日肺靜脈畸形引流

日肺靜脈畸形引流第1頁/共43頁概念肺靜脈畸形引流

（anomalousdrainageofpulmonaryvernsADPV）又稱肺靜脈異常連接，或稱肺靜脈回流異常，是指肺靜脈的一部分或全部未能直接與左心房連接，而是直接或通過體靜脈系統(tǒng)與右心房連接的先天性心血管畸形。第2頁/共43頁是較常見的肺靜脈發(fā)育異常，作為單發(fā)畸形約占先心病的1%，基本解剖畸形是指單支、多支或全部肺靜脈未正常引流入左心房，而直接引流入體靜脈-右心房系統(tǒng)（上下腔靜脈、冠狀靜脈竇、肝靜脈、左無名靜脈）。根據異位引流靜脈的多少可分為完全性肺靜脈畸形引流和部分性肺靜脈畸形引流，完全性肺靜脈畸形引流必定合并房間隔缺損，部分性大多數合并房缺。第3頁/共43頁發(fā)病機制（一）

正常胚胎發(fā)育早期，位于心房后面的肺靜脈叢與體靜脈系統(tǒng)有側支相交通。之后原始心房的左后壁向外凸起形成肺靜脈共干（或稱共同肺靜脈腔，CPVC），繼而與肺靜脈叢匯合而成的四個肺靜脈主支相連接。肺靜脈共干被吸收成左心房的一部分，使四個肺靜脈的主支直接開口于左心房，此時肺靜脈叢與體靜脈之間的側支閉合，從而完成肺靜脈的發(fā)育。第4頁/共43頁發(fā)病機制（二）

如果胚胎發(fā)育異常，肺靜脈共干未與肺靜脈叢匯合而成的四個肺靜脈主支相連接，或者肺靜脈共干的管腔過早閉塞，出生后全部或者一部分肺靜脈即由此殘存的交通支流入右房或體靜脈系統(tǒng)則成為肺靜脈異常引流畸形。第5頁/共43頁第6頁/共43頁第7頁/共43頁第8頁/共43頁第9頁/共43頁第10頁/共43頁分類（兩類）完全性肺靜脈畸形引流（TADPV)

：指全部肺靜脈直接或通過體靜脈與右心房連接，占出生嬰兒先天性心臟病的1.5%。完全性肺靜脈畸形引流除了肺靜脈異常外，還包括心房水平的右向左分流，如卵圓孔未閉、房間隔缺損。部分性肺靜脈畸形引流（PADPV)

：一支或幾支肺靜脈但不是全部肺靜脈直接或通過體靜脈與右心房連接。約占出生嬰兒先天性心臟病的0.67%。第11頁/共43頁完全性肺靜脈畸形引流（TADPV)第12頁/共43頁第13頁/共43頁TADPV分型（Ⅰ型）心上型：該型左右肺靜脈回流入左房后側的共同肺靜脈腔（CPVC）然后經垂直上靜脈與無名靜脈連接匯入上腔靜脈(SVC)；少數由CPVC直接注入上腔靜脈或奇靜脈。此型者可占異常靜脈的50%。RPV右肺靜脈；LPV左肺靜脈；CS冠狀靜脈竇；HV肝靜脈；IVC下腔靜脈；SVC上腔靜脈；VV垂直靜脈第14頁/共43頁注意：垂直靜脈行走于肺動脈之間，在肺動脈壓增高，肺動脈增粗時會壓迫垂直上靜脈，肺靜脈回流受阻。第15頁/共43頁心上型示意圖第16頁/共43頁心上型第17頁/共43頁肺靜脈異位引流----心上型第18頁/共43頁TADPV分型（Ⅱ型）心內型：也稱心旁型或心臟型，約占30%。肺靜脈通過短的管道或3～4個孔與右心房連接，或左右肺靜脈形成CPVC后直接與右房或冠狀靜脈竇(CS)相通，冠狀靜脈竇擴大但位置正常。RPV右肺靜脈；LPV左肺靜脈；CS冠狀靜脈竇；HV肝靜脈；IVC下腔靜脈；SVC上腔靜脈；VV垂直靜脈第19頁/共43頁心內型示意圖第20頁/共43頁TADPV分型（Ⅲ型）心下型：左右肺靜脈似“圣誕樹”相連于垂直下靜脈，在食管的前方穿過膈肌的食管裂孔，與門靜脈系統(tǒng)連接，少數與靜脈導管、肝靜脈或下腔靜脈連接。此型占13%。RPV右肺靜脈；LPV左肺靜脈；CS冠狀靜脈竇；HV肝靜脈；IVC下腔靜脈；SVC上腔靜脈；VV垂直靜脈第21頁/共43頁心下型第22頁/共43頁肺靜脈匯流入肝門靜脈第23頁/共43頁肺靜脈異位引流----心下型第24頁/共43頁TADPV分型（Ⅳ型）混合型：最為少見，為肺靜脈經不同途徑回流入右心。此型占7%。RPV右肺靜脈；LPV左肺靜脈；CS冠狀靜脈竇；HV肝靜脈；IVC下腔靜脈；SVC上腔靜脈；VV垂直靜脈第25頁/共43頁TADPV臨床表現TAPVC必須存在房間隔交通以容許左心接受肺靜脈回流。伴發(fā)畸形如：右室雙流出口、完全性房室間隔缺損、左心室發(fā)育不良綜合癥、功能性單心室等，尤其是功能性單心室常合并于內臟異位綜合征中。完全性肺靜脈異位引流多因在嬰幼兒甚至新生兒期出現嚴重的癥狀而需要早期手術治療，如不早期手術，80％的患兒在2歲內死亡。第26頁/共43頁部分性肺靜脈畸形引流（PADPV)右側的異常肺靜脈常通過最短的路線匯入右心房?？梢詤R入上腔靜脈、奇靜脈、右心房、冠狀竇或下腔靜脈。最常見的是右上肺靜脈注入上腔靜脈，多伴有上腔型房間隔缺損，極少數人無房間隔缺損，但有室間隔缺損。這類房間隔缺損因沒有心血管癥狀，而常被偶然發(fā)現。右下肺靜脈匯入下腔靜脈、門靜脈、肝靜脈，當伴有彎刀綜合征時，肺靜脈異常具有血流動力學意義。第27頁/共43頁部分性肺靜脈畸形引流（PADPV)左側的異常肺靜脈最常引流左肺上葉靜脈血。左上肺靜脈進入縱隔后，繼續(xù)向頭側走行，在主動脈弓的外側經垂直上靜脈匯入左頭臂靜脈。異常的左上葉肺靜脈需要和左上腔靜脈區(qū)別。左下肺靜脈畸形引流罕見。第28頁/共43頁

所有的部分性肺靜脈回流異常都屬于左向右分流，一般不引起臨床癥狀，通常因為心臟雜音或肺動脈高壓而被查出，或被偶然發(fā)現。部分性肺靜脈畸形引流第29頁/共43頁右上葉肺靜脈異常引流至上腔靜脈第30頁/共43頁右上葉肺靜脈異常引流至上腔靜脈右側紅箭示房間隔缺損第31頁/共43頁左上葉肺靜脈異常引流至頭臂靜脈鑒別診斷：雙上腔靜脈—匯入冠狀竇第32頁/共43頁左上葉肺靜脈異常引流至頭臂靜脈右上葉肺靜脈異常引流至上腔靜脈第33頁/共43頁彎刀征（scimitarsign）“彎刀征”是一個影像學征象，為后前位胸片上位于心臟右側向下內朝向橫隔的一個彎曲的血管影，它由一條異常的引流右肺的肺靜脈所形成，因形似土耳其彎刀，故名。這條靜脈可以彎曲如刀，也可以變直或變細。有時可見多條靜脈。它的出現提示臨床應進一步檢查是否有“彎刀綜合征”存在。第34頁/共43頁右下葉肺靜脈異常引流（彎刀征）第35頁/共43頁MIP.CTAGRE.MR右下葉肺靜脈異常引流（彎刀征）第36頁/共43頁彎刀綜合征(scimitarsyndrome)即肺發(fā)育不全綜合征。該征屬部分性肺靜脈畸形引流的一類型，其特點是右肺靜脈開口于下腔靜脈，少見引流至門脈、肝靜脈或右心房。1836年，Chassinant首先描述此綜合征，包含有以下3種畸形：①右肺發(fā)育不全；②全部或部分右肺靜脈回流到右心