肌萎縮醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座專家講座

肌萎縮

肌萎縮是肌肉營(yíng)養(yǎng)不良造成骨骼肌容積縮小、肌纖維數(shù)目降低，為下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變或肌肉疾病所致。肌萎縮醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座第1頁(yè)肌萎縮分類及臨床特征神經(jīng)源性肌萎縮（下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元）

1.脊髓前角細(xì)胞和延髓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核病變：支配區(qū)域肌肉萎縮，肌束震顫

2.神經(jīng)根、神經(jīng)叢、神經(jīng)干及周圍神經(jīng)病變肌源性肌萎縮（肌肉）

肌萎縮不按神經(jīng)分布，多為近端型對(duì)稱型肌萎縮肌萎縮醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座第2頁(yè)臨床上引發(fā)肌萎縮疾患

急性或亞急性肌萎縮

脊髓灰質(zhì)炎脊髓出血或軟化多發(fā)性神經(jīng)炎肌萎縮醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座第3頁(yè)臨床上引發(fā)肌萎縮疾患

不足非進(jìn)行性肌萎縮

尺神經(jīng)麻痹正中神經(jīng)麻痹臂叢神經(jīng)壓迫腦血管病偏癱肌萎縮醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座第4頁(yè)臨床上引發(fā)肌萎縮疾患

進(jìn)行性四肢遠(yuǎn)端性肌萎縮

進(jìn)行性脊肌萎縮癥肌萎縮側(cè)索硬化頸髓壓迫性疾患脊髓空洞癥四肢遠(yuǎn)端進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良肌萎縮醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座第5頁(yè)臨床上引發(fā)肌萎縮疾患

四肢近端肢帶型肌萎縮

進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良多發(fā)性肌炎糖尿病性肌萎縮激素性肌病

肌萎縮醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座第6頁(yè)延髓麻痹

肌萎縮醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座第7頁(yè)延髓麻痹（球麻痹）

常見癥狀：聲音嘶啞、飲水發(fā)嗆、吞咽困難和構(gòu)音障礙等真性球麻痹假性球麻痹肌源性球麻痹肌萎縮醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座第8頁(yè)延髓麻痹（球麻痹）

真性球麻痹常見病因

急性起病

椎基底動(dòng)脈病變、腦炎、吉蘭-巴雷、多發(fā)性硬化慢性起病

肌萎縮側(cè)索硬化癥、延髓空洞癥、腦干腫瘤、多發(fā)性硬化肌萎縮醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座第9頁(yè)真性球麻痹肌萎縮醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座第10頁(yè)延髓麻痹（球麻痹）

假性球麻痹常見病因

腦血管病腦腫瘤多發(fā)性硬化肌萎縮醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座第11頁(yè)假性球麻痹肌萎縮醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座第12頁(yè)延髓麻痹（球麻痹）

肌源性球麻痹常見病因

進(jìn)行性延髓麻痹重癥肌無力

肌萎縮醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座第13頁(yè)真性球麻痹假性球麻痹神經(jīng)元損害下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變部位疑核、舌下神經(jīng)核及對(duì)應(yīng)腦神經(jīng)，多為一側(cè)性雙側(cè)皮質(zhì)或皮質(zhì)核束病史多為首次發(fā)病2次或?qū)掖文X卒中強(qiáng)哭強(qiáng)笑（-）（+）舌肌纖顫及萎縮（+）（-）咽、吸允、掌頦反射（-）（+）下頜反射無改變亢進(jìn)四肢錐體束征多無多有排尿障礙無多有腦電圖無異?？捎袕浡援惓＜∥s醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座第14頁(yè)不自主運(yùn)動(dòng)肌萎縮醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座第15頁(yè)不自主運(yùn)動(dòng)1、不自主運(yùn)動(dòng)是指患者在意識(shí)清醒狀態(tài)下出現(xiàn)不能控制骨骼肌不正常運(yùn)動(dòng)，其運(yùn)動(dòng)形式有各種，普通情緒激動(dòng)時(shí)增強(qiáng)，睡眠時(shí)停頓，為錐體外系病變所致。

2、解剖生理：基底節(jié)中與運(yùn)動(dòng)功效相關(guān)主要結(jié)構(gòu)為紋狀體，它實(shí)現(xiàn)其運(yùn)動(dòng)調(diào)整功效主要結(jié)構(gòu)，包含：①皮質(zhì)-新紋狀體－蒼白球（內(nèi)）－丘腦－皮質(zhì)回路，②皮質(zhì)－新紋狀體－蒼白球（外）－丘腦底核－蒼白球（內(nèi)）－丘腦－皮質(zhì)回路，③皮質(zhì)－新紋狀體－黑質(zhì)－丘腦－皮質(zhì)回路。肌萎縮醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座第16頁(yè)環(huán)路①皮質(zhì)紋體蒼白球系形成環(huán)路錐體外系紋體蒼白球系傳出網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)皮質(zhì)—腦橋—小腦系環(huán)路②環(huán)路③肌萎縮醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座第17頁(yè)【錐體外系】錐體系以外運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)路，幫助錐體系更加好地完成隨意運(yùn)動(dòng)。特點(diǎn)

發(fā)生古老。屢次中繼，聯(lián)絡(luò)復(fù)雜，形成若干反饋通路。功效

調(diào)整肌張力。自動(dòng)整體姿勢(shì)（完成無意識(shí)習(xí)慣性動(dòng)作)。維持調(diào)整

配合錐體系，協(xié)調(diào)肌群運(yùn)動(dòng)，糾正隨意運(yùn)動(dòng)誤差，確保精細(xì)動(dòng)作完成。錐體外系可分為

1皮質(zhì)—紋狀體—蒼白球系

⑴皮質(zhì)—紋狀體—背測(cè)丘腦環(huán)路⑵紋體—黑質(zhì)環(huán)路⑶蒼白球—底丘腦環(huán)路

2皮質(zhì)—腦橋—小腦系肌萎縮醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座第18頁(yè)1、靜止性震顫：是主動(dòng)肌與拮抗肌交替收縮引發(fā)節(jié)律性震顫，常見手指搓藥丸樣動(dòng)作，頻率4~6次/秒，靜止時(shí)出現(xiàn)，擔(dān)心時(shí)加重，隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)減輕，睡眠時(shí)消失；可見于下頜、唇和四肢等，是帕金森病特征性體征。與小腦病變出現(xiàn)意向性震顫不一樣，后者為動(dòng)作性震顫。

肌萎縮醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座第19頁(yè)

肌萎縮醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座第20頁(yè)2、肌強(qiáng)直：帕金森病時(shí)伸肌與屈肌張力均增高，向各方向被動(dòng)運(yùn)動(dòng)碰到阻力相同，出現(xiàn)鉛管樣強(qiáng)直，伴震顫時(shí)為齒輪樣強(qiáng)直。

肌萎縮醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座第21頁(yè)3、舞蹈癥：是肢體快速不規(guī)律、無節(jié)律、粗大不能隨意控制動(dòng)作，如轉(zhuǎn)頸、聳肩、手指間斷性屈伸、擺手、伸臂等舞蹈樣動(dòng)作，上肢重，步態(tài)不穩(wěn)或粗大跳躍舞蹈樣步態(tài)，面部肌肉可見扮鬼臉動(dòng)作，肢體肌張力低等。常見于小舞蹈病、Huntington舞蹈病等。偏側(cè)舞蹈癥局限于身體一側(cè)，常見腦卒中。

肌萎縮醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座第22頁(yè)4、手足徐動(dòng)癥：指肢體遠(yuǎn)端游走性肌張力增高或減低動(dòng)作，表現(xiàn)遲緩如蚯蚓爬行樣扭轉(zhuǎn)樣蠕動(dòng)，并伴有肢體遠(yuǎn)端過渡伸張如腕過屈、手指過伸等，且手指遲緩逐一相繼屈曲，可見于各種神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，最常見為Huntington舞蹈病，以及Wilson病等。肌萎縮醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座第23頁(yè)5、偏身投擲運(yùn)動(dòng)：是肢體近端粗大無規(guī)律投擲樣運(yùn)動(dòng)。為對(duì)側(cè)丘腦底核及與其聯(lián)絡(luò)蒼白球外側(cè)病變所致。肌萎縮醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座第24頁(yè)6、肌張力障礙：是肌肉異常收縮造成遲緩扭轉(zhuǎn)樣不自主運(yùn)動(dòng)或姿勢(shì)異常，表現(xiàn)軀干和肢體近端扭轉(zhuǎn)痙攣，如手過伸或過屈，頭側(cè)屈或后伸，軀干屈曲扭轉(zhuǎn)，足內(nèi)翻，眼睛緊閉和固定怪異表情，不能站立或行走。見于一些特發(fā)性遺傳病。

痙攣性斜頸是不足肌張力障礙，表現(xiàn)頸部肌肉痙攣性收縮，使頭部遲緩不自主扭曲和轉(zhuǎn)動(dòng)。肌萎縮醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座第25頁(yè)7、抽動(dòng)穢語綜合征：是多部位突發(fā)快速無目標(biāo)重復(fù)性肌肉抽動(dòng)，常累及面肌，可伴不自主發(fā)音或穢語，抽動(dòng)頻繁者一日可達(dá)數(shù)十次至百次。癥狀在數(shù)周或數(shù)月內(nèi)可有波動(dòng)，多見于兒童。肌萎縮醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座第26頁(yè)共濟(jì)失調(diào)肌萎縮醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座第27頁(yè)共濟(jì)失調(diào)

共濟(jì)失調(diào)是因小腦、本體感覺及前庭功效障礙所致運(yùn)動(dòng)拙笨和不協(xié)調(diào)，可累及四肢、軀干及咽喉肌，引發(fā)姿勢(shì)、步態(tài)和語言障礙。

肌萎縮醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座第28頁(yè)傳導(dǎo)軀干下肢本體感覺同側(cè)背核（C8-L2）脊髓小腦后束舊小腦楔束副核︵部分纖維︶楔束脊髓小腦前束后角5-7層（腰骶膨大）脊髓小腦前束非意識(shí)性深感覺傳導(dǎo)路后角5-7層（頸膨大）上肢頸部本體感覺小腦上腳小腦下腳損傷:

反射性共濟(jì)失調(diào)同側(cè)小腦投射肌萎縮醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座第29頁(yè)

1、小腦性共濟(jì)失調(diào)：表現(xiàn)為隨意運(yùn)動(dòng)速度、節(jié)律、幅度和力量不規(guī)則，即協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)障礙，還可伴有肌張力減低、眼球震顫及語言障礙。

①姿勢(shì)和步態(tài)改變：蚓部病變；

②隨意運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào)障礙：小腦半球病變?cè)斐赏瑐?cè)肢體辨距不良和意向性震顫、協(xié)同不能；

③語言障礙：吟詩(shī)語言和暴發(fā)性語言；

④眼運(yùn)動(dòng)障礙：共濟(jì)失調(diào)性眼球震顫；

⑤肌張力減低：可見鐘擺樣腱反射。肌萎縮醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座第30頁(yè)2、大腦性共濟(jì)失調(diào)：大腦額、顳、枕葉與小腦之間有額橋束和顳枕橋束相聯(lián)絡(luò)，故當(dāng)大腦損害時(shí)也可出現(xiàn)病灶對(duì)側(cè)共濟(jì)失調(diào)，多無眼震，可有錐體束征。分為：①額葉性共濟(jì)失調(diào)，②頂葉性共濟(jì)失調(diào)，③顳葉性共濟(jì)失調(diào)。肌萎縮醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座第31頁(yè)3、感覺性共濟(jì)失調(diào)：為脊髓后索損害。病人不能區(qū)分肢體位置和運(yùn)動(dòng)方向，出現(xiàn)感覺性共濟(jì)失調(diào)如站立不穩(wěn)（閉目難立征陽性），邁步不知遠(yuǎn)近，落腳不知深淺，踩棉花感，常目視地面行走，在黑暗中難以行走。檢驗(yàn)振動(dòng)覺、關(guān)節(jié)位置覺喪失，無眼球震顫。肌萎縮醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座第32頁(yè)4、前庭性共濟(jì)失調(diào)：前庭病變使空間定向功效障礙，以平衡障礙為主，表現(xiàn)為站立不穩(wěn)，步行時(shí)軀體向病側(cè)傾斜，搖擺不穩(wěn)，沿直線行走時(shí)更為顯著，改變頭位可使癥狀加重，四肢共濟(jì)運(yùn)動(dòng)多正常。其特點(diǎn)是：眩暈、嘔吐、眼球震顫顯著，可出現(xiàn)雙上肢自發(fā)性指誤；前庭功效檢驗(yàn)如內(nèi)耳變溫（冷熱水）試驗(yàn)或旋轉(zhuǎn)試驗(yàn)反應(yīng)減退或消失。病變?cè)娇拷鼉?nèi)耳迷路，共濟(jì)失調(diào)越顯著。肌萎縮醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座第33頁(yè)步態(tài)異常肌萎縮醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座第34頁(yè)

可因運(yùn)動(dòng)或感覺障礙引發(fā)，其特點(diǎn)與病變部位相關(guān)。步態(tài)異常肌萎縮醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座第35頁(yè)分類及臨床特征

肌萎縮醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座第36頁(yè)

1、皮質(zhì)脊髓束病變：

①痙攣性偏癱步態(tài)：?jiǎn)蝹?cè)病變，行走時(shí)病側(cè)上肢屈曲內(nèi)收，腰部向健側(cè)傾斜，下肢伸直外旋，向外前擺動(dòng)，呈劃圈樣步態(tài)

②痙攣性截癱步態(tài)：雙側(cè)病變，行走時(shí)雙下肢強(qiáng)直內(nèi)收，伴代償性軀干運(yùn)動(dòng)，行走費(fèi)勁，呈剪刀樣步態(tài)

肌萎縮醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座第37頁(yè)肌萎縮醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座第38頁(yè)2、失用步態(tài)：雙側(cè)額葉病變所致。病人無肢體無力或共濟(jì)失調(diào)，但不能自行站立或正常行走，表現(xiàn)步態(tài)不穩(wěn)、不確定或小步伐，腳好像粘在地上，伴顯著遲疑現(xiàn)象和傾倒肌萎縮醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座第39頁(yè)3、小步態(tài)：見于額葉病變。表現(xiàn)小步、拖曳，起步或轉(zhuǎn)彎遲緩，步態(tài)不穩(wěn)。寬基底，有擺臂動(dòng)作肌萎縮醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座第40頁(yè)4、錐體外系病變：①慌張步態(tài)：見于帕金森病。行走時(shí)軀干彎曲向前，髖、膝和踝部彎曲，起步慢、止步難和轉(zhuǎn)身困難，小步態(tài)擦地而行，呈前沖狀，易跌倒；上肢協(xié)同擺動(dòng)消失。

②扭曲、奇異步態(tài)：肌張力障礙引發(fā)肢體或軀干姿勢(shì)異常，影響運(yùn)動(dòng)。

肌萎縮醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座第41頁(yè)肌萎縮醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座第42頁(yè)5、小腦性共濟(jì)失調(diào)步態(tài)：①小腦蚓部病變：造成軀干性共濟(jì)失調(diào)，步態(tài)不規(guī)則、拙笨、不穩(wěn)定和寬基底，轉(zhuǎn)彎困難，不能走直線。

②小腦半球病變：步態(tài)不穩(wěn)或粗大跳躍動(dòng)作，左右搖擺，向病側(cè)傾斜，視覺可部分糾正，常伴辨距不良。

肌萎縮醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座第43頁(yè)肌萎縮醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座第44頁(yè)6、醉酒步態(tài)：步態(tài)蹣跚、搖擺和前后傾斜，似欲失去平衡而跌倒，不能經(jīng)過視覺糾正?？烧锥叹嚯x行走

肌萎縮醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座第45頁(yè)7、感覺性共濟(jì)失調(diào)步態(tài)：

患者閉眼站立不能，搖擺易跌倒，睜眼時(shí)視覺可部分代償；行走時(shí)下肢動(dòng)作沉重，高抬足，重落地，夜間走路或閉眼時(shí)加重

肌萎縮醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座第46頁(yè)肌萎縮醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座第47頁(yè)8、跨閾步態(tài)：見于腓總神經(jīng)麻痹、腓骨肌萎縮癥等。因?yàn)槊劰乔凹?、腓腸肌無力造成垂足，行走時(shí)患肢抬高，如跨門檻樣肌萎縮醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座第48頁(yè)肌萎縮醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座第49頁(yè)9、肌病步態(tài)：因?yàn)檐|干和骨盆帶肌無力造成脊柱前凸，行走時(shí)臀部左右搖擺，狀如鴨步肌萎縮醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座第50頁(yè)肌萎縮醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座第51頁(yè)10、癔病步態(tài)：可表現(xiàn)奇形怪狀步態(tài)，罕有跌倒致傷肌萎縮醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座第52頁(yè)肌張力：肌張力：是肌肉松弛狀態(tài)擔(dān)心度和被動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)碰到阻力。肌萎縮醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座第53頁(yè)肌張力減低：周圍性、錐體外系、小腦、錐體束疾患、肌病

錐體系：折刀樣

肌張力增高：中樞性

錐體外系：鉛管樣、齒輪樣（肌張力不全）

周圍神經(jīng)面肌痙攣肌源性病變其它破傷風(fēng)肌萎縮醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座第54頁(yè)神經(jīng)反射反射是最簡(jiǎn)單、最基本神經(jīng)活動(dòng)，是機(jī)體對(duì)刺激非自主反應(yīng)。在臨床上尤其對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)損傷定位診療檢驗(yàn)，反射意義是非常主要。肌萎縮醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座第55頁(yè)相關(guān)概念反射?。菏欠瓷浣馄蕦W(xué)基礎(chǔ)。反應(yīng)：為肌肉收縮，肌張力改變，腺體分泌或內(nèi)臟反應(yīng)。神經(jīng)性休克：是反射暫受到抑制。肌萎縮醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座第56頁(yè)反射弧反射弧包含：（1）感受器（2）傳入神經(jīng)元（3）一個(gè)或數(shù)個(gè)連聯(lián)絡(luò)神經(jīng)元（4）傳出神經(jīng)元（即脊髓前角或腦干運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元）（5）效應(yīng)器。肌萎縮醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座第57頁(yè)反射分類依據(jù)刺激部位可將反射分為深反射（腱反射）、淺反射（皮膚粘膜反射）、病理反射。肌萎縮醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座第58頁(yè)（一）深反射叩擊肌腱可引發(fā)深反射。其反射弧由感覺神經(jīng)和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元直接連接而成。肌萎縮醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座第59頁(yè)1、深反射減弱或消失反射弧任何部位中止可產(chǎn)生深反射減弱或消失，如周圍神經(jīng)、脊髓前根、后根、后根節(jié)、脊髓前角、后角病變。深反射減弱或消失是下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓一個(gè)主要體征。另外肌病、精神擔(dān)心、意識(shí)障礙（昏迷）、脊髓休克期也發(fā)生。肌萎縮醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座第60頁(yè)2、深反射增強(qiáng)是錐體束受損害時(shí)出現(xiàn)體征，為上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害主要體征。深反射增強(qiáng)結(jié)果出現(xiàn)：陣攣、霍夫曼征、羅索里蔓征。正常人可出現(xiàn)，但多見于錐體束損害。肌萎縮醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座第61頁(yè)反射增強(qiáng)反射亢進(jìn)肌萎縮醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座第62頁(yè)（二）淺反射刺激皮膚、角膜、粘膜引發(fā)肌肉急速收縮反應(yīng)。包含：腹壁反射、提睪反射、跖反射、肛門反射。