兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)外神經(jīng)源性腫瘤的影像表現(xiàn)

兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)外

神經(jīng)源性腫瘤影像表現(xiàn)上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院從屬新華醫(yī)院放射科朱杰明兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)外神經(jīng)源性腫瘤的影像表現(xiàn)第1頁(yè)分類(lèi)良性周?chē)窠?jīng)鞘腫瘤：神經(jīng)鞘膜瘤、神經(jīng)纖維瘤惡性周?chē)窠?jīng)鞘腫瘤：在兒童中它往往由NF-I型惡變而來(lái)神經(jīng)嵴起源腫瘤不一樣分化程度神經(jīng)節(jié)細(xì)胞性腫瘤惡性：神經(jīng)母細(xì)胞瘤和神經(jīng)節(jié)母細(xì)胞瘤，后者惡性程度較前者低良性：神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤神經(jīng)外胚層腫瘤Ewing肉瘤(ES)和原始神經(jīng)外胚層腫瘤(PNET)骨骼外Ewing肉瘤(EOES)和原始周?chē)蜕窠?jīng)外胚層腫瘤(PPNET)嬰兒黑色素性神經(jīng)外胚層腫瘤(MNTI)兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)外神經(jīng)源性腫瘤的影像表現(xiàn)第2頁(yè)良性周?chē)窠?jīng)鞘腫瘤

(benignperipheralnervesheathtumors)兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)外神經(jīng)源性腫瘤的影像表現(xiàn)第3頁(yè)病理和臨床表現(xiàn)神經(jīng)鞘膜瘤可發(fā)生于任何年紀(jì)，主要累及20歲以上病人；在兒童中可與NF-I型合并存在；起自于神經(jīng)鞘細(xì)胞，固定于大神經(jīng)干縱軸上；腫瘤發(fā)生于神經(jīng)外膜，對(duì)神經(jīng)干是一個(gè)推壓性改變，與神經(jīng)干分界清楚，手術(shù)能夠不切斷神經(jīng)，切除是治療性，極少?gòu)?fù)發(fā)、惡變。兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)外神經(jīng)源性腫瘤的影像表現(xiàn)第4頁(yè)病理和臨床表現(xiàn)神經(jīng)纖維瘤起自于周?chē)窠?jīng)結(jié)締組織，分布于身體皮神經(jīng)，但也能夠發(fā)生于深部組織中。有三種類(lèi)型局限型：呈局部梭形腫大，主要發(fā)生于成年男、女性中，普通為 孤立性；在兒童中可單發(fā)或多發(fā)，極少發(fā)生惡變。彌漫型和叢狀：主要影響兒童和年輕人，是NF-I型特征性表現(xiàn)。 含有惡變潛能，尤其是后者。神經(jīng)纖維瘤侵犯神經(jīng)全部成份，往往不能與伴隨神經(jīng)分離，手術(shù)需要犧牲伴隨神經(jīng)。兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)外神經(jīng)源性腫瘤的影像表現(xiàn)第5頁(yè)影像學(xué)表現(xiàn)密度和信號(hào)改變CT

腫瘤密度普通低于肌肉(水分和粘液性物質(zhì))，神經(jīng)纖維瘤能夠?yàn)榈让芏?含膠原成份)。MRIT1WI為低信號(hào)，外圍可見(jiàn)高信號(hào)，形成脂肪裂隙征。T2WI為高信號(hào)。但神經(jīng)纖維瘤，尤其是彌漫型者，中央(纖維)為低信號(hào)，周?chē)?粘液性物質(zhì))為高信號(hào)，形成靶征。增強(qiáng)掃描周?chē)骋何镔|(zhì)為低信號(hào)，形成反靶征。兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)外神經(jīng)源性腫瘤的影像表現(xiàn)第6頁(yè)兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)外神經(jīng)源性腫瘤的影像表現(xiàn)第7頁(yè)兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)外神經(jīng)源性腫瘤的影像表現(xiàn)第8頁(yè)影像學(xué)表現(xiàn)密度和信號(hào)改變CT

腫瘤密度普通低于肌肉(水分和粘液性物質(zhì))，神經(jīng)纖維瘤能夠?yàn)榈让芏?含膠原成份)。MRIT1WI為低信號(hào)，外圍可見(jiàn)高信號(hào)，形成脂肪裂隙征。T2WI為高信號(hào)。但神經(jīng)纖維瘤，尤其是彌漫型者，中央(纖維)為低信號(hào)，周?chē)?粘液性物質(zhì))為高信號(hào)，形成靶征。增強(qiáng)掃描周?chē)骋何镔|(zhì)為低信號(hào)，中央強(qiáng)化，形成反靶征。兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)外神經(jīng)源性腫瘤的影像表現(xiàn)第9頁(yè)兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)外神經(jīng)源性腫瘤的影像表現(xiàn)第10頁(yè)摘自RESNICKDiagnosisofBoneandJointDisorders兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)外神經(jīng)源性腫瘤的影像表現(xiàn)第11頁(yè)摘自RESNICKDiagnosisofBoneandJointDisorders兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)外神經(jīng)源性腫瘤的影像表現(xiàn)第12頁(yè)影像學(xué)表現(xiàn)形態(tài)局限型腫塊形態(tài)腫瘤呈圓形、橢圓形或梭形腫塊與神經(jīng)干關(guān)系一根粗神經(jīng)干與一個(gè)梭形腫塊相連在神經(jīng)鞘膜瘤中神經(jīng)干位于腫瘤邊緣(偏心型)在神經(jīng)纖維瘤中神經(jīng)干位于腫瘤中央(中心型)與神經(jīng)干相連腫瘤伴腫塊周?chē)斑h(yuǎn)側(cè)受神經(jīng)支配肌肉萎縮是良性神經(jīng)鞘腫瘤特征兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)外神經(jīng)源性腫瘤的影像表現(xiàn)第13頁(yè)摘自RESNICKDiagnosisofBoneandJointDisorders兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)外神經(jīng)源性腫瘤的影像表現(xiàn)第14頁(yè)摘自RESNICKDiagnosisofBoneandJointDisorders兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)外神經(jīng)源性腫瘤的影像表現(xiàn)第15頁(yè)摘自RESNICKDiagnosisofBoneandJointDisorders兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)外神經(jīng)源性腫瘤的影像表現(xiàn)第16頁(yè)影像學(xué)表現(xiàn)形態(tài)彌漫型

腫瘤彌漫性侵犯使神經(jīng)干，形態(tài)不規(guī)則，粗細(xì)不一，呈多結(jié)節(jié)狀或靜脈曲張狀，界限不清。在T2WI和增強(qiáng)掃描上能夠顯示靶征和反靶征。摘自RESNICKDiagnosisofBoneandJointDisorders兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)外神經(jīng)源性腫瘤的影像表現(xiàn)第17頁(yè)影像學(xué)表現(xiàn)形態(tài)叢狀 沿眾多分支彌漫性侵犯，融合成片，形成叢狀神經(jīng)纖維瘤，依據(jù)粘液性物質(zhì)多少形成不一樣表現(xiàn)：缺乏粘液成份時(shí)能夠表現(xiàn)為密度和信號(hào)均勻或不均勻?qū)嵸|(zhì)性軟組織增厚，無(wú)強(qiáng)化或者有均勻或不均勻或網(wǎng)狀強(qiáng)化；周?chē)种浡郧址冈龃郑熟o脈曲張狀，更甚者呈蛔蟲(chóng)團(tuán)(abagofworms)或面團(tuán)樣表現(xiàn)。在后者中不規(guī)則增粗神經(jīng)周?chē)姓骋簶游镔|(zhì)時(shí)，在T2WI表現(xiàn)為靶征，增強(qiáng)T1WI上為反靶。以粘液物質(zhì)為主時(shí)，表現(xiàn)為大片液性密度和信號(hào)影。在粘液物質(zhì)中伴有排列紊亂呈波浪狀有病變Schwann細(xì)胞時(shí)，病變能夠呈網(wǎng)狀，在增強(qiáng)掃描中更顯著。兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)外神經(jīng)源性腫瘤的影像表現(xiàn)第18頁(yè)兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)外神經(jīng)源性腫瘤的影像表現(xiàn)第19頁(yè)兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)外神經(jīng)源性腫瘤的影像表現(xiàn)第20頁(yè)T1WT2WT1WC+兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)外神經(jīng)源性腫瘤的影像表現(xiàn)第21頁(yè)兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)外神經(jīng)源性腫瘤的影像表現(xiàn)第22頁(yè)叢狀神經(jīng)纖維瘤兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)外神經(jīng)源性腫瘤的影像表現(xiàn)第23頁(yè)惡性周?chē)窠?jīng)鞘腫瘤

(malignantperipheralnervesheathyumor，MPNST)兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)外神經(jīng)源性腫瘤的影像表現(xiàn)第24頁(yè)臨床表現(xiàn)發(fā)病情況：少見(jiàn)，二分之一MDNST病例患有NF-I型。發(fā)病年紀(jì)：往往發(fā)生于年輕或中年成人患者中。兒童發(fā)病于NF-I型和神 經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤患者中。與NF-I型和神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤之間關(guān)系由3％～5％NF-I型患者中叢狀NFT惡變而來(lái)；神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤也可發(fā)生惡變，尤其是神經(jīng)母細(xì)胞瘤放療后成熟為神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤者更易惡變?yōu)镸PNST。惡變表現(xiàn)：先前腫瘤快速增大，形態(tài)不規(guī)則，可發(fā)生肺轉(zhuǎn)移。所以對(duì) 于NF-I型和神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤患者需親密隨訪(fǎng)。兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)外神經(jīng)源性腫瘤的影像表現(xiàn)第25頁(yè)影像學(xué)表現(xiàn)常規(guī)X線(xiàn)能識(shí)別MPNST所形成腫塊，腫瘤呈梭形，少數(shù)發(fā)生鈣化。提醒惡變征象：隨訪(fǎng)腫塊增大；腫塊形態(tài)變得不規(guī)則；近、遠(yuǎn)端伴隨神經(jīng)增粗(非特異性改變)，此表現(xiàn)也見(jiàn)于無(wú)惡變NF-I型患者中；良性神經(jīng)纖維瘤中靶征，在MPNST中是不存在；原有靶征消失，提醒惡變可能。兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)外神經(jīng)源性腫瘤的影像表現(xiàn)第26頁(yè)兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)外神經(jīng)源性腫瘤的影像表現(xiàn)第27頁(yè)神經(jīng)嵴起源腫瘤兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)外神經(jīng)源性腫瘤的影像表現(xiàn)第28頁(yè)內(nèi)容向神經(jīng)節(jié)細(xì)胞分化腫瘤神經(jīng)母細(xì)胞瘤神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤神經(jīng)節(jié)母細(xì)胞瘤(惡性程度較神經(jīng)母細(xì)胞瘤低)神經(jīng)外胚層腫瘤原始神經(jīng)外胚層腫瘤(PNET)和骨Ewing肉瘤(ES)原始周?chē)蜕窠?jīng)外胚層腫瘤(PPNET)和骨骼外Ewing肉瘤(EOES)嬰兒黑色素性神經(jīng)外胚層腫瘤(MNTI)兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)外神經(jīng)源性腫瘤的影像表現(xiàn)第29頁(yè)內(nèi)容向神經(jīng)節(jié)細(xì)胞分化腫瘤神經(jīng)母細(xì)胞瘤神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤神經(jīng)節(jié)母細(xì)胞瘤(惡性程度較神經(jīng)母細(xì)胞瘤低)神經(jīng)外胚層腫瘤原始神經(jīng)外胚層腫瘤(PNET)和骨Ewing肉瘤(ES)原始周?chē)蜕窠?jīng)外胚層腫瘤(PPNET)和骨骼外Ewing肉瘤(EOES)嬰兒黑色素性神經(jīng)外胚層腫瘤(MNTI)兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)外神經(jīng)源性腫瘤的影像表現(xiàn)第30頁(yè)神經(jīng)母細(xì)胞瘤兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)外神經(jīng)源性腫瘤的影像表現(xiàn)第31頁(yè)病理與臨床表現(xiàn)由未分化或低分化原始細(xì)胞組成臨床發(fā)病情況 是兒童最常見(jiàn)顱外實(shí)質(zhì)性腫瘤，在腹部腫瘤中僅次于Wilms’瘤占第二位。發(fā)病部位 可發(fā)生于腹、胸、頸和鼻咽部，75％發(fā)生于腹部，其中1/2~2/3發(fā)生于腎上腺；其余腫瘤發(fā)生于交感鏈任何部位。診療年紀(jì) 診療時(shí)年紀(jì)90％在5歲以下，平均2歲。兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)外神經(jīng)源性腫瘤的影像表現(xiàn)第32頁(yè)預(yù)后原因發(fā)病部位

主動(dòng)脈旁體、盆腔、多發(fā)性、腹外神經(jīng)母細(xì)胞瘤預(yù)后很好。分期

I期腫瘤含有90％以上生存率，IV期預(yù)后差。診療時(shí)病人年紀(jì)

1歲以下預(yù)后良好(約75%生存率)，盡管達(dá)IV期，為與普通IV期相區(qū)分，分期為IV-S期。若干腫瘤能夠自發(fā)消退或腫瘤成熟為良性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤。生物學(xué)指標(biāo)

伴有擴(kuò)增N-myc腫瘤基因(>10copies)者預(yù)后差。兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)外神經(jīng)源性腫瘤的影像表現(xiàn)第33頁(yè)T1WIT2WIT1WI+CT1WIT1WI+C神經(jīng)母細(xì)胞瘤。女性，-3-27出生。掃描日期-7-18（4個(gè)月)兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)外神經(jīng)源性腫瘤的影像表現(xiàn)第34頁(yè)神經(jīng)母細(xì)胞瘤。女性，-3-27出生。掃描日期-4-30（2歲）兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)外神經(jīng)源性腫瘤的影像表現(xiàn)第35頁(yè)影像學(xué)表現(xiàn)CT平掃形態(tài)：大小不規(guī)則、分葉狀、無(wú)包膜，邊界不銳利；鈣化：90％有鈣化，呈粗糙顆粒、細(xì)點(diǎn)狀、環(huán)狀、弧線(xiàn)狀或不定形。CT增強(qiáng)掃描不均勻，系出血壞死不強(qiáng)化低密度區(qū)與腫瘤強(qiáng)化區(qū)域混雜所致。兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)外神經(jīng)源性腫瘤的影像表現(xiàn)第36頁(yè)影像學(xué)表現(xiàn)CT增強(qiáng)掃描直接擴(kuò)展方式：跨越中線(xiàn)神經(jīng)母細(xì)胞瘤沿椎體前緣擴(kuò)展；與大血管關(guān)系：腫瘤包繞腹主動(dòng)脈、下腔靜脈、腎靜脈(單側(cè)或雙 側(cè))、腹腔動(dòng)脈干和腸系膜上動(dòng)脈，脾靜脈前移或包 繞；向椎管內(nèi)擴(kuò)展：交感神經(jīng)鏈腫瘤更易向椎管內(nèi)擴(kuò)展，以增強(qiáng)CT和 MR(尤其是冠掃)能夠清楚顯示腫瘤經(jīng)椎間孔進(jìn) 入椎管。淋巴擴(kuò)展：90％有腎門(mén)、肝門(mén)和腹膜后淋巴結(jié)腫大，腹部腫瘤能夠通 過(guò)膈肌腳經(jīng)縱隔擴(kuò)展至左頸部淋巴結(jié)。兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)外神經(jīng)源性腫瘤的影像表現(xiàn)第37頁(yè)神經(jīng)母細(xì)胞瘤。男，1歲。兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)外神經(jīng)源性腫瘤的影像表現(xiàn)第38頁(yè)影像學(xué)表現(xiàn)CT增強(qiáng)掃描直接擴(kuò)展方式：跨越中線(xiàn)神經(jīng)母細(xì)胞瘤沿椎體前緣擴(kuò)展；與大血管關(guān)系：腫瘤包繞腹主動(dòng)脈、下腔靜脈、腎靜脈(單側(cè)或雙 側(cè))、腹腔動(dòng)脈干和腸系膜上動(dòng)脈，脾靜脈前移或包 繞；向椎管內(nèi)擴(kuò)展：交感神經(jīng)鏈腫瘤更易向椎管內(nèi)擴(kuò)展，以增強(qiáng)CT和 MR(尤其是冠掃)能夠清楚顯示腫瘤經(jīng)椎間孔進(jìn) 入椎管。淋巴擴(kuò)展：90％有腎門(mén)、肝門(mén)和腹膜后淋巴結(jié)腫大，腹部腫瘤能夠通 過(guò)膈肌腳經(jīng)縱隔擴(kuò)展至左頸部淋巴結(jié)。兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)外神經(jīng)源性腫瘤的影像表現(xiàn)第39頁(yè)兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)外神經(jīng)源性腫瘤的影像表現(xiàn)第40頁(yè)影像學(xué)表現(xiàn)CT增強(qiáng)掃描直接擴(kuò)展方式：跨越中線(xiàn)神經(jīng)母細(xì)胞瘤沿椎體前緣擴(kuò)展；與大血管關(guān)系：腫瘤包繞腹主動(dòng)脈、下腔靜脈、腎靜脈(單側(cè)或雙 側(cè))、腹腔動(dòng)脈干和腸系膜上動(dòng)脈，脾靜脈前移或包 繞；向椎管內(nèi)擴(kuò)展：交感神經(jīng)鏈腫瘤更易向椎管內(nèi)擴(kuò)展，以增強(qiáng)CT和 MR(尤其是冠掃)能夠清楚顯示腫瘤經(jīng)椎間孔進(jìn) 入椎管。淋巴擴(kuò)展：90％有腎門(mén)、肝門(mén)和腹膜后淋巴結(jié)腫大，腹部腫瘤能夠通 過(guò)膈肌腳經(jīng)縱隔擴(kuò)展至左頸部淋巴結(jié)。兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)外神經(jīng)源性腫瘤的影像表現(xiàn)第41頁(yè)交感鏈神經(jīng)母細(xì)胞瘤。男，1歲。兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)外神經(jīng)源性腫瘤的影像表現(xiàn)第42頁(yè)影像學(xué)表現(xiàn)CT增強(qiáng)掃描直接擴(kuò)展方式：跨越中線(xiàn)神經(jīng)母細(xì)胞瘤沿椎體前緣擴(kuò)展；與大血管關(guān)系：腫瘤包繞腹主動(dòng)脈、下腔靜脈、腎靜脈(單側(cè)或雙 側(cè))、腹腔動(dòng)脈干和腸系膜上動(dòng)脈，脾靜脈前移或包 繞；向椎管內(nèi)擴(kuò)展：交感神經(jīng)鏈腫瘤更易向椎管內(nèi)擴(kuò)展，以增強(qiáng)CT和 MR(尤其是冠掃)能夠清楚顯示腫瘤經(jīng)椎間孔進(jìn) 入椎管。淋巴擴(kuò)展：90％有腎門(mén)、肝門(mén)和腹膜后淋巴結(jié)腫大，腹部腫瘤能夠通 過(guò)膈肌腳經(jīng)縱隔擴(kuò)展至左頸部淋巴結(jié)。兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)外神經(jīng)源性腫瘤的影像表現(xiàn)第43頁(yè)神經(jīng)母細(xì)胞瘤膈腳侵犯。男，3歲。兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)外神經(jīng)源性腫瘤的影像表現(xiàn)第44頁(yè)兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)外神經(jīng)源性腫瘤的影像表現(xiàn)第45頁(yè)影像學(xué)表現(xiàn)特殊類(lèi)型

新生兒神經(jīng)母細(xì)胞瘤含有發(fā)生出血、壞死和變性?xún)A向，中央壞死極其廣泛，形成類(lèi)似于囊腫表現(xiàn)，囊性腫瘤中鈣化少見(jiàn)。兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)外神經(jīng)源性腫瘤的影像表現(xiàn)第46頁(yè)兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)外神經(jīng)源性腫瘤的影像表現(xiàn)第47頁(yè)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)外神經(jīng)源性腫瘤的影像表現(xiàn)第48頁(yè)臨床表現(xiàn)與組織學(xué)臨床表現(xiàn)年紀(jì)：發(fā)生于任何年紀(jì)，往往在20歲以下，常見(jiàn)于兒童和青少年；性別：女性多見(jiàn)；可與神經(jīng)纖維瘤病合并存在。組織學(xué)腫瘤由豐富數(shù)量粘液物質(zhì)和數(shù)目相對(duì)較少神經(jīng)節(jié)細(xì)胞組成，往往含有完整包膜；原發(fā)性：腫瘤最初就是神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤；繼發(fā)性：由神經(jīng)母細(xì)胞瘤成熟發(fā)展而來(lái)。兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)外神經(jīng)源性腫瘤的影像表現(xiàn)第49頁(yè)影像學(xué)表現(xiàn)CT平掃腫瘤呈低密度，邊界尚清，腫瘤內(nèi)鈣化呈播散細(xì)小斑點(diǎn)狀，與神經(jīng)母細(xì)胞瘤呈粗糙顆粒狀、不定形鈣化不一樣。增強(qiáng)掃描依據(jù)粘液物質(zhì)多少而定，腫瘤往往無(wú)顯著強(qiáng)化，或稍有、或適度強(qiáng)化，普通呈不均勻斑塊狀強(qiáng)化。腫瘤能夠向椎管內(nèi)擴(kuò)展；也可包繞主動(dòng)脈和下腔靜脈及其它們分支，這種表現(xiàn)可能代表腫瘤由神經(jīng)母細(xì)胞瘤成熟發(fā)展而來(lái)。兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)外神經(jīng)源性腫瘤的影像表現(xiàn)第50頁(yè)兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)外神經(jīng)源性腫瘤的影像表現(xiàn)第51頁(yè)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤。女，7歲。兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)外神經(jīng)源性腫瘤的影像表現(xiàn)第52頁(yè)兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)外神經(jīng)源性腫瘤的影像表現(xiàn)第53頁(yè)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤。男，5歲。兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)外神經(jīng)源性腫瘤的影像表現(xiàn)第54頁(yè)神經(jīng)節(jié)母細(xì)胞瘤兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)外神經(jīng)源性腫瘤的影像表現(xiàn)第55頁(yè)概述腫瘤由原始細(xì)胞和分化細(xì)胞二者組成。其臨床和影像表現(xiàn)介于神經(jīng)母細(xì)胞和神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤之間。神經(jīng)節(jié)母細(xì)胞極難同神經(jīng)母細(xì)胞瘤判別，其可能判別點(diǎn)：臨床發(fā)育較遲緩，病程更長(zhǎng)，可見(jiàn)于年紀(jì)更大兒童中。在影像學(xué)上，腫瘤邊界較神經(jīng)母細(xì)胞瘤更清楚，強(qiáng)化能夠更均勻。它也不易與神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤區(qū)分，強(qiáng)化程度和范圍更甚于神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤。兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)外神經(jīng)源性腫瘤的影像表現(xiàn)第56頁(yè)神經(jīng)節(jié)母細(xì)胞瘤。女，2歲。兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)外神經(jīng)源性腫瘤的影像表現(xiàn)第57頁(yè)神經(jīng)節(jié)母細(xì)胞瘤。男，8歲。兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)外神經(jīng)源性腫瘤的影像表現(xiàn)第58頁(yè)內(nèi)容向神經(jīng)節(jié)細(xì)胞分化腫瘤神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤神經(jīng)母細(xì)胞瘤神經(jīng)節(jié)母細(xì)胞瘤(惡性程度較神經(jīng)母細(xì)胞瘤低)神經(jīng)外胚層腫瘤原始神經(jīng)外胚層腫瘤(PNET)和骨Ewing肉瘤(ES)原始周?chē)蜕窠?jīng)外胚層腫瘤(PPNET)和骨骼外Ewing肉瘤(EOES)嬰兒黑色素性神經(jīng)外胚層腫瘤(MNTI)兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)外神經(jīng)源性腫瘤的影像表現(xiàn)第59頁(yè)原始神經(jīng)外胚層腫瘤

(primitiveneuroectodermaltumor，PNET)

和

骨Ewing肉瘤(ES)兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)外神經(jīng)源性腫瘤的影像表現(xiàn)第60頁(yè)臨床表現(xiàn)和組織學(xué)二者均是一個(gè)惡性小圓細(xì)胞性腫瘤；發(fā)病年紀(jì)、性別、發(fā)病部位和臨床表現(xiàn)大致相同；含有相同光學(xué)顯微鏡和影像學(xué)表現(xiàn)，單純依據(jù)光鏡和影像學(xué)表現(xiàn)不能對(duì)二者作出判別；含有一個(gè)共同染色體易位。二者之間有一個(gè)親密關(guān)系，能夠認(rèn)為這兩種腫瘤含有同一個(gè)神經(jīng)外胚層起源，所以把ES也包含在神經(jīng)源性腫瘤中，而ES是分化比PNET更差一個(gè)類(lèi)型。兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)外神經(jīng)源性腫瘤的影像表現(xiàn)第61頁(yè)影像學(xué)表現(xiàn)骨質(zhì)破壞：彌漫性蟲(chóng)蝕狀溶骨性改變，可融合呈大塊骨缺損；骨膜反應(yīng)：蔥皮、袖口、放射狀；軟組織腫塊：常顯著；部位：實(shí)際上可發(fā)生于人體任何骨骼中，約50％發(fā)生于長(zhǎng)骨，40％發(fā)生于扁骨。在長(zhǎng)骨中能夠發(fā)生于骨干，但更常見(jiàn)于干骺端－骨干區(qū)域。最常侵犯部位：股骨、髂骨、脛骨、肱骨和肋骨；脊柱中以骶骨為主，依次為腰、胸、頸、尾椎；不太侵犯部位：肩胛骨、前臂骨、手、足骨、上、下頜骨和鎖骨；顱面和胸骨少見(jiàn)。兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)外神經(jīng)源性腫瘤的影像表現(xiàn)第62頁(yè)兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)外神經(jīng)源性腫瘤的影像表現(xiàn)第63頁(yè)兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)外神經(jīng)源性腫瘤的影像表現(xiàn)第64頁(yè)兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)外神經(jīng)源性腫瘤的影像表現(xiàn)第65頁(yè)兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)外神經(jīng)源性腫瘤的影像表現(xiàn)第66頁(yè)兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)外神經(jīng)源性腫瘤的影像表現(xiàn)第67頁(yè)兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)外神經(jīng)源性腫瘤的影像表現(xiàn)第68頁(yè)兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)外神經(jīng)源性腫瘤的影像表現(xiàn)第69頁(yè)兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)外神經(jīng)源性腫瘤的影像表現(xiàn)第70頁(yè)原始周?chē)蜕窠?jīng)外胚層腫瘤

(peripheralneuroctodermaltumor，PNETor

primitiveperipheralneuroctodermaltumor，PPNET)

和

骨骼外Ewing肉瘤(EOES)兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)外神經(jīng)源性腫瘤的影像表現(xiàn)第71頁(yè)組織學(xué)表現(xiàn)在組織學(xué)上相同于Ewing肉瘤軟組織新生物稱(chēng)為骨骼外Ewing肉瘤(EOES)。但有些學(xué)者提出不應(yīng)該通稱(chēng)其為EOES，即使它們含有相同光學(xué)顯微鏡和影像學(xué)表現(xiàn)，但用免疫組化或電鏡檢驗(yàn)表明許多這么腫塊是原始周?chē)蜕窠?jīng)外胚層腫瘤。但PPNET在電鏡下有樹(shù)突狀突起和神經(jīng)分泌顆粒，并有神經(jīng)元所特有烯醇化酶。EOES與PPNET均與同一染色體易位相關(guān)，所以相信它們含有共同神經(jīng)外胚層起源，而EOES是分化更差一個(gè)類(lèi)型。兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)外神經(jīng)源性腫瘤的影像表現(xiàn)第72頁(yè)臨床表現(xiàn)發(fā)生率

占小兒全部軟組織腫瘤4%；年紀(jì)

新生兒至90歲高齡均可發(fā)病，70％～80%在20歲以下。2歲以下占14％，所以PPNET多發(fā)生于青少年；臨床表現(xiàn)

伴有疼痛軟組織腫塊是PPNET經(jīng)典臨床表現(xiàn)。腫瘤高度惡性，易復(fù)發(fā)，預(yù)后差。兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)外神經(jīng)源性腫瘤的影像表現(xiàn)第73頁(yè)影像學(xué)表現(xiàn)平片和CT平掃骨改變腫塊大小不等，40％大于10cm，能夠引發(fā)局部軟組織隆起，腫瘤能夠侵犯鄰近骨骼，當(dāng)骨骼受侵犯時(shí)往往不能明確地指出腫瘤終究起自于骨外、骨膜還是骨內(nèi)部分，此時(shí)能夠相同于ES地表現(xiàn)。骨骼受侵犯時(shí)骨外形能夠增寬，最初骨破壞為蟲(chóng)蝕狀溶骨改變，以后形成邊緣含糊斑片狀骨缺損伴骨質(zhì)增生和骨膜反應(yīng)。在PPNET中最值得注意得Askin腫瘤，在經(jīng)典情況下發(fā)生于兒童和青少年胸部軟組織中，但它也可發(fā)生于腹膜后、骨盆和四肢軟組織中，二分之一PPNET發(fā)生于軀干、胸壁和脊柱旁，近二分之一發(fā)生于頭頸部和下肢。兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)外神經(jīng)源性腫瘤的影像表現(xiàn)第74頁(yè)兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)外神經(jīng)源性腫瘤的影像表現(xiàn)第75頁(yè)影像學(xué)表現(xiàn)CT和MR邊界

腫塊邊界能夠是規(guī)則或不規(guī)則；密度和信號(hào)

腫塊密度和信號(hào)普通是均勻，腫瘤實(shí)質(zhì)顯著均勻強(qiáng)化。較大腫塊能夠伴有中央出血壞死，致使密度和信號(hào)不均勻。骨質(zhì)改變CT顯示優(yōu)于MR；骨質(zhì)改變

骨質(zhì)破壞顯示平片優(yōu)于CT，而骨質(zhì)增生則CT優(yōu)于平片。兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)外神經(jīng)源性腫瘤的影像表現(xiàn)第76頁(yè)兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)外神經(jīng)源性腫瘤的影像表現(xiàn)第77頁(yè)兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)外神經(jīng)源性腫瘤的影像表現(xiàn)第78頁(yè)兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)外神經(jīng)源性腫瘤的影像表現(xiàn)第79頁(yè)判別診療PPNET影像表現(xiàn)是非特異性，能夠相同于兒童常見(jiàn)軟組織淋巴瘤、橫紋肌肉瘤。單純依據(jù)影像表現(xiàn)判別困難，往往需要免疫組化等綜合指標(biāo)加以判斷。白細(xì)胞共同抗原免疫組化(LCA)來(lái)認(rèn)定或否定淋巴瘤標(biāo)識(shí)肌源性腫瘤免疫組化(結(jié)蛋白、肌紅蛋白、肌動(dòng)蛋白等)來(lái)認(rèn)定或否定小圓細(xì)胞肌源性腫瘤。兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)外神經(jīng)源性腫瘤的影像表現(xiàn)第80頁(yè)嬰兒黑色素性神經(jīng)外胚層腫瘤

(melanoticneuroctodermaltumorofinfant，MNTI)兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)外神經(jīng)源性腫瘤的影像表現(xiàn)第81頁(yè)概述它是一個(gè)罕見(jiàn)腫瘤，1966年在一個(gè)嬰兒病例中發(fā)覺(jué)尿中有VMA排出，在電鏡下見(jiàn)到細(xì)胞突起，支持神經(jīng)嵴起源觀(guān)點(diǎn)。組織學(xué)表現(xiàn)有兩種細(xì)胞，一個(gè)為小染色較深神經(jīng)母細(xì)胞樣細(xì)胞呈巢樣排列，另一個(gè)為大立方形上皮細(xì)胞，呈帶狀排列，胞漿內(nèi)含有黑色素顆粒。免疫組化表現(xiàn)常有神經(jīng)標(biāo)識(shí)物S-100蛋白和波形蛋白呈強(qiáng)陽(yáng)性，對(duì)神經(jīng)元特異性烯醇化酶有表示，但常不強(qiáng)烈。對(duì)黑色素特異抗原強(qiáng)烈表示。兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)外神經(jīng)源性腫瘤的影像表