干燥綜合征的臨床診斷和治療_第1頁
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文檔簡介

(優(yōu)選)干燥綜合征的臨床診斷和治療目前一頁\總數(shù)三十頁\編于十一點(diǎn)分類原發(fā)性干燥綜合征:不具另一診斷明確的結(jié)締組織病。繼發(fā)性干燥綜合征:發(fā)生于另一診斷明確的結(jié)締組織?。ㄈ鏢LE、RA、DM、SSc、MCTD等)目前二頁\總數(shù)三十頁\編于十一點(diǎn)病因及發(fā)病機(jī)理遺傳因素:家族性,與HLA基因可能有關(guān)病毒感染:EB病毒、逆轉(zhuǎn)錄病毒、丙肝病毒性激素水平免疫功能異常:多種病因綜合作用下,體液免疫和細(xì)胞免疫異常,B淋巴細(xì)胞高度反應(yīng)性增生,產(chǎn)生大量細(xì)胞因子、高球蛋白血癥及多種器官特異性和非特異性抗體,導(dǎo)致局部組織炎癥及損傷或惡性淋巴瘤的產(chǎn)生。目前三頁\總數(shù)三十頁\編于十一點(diǎn)主要病理改變受累腺體間淋巴細(xì)胞的進(jìn)行性浸潤(大量或灶狀),腺體上皮細(xì)胞先增生,隨后萎縮,被增生的纖維組織取代。外分泌腺以外的病變,以血管炎為主,由冷球蛋白血癥、高球蛋白血癥或免疫復(fù)合物沉積血管壁引起。長期的血管炎可導(dǎo)致閉塞性動(dòng)脈內(nèi)膜炎。目前四頁\總數(shù)三十頁\編于十一點(diǎn)

下唇腺活檢.H&E染色:唾液腺腺體局灶性淋巴細(xì)胞浸潤目前五頁\總數(shù)三十頁\編于十一點(diǎn)臨床表現(xiàn)起病多隱匿,大多數(shù)患者難以說明確切起病時(shí)間,臨床表現(xiàn)多種多樣,病情輕重程度各異。目前六頁\總數(shù)三十頁\編于十一點(diǎn)臨床表現(xiàn)一、外分泌腺體病變:1、淺表外分泌腺體病變口干燥癥、猖獗齒干燥性角膜炎鼻腔干燥、嗅覺下降咽鼓管干燥和脫屑導(dǎo)致傳導(dǎo)性耳聾咽干、聲音嘶啞腮腺腫大皮膚汗腺萎縮目前七頁\總數(shù)三十頁\編于十一點(diǎn)

目前八頁\總數(shù)三十頁\編于十一點(diǎn)目前九頁\總數(shù)三十頁\編于十一點(diǎn)

目前十頁\總數(shù)三十頁\編于十一點(diǎn)

目前十一頁\總數(shù)三十頁\編于十一點(diǎn)2、內(nèi)臟外分泌腺體病變:主要是內(nèi)臟腺體萎縮、淋巴細(xì)胞浸潤、血管炎所致。呼吸系統(tǒng):支氣管炎、間質(zhì)性肺炎、肺動(dòng)脈高壓等循環(huán)系統(tǒng):心包積液消化系統(tǒng):吞咽困難、萎縮性胃炎、肝大腎臟系統(tǒng):90%遠(yuǎn)端腎小管損害,出現(xiàn)尿崩癥、低血鉀性麻痹、骨軟化癥;近端腎小管和腎小球損害少見。臨床表現(xiàn)目前十二頁\總數(shù)三十頁\編于十一點(diǎn)目前十三頁\總數(shù)三十頁\編于十一點(diǎn)3、假性淋巴瘤:全身淋巴結(jié)、脾腫大但活檢呈良性4、惡性淋巴瘤:持續(xù)性的雷諾現(xiàn)象時(shí)需警惕;淋巴結(jié)及唾液腺或頜下腺增大明顯、質(zhì)地變硬、免疫球蛋白由多克隆轉(zhuǎn)變?yōu)閱慰寺r(shí)有可能。淋巴系腫瘤的發(fā)生率約為健康人群的44倍。

臨床表現(xiàn)目前十四頁\總數(shù)三十頁\編于十一點(diǎn)二、腺體外病變1、血管炎皮膚粘膜病變:紫癜樣皮疹最常見關(guān)節(jié)肌肉病變:關(guān)節(jié)痛、肌無力、纖維肌痛神經(jīng)系統(tǒng)病變:中樞和周圍神經(jīng)系統(tǒng)病變同時(shí)或分別出現(xiàn),周圍神經(jīng)系統(tǒng)病變更多見。還可以出現(xiàn)自主神經(jīng)損傷。臨床表現(xiàn)目前十五頁\總數(shù)三十頁\編于十一點(diǎn)2、雷諾現(xiàn)象3、自身免疫性內(nèi)分泌?。杭诇p4、血細(xì)胞減少癥:出血、貧血5、發(fā)熱、疲勞乏力臨床表現(xiàn)目前十六頁\總數(shù)三十頁\編于十一點(diǎn)目前十七頁\總數(shù)三十頁\編于十一點(diǎn)輔助檢查一、血常規(guī)及血沉:紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板減少,血沉增快。二、免疫學(xué)檢查:1、高球蛋白血癥:本病特點(diǎn)之一,以IgG為主,可以作為判定疾病活動(dòng)的指標(biāo)2、抗核抗體陽性、SS-A及SS-B陽性率分別為70%和45%,SS-B的特異性高。3、器官特異性抗體:抗唾液腺導(dǎo)管上皮細(xì)胞抗體、抗甲狀腺球蛋白抗體、抗胃壁細(xì)胞抗體、抗線粒體抗體、抗人球蛋白抗體的測(cè)定4、類風(fēng)濕因子:陽性以IgM型為主目前十八頁\總數(shù)三十頁\編于十一點(diǎn)三、唾液腺檢查:1、唾液流量測(cè)定:<5ml/10min為陽性2、腮腺造影:各級(jí)導(dǎo)管、狹窄和擴(kuò)張等3、腺體放射核素測(cè)定4、腺體活檢:敏感且特異如:唇腺活檢5、唾液蛋白檢測(cè):血清和唾液中β2微球蛋白水平升高輔助檢查目前十九頁\總數(shù)三十頁\編于十一點(diǎn)四、眼部體征:1、Schirmer(濾紙)試驗(yàn):≤5mm/5min為陽性2、角膜染色:雙眼各自的染色點(diǎn)>10個(gè)為陽性3、淚膜破碎時(shí)間:≤10s為陽性輔助檢查目前二十頁\總數(shù)三十頁\編于十一點(diǎn)五、尿液:尿pH多次>6則有必要警惕腎小管酸中毒的存在。六、其他:如肺影像學(xué),心臟彩超、肝腎功能等測(cè)定可以發(fā)現(xiàn)有無對(duì)應(yīng)的系統(tǒng)損害。輔助檢查目前二十一頁\總數(shù)三十頁\編于十一點(diǎn)2002年干燥綜合征國際分類(診斷)標(biāo)準(zhǔn)----中華醫(yī)學(xué)會(huì)風(fēng)濕病學(xué)分會(huì),干燥綜合征診斷及治療指南,中華風(fēng)濕病學(xué)雜志,2010,14(11)診斷目前二十二頁\總數(shù)三十頁\編于十一點(diǎn)一、干燥綜合征分類標(biāo)準(zhǔn)的項(xiàng)目Ⅰ.口腔癥狀:3項(xiàng)中有1項(xiàng)或1項(xiàng)以上1、每日感口干持續(xù)3個(gè)月以上2、成年后腮腺反復(fù)或持續(xù)腫大3、吞咽干性食物需用水幫助Ⅱ.眼部癥狀:3項(xiàng)中有1項(xiàng)或1項(xiàng)以上1、每日感到不能忍受的眼干持續(xù)3個(gè)月以上2、有反復(fù)的沙子進(jìn)眼或砂磨感覺3、每日需要用人工淚液3次或3次以上目前二十三頁\總數(shù)三十頁\編于十一點(diǎn)Ⅲ.眼部體征:下列檢查任意1項(xiàng)或1項(xiàng)以上陽性1、Schirmer試驗(yàn)陽性(≤5mm/5min)2、角膜染色陽性Ⅳ.組織學(xué)檢查:下唇腺病理示淋巴細(xì)胞灶≥1(指每4平方毫米組織內(nèi)至少有50個(gè)淋巴細(xì)胞聚集于唇腺間質(zhì)者為1灶)一、干燥綜合征分類標(biāo)準(zhǔn)的項(xiàng)目目前二十四頁\總數(shù)三十頁\編于十一點(diǎn)Ⅴ.涎腺受損:下列檢查任1項(xiàng)或1項(xiàng)以上陽性1、唾液流率陽性(≤1.5ml/5min)2、腮腺造影陽性3、唾液腺同位素檢查陽性Ⅵ.自身抗體:抗SSA或抗SSB抗體陽性(雙擴(kuò)散法)一、干燥綜合征分類標(biāo)準(zhǔn)的項(xiàng)目目前二十五頁\總數(shù)三十頁\編于十一點(diǎn)二、分類標(biāo)準(zhǔn)項(xiàng)目的具體分類

1、原發(fā)性干燥綜合征:無任何潛在疾病的情況下,符合a或b即可診斷。a.符合≥4條,但必須有條目Ⅳ(組織學(xué)檢查)和(或)條目Ⅵ(自身抗體)b.條目Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ4條中任3條陽性。2、繼發(fā)性干燥綜合征:患者有潛在的疾?。ㄈ缛我唤Y(jié)締組織?。?,而且符合條目Ⅰ和Ⅱ中任1條,同時(shí)符合條目Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ中任2條。3、必須除外:頸頭面部放療史、丙肝病毒感染、艾滋病、淋巴瘤、結(jié)節(jié)病、Graves病、GVHD、抗膽堿藥的應(yīng)用等。目前二十六頁\總數(shù)三十頁\編于十一點(diǎn)干燥綜合征的治療1、減輕口干、眼干等癥狀:應(yīng)停止飲酒、吸煙以及避免使用引起口干的藥物;人工淚液滴眼以減輕角膜損傷。2、糾正低鉀血癥:急性發(fā)作者可予靜脈補(bǔ)鉀,平穩(wěn)后改為口服枸櫞酸鉀或緩釋鉀片,大部分患者需服鉀終生治療。3、關(guān)節(jié)及肌肉病變、皮疹:非甾體和羥氯喹治療目前二十七頁\總數(shù)三十頁\編于十一點(diǎn)4、系統(tǒng)性損害的治療:對(duì)合并神經(jīng)系統(tǒng)損害、嚴(yán)重血管炎、間質(zhì)性肺炎、肝腎損害、血細(xì)胞低下、高球蛋白血癥、廣泛淋巴細(xì)胞增生等需要應(yīng)用糖皮質(zhì)激素,對(duì)于病情迅速進(jìn)展者可合用免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨喋呤等。5、高球蛋白血癥及腎小管酸中毒可血漿置換。目前二十八頁\總數(shù)三十頁\編于十一點(diǎn)6、其它治療(1)生物制劑和免疫治療:如抗TNF-α單克隆抗體、干擾素誘導(dǎo)蛋白10拮抗劑、B細(xì)胞刺激因子拮抗劑、抗CD20抗體、抗CD22抗體等、抗BAFF。(2)基因治療:如水通道蛋白5、IL-10、血管活性腸肽等。目前二十九頁\總數(shù)三十頁\編于十一點(diǎn)抗TNF-α單克隆抗體研究發(fā)現(xiàn)TNF-α過度表達(dá),參與了淋巴細(xì)胞浸潤SS腺體的過程。但尚沒有確切證據(jù)(RCT)支持抗TNF-α單克隆抗體治療pSS的有效性。MarietteX,RavaudP,SteinfeldS,BaronG,GoetzJ,HachullaEetal(2004)InefficacyofinfliximabinprimarySjogren’ssyndrome:resultsoftherandomized,controlledTrialofRemicadeinPrimarySjogren’sSyndrome(TRIPSS).ArthritisRheum50:1270–1276.SankarV,BrennanMT,KokMR,LeakanRA,SmithJA,MannyJetal(2004)EtanerceptinSjogren’ssyndrome:atwelve-weekrandomized,double-blind,placebo-controlledpilotclinicaltrial.

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