l早期復極綜合征不是良性的

早期復極綜合征并非是

良性的心電圖表現(xiàn)內(nèi)蒙古醫(yī)學院附屬醫(yī)院黃織春濟寧醫(yī)學院附屬醫(yī)院李春雨北京大學第三醫(yī)院張媛北京市六院劉肆仁反方現(xiàn)在是1頁\一共有46頁\編輯于星期一早期復極綜合征傳統(tǒng)觀點是以ST段自J點處抬高為主要表現(xiàn)的心電綜合征，發(fā)生率1％－2.5％，常見于中青年（27.5%），男性(77%)常無器質(zhì)性心臟病征象，多無癥狀，部分伴有自主神經(jīng)功能紊亂或迷走神經(jīng)張力增高的表現(xiàn)，是部分心室肌提前復極，復極不均勻而形成的，屬于良性的先天性心臟傳導異常或生理性變異。心電圖：1J點抬高，J波：V2-V5或II、III、aVF；在V1、V2導聯(lián)出現(xiàn)J波，QRS呈rSr’型，類似RBBB2ST段斜形抬高：V2-V5或II、III、aVF；V3、V4多見。ST呈弓背向下抬高3T波高聳，ST段抬高的導聯(lián)上T波高聳，上升緩慢，下降陡直?，F(xiàn)在是2頁\一共有46頁\編輯于星期一早期復極綜合征心電圖：J波在V2-V5、II、III、aVF最為明顯；ST段斜形抬高：在V2-V5、II、III、aVF最為明顯，ST呈凹面向上即弓背向下抬高現(xiàn)在是3頁\一共有46頁\編輯于星期一早期復極綜合征影響因素自主神經(jīng)張力異常：迷走神經(jīng)張力增高，竇律減慢ST抬高更明顯。運動、情緒激動，交感神經(jīng)興奮，心率增快，ST可回降到基線，早復極圖形可部分或全部消失。旁路加速傳導：可能與房束旁路有關(guān)心外膜機械牽張作用遺傳因素:家族性，種族差異現(xiàn)在是4頁\一共有46頁\編輯于星期一ST段弓背向下斜形抬高V2-V5或下壁J點抬高，J波V2-V5或下壁早期復極綜合征Brugada綜合征特發(fā)性J波早期復極綜合征良性？惡性？無臨床歷史和電生理檢查，僅靠靜息心電圖與引起惡性心律失常Brugada綜合征或特發(fā)性J波如何鑒別？現(xiàn)在是5頁\一共有46頁\編輯于星期一Brugada綜合征一種原發(fā)性心電活動紊亂性疾病。1992年Brugada兄弟報告了“右束支阻滯，V1-V3導聯(lián)ST段抬高是無器質(zhì)性心臟病患者猝死的標志”，后有多個報道。臨床特征：無心臟結(jié)構(gòu)病變ECG：V1-V3少數(shù)波及V4，ST段抬高類似RBBB，ST段抬高的標準是V1-V3導聯(lián)上J點至少抬高0.1mv?，F(xiàn)代研究已證實，右束支阻滯圖形的R’波是J波反復暈厥與猝死的原因是室顫。Brugada波發(fā)生性別：男性現(xiàn)在是6頁\一共有46頁\編輯于星期一Brugada波ST段抬高類型：A下斜形和B穹窿型AAB現(xiàn)在是7頁\一共有46頁\編輯于星期一Brugada波的影響因素心率：心率快ST段抬高降低；心率慢ST段抬高增加。運動：運動使心率加快交感神經(jīng)興奮性增強，ST段抬高幅度降低。自主神經(jīng)：迷走神經(jīng)興奮使Brugada波更加明顯，ST段抬高加大;交感神經(jīng)興奮ST段抬高降低,Brugada波消失抗心律失常藥物：Na+通道阻滯劑使Brugada波更加明顯，異丙腎使心電圖恢復正常。伴發(fā)惡性室性心律失常，快速多形性室速室顫，發(fā)生前無先兆，發(fā)生的室速室顫有一定自限性，臨床僅表現(xiàn)為陣發(fā)性呼吸困難，或夜間睡眠中驚醒，暈厥或抽搐，若無旁觀者證實常被視為無癥狀或正?！，F(xiàn)在是8頁\一共有46頁\編輯于星期一Brugada綜合征心電圖：V1導聯(lián)ST段下斜型抬高，V2導聯(lián)水平型抬高，V3導聯(lián)上斜型抬高。V4導聯(lián)無ST段抬高。下壁和側(cè)壁見J波。自發(fā)的室顫發(fā)作現(xiàn)在是9頁\一共有46頁\編輯于星期一特發(fā)性J波與特發(fā)性室顫J波是心電圖J點離開基線向上偏移而形成具有一定幅度（≧0.1mv）、持續(xù)一定時間(≧20ms)的圓頂狀或駝峰狀的波。特發(fā)性J波：特發(fā)性室顫時心電圖上出現(xiàn)明顯的J波，稱為特發(fā)性J波?，F(xiàn)在是10頁\一共有46頁\編輯于星期一特發(fā)性J波與特發(fā)性室顫特發(fā)性J波心電圖特點：QRS波群有明顯的J波，多數(shù)伴有ST段抬高，正常T波。J波以中胸導聯(lián)V3、V4最為明顯，可影響到V2、V5或V6可出現(xiàn)右束支阻滯有反復發(fā)作，原因不明的室速、室顫多樣性，受心率、運動、溫度、及自主神經(jīng)的影響現(xiàn)在是11頁\一共有46頁\編輯于星期一早期復極綜合征Brugada波特發(fā)性J波非器質(zhì)性心臟病ST段抬高J點抬高，有J波或右束支阻滯惡性室性心律失常，暈厥，猝死？Brugada綜合征特發(fā)性J波、室顫現(xiàn)在是12頁\一共有46頁\編輯于星期一從量變到質(zhì)變－－哪里是轉(zhuǎn)折點？現(xiàn)在是13頁\一共有46頁\編輯于星期一J波、ST段抬高產(chǎn)生機制ST段抬高的傳統(tǒng)理論是損傷電流學說，由于損傷的心肌部分除極，所以損傷和非損傷心肌之間產(chǎn)生了損傷電流。早期復極綜合征、原發(fā)性室顫、Brugada綜合征中并未發(fā)現(xiàn)損傷帶。心室動作電位平臺期的各層間電位差異可能是ST段抬高的原因。ST段抬高的機制現(xiàn)在是14頁\一共有46頁\編輯于星期一心室肌動作電位及離子流示意圖心外膜動作電位1期和2期早期呈尖蜂-穹隆狀，使復極早期形成明顯的切跡，心內(nèi)膜不明顯，在內(nèi)外膜間形成電位差，ECG表現(xiàn)為J波。J波的離子流基礎(chǔ)是心外膜瞬時外向鉀電流（Ito）增加。心內(nèi)膜心外膜現(xiàn)在是15頁\一共有46頁\編輯于星期一

藥物、自主神經(jīng)張力、缺血、電解質(zhì)紊亂、心動周期變化等，心外膜心肌動作電位穹頂壓低或消失，與心內(nèi)膜心肌細胞的復極電壓梯度明顯加大，在心室壁形成透壁電位差，導致ST段升高。心內(nèi)膜－心外膜電壓梯度J波現(xiàn)在是16頁\一共有46頁\編輯于星期一心室肌復極離散度的形成心內(nèi)膜與心外膜，心外膜的不同位點間存在明顯的復極離散2相折返性早波形成心外膜與心內(nèi)膜的電位差更大，心外膜穹隆消失且動作電位時間縮短，通過2相折返可誘發(fā)室速室顫和心臟性猝死。現(xiàn)在是17頁\一共有46頁\編輯于星期一結(jié)論2相折返VTVF12現(xiàn)在是18頁\一共有46頁\編輯于星期一推論ItoBrugadaIVFVTVFItoERS2相折返潘多拉的盒子？現(xiàn)在是19頁\一共有46頁\編輯于星期一一男性心性猝死患者室顫發(fā)生前心電圖下壁導聯(lián)J波犬右心室外膜復極離散增大，導致2相折返，心電圖表現(xiàn)為觸發(fā)室顫的RonT室早現(xiàn)在是20頁\一共有46頁\編輯于星期一17歲男性體表心電圖V5導聯(lián)。犬心室肌細胞內(nèi)外膜跨壁動作電位和跨壁心電圖。1相見心外膜有Ito增加導致的切跡，與心內(nèi)膜的電位差，在心電圖上形成了J波，與早復極綜合征相似的圖形早期復極綜合征的細胞機制現(xiàn)在是21頁\一共有46頁\編輯于星期一早期復極綜合征與Brugada綜合征和原發(fā)性室顫心電圖特征相似。心電圖改變都可經(jīng)藥物、神經(jīng)遞質(zhì)和迷走神經(jīng)張力進行調(diào)節(jié)，都常見于年青患者。影響因素、性別相似心電圖改變的電生理機制相似，

是由于平臺期心內(nèi)、外膜之間存在透壁電位差。是否發(fā)生致命性心律失常取決于Ito離子流導致的心室內(nèi)外膜電位差的大小。早期復極綜合征時這種電位差較小，在多數(shù)情況下是一個良性的臨床過程特殊情況下，局部心肌缺血、藥物作用、自主神經(jīng)調(diào)節(jié)障礙等，導致心外膜復極離散和不應期離散，心室內(nèi)外膜電位差增大產(chǎn)生2相折返，這時良性的早期復極可以產(chǎn)生惡性室心律失常。

現(xiàn)在是22頁\一共有46頁\編輯于星期一中華心律失常學雜志2005Vol9No1早期復極綜合征猝死一例陳玉珍等男性，42歲，發(fā)作性心悸、胸悶、意識喪失兩次入院。ECG:竇緩，早期復極綜合征。出院一個月在家凌晨意識喪失呼吸停止死亡。ECG:V2~V6ST段抬高3~4mV,呈下斜型，R波降支J波明顯，T波直立高聳?，F(xiàn)在是23頁\一共有46頁\編輯于星期一V5導聯(lián)連續(xù)記錄的心電圖示：心率慢時J波振幅增大；心率快時，J波振幅減低或消失。多形室性早搏。V5現(xiàn)在是24頁\一共有46頁\編輯于星期一JClinElectrocardiol,2003,Vol12.No2許原等男性，34歲，健康。晨乘班車時突然意識喪失倒地，一分鐘后蘇醒，送急診室ECG:竇律伴早期復極綜合征，心電監(jiān)護頻發(fā)室早，30min后再次發(fā)生阿斯綜合征。電除顫恢復竇律。冠脈造影：前降支肌橋，其它各項檢查正?！，F(xiàn)在是25頁\一共有46頁\編輯于星期一JClinElectrocardiol,2003,Vol12.No2許原等室顫前心電圖：胸前導聯(lián)V2-V6見明顯J波，可見室性早搏，室早代償期后J波更為明顯?，F(xiàn)在是26頁\一共有46頁\編輯于星期一JClinElectrocardiol,2003,Vol12.No2許原等室顫發(fā)生時心電圖：II、V5同步記錄，V5J波明顯，一次室早后發(fā)生了室顫。現(xiàn)在是27頁\一共有46頁\編輯于星期一心電圖示：不完全性右束支阻滯，V2-V4ST段抬高，V3－V5和下壁導聯(lián)見J波。頻率慢時，J波明顯，室早后誘發(fā)非持續(xù)性室速JournalofElectrocardiologyVol.33No.4October2000Gussaketal現(xiàn)在是28頁\一共有46頁\編輯于星期一JournalofElectrocardiology38(2005)26-32Juanetal29歲男性，心臟性猝死幸存者。下壁導聯(lián)J波明顯，ST段抬高，胸前V4-V6呈早期復極綜合征圖形。運動試驗心率加快，J波減小ST段回降至正常。ICU記錄到室顫發(fā)作。現(xiàn)在是29頁\一共有46頁\編輯于星期一早期復極綜合征現(xiàn)代觀點心電圖下壁導聯(lián)上有J波或ST段抬高時，常常有早期復極綜合征相伴隨。三種類型的心電圖表現(xiàn)可見于同一個體或同一家庭早期復極綜合征并不總是良性的，它和心源性猝死有某種潛在聯(lián)系，從發(fā)生機制的角度講，早期復極綜合征、Brugada綜合征和原發(fā)性室顫可能是同一事物的不同方面，因為離子、細胞、甚至遺傳學基礎(chǔ)相同。SCN5A的基因突變或Na通道阻滯劑可使Brugada綜合征及特發(fā)性室顫同時出現(xiàn)?，F(xiàn)在是30頁\一共有46頁\編輯于星期一早期復極綜合征現(xiàn)代觀點動物模型中，早期復極綜合征的心電圖特點可以轉(zhuǎn)變?yōu)锽rugada綜合征的心電圖表現(xiàn)他們的共同內(nèi)在聯(lián)系是依賴于Ito的J波，有人將三者統(tǒng)稱為J波綜合征。早期復極綜合征屬于正常變異，是良性的心電圖表現(xiàn)的說法并不全面，部分患者可能會暗藏殺機，一旦時機成熟便顯露惡性室性心律失常的“猙獰面目”。早期復極綜合征并非完全屬于良性的心電圖表現(xiàn)現(xiàn)在是31頁\一共有46頁\編輯于星期一異常J波綜合征早期復極綜合征原發(fā)性室顫Brugada綜合征解剖部位左前側(cè)壁下后壁右心室心外膜Ito密度小中大J波幅度小中大ST段抬高V4-V6II、III、aVFV1-V3ST段動態(tài)變化心動過緩Na阻滯劑心動過緩Na阻滯劑心動過緩Na阻滯劑性別男男男室顫？有有奎尼丁效應？ST正常并抑制室顫ST正常并抑制室顫基因突變？SCN5ASCN5A現(xiàn)在是32頁\一共有46頁\編輯于星期一醫(yī)學本身是一種循證科學，在不斷發(fā)展中永無止境。原來的一些概念和觀點到現(xiàn)在已經(jīng)是陳舊的，過時的和不完善的，甚至是完全錯誤的。世界上沒有永遠不變的事物。在學術(shù)上沒有先知先覺，沒有一貫正確者。只有以勤補拙者，只有奮而生術(shù)者。當然學術(shù)上提倡不斷求索，提倡爭辯，鼓勵質(zhì)疑。學術(shù)上的難點總是越辯越明，越辯越清?，F(xiàn)在是33頁\一共有46頁\編輯于星期一胸痛ST段抬高22%急性心肌梗死15%早期復極變異13%急診2%ERS與冠心病CASE1現(xiàn)在是34頁\一共有46頁\編輯于星期一16例心電圖顯示早期復極變異表現(xiàn)的成人分級運動試驗ST下降等電位線13例ST缺血下降等電位線以下3例CAG（+）2LVEDP↑CASE2現(xiàn)在是35頁\一共有46頁\編輯于星期一11％接受溶栓治療早期復極變異30％左心室肥大30％心室內(nèi)傳導性障礙約30％其他10%CASE3現(xiàn)在是36頁\一共有46頁\編輯于星期一CASE418例早期復極運動試驗檢查4例陽性運動試驗檢查14例陰性CAG陰性14例CAG陽性2例王潤華等報道現(xiàn)在是37頁\一共有46頁\編輯于星期一現(xiàn)在是38頁\一共有46頁\編輯于星期一過早復極綜合征．．．之背后現(xiàn)在是39頁\一共有46頁\編輯于星期一Boineau報告一例健康的黑人運動員在非運動狀態(tài)下發(fā)生不明原因的猝死．尸檢未發(fā)現(xiàn)任何器質(zhì)性疾?。浪劳銮皵?shù)月心電圖－過早復極改變現(xiàn)在是40頁\一共有46頁\編輯于星期一男性，42歲，發(fā)作性心悸、胸悶暈厥？兩次