肝海綿狀血管瘤

肝海綿狀血管瘤第1頁/共32頁一般情況肝臟最常見的良性腫瘤尸檢發(fā)生率0.4—7.0%大多數(shù)體積小，無臨床癥狀，尸檢或手術(shù)時偶然發(fā)現(xiàn)影象學(xué)技術(shù)進(jìn)步，發(fā)現(xiàn)例數(shù)增多第2頁/共32頁組織來源：目前多數(shù)認(rèn)為來源于肝內(nèi)胚胎性的血管錯構(gòu)芽，由于某種因素作用，引起瘤樣增生而形成腫瘤質(zhì)地柔軟，呈暗紅色或蘭紫色，境界清楚，有包膜，表面光華或呈不規(guī)則分葉狀，可壓縮。切面呈蜂窩狀，由互不吻合的血管腔組成，間隔有薄的，不完全的纖維組織分割，可見到不同程度的血管機(jī)化，玻璃樣變，鈣化第3頁/共32頁按大小分級小最大直徑＜5cm大直徑5～10cm巨大直徑＞10cm第4頁/共32頁臨床表現(xiàn)一般為單發(fā)，少數(shù)多發(fā)可發(fā)生于任何年齡，中年居多（30-50Yr)女性多于男性左右肝發(fā)生率大致相當(dāng)多數(shù)腫瘤體積較小，無臨床癥狀第5頁/共32頁臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)與腫瘤大小與部位有關(guān)局部癥狀：上腹包塊，肝區(qū)隱痛壓迫胃十二指腸癥狀：上腹不適，腹脹，噯氣，惡心，嘔吐壓迫膽管：梗阻性黃疸巨大腫瘤：不同程度的貧血，血小板減少，低纖維蛋白原血癥部分處于生育期婦女腫瘤呈緩慢增長第6頁/共32頁臨床表現(xiàn)一般不發(fā)生自發(fā)破裂出血一般不發(fā)生癌變第7頁/共32頁B超邊界清楚的稍強(qiáng)回聲腫塊，若中央機(jī)化或囊性變可呈低回聲或無回聲，偶爾可見伴聲影的強(qiáng)回聲鈣化點多普勒掃描可發(fā)現(xiàn)腫瘤周邊較大的供血血管第8頁/共32頁CT平掃：腫瘤為邊界清楚低密度影，中央發(fā)生機(jī)化為更低密度影增強(qiáng)掃描：動脈期腫瘤從周邊開始強(qiáng)化，呈結(jié)節(jié)狀或球形向中央強(qiáng)化，延遲期逐漸變?yōu)榈让芏容^小的腫瘤在動脈期既強(qiáng)化完全中央發(fā)生機(jī)化則始終為低密度第9頁/共32頁MRIT1加權(quán)呈低信號,T2加權(quán)呈高信號,且強(qiáng)度均勻,邊緣清晰,與周圍肝臟反差明顯,被形容為“燈泡征”MRI動態(tài)掃描的增強(qiáng)模式同CT血管瘤內(nèi)血栓、機(jī)化灶在T1加權(quán)和T2加權(quán)時均為更低信號第10頁/共32頁血管造影被公認(rèn)為診斷血管瘤最敏感可靠的方法典型表現(xiàn)：造影劑快進(jìn)慢出，鵝毛大雪征既連續(xù)注射造影劑后數(shù)秒鐘即在腫瘤周緣出現(xiàn)棉團(tuán)狀致密染色，但清除緩慢,至靜脈期仍持續(xù)存在,以后緩慢減弱屬創(chuàng)傷性檢查現(xiàn)在已很少使用第11頁/共32頁診斷無癥狀無肝炎病史AFP(—)2個或2個以上的典型影象學(xué)表現(xiàn)一般診斷不困難第12頁/共32頁鑒別診斷主要與原發(fā)性肝癌，肝轉(zhuǎn)移癌鑒別第13頁/共32頁體積較小的血管瘤，大部分發(fā)生機(jī)化后失去肝海綿狀血管瘤的影象學(xué)特征，易誤診為肝癌患者一般狀況較好，HBsAg(-),AFP(-),腫瘤血供豐富時，肝癌易誤診為肝海綿狀血管瘤第14頁/共32頁鑒別要點近期復(fù)查追蹤，資料對比對于無癥狀的肝臟占位性病變，影象學(xué)符合肝海綿狀血管瘤特點的，可定期門診隨訪3-6月一次，持續(xù)一年，腫瘤無增大者可確認(rèn)為肝海綿狀血管瘤。第15頁/共32頁鑒別要點多種影象資料綜合分析一般認(rèn)為，肝臟占位病變在2個或2個以上者，如果影象學(xué)檢查表現(xiàn)為典型或較典型肝海綿狀血管瘤的特點者，血管瘤診斷可以確立第16頁/共32頁鑒別要點將影象表現(xiàn)與病理改變結(jié)合起來海綿狀血管瘤發(fā)生血栓和機(jī)化時，腫瘤呈不均質(zhì)改變，易誤診，纖維成分多位于易側(cè)或中央，未發(fā)生機(jī)化，仍保留血管瘤特征血供豐富肝細(xì)胞癌，CT增強(qiáng)掃描通常達(dá)不到主動脈濃度，不呈結(jié)節(jié)、球形強(qiáng)化，持續(xù)時間短，靜脈期，延遲期變?yōu)榈兔芏鹊?7頁/共32頁鑒別要點對于多項影象學(xué)檢查后仍不能排除肝癌者應(yīng)及時手術(shù)，以免延誤治療針吸活檢由于有出血風(fēng)險，應(yīng)慎重。第18頁/共32頁治療

手術(shù)切除或剝除是目前認(rèn)為最有效，最徹底的治療方法肝血管瘤切除術(shù)：第19頁/共32頁手術(shù)指征

肝海綿狀血管瘤為良性病變，進(jìn)展較緩慢發(fā)生腫瘤自發(fā)破裂出血，惡變可能性小，手術(shù)指征有較大的相對性第20頁/共32頁手術(shù)指征瘤體＞10cm瘤體繼續(xù)生長機(jī)會大者，如年輕育齡期婦女腫瘤在隨訪中不斷增大腫瘤巨大已引起腹腔壓迫癥狀瘤內(nèi)出血，體積突然增大，疼痛貧血或凝血改變定性診斷不明確動靜脈瘺出現(xiàn)心衰者第21頁/共32頁以下情況手術(shù)應(yīng)慎重肝炎，肝硬化患者老年患者（大于60Yr患者）尾狀葉，Ⅷ段的血管瘤第22頁/共32頁其他方法肝血管瘤捆扎術(shù)術(shù)中血管瘤微波固化術(shù)肝動脈插管栓塞瘤內(nèi)注射無水酒精或硬化劑射頻熱毀損法及磁化劑注射法肝移植第23頁/共32頁其他方法可以在一定程度上使腫瘤縮小，控制腫瘤的進(jìn)展難以治愈，可能復(fù)發(fā)存在一定風(fēng)險，一定的并發(fā)癥第24頁/共32頁肝血管瘤捆扎術(shù)：近年來隨著血管瘤切除率的提高,采用捆扎術(shù)治療的病人逐漸減少,目前常用于多發(fā)性血管瘤主瘤切除后較小瘤體的捆扎,或其他疾病行上腹部手術(shù)時對較小的血管瘤順便行捆扎術(shù)第25頁/共32頁術(shù)中血管瘤微波固化術(shù)：原理：使血管瘤內(nèi)溫度升高達(dá)到瘤體內(nèi)血管內(nèi)皮細(xì)胞凝固壞死,血竇閉塞、瘤體機(jī)化縮小要點：必須阻斷第一肝門,減少瘤體內(nèi)血液流動,使微波熱能不會被血流帶走而能集中于被固化瘤體的周圍可以用于難以切除的腫瘤，瘤體體積縮小后二期手術(shù)切除由于肝臟外科新技術(shù)的發(fā)展,以往那些認(rèn)為不能切除的血管瘤目前均已能被切除,目前運(yùn)用較少第26頁/共32頁肝動脈插管栓塞術(shù)：理論基礎(chǔ)：肝血管瘤主要由肝動脈供血,經(jīng)過栓塞后部分血管瘤可縮小機(jī)化。目前尚有爭議：TAE對小血管瘤的效果較好,但≤5cm的血管瘤往往不須治療,因此也沒有行TAE治療的必要大血管瘤的TAE治療長期效果差,難以達(dá)到瘤體縮小機(jī)化的目的TAE可造成硬化性膽管炎，膽汁性肝硬化，膽道缺血性狹窄，肝臟壞死，肝膿腫，膽道缺血性狹窄，門脈高壓等嚴(yán)重并發(fā)癥第27頁/共32頁射頻熱毀損法及磁化劑注射法：原理與微波固化類似射頻治療肝癌的有效直徑在5cm以內(nèi),大于5cm者難以保證瘤體周邊完全壞死經(jīng)皮肝穿刺行血管瘤射頻固化或硬化劑、無水酒精注射等對小血管瘤可能會有一定的效果,但對大血管瘤應(yīng)慎重使用,以免引起大出血。第28頁/共32頁肝移植：適應(yīng)征應(yīng)嚴(yán)格控制HochwaldSN等人建議（2000）以下情況可以實行肝移植：巨大血管瘤,正常肝體積<20%估計切除血管瘤后正常肝臟門靜脈或肝靜脈受累導(dǎo)致肝組織缺血或瘀血彌漫性血管瘤與肝組織分界不清,已引起門脈高壓或嚴(yán)重貧血等,手術(shù)切除已無可能第29頁/共32頁難點多發(fā)性彌慢性的血管瘤生長在肝實質(zhì)內(nèi)的中央型血管瘤第30頁