腦內海綿狀血管瘤

腦內海綿狀血管瘤第1頁/共42頁CT平掃第2頁/共42頁病例二

女，49歲，右眼視力模糊一周第3頁/共42頁CT第4頁/共42頁FLAIRDWI第5頁/共42頁T1WI增強第6頁/共42頁SWI第7頁/共42頁腦內海綿狀血管瘤第8頁/共42頁腦海綿狀血管瘤簡介屬血管畸形的一種。單發(fā)(75%)>>多發(fā)(25%)。幕上(顳葉最多)>>幕下（腦橋多見）。薄壁海綿狀血竇，其間無腦組織。無供血動脈和引流靜脈。鈣化、出血、含鐵血黃素沉積、膠質增生。常缺乏腦水腫。第9頁/共42頁病理與臨床海綿狀血管瘤(CA)在病理上由擴張、襯有內皮的竇樣間隙構成，竇樣間隙排列緊密，無正常腦組織間隔，病變呈圓形或分葉狀，幾乎所有CA患者均伴亞臨床型微出血

，與腦AVM相比，本病出血多不嚴重

。海綿狀血管瘤約80%發(fā)生于幕上，最常見于額葉、顳葉深部髓質區(qū)、皮髓交接區(qū)和基底節(jié)區(qū)，也可發(fā)生于小腦、腦干和脊髓。初期無明顯癥狀體檢發(fā)現。后期為癲癇、頭痛和局灶性神經功能障礙，腦出血。第10頁/共42頁病理與臨床腦干部位的海綿狀血管瘤以反復輕度腦卒中癥狀為主。大腦半球的病灶以頭疼、癲癇發(fā)作及輕度腦卒中癥狀為主，尤其是顳葉、海馬部位的病灶，癲癇發(fā)作癥狀比較重。小腦半球的病灶，臨床癥狀一般都比較輕微。幕下病灶、女性尤其是孕婦、兒童和既往有出血史的患者具有相對高的出血率。第11頁/共42頁CT表現CT：邊界清楚的等至稍高密度影，并斑點狀鈣化，周圍一般無水腫，較大的病灶可有輕度水腫。海綿狀血管瘤急性出血可表現較均勻的高密度影，灶周有輕度水腫。注射造影劑后，70％~94％的病變可有輕度到中度強化征象，強化程度與病灶內血栓形成和鈣化有關，典型表現為不均勻的斑點狀強化。伴有囊性部分的病變，可見環(huán)形強化。病變周圍的膠質增生帶為低密度，灶周水腫一般不明顯。如病灶較小或呈等密度，可被漏診。

第12頁/共42頁MRI表現海綿狀血管瘤在常規(guī)自旋回波序列像上顯示為邊界清楚的混雜信號病灶，周圍有完整的低信號含鐵血黃素環(huán)，病灶呈“爆米花”狀，具有特征性。病灶內含有不同階段的出血是信號不均勻的原因。病灶在梯度回波序列像中顯示尤為清楚，常為多發(fā)低信號。增強掃描可明顯強化，也可強化不明顯，這與其內血栓形成及鈣化有關。第13頁/共42頁腦血管造影海綿狀血管瘤為隱匿性血管畸形，即使采用數字減影技術也很難發(fā)現。其原因可能是：①病灶內的小血管血流速度慢。②病變的血管腔內常發(fā)生血栓形成。③沒有擴大的供血動脈或早期顯影的引流靜脈。在較大的海綿狀血管瘤或并發(fā)腦內血腫者可見無血管區(qū)和正常血管移位的占位效應。第14頁/共42頁爆米花征、桑葚征—顱腦海綿狀血管瘤

第15頁/共42頁在MRIT2WI或磁敏感成像序列上，腦實質內病灶周邊出現的低信號環(huán)，謂之鐵環(huán)征，該低信號環(huán)隨著時間的增加而逐漸增寬。是腦實質內海綿狀血管瘤的MRI表現，病灶周邊低信號環(huán)為反復多次少量慢性出血病灶周圍出現含鐵血黃素沉積所致。

鐵環(huán)征—顱腦海綿狀血管瘤第16頁/共42頁第17頁/共42頁多發(fā)海綿狀血管瘤第18頁/共42頁橋腦海綿狀血管瘤第19頁/共42頁39歲，右側放射冠區(qū)單發(fā)海綿狀血管瘤第20頁/共42頁鑒別診斷動靜脈畸形發(fā)育性靜脈異常毛細血管擴張癥淀粉樣腦血管?。–AA）顱腦外傷性疾?。◤浡暂S索損傷（DAI）第21頁/共42頁動靜脈畸形（AVM）部位：多位于幕上，腦表面。畸形血管團：T1及T2均為點、條狀紆曲的流空信號，呈葡萄狀或蜂窩狀。增強掃描：畸形血管可部分強化呈高信號。MRA可顯示供血動脈（單支或多支）及引流靜脈：粗大的靜脈血管引流至靜脈竇。第22頁/共42頁右側基底節(jié)區(qū)動靜脈畸形第23頁/共42頁左側頂枕葉動靜脈畸形第24頁/共42頁發(fā)育性靜脈畸形又稱靜脈瘤。多位于腦深部白質、腦室前后角附近或小腦。一般較小的靜脈瘤在MRI上僅顯示引流靜脈。增強掃描一般均有顯著強化，且可見髓質靜脈和引流靜脈。一般無占位效應和病灶周圍的水腫。第25頁/共42頁左側小腦靜脈畸形左側基底節(jié)區(qū)靜脈畸形第26頁/共42頁海蛇頭征—腦靜脈畸形（腦發(fā)育性靜脈異常）第27頁/共42頁擴張的髓質靜脈匯入中心導出靜脈呈水母頭狀。水母頭征—腦靜脈畸形（腦發(fā)育性靜脈異常）第28頁/共42頁毛細血管擴張癥毛細血管擴張癥也稱毛細血管血管瘤，通常為單發(fā)的小病灶，多位于腦橋，表現為病理性血管擴張。常規(guī)自旋回波序列T1加權像和T2加權像無異常表現，一般無膠質增生或陳舊出血。增強掃描病灶呈花邊狀、點狀強化征象。第29頁/共42頁放射性毛細血管擴張癥第30頁/共42頁腦淀粉樣血管病腦淀粉樣血管病（CAA）是一種腦微小動脈病變，其病理學改變?yōu)棣?淀粉樣物質在小血管壁的不斷沉積，常累及皮質和軟腦膜血管，在老年腦出血中占12%~15%。臨床上以腦葉出血為主要特點，易反復發(fā)作，亦可表現為癡呆、腦缺血或蛛網膜下腔出血。第31頁/共42頁腦淀粉樣血管病第32頁/共42頁腦淀粉樣血管病第33頁/共42頁彌漫性軸索損傷（DAI），占重型顱腦損傷的28%~50%。發(fā)病機制：旋轉、加速等外力作用，不同腦組織產生相對移位，致腦白質剪切傷，軸索斷裂。顱腦外傷中最嚴重的一種原發(fā)性閉合腦損傷。死亡率和致殘率很高。臨床預后差。彌漫性軸索損傷第34頁/共42頁彌漫性軸索損傷DAI第35頁/共42頁彌漫性軸索損傷DAI第36頁/共42頁彌漫性軸索損傷DAI第37頁/共42頁影響海綿狀血管瘤自然病程的因素出血：海綿狀血管瘤可以長時間保持靜息狀態(tài)，也可因反復出血使神經功能障礙進行性加重。出血危害性取決于年齡、性別和以往有否出血史等因素。癲癇

常是難治性癲癇。部位

幕下者預后較幕上差。年齡

兒童海綿狀血管瘤易出血或癲癇。妊娠易促使海綿狀血管瘤出血或增大。第38頁/共42頁治療一種良性疾病。在作出治療決策前應仔細權衡治療措施的利弊與自然病程潛在的危險，然后做出決定。伽瑪刀治療海綿狀血管瘤主要適應證是：①有出血或癲癇病史。②有占位效應引起的神經功能缺失。③病灶部位不宜進行切除手術。④病人拒絕手術。影像學已證實但無癥狀者采取保守治療。第39頁/共42頁治療手術指征包括：(1)明顯出血。