心臟疾病醫(yī)學知識培訓專家講座

心臟疾病福建省立醫(yī)院陳智群心臟疾病醫(yī)學知識培訓第1頁二.先天性心臟病外科治療1.先心病發(fā)病率：占新生兒6~8%。按我國出生率為13‰計，每年新生先心病患兒約19.8萬例，大約現(xiàn)有先心病患者200萬人。當前400家開展先心病手術(shù)醫(yī)院，年完成先心病手術(shù)約25000例，占心臟手術(shù)52~56%左右。心臟疾病醫(yī)學知識培訓第2頁

中國潛在需心臟手術(shù)病人冠心病：296萬風濕性瓣膜病223萬先天性心臟病180萬原發(fā)性心肌病及其它160萬心臟病流行病學心臟疾病醫(yī)學知識培訓第3頁一.動脈導管未閉1.發(fā)生率： 為最常見先心病之一(12-15%),約占手術(shù)先心病病例16-34%，占第一位，女性多見，男女之比約1:1.4~3.0。正常情況下，出生后伴隨嬰兒哭泣，肺開始通氣后15-20小時導管即自行關(guān)閉，機理不明，動脈血氧張力高低是個主要原因。心臟疾病醫(yī)學知識培訓第4頁動脈導管未閉2.病理生理：如動脈導管不閉鎖→主動脈血流→肺循環(huán)→增加肺循環(huán)血量，可達左心室排血量20-70%→左心負荷增加→左心肥大→左心衰竭，肺循環(huán)血量↑→肺動脈壓↑→右心衰竭分型：

管型啞鈴型漏斗型窗型動脈瘤型其直徑大小從0.2-2.0㎝，其直徑大小決定著左→右分流量心臟疾病醫(yī)學知識培訓第5頁動脈導管未閉3.臨床表現(xiàn)經(jīng)典雜音為L2連續(xù)性機器樣雜音，捫及連續(xù)性震顫,周圍血管征陽性

心電圖：多表現(xiàn)為左室肥大

X線：可見“漏斗征”

超聲心動圖：為主要診療伎倆，可準確測量動脈 導管直徑，分流情況等。

心導管檢驗：特殊病例方需要心臟疾病醫(yī)學知識培訓第6頁動脈導管未閉心臟疾病醫(yī)學知識培訓第7頁動脈導管未閉4.診療結(jié)合以上檢驗，普通不難確診5.判別診療： 需與室缺合并主動脈瓣關(guān)閉不全，主肺動脈間隔缺損等判別心臟疾病醫(yī)學知識培訓第8頁動脈導管未閉5.自然預(yù)后：普通自然生存不超出50歲6.治療：⑴手術(shù)治療適應(yīng)癥年紀，一經(jīng)診療爭取在4~5歲手術(shù)心臟疾病醫(yī)學知識培訓第9頁動脈導管未閉⑵手術(shù)方法：①常規(guī)左側(cè)開胸結(jié)扎法或切斷縫正當；②電視胸腔鏡下鉗閉法；③導管栓堵法；④體外循環(huán)下直接縫正當；心臟疾病醫(yī)學知識培訓第10頁心臟疾病醫(yī)學知識培訓第11頁心臟疾病醫(yī)學知識培訓第12頁心臟疾病醫(yī)學知識培訓第13頁心臟疾病醫(yī)學知識培訓第14頁心臟疾病醫(yī)學知識培訓第15頁二.房間隔缺損

為最常見先心病之一，大約占先心病25%，常見于女性，男女百分比為2:1;分為原發(fā)孔型缺損和繼發(fā)孔型缺損。以繼發(fā)孔型常見，其又分為中央型、上腔型、下腔型和混合型四類；原發(fā)孔型并二尖瓣大瓣裂，稱為部分性房室通道或部分性心內(nèi)膜墊缺損。

心臟疾病醫(yī)學知識培訓第16頁心臟疾病醫(yī)學知識培訓第17頁房間隔缺損病理生理：因為正常情況下，左房壓＞右房壓→左向右分流，分流量大小取決于缺損大小及二心房間壓力階差。臨床表現(xiàn)1.癥狀：取決于分流量大小2.雜音：經(jīng)典為L2Ⅱ-Ⅲ級吹風樣雜音，P2亢進，分裂。心臟疾病醫(yī)學知識培訓第18頁房間隔缺損

3.心電圖：多為正常，分流量大時，則有右 室肥大表現(xiàn)。4.胸片:4.超聲心動圖：一樣主要診療伎倆，能提 供缺損大小。判別診療：需與高位室缺，肺動脈瓣狹窄等 判別心臟疾病醫(yī)學知識培訓第19頁房間隔缺損治療：因為現(xiàn)在手術(shù)水平雖顯著提升，一經(jīng) 診療大多需進行手術(shù)治療或經(jīng)導管介入治療。

1.手術(shù)治療體外循環(huán)下直視修補≥2.0cm需補片，可采取新鮮自體心包片或經(jīng)0.6%戎二醛固定自體心包片。

電視胸腔鏡技術(shù)應(yīng)用

2.心導管介入法

3.手術(shù)效果：無重度肺高壓者，手術(shù)死亡率＜1%，遠期療效佳。心臟疾病醫(yī)學知識培訓第20頁三.室間隔缺損為另一個常見先天性心臟病，約占手術(shù)先心病第二位。干下型山脊下型

分型隔瓣后型肌部左室右房通道(特殊類型)心臟疾病醫(yī)學知識培訓第21頁心臟疾病醫(yī)學知識培訓第22頁室間隔缺損病理生理：因為左、右心室壓力階差，主要產(chǎn)生左→右分流，分流量大小一樣取決于缺損大小及左、右室壓力階差，當晚期重度肺高壓，可產(chǎn)生右→左分流，稱艾森曼格綜合征。心臟疾病醫(yī)學知識培訓第23頁室間隔缺損臨床表現(xiàn)：有沒有癥狀與嚴重程度，一樣取決于分流量。體檢：經(jīng)典者L2-4Ⅲ-Ⅳ級粗糙收縮期雜音，伴顯著震顫。P2亢進，雜音大小與缺損大小無顯著關(guān)聯(lián)，但與缺損位置相關(guān)，普通位于干下室缺雜音較顯著，而隔瓣后則不顯著。心電圖：分流量較大者，可出現(xiàn)左心室高電壓或肥大，嚴重者可出現(xiàn)右心室改變。心臟疾病醫(yī)學知識培訓第24頁室間隔缺損

X線檢驗：分流大者，可出現(xiàn)肺血增多，左心室 肥大等征象。

超聲心動圖：可準確地顯示缺損位置、大小等。 依據(jù)以上檢驗不難診療。有疑問者需與 動脈導管未閉、主肺間隔缺損、肺動狹 窄等判別。心臟疾病醫(yī)學知識培訓第25頁室間隔缺損治療：一經(jīng)確診多需手術(shù)治療，除了個別極少許 分流者。方法：1.體外循環(huán)直視修補；2.心導管介入治療-新開展，仍有些技術(shù)問題。心臟疾病醫(yī)學知識培訓第26頁心臟疾病醫(yī)學知識培訓第27頁四.法樂四聯(lián)癥

法樂四聯(lián)癥為最常見紫紺型先天性心臟病,占先心病12~14%，紫紺型先心病中占50~90%。所謂四聯(lián)癥指：肺動脈狹窄，室間隔缺損、主動脈騎跨和右心室肥大四個聯(lián)合心臟畸形。心臟疾病醫(yī)學知識培訓第28頁心臟疾病醫(yī)學知識培訓第29頁法樂四聯(lián)癥病理生理:因為肺動脈狹窄→右心室壓力↑→右向左分流及主動脈騎跨致使其部分開口于右心室→動脈血氧飽和度↓→紫紺。所以其病情嚴重程度主要取決于肺動脈狹窄程度。臨床表現(xiàn)：多數(shù)在新生兒即出現(xiàn)紫紺，以哭鬧時為?。灰院髣t出現(xiàn)活動后氣促，蹲踞等現(xiàn)象；嚴重者會因右室流出道狹窄、痙攣而出現(xiàn)缺氧性昏厥心臟疾病醫(yī)學知識培訓第30頁法樂四聯(lián)癥體檢檢驗：可發(fā)覺口唇紫紺以及杵狀指(趾)，L2-4肋間聞及Ⅲ-Ⅳ級收縮期雜音，伴震顫，P2減弱。試驗室檢驗：

紅細胞顯著增加，血紅蛋白可高達 150-200g/L，動脈血氧飽和度顯著降低＜90%。

心電圖提醒右心室肥大伴勞損；

X線經(jīng)典表現(xiàn)為“靴形心”；

心臟疾病醫(yī)學知識培訓第31頁法樂四聯(lián)癥---靴形心心臟疾病醫(yī)學知識培訓第32頁法樂四聯(lián)癥超聲心動圖：可見以上提及四個聯(lián)合病變，有利于診療。心導管檢驗及造影：如二維超聲心動圖檢驗有疑問，則需深入造影檢驗確診。診療與判別診療：普通經(jīng)過以上檢驗均能得到明確診療，個別病例則與法樂三聯(lián)癥完全性大動脈轉(zhuǎn)位，永存動脈干等紫紺型先心病判別診療。心臟疾病醫(yī)學知識培訓第33頁法樂四聯(lián)癥治療： 1.姑息性手術(shù)：體肺動脈分流手術(shù)，以減 輕缺氧癥狀 2.根治術(shù)術(shù)后測壓右室壓/左室壓比值心臟疾病醫(yī)學知識培訓第34頁法樂四聯(lián)癥心臟疾病醫(yī)學知識培訓第35頁后天性心臟病外科治療一.風濕性二尖瓣狹窄在風濕性心臟瓣膜病中，最常累及瓣膜是二尖瓣，主動脈瓣次之，三尖瓣少見，肺動脈瓣則為罕見。心臟疾病醫(yī)學知識培訓第36頁二尖瓣狹窄病理及病理生理： 主要因風濕熱用重復(fù)風濕活動→二尖瓣瓣膜增厚，交界粘連，嚴重者亦造成瓣下結(jié)構(gòu)，如腱索、乳頭肌硬化攣縮，融合，致使二尖瓣口狹窄。心臟疾病醫(yī)學知識培訓第37頁二尖瓣狹窄正常瓣口面積4-6cm2。當瓣口面積＜1.5cm2時，則產(chǎn)生血流動力學異常→左房壓↑→肺靜脈壓↑→肺高壓→右室擴大。從而產(chǎn)生活動后心悸，氣促等一系列臨床癥狀心臟疾病醫(yī)學知識培訓第38頁二尖瓣狹窄

隔膜型分型漏斗型 臨床表現(xiàn)： 臨床癥狀主要是勞力性心悸，氣促，其嚴重程度取決于二尖瓣瓣口面積。心臟疾病醫(yī)學知識培訓第39頁二尖瓣狹窄LewisDexter’sfourstagesofmitralstenosisStagesIIIIIIIVSymptomsMitralorifice(cm2)>1.21-1.20.8-1.0<0.8Dyspnea++++++++Fatigue+0++++Ankleedema0+

+++SignsECGChestx-wayfilm心臟疾病醫(yī)學知識培訓第40頁心臟疾病醫(yī)學知識培訓第41頁心臟疾病醫(yī)學知識培訓第42頁二尖瓣狹窄體檢：經(jīng)典心臟雜音為心尖區(qū)隆隆樣舒張期雜音， 瓣膜彈性好可聞及開瓣音，P2亢進，S1亢 進等。心電圖：早期主要提醒異常P1波，嚴重則有右心 室肥大。X線：提醒肺瘀血征，左房擴大而造成食道后 移，嚴重有右心室肥大及肺高壓征象；心臟疾病醫(yī)學知識培訓第43頁二尖瓣狹窄心臟疾病醫(yī)學知識培訓第44頁二尖瓣狹窄二維超聲心動圖

可提醒瓣口狹窄程度，瓣膜情況等，對瓣膜病提供非常直觀診療條件。普通無需行心導管檢驗與造影，經(jīng)過以上檢驗多可確診。心臟疾病醫(yī)學知識培訓第45頁二尖瓣狹窄心臟疾病醫(yī)學知識培訓第46頁二尖瓣狹窄治療方法：1.閉式二尖瓣分離術(shù)