以下，尤其是1歲以內(nèi)干下型缺損無自然閉合的可能編輯pptVSD病理解剖及分型Ⅰ型膜周部：最常見，位于室上嵴下方的膜部或膜部周圍以及三尖瓣隔瓣后Ⅱ型干下型：位于室上嵴上方的肺動脈或主動脈瓣下Ⅲ型肌肉部：位于肌部編輯ppt膜部缺損編輯ppt干下型缺損編輯ppt肌部缺損編輯pptRARVLALV正常動態(tài)演示VSD動態(tài)演示編輯pptVSD

病理生理及血流動力學的變化主要取決于缺損的大小

右心房左心房肥大肺動脈右心室左心室肥大

肺循環(huán)右心室體循環(huán)充血充血擴大供血不足血量增多射血量減少分流編輯ppt編輯pptVSD

艾森曼格Eisenmenger綜合征右心房左心房肥大肺動脈右心室左心室肥大

肺循環(huán)右心室體循環(huán)充血充血擴大供血不足血量增多射血量減少分流編輯ppt艾森曼格（Eisenmenger）綜合征Eisenmengersyndromeisusedforthecombinationofpulmonaryhypertensionwithreversedshuntthrougheitheraventricularseptaldefect,atrialseptaldefectorpatentductusarteriosus.編輯pptVSD臨床表現(xiàn)小型VSD一般表現(xiàn)常無自覺癥狀或活動后稍感疲乏。生長發(fā)育正常，常體檢時被發(fā)現(xiàn)心臟體征L3、4Ⅱ-Ⅲ/Ⅵ級粗糙的全收縮期雜音編輯pptVSD臨床表現(xiàn)中-大型VSD一般表現(xiàn)

嬰兒期可出現(xiàn)哭或吸奶后氣促，年長兒活動后心悸氣促，生長發(fā)育差，易呼吸道感染心臟體征

心前飽滿，心尖博動彌散

L3、4收縮期震顫心界擴大

L3、4Ⅲ-Ⅴ/Ⅵ級粗糙的全收縮期雜音

P2亢進編輯pptVSD的并發(fā)癥支氣管肺炎充血性心力衰竭肺水腫亞急性感染性心內(nèi)膜炎編輯pptVSDEKG編輯pptVSD編輯pptVSD編輯pptVSD編輯pptVSD編輯pptVSD編輯pptVSD的治療缺損小者不一定手術治療中型缺損有癥狀者，于學齡前期手術治療大型缺損在6個月內(nèi)發(fā)生難以控制的充血性心力衰竭時或反復患肺炎和生長緩慢，應手術治療；6個月-2歲的嬰兒，雖心力衰竭能控制，但肺動脈壓力持續(xù)增高應及時手術治療。編輯ppt問題7個月先天性心臟病患兒，患肺炎住院治療3天后，心臟雜音減輕，此患兒的病情是加重了還是減輕了，為什么？編輯ppt編輯ppt第1孔未閉第2孔未閉編輯pptASD發(fā)病率是小兒CHD的第二位常見類型20-30%自然閉合率部分可能在1歲內(nèi)閉合，1歲以后自然閉合的可能性極小編輯ppt編輯ppt中央型編輯ppt下腔型編輯ppt上腔型編輯ppt混合型編輯pptASD編輯pptASD病理生理編輯pptASD病理生理

上、下腔靜脈肺靜脈右心房分流左心房

血量增多血量減少右心室（擴大）左心室（血量減少）肺動脈（擴張）主動脈血量減少肺循環(huán)充血體循環(huán)供血不足

編輯ppt一般表現(xiàn)

ASD小而分流量少者，可無任何臨床癥狀

ASD大而分流量多者，可有活動后心悸氣促，易患呼吸道感染和肺炎心臟檢查心前區(qū)隆起無震顫心界擴大

L2、3聞及Ⅱ-Ⅲ/Ⅵ級收縮期雜音，呈噴射性？？？

P2亢進伴固定分裂？？？ASD臨床表現(xiàn)編輯ppt編輯ppt

小型ASD編輯ppt編輯pptASD編輯ppt

ASD編輯pptI導聯(lián)以S波為主，III導聯(lián)以R波為主，示電軸右偏，V1、V2呈rsR’，示右束支傳導阻滯編輯pptR1R2編輯pptASD編輯ppt房間隔缺損編輯pptASD的治療宜在學齡前期手術治療也可通過介入性心導管關閉缺損編輯ppt問題ASD患者L2、3聞及Ⅱ-Ⅲ/Ⅵ級收縮期雜音，呈噴射性，機制是什么？

ASDP2亢進伴固定分裂，為什么？編輯ppt編輯pptPDA發(fā)病率第三位占15-20%自然閉合率于生后10-15小時內(nèi)在功能上閉合，多數(shù)在生后3個月左右解剖上關閉編輯pptPDA編輯pptPDA病理生理一般情況下，主動脈壓力高于肺動脈，不論是收縮期或舒張期血流從主動脈向肺動脈分流分流量大小決定于導管口徑粗細和主肺動脈壓力階差左心房和左心室負荷增加，肺動脈高壓時，右心室負荷增加肺動脈壓力超過主動脈壓力時，產(chǎn)生右向左分流，形成下半身青紫，稱差異性紫紺。因動脈壓力降低，可出現(xiàn)類似主動脈瓣關閉不全的周圍血管體征。編輯pptPDA編輯pptPDA病理生理編輯pptPDA編輯pptPDA一般表現(xiàn)導管細者，分流量小，無癥狀導管粗者分流量大，可有活動后心悸氣促青紫，咳嗽，消瘦心臟檢查心前區(qū)隆起

L2雙期雜音，以收縮期明顯，有時僅有收縮期雜音心界擴大

編輯pptPDA并發(fā)癥支氣管肺炎亞急性細菌性心內(nèi)膜炎充血性心力衰竭編輯pptPDA編輯ppt編輯pptPDA編輯pptPDA編輯ppt編輯pptPDA的治療編輯ppt編輯pptPDA的治療藥物治療消炎痛編輯ppt問題差異性紫紺發(fā)生機制？PDA患者何種情況僅出現(xiàn)收縮期雜音？可治療PDA的藥物是什么？編輯ppt編輯pptTOF發(fā)病率是存活嬰兒中最常見的青紫型先天性心臟病預后與肺動脈狹窄的程度有關編輯pptTOF編輯ppt編輯pptTOF病理生理肺動脈狹窄是主要的畸形，其部位和程度是決定體肺循環(huán)血流量的最重要因素肺動脈狹窄輕者，右心室壓力小于左心室壓力，則心室水平產(chǎn)生左向右分流或雙向分流肺動脈狹窄重者，右心室壓力超過左心室壓力，心室水平大部分產(chǎn)生右向左分流編輯pptTOF動態(tài)演示編輯pptTOF編輯ppt青紫編輯ppt指端膨大、發(fā)紺編輯ppt編輯ppt趾端膨大如鼓槌狀編輯ppt編輯pptTOF編輯pptTOF的并發(fā)癥腦血栓腦膿腫亞急性細菌性心內(nèi)膜炎編輯pptTOF編輯pptTOF心尖上翹心腰凹陷編輯ppt編輯pptTOF編輯pptTOF編輯ppt編輯pptTOF編輯pptTOF編輯ppt編輯pptTOF編輯ppt問題法洛四聯(lián)癥的四種主要畸形？最重要的是哪種畸形？法洛四聯(lián)癥發(fā)生昏厥、抽搐的機制是什么？編輯ppt

小結1.先天性心臟病的分類及左向右分流型先心病的特點2.VSD、ASD、PDA、TOF的臨床特點及鑒別診斷要點3.先天性心臟病的治療原則編輯ppt左向右分流型先天性心臟病的共同特點

1一般情況下無青紫，當哭鬧、肺炎或心功能不全時，右心壓力高于左心，可出現(xiàn)青紫；心前區(qū)有粗糙的收縮期雜音，于胸骨左緣最響；肺循環(huán)量增多，易患肺炎，X線檢查見肺血管影增粗；體循環(huán)血流量減少，影響生長發(fā)育。編輯ppt

ASDVSDPDATOF癥狀心雜音部位23肋間34肋間2肋間23肋間臟性質Ⅱ～Ⅲ吹風樣Ⅱ～ⅴ粗糙Ⅱ～Ⅳ機器樣Ⅱ～Ⅳ噴射性體震顫無有有可有征P2

亢進，固定分裂亢進亢進減低X線房室增大右房、右室左右室,左房可大左室,左房可大右室,靴形心檢查肺A段凸出凸出明顯凸出凹肺野充血充血充血清晰心電圖不完全右束支傳導正常，左室或左室左房肥大右室肥大阻滯，右室肥大