皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合癥

皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合癥第1頁/共49頁

皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合癥

mucocutaneouslymphnodesyndrome

（MCLS)川崎病Kawasakidisease第2頁/共49頁概念第3頁/共49頁

川崎?。↘awasakidisease,Kawasakisyndrom)也叫皮膚粘摸淋巴結(jié)綜合癥(mucocutaneuslymphnodesyndrom)，是一種病因未明的全身血管炎綜合癥，幼兒高發(fā)，臨床特點為急性發(fā)熱、皮膚粘膜病損和淋巴結(jié)腫大。多數(shù)自然康復(fù)，心肌梗塞是主要死因。第4頁/共49頁流行病學(xué)特點第5頁/共49頁1.好發(fā)于幼兒，80%患者小于4歲，多數(shù)集中在1-2歲幼兒2.男：女=1.4：13.日本人多見。據(jù)美國的調(diào)查：日裔>亞洲人>黑人>白人4.同胞發(fā)病率，較一般人群高。5.發(fā)病無明顯季節(jié)性。

第6頁/共49頁病因及發(fā)病機制第7頁/共49頁1.感染(EBvirus,bacteria,mycoplasma)2.免疫亢進3.其他(環(huán)境污染、化學(xué)藥品）病因第8頁/共49頁病理變化第9頁/共49頁

全身血管炎,涉及多臟器的動靜脈及毛細血管，尤其冠狀動脈及其分支易受累?；静±砀淖?/p>

1.血管周圍炎

2.血管內(nèi)膜炎

3.全層血管炎，

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臨床表現(xiàn)發(fā)熱球結(jié)膜充血唇及口腔的改變手足癥狀皮疹頸淋巴結(jié)腫大第12頁/共49頁（一）發(fā)熱(fever)一、主要癥狀和體癥第13頁/共49頁第14頁/共49頁第15頁/共49頁（二）雙眼球結(jié)膜充血

Bilateralconjunctivitis一、主要癥狀和體癥第16頁/共49頁第17頁/共49頁（三）口唇及口腔粘摸的變化Changesinlipsandoralcavity一、主要癥狀和體癥第18頁/共49頁第19頁/共49頁第20頁/共49頁（四）淋巴結(jié)腫大Cirvicallymphadenopathy一、主要癥狀和體癥第21頁/共49頁第22頁/共49頁（五）皮疹Polymorphousrash一、主要癥狀和體癥第23頁/共49頁第24頁/共49頁第25頁/共49頁（六）肢端變化Changesinextremities（一）主要癥狀和體癥第26頁/共49頁第27頁/共49頁第28頁/共49頁第29頁/共49頁冠狀動脈的病變心肌炎、心包炎、心內(nèi)膜炎心肌梗塞、心源性休克、心力衰竭、高血壓二、心血管系統(tǒng)癥狀和體癥第30頁/共49頁(三)其它無菌性腦膜炎最多見，腦炎、腦梗塞中樞、周圍神經(jīng)麻痹精神、神經(jīng)異常神經(jīng)系統(tǒng)第31頁/共49頁間質(zhì)性肺炎肺臟(三)其它第32頁/共49頁(三)其它消化系統(tǒng)嘔吐、腹痛、腹瀉肝大、黃疸肝臟損害（1-2天，5-7天，阿斯匹林口服后）第33頁/共49頁泌尿系統(tǒng)尿道炎、膿尿(三)其它第34頁/共49頁血液系統(tǒng)DIC，貧血，血小板異常，自身免疫性溶血，溶血尿毒綜合癥，中性細胞減少，咝血細胞綜合癥第35頁/共49頁二、輔助檢查第36頁/共49頁第37頁/共49頁第38頁/共49頁（三）心臟超聲心動圖輕度擴張3-4mm;中度擴張4-7mm;重度瘤樣擴張>8mm第39頁/共49頁診斷第40頁/共49頁日本MCLS研究會1.不明原因發(fā)熱5天以上。2.雙側(cè)球結(jié)膜彌漫性充血。3.口唇潮紅、皸裂，口腔黏膜充血、楊梅舌。4.病初1-9天手足指趾腫脹、掌潮紅，恢復(fù)期9-21天出現(xiàn)指趾端膜狀脫屑或肛周脫屑。5.軀干、四肢多形性紅斑。6.頸淋巴結(jié)非化膿性腫大。滿足上述6項中5項者即可考慮本病，但需除外其他疾病，同時應(yīng)注意不典型病例，需綜合分析后明確診斷。第41頁/共49頁鑒別診斷第42頁/共49頁猩紅熱幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎滲出性紅斑麻疹第43頁/共49頁治療第44頁/共49頁（一）阿斯匹林

為首選藥物，具有抗炎、抗凝作用。

30-50mg/kg/d，熱退后每天減為35mg/kg/d，持續(xù)用藥到癥狀消失，共約2-3個月。有冠狀動脈擴張者需延長用藥并同時口服潘生丁每天3-5mg/kg/d，至冠狀動脈恢復(fù)正常。

第45頁/共49頁（二）大劑量丙種球蛋白早期應(yīng)用（病程10天內(nèi)）應(yīng)用可明顯減輕冠狀動脈病變的發(fā)生。具體方法：

1.400mg/kg/d，連用5天；

2.2g/kg/d，靜點1天；

3.1g/kg/d，靜點1天，無效時次日繼續(xù)用1天。

第46頁/共49頁（三）其他

1.一般禁用腎上腺皮質(zhì)激素。2.有心急損害者給予營養(yǎng)心肌治療。3.發(fā)生心源性休克等及時搶救。對心肌梗死、血栓形成的病人采