腦內(nèi)海綿狀血管瘤

腦內(nèi)海綿狀血管瘤第1頁/共42頁CT平掃第2頁/共42頁病例二

女，49歲，右眼視力模糊一周第3頁/共42頁CT第4頁/共42頁FLAIRDWI第5頁/共42頁T1WI增強第6頁/共42頁SWI第7頁/共42頁腦內(nèi)海綿狀血管瘤第8頁/共42頁腦海綿狀血管瘤簡介屬血管畸形的一種。單發(fā)(75%)>>多發(fā)(25%)。幕上(顳葉最多)>>幕下（腦橋多見）。薄壁海綿狀血竇，其間無腦組織。無供血動脈和引流靜脈。鈣化、出血、含鐵血黃素沉積、膠質(zhì)增生。常缺乏腦水腫。第9頁/共42頁病理與臨床海綿狀血管瘤(CA)在病理上由擴張、襯有內(nèi)皮的竇樣間隙構(gòu)成，竇樣間隙排列緊密，無正常腦組織間隔，病變呈圓形或分葉狀，幾乎所有CA患者均伴亞臨床型微出血

，與腦AVM相比，本病出血多不嚴重

。海綿狀血管瘤約80%發(fā)生于幕上，最常見于額葉、顳葉深部髓質(zhì)區(qū)、皮髓交接區(qū)和基底節(jié)區(qū)，也可發(fā)生于小腦、腦干和脊髓。初期無明顯癥狀體檢發(fā)現(xiàn)。后期為癲癇、頭痛和局灶性神經(jīng)功能障礙，腦出血。第10頁/共42頁病理與臨床腦干部位的海綿狀血管瘤以反復輕度腦卒中癥狀為主。大腦半球的病灶以頭疼、癲癇發(fā)作及輕度腦卒中癥狀為主，尤其是顳葉、海馬部位的病灶，癲癇發(fā)作癥狀比較重。小腦半球的病灶，臨床癥狀一般都比較輕微。幕下病灶、女性尤其是孕婦、兒童和既往有出血史的患者具有相對高的出血率。第11頁/共42頁CT表現(xiàn)CT：邊界清楚的等至稍高密度影，并斑點狀鈣化，周圍一般無水腫，較大的病灶可有輕度水腫。海綿狀血管瘤急性出血可表現(xiàn)較均勻的高密度影，灶周有輕度水腫。注射造影劑后，70％~94％的病變可有輕度到中度強化征象，強化程度與病灶內(nèi)血栓形成和鈣化有關，典型表現(xiàn)為不均勻的斑點狀強化。伴有囊性部分的病變，可見環(huán)形強化。病變周圍的膠質(zhì)增生帶為低密度，灶周水腫一般不明顯。如病灶較小或呈等密度，可被漏診。

第12頁/共42頁MRI表現(xiàn)海綿狀血管瘤在常規(guī)自旋回波序列像上顯示為邊界清楚的混雜信號病灶，周圍有完整的低信號含鐵血黃素環(huán)，病灶呈“爆米花”狀，具有特征性。病灶內(nèi)含有不同階段的出血是信號不均勻的原因。病灶在梯度回波序列像中顯示尤為清楚，常為多發(fā)低信號。增強掃描可明顯強化，也可強化不明顯，這與其內(nèi)血栓形成及鈣化有關。第13頁/共42頁腦血管造影海綿狀血管瘤為隱匿性血管畸形，即使采用數(shù)字減影技術(shù)也很難發(fā)現(xiàn)。其原因可能是：①病灶內(nèi)的小血管血流速度慢。②病變的血管腔內(nèi)常發(fā)生血栓形成。③沒有擴大的供血動脈或早期顯影的引流靜脈。在較大的海綿狀血管瘤或并發(fā)腦內(nèi)血腫者可見無血管區(qū)和正常血管移位的占位效應。第14頁/共42頁爆米花征、桑葚征—顱腦海綿狀血管瘤

第15頁/共42頁在MRIT2WI或磁敏感成像序列上，腦實質(zhì)內(nèi)病灶周邊出現(xiàn)的低信號環(huán)，謂之鐵環(huán)征，該低信號環(huán)隨著時間的增加而逐漸增寬。是腦實質(zhì)內(nèi)海綿狀血管瘤的MRI表現(xiàn)，病灶周邊低信號環(huán)為反復多次少量慢性出血病灶周圍出現(xiàn)含鐵血黃素沉積所致。

鐵環(huán)征—顱腦海綿狀血管瘤第16頁/共42頁第17頁/共42頁多發(fā)海綿狀血管瘤第18頁/共42頁橋腦海綿狀血管瘤第19頁/共42頁39歲，右側(cè)放射冠區(qū)單發(fā)海綿狀血管瘤第20頁/共42頁鑒別診斷動靜脈畸形發(fā)育性靜脈異常毛細血管擴張癥淀粉樣腦血管?。–AA）顱腦外傷性疾?。◤浡暂S索損傷（DAI）第21頁/共42頁動靜脈畸形（AVM）部位：多位于幕上，腦表面?；窝軋F：T1及T2均為點、條狀紆曲的流空信號，呈葡萄狀或蜂窩狀。增強掃描：畸形血管可部分強化呈高信號。MRA可顯示供血動脈（單支或多支）及引流靜脈：粗大的靜脈血管引流至靜脈竇。第22頁/共42頁右側(cè)基底節(jié)區(qū)動靜脈畸形第23頁/共42頁左側(cè)頂枕葉動靜脈畸形第24頁/共42頁發(fā)育性靜脈畸形又稱靜脈瘤。多位于腦深部白質(zhì)、腦室前后角附近或小腦。一般較小的靜脈瘤在MRI上僅顯示引流靜脈。增強掃描一般均有顯著強化，且可見髓質(zhì)靜脈和引流靜脈。一般無占位效應和病灶周圍的水腫。第25頁/共42頁左側(cè)小腦靜脈畸形左側(cè)基底節(jié)區(qū)靜脈畸形第26頁/共42頁海蛇頭征—腦靜脈畸形（腦發(fā)育性靜脈異常）第27頁/共42頁擴張的髓質(zhì)靜脈匯入中心導出靜脈呈水母頭狀。水母頭征—腦靜脈畸形（腦發(fā)育性靜脈異常）第28頁/共42頁毛細血管擴張癥毛細血管擴張癥也稱毛細血管血管瘤，通常為單發(fā)的小病灶，多位于腦橋，表現(xiàn)為病理性血管擴張。常規(guī)自旋回波序列T1加權(quán)像和T2加權(quán)像無異常表現(xiàn)，一般無膠質(zhì)增生或陳舊出血。增強掃描病灶呈花邊狀、點狀強化征象。第29頁/共42頁放射性毛細血管擴張癥第30頁/共42頁腦淀粉樣血管病腦淀粉樣血管病（CAA）是一種腦微小動脈病變，其病理學改變?yōu)棣?淀粉樣物質(zhì)在小血管壁的不斷沉積，常累及皮質(zhì)和軟腦膜血管，在老年腦出血中占12%~15%。臨床上以腦葉出血為主要特點，易反復發(fā)作，亦可表現(xiàn)為癡呆、腦缺血或蛛網(wǎng)膜下腔出血。第31頁/共42頁腦淀粉樣血管病第32頁/共42頁腦淀粉樣血管病第33頁/共42頁彌漫性軸索損傷（DAI），占重型顱腦損傷的28%~50%。發(fā)病機制：旋轉(zhuǎn)、加速等外力作用，不同腦組織產(chǎn)生相對移位，致腦白質(zhì)剪切傷，軸索斷裂。顱腦外傷中最嚴重的一種原發(fā)性閉合腦損傷。死亡率和致殘率很高。臨床預后差。彌漫性軸索損傷第34頁/共42頁彌漫性軸索損傷DAI第35頁/共42頁彌漫性軸索損傷DAI第36頁/共42頁彌漫性軸索損傷DAI第37頁/共42頁影響海綿狀血管瘤自然病程的因素出血：海綿狀血管瘤可以長時間保持靜息狀態(tài)，也可因反復出血使神經(jīng)功能障礙進行性加重。出血危害性取決于年齡、性別和以往有否出血史等因素。癲癇

常是難治性癲癇。部位

幕下者預后較幕上差。年齡

兒童海綿狀血管瘤易出血或癲癇。妊娠易促使海綿狀血管瘤出血或增大。第38頁/共42頁治療一種良性疾病。在作出治療決策前應仔細權(quán)衡治療措施的利弊與自然病程潛在的危險，然后做出決定。伽瑪?shù)吨委熀＞d狀血管瘤主要適應證是：①有出血或癲癇病史。②有占位效應引起的神經(jīng)功能缺失。③病灶部位不宜進行切除手術(shù)。④病人拒絕手術(shù)。影像學已證實但無癥狀者采取保守治療。第39頁/共42頁治療手術(shù)指征包括：(1)明顯出血。