兒科學教學課件：腎臟病總論

UrinarySystemUrinarySystem掌握小兒泌尿系統(tǒng)的解剖生理特點掌握小兒排尿及尿液特點熟悉腎小球疾病的臨床分類了解泌尿系統(tǒng)的功能和腎臟病相關(guān)檢查UrinarySystemkidneyureterbladderurethraAnatomyCharacterofUrinarySysteminChildren

為什么小兒易患泌尿道感染？Kidney

面不平、相對大、位置低、皮質(zhì)薄Ureter

相對長，伴彎曲，彈性差，易梗阻Bladder

位置高，粘膜嫩，壁尚薄、易返流Urethra

女短，外口暴露；男雖長，易積垢嬰幼兒腹部觸診與年長兒有何不同？FunctionofUrinarySystem排泄功能（尿素、有機酸等）內(nèi)環(huán)境的調(diào)節(jié)功能（水、電、酸堿平衡）內(nèi)分泌功能促紅細胞生成素EPO1,25二羥骨化醇腎素、血管緊張素、前列腺素、激肽釋放酶等PhysiologyCharacterofUrinarySysteminChildrenNephron胎齡36周時數(shù)量已達到成人量，生后腎臟已能滿足正常所需，但貯備差GlomerularFilterRate------GFR成人： 90~120ml/min*1.73m2新生兒： 25~70ml/min*1.73m21周歲： 60~90ml/min*1.73m2PhysiologyCharacterofUrinarySysteminChildren腎小球毛細血管通透性低GlomerularFilterRate------GFR新生兒皮質(zhì)腎小球發(fā)育不良，有效濾過面積小心博出量小，動脈血壓低，腎灌注不足入球、出球小動脈阻力高不能有效清除過多水分和溶質(zhì)——水腫PhysiologyCharacterofUrinarySysteminChildren腎小管功能：新生兒及幼嬰對鈉的調(diào)節(jié)幅度有限，保鈉好，排鈉差。在應(yīng)激狀態(tài)下，容易發(fā)生鈉貯留和水腫生后10天以內(nèi)的新生兒，鉀排泄能力較差，故有高鉀血癥傾向。新生兒葡萄糖腎閾較成人低，易出現(xiàn)糖尿PhysiologyCharacterofUrinarySysteminChildren尿的濃縮和稀釋新生兒及幼嬰由于髓袢短，尿素形成量少以及抗利尿激素分泌不足，使?jié)饪s功能差，應(yīng)激狀態(tài)下和入量不足時易發(fā)生脫水甚至誘發(fā)急性腎功能不全新生兒及幼嬰尿稀釋功能接近成人，但由于GFR較低，大量水負荷或輸液過快時易出現(xiàn)水腫。PhysiologyCharacterofUrinarySysteminChildren酸堿平衡新生兒及嬰幼兒碳酸氫鹽的腎閾低，雖能重吸收但易丟失新生兒及嬰幼兒泌NH3和泌H+的能力低，排出可滴定酸的能力有限調(diào)節(jié)能力已達上限，病理狀態(tài)下易發(fā)生酸中毒

CharacterofUrine93%新生兒在生后24小時內(nèi)排尿

99%新生兒在生后48小時內(nèi)排尿正常尿量：一般每小時為1～3ml/kg少尿（Oliguria）：每小時<1.0ml/kg無尿（Auria）：每小時<0.5ml/kgCharacterofUrine正常每日尿量(ml)=(年齡-1)100+400年齡正常尿量少尿無尿嬰兒400～500<200幼兒500～600<200<50學齡前600～800<300學齡兒800～1400<400單位：mlCharacterofUrine正常:定性為陰性；

24小時尿蛋白定量小于100mg/m2

＞150mg/d為蛋白尿（Proteinuria）正常新鮮尿液離心后沉渣鏡檢，紅細胞<3個/HP，白細胞<5/HP，管型一般不出現(xiàn)。可疑者做12h尿細胞計數(shù)（Addiscount)：紅細胞<50萬，白細胞<100萬，管型<5000個，為正常。LabInvestigation：RenalFuction

血尿素氮（BloodUreaNitrogen，BUN）尿素的產(chǎn)生受多種因素影響，如蛋白飲食、組織分解代謝旺盛（創(chuàng)傷、胃腸出血、發(fā)熱、服用皮質(zhì)激素）以及尿量減少等都可使BUN升高。血肌酐（SerumCreatinine，Scr）不決定于蛋白質(zhì)入量，而取決于骨胳肌中肌酸轉(zhuǎn)化為肌酐的速度，正常人Scr值較恒定，是較好的腎功能指標。內(nèi)生肌酐清除率（Clearanceof

Creatinine，Ccr）是反映腎小球濾過功能的經(jīng)典指標，對評價早期腎功能受損遠比Scr靈敏。LabInvestigation：RenalFuction

Ccr測定方法：測定同一時間內(nèi)血及尿中Scr濃度，并準確測量尿量（4小時或24小時），根據(jù)公式計算每分鐘清除Scr的毫升數(shù)，小兒尚需用體表面積校正。其公式為：尿肌酐濃度（mg/dl）×尿流量（ml／min） 血肌酐濃度（mg／d1）

內(nèi)生肌酐清除率×1.73m2

小兒實際體表面積（m2）校正清除率＝LabInvestigation：RenalFuction

此外還可根據(jù)Scr推算GFR，其公式為：GFR（ml／min1.73m2）＝K×身長（cm）／Scr（mg／dl），K為單位體重排尿肌酐的常數(shù)， ＜1歲的低體重兒，K值為0.33； ＜1歲足月產(chǎn)嬰兒為0.45；

2～12歲小兒為0.55。LabInvestigation：RenalFuction

血和尿２微球蛋白： 腎小球濾過和腎小管重吸收尿溶菌酶：腎小管重吸收功能Ｎ-乙酰--氨基葡萄糖苷酶(NAG)和-谷氨酸轉(zhuǎn)肽酶(-GT)： 腎小管損傷指標腎功能的診斷腎功能正常期：BUN、SCr及CCr正常腎功能不全代償期：BUN、SCr值正常，CCr50~80ml/(min·1.73m2)腎功能不全失代償期：BUN和SCr增高，CCr30~50ml/(min·1.73m2)腎功能衰竭期（尿毒癥期）：CCr30~10ml/(min·1.73m2)，SCr>4mg/dL,并出現(xiàn)臨床癥狀終末腎：CCr30~10ml/(min·1.73m2)，依賴替代治療RenalBiopsy

Indication:持續(xù)的血尿和／或蛋白尿，病程超過６個月原發(fā)性腎小球疾病療效不佳或與病程不符者所有繼發(fā)性腎小球疾病疑有先天或遺傳性腎小球疾病、IgA腎病Contraindication:

出血傾向、孤立腎、腎畸形、固縮腎ClassificationofGlomerularDiseases臨床分類PrimaryGlomerularDiseasesSecondary

GlomerularDiseasesHereditary

GlomerularDiseases

免疫分類病理分類PrimaryGlomerularDiseases

急性腎炎、急進性腎炎 、遷延性腎炎

慢性腎炎腎病綜合征NephroticSyndrome單純性腎病、腎炎性腎病孤立性血尿或蛋白尿

IsolatedHemateriaorProterinuria腎小球腎炎Glomerulonephritis 急性腎小球腎炎（AcuteGlomerulonephritis）血尿、少尿、浮腫、高血壓、氮質(zhì)血癥，伴有不同程度的蛋白尿，病程多在1年內(nèi)。急性鏈球菌感染后腎小球腎炎(APSGN)Acutepoststreptococcalglomerulonephritis非鏈球菌感染后腎小球腎炎Non-poststreptococcalacuteglomerulonephritis急進性腎炎(rapidlyprogressiveglomerulonephritis,RPGN)起病急，有腎小球腎炎癥狀但表現(xiàn)為持續(xù)性少尿或無尿進行性腎功能減退病死率高病理表現(xiàn)為新月體性腎炎遷延性腎炎Persistentglomerulonephritis有明確急性腎炎病史，血尿和/或蛋白尿遷延達1年以上，不伴腎功能不全或高血壓沒有明確急性腎炎病史，但血尿和蛋白尿超過半年，不伴腎功能不全或高血壓慢性腎炎chronicglomerulonephritis病程超過1年，或隱匿起病，有不同程度的腎功能不全或高血壓腎病綜合征nephroticsyndrome大量蛋白尿：尿蛋白3+~4+，

24小時尿蛋白定量50mg/kg低蛋白血癥：血漿白蛋白低于25g/L高脂血癥：血漿膽固醇高于5.7mmol/L水腫：不同程度的水腫腎炎型腎病nephritictypeNS血尿：2周內(nèi)3次尿沉渣RBC鏡檢>10/HP，并證實為腎小球源性血尿者高血壓：除外激素等原因所致，學齡兒童>130/90mmHg,學齡前兒童>120/80mmHg腎功能不全：除外由于血容量不足所致者持續(xù)低補體血癥Secondary

GlomerularDiseases紫癜性腎炎（PurpuraNephritis）狼瘡性腎炎(LupusNephritis)乙肝病毒相關(guān)性腎炎(HBV-associatedGN)其他：毒物、藥物中毒，或其他全身性疾病所致的腎炎Hereditary

GlomerularDiseases先天性腎病綜合征（CongenitalNS）遺傳性進行性腎炎，又稱Alport綜合征(HereditaryProgressiveNephritis)家族性再發(fā)性血尿(FamiliarRecurrentHematuria)

其他，如甲-臏綜合征腎小球疾病的免疫分類免疫復合物型腎炎抗腎小球基底膜型腎炎腎小球疾病的病理分類微小病變和輕微病變局灶和（或）節(jié)段性腎小球病變彌漫性腎小球腎炎未分類的其他腎小球腎炎局灶和（或）節(jié)段性腎小球病變局灶-節(jié)段增生性腎炎

Focalsegmentalproliferativenephritis局灶-節(jié)段性壞死性腎炎

Focalsegmentalnecroticnephritis局灶、節(jié)段性腎小球硬化

Focalsegmentalglomerulosclerosis彌漫性腎小球腎炎非增生性病變：MembranousNephropathy增生性腎小球腎炎

MesangialProliferativeNephritis EndocapillaryproliferativeNephritis Mesangial-capillaryNephritis DenseDepositNephritis CrescentNephritis硬化性腎小球腎炎ScleroticGlomerulonephritisNormalGlomerulus正常腎小球腎小球微小病變MinimalChange,MinorAbnormality局灶節(jié)段腎小球硬化FocalSegmentalGlomerulosclerosis系膜增生性腎小球腎炎MesangialProliferati