間質(zhì)性肺炎HRCT表現(xiàn)

間質(zhì)性肺炎HRCT表現(xiàn)第1頁(yè)/共42頁(yè)間質(zhì)性肺炎概念最佳定義是反應(yīng)性肺損傷，具有特定的組織學(xué)形態(tài)，具有某些相對(duì)統(tǒng)一的特征性表現(xiàn)：包括臨床癥狀、影像學(xué)征象及病理表現(xiàn)，可單獨(dú)發(fā)生（特發(fā)性）或伴發(fā)于某些特定疾?。ɡ^發(fā)性）。重要的是認(rèn)識(shí)到間質(zhì)性肺炎是一種組織學(xué)類(lèi)型而不是疾病種類(lèi)。每一種類(lèi)型都可能是一種特發(fā)性臨床綜合征的結(jié)果（表現(xiàn)為特發(fā)性間質(zhì)性肺炎），或者伴發(fā)于某種特定疾病而不是特發(fā)性的。第2頁(yè)/共42頁(yè)間質(zhì)性肺炎的分類(lèi)間質(zhì)性肺炎的分類(lèi)由Liebow在20世紀(jì)60年代首先提出。隨著人們對(duì)這類(lèi)疾病的不斷認(rèn)識(shí)，已進(jìn)行了數(shù)次重新定義與分類(lèi)。其中有些詞條一直保留至今，有些則被修正或者刪除。比如，最初間質(zhì)性肺炎分類(lèi)中的巨細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎，已經(jīng)被證實(shí)是一種特定的疾病，稱為硬金屬塵肺，而不再是一種間質(zhì)性肺炎。TravisWD,CostabelU,HansellDM,etal.AnofficialAmericanthoracicsociety/Europeanrespiratorysocietystatement:updateoftheinternationalmultidisciplinaryclassificationoftheidiopathicinterstitialpneumonias[J].AmericanJournalofRespiratory&CriticalCareMedicine,2013,188(6):733-48.第3頁(yè)/共42頁(yè)間質(zhì)性肺炎的分類(lèi)組織學(xué)類(lèi)型原發(fā)性疾病繼發(fā)性疾病普通型間質(zhì)性肺炎特發(fā)性肺纖維化結(jié)蹄組織病、藥物中毒、石棉沉著病非特異性間質(zhì)性肺炎特發(fā)性非特異性間質(zhì)性肺炎結(jié)蹄組織病、藥物中毒、過(guò)敏性肺炎機(jī)化性肺炎原因不明的機(jī)化性肺炎藥物、感染、毒物吸入脫屑型間質(zhì)性肺炎/呼吸性細(xì)支氣管炎-間質(zhì)性肺疾病特發(fā)性脫屑型間質(zhì)性肺炎吸煙、有毒煙霧彌漫性肺泡損傷急性間質(zhì)性肺炎病因明確的急性呼吸窘迫綜合征淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎特發(fā)性淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎結(jié)蹄組織病、免疫功能不全第4頁(yè)/共42頁(yè)第5頁(yè)/共42頁(yè)HRCT診斷間質(zhì)性肺炎的價(jià)值間質(zhì)性肺炎的最終診斷需要病理、影像及臨床多學(xué)科綜合判斷。在解讀疑似間質(zhì)性肺炎的HRCT表現(xiàn)時(shí)，正確理解影像特征與病理及臨床之間的關(guān)系是十分重要的。在典型病例中，HRCT征象有時(shí)可以預(yù)測(cè)病理類(lèi)型。以普通型間質(zhì)性肺炎（UIP）為例，當(dāng)HRCT呈現(xiàn)普通型間質(zhì)性肺炎的典型表現(xiàn)時(shí)，得到病理證實(shí)的可能性很大。然而，幾種不同的疾病都可能伴隨UIP表現(xiàn)。如果是特發(fā)性的，UIP被認(rèn)為是特發(fā)性肺纖維化（IPF）。另外，UIP可能伴隨結(jié)蹄組織病、藥物中毒、石棉沉著病。這些疾病在影像及病理上難以區(qū)分，相關(guān)的臨床表現(xiàn)對(duì)于鑒別UIP的不同病因具有重要意義。第6頁(yè)/共42頁(yè)HRCT診斷間質(zhì)性肺炎的價(jià)值當(dāng)確診的的結(jié)蹄組織病患者出現(xiàn)彌漫性肺病時(shí)，除非有明顯的否定證據(jù)外，通常被認(rèn)為是系統(tǒng)性疾病的肺部表現(xiàn)。因?yàn)?，結(jié)蹄組織病的患者一般不需要進(jìn)行肺活檢，而HRCT通常作為主要的診斷性檢查方法以確定肺部病變的病理表現(xiàn)類(lèi)型。第7頁(yè)/共42頁(yè)肺間質(zhì)的概念Thelungissup-portedbyanet-workofconnec-tivetissuefiberscalledthelunginterstitium。第8頁(yè)/共42頁(yè)肺間質(zhì)性病變?cè)\斷的三個(gè)基本要素異常病變的基本表現(xiàn)小葉間隔增厚不規(guī)則網(wǎng)狀影囊狀影及蜂窩征微結(jié)節(jié)或結(jié)節(jié)磨玻璃實(shí)變分布伴發(fā)征象縱隔淋巴結(jié)腫大胸腔積液第9頁(yè)/共42頁(yè)小葉間隔增厚小葉間隔勾勒出次級(jí)肺小葉多樣的邊緣，由結(jié)締組織構(gòu)成，含有肺靜脈和淋巴管。小葉間隔長(zhǎng)1-2cm，厚約1mm。正常時(shí)，只有少數(shù)小葉間隔可在HRCT上顯示。小葉間隔的增厚一般為水分積聚、細(xì)胞浸潤(rùn)或纖維化所致。意義：當(dāng)小葉間隔增厚為肺部主要的異常改變時(shí)，主要代表兩種疾?。洪g質(zhì)性肺水腫和淋巴管性癌。少量的小葉間隔增厚對(duì)鑒別診斷無(wú)重要意義。第10頁(yè)/共42頁(yè)小葉間隔增厚第11頁(yè)/共42頁(yè)不規(guī)則網(wǎng)狀影當(dāng)異常的網(wǎng)狀影不能被確認(rèn)為小葉間隔增厚或蜂窩征時(shí)，則稱為不規(guī)則網(wǎng)狀影。表現(xiàn)為肺小葉內(nèi)數(shù)不清的、不規(guī)則、線狀的影像，線線之間距離多為幾毫米。意義：多代表肺小葉內(nèi)間質(zhì)的纖維化，也見(jiàn)于引起間質(zhì)增厚的其它疾病，如肺水腫或炎性病變。當(dāng)不規(guī)則網(wǎng)狀影為主要異常，且不伴明顯的蜂窩征、牽拉性支氣管擴(kuò)張或GGO時(shí)，該表現(xiàn)無(wú)特異性。第12頁(yè)/共42頁(yè)不規(guī)則網(wǎng)狀影第13頁(yè)/共42頁(yè)蜂窩征在病理學(xué)上，蜂窩征反映間質(zhì)纖維化伴肺組織破壞和周?chē)鷼馇粩U(kuò)張。在HRCT上，蜂窩征表現(xiàn)為充滿氣體的囊腔，囊壁清晰，直徑通常為3mm-10mm，有時(shí)偏大，有時(shí)偏小。意義：蜂窩征是纖維化最具特征性的HRCT表現(xiàn)，當(dāng)發(fā)現(xiàn)蜂窩征時(shí)，可確診為肺纖維化。第14頁(yè)/共42頁(yè)蜂窩征氣囊位于胸膜下氣囊直徑約3mm-10mm厚壁、囊壁易見(jiàn)氣囊呈簇狀或?qū)訝钆帕?，相鄰的氣囊共享囊壁囊?nèi)為空氣密度囊腔為空腔，無(wú)解剖結(jié)構(gòu)囊腔無(wú)分支常與纖維化的其它征象伴發(fā)（支擴(kuò)和不規(guī)則網(wǎng)狀影）第15頁(yè)/共42頁(yè)第16頁(yè)/共42頁(yè)Cysticbronchiectasisinvolvingtherightmiddlelobe第17頁(yè)/共42頁(yè)分布第18頁(yè)/共42頁(yè)第19頁(yè)/共42頁(yè)普通型間質(zhì)性肺炎（UIP）普通型間質(zhì)性肺炎是常見(jiàn)的間質(zhì)性肺炎，約占HP的50%。病理學(xué)上，UIP表現(xiàn)為肺組織不均勻受累的不可逆纖維化，正常肺組織與末期纖維化肺組織相互混雜。由于UIP反映了不可逆的纖維化，免疫抑制療法無(wú)法改善受累肺組織。最常伴發(fā)UIP的疾病是特發(fā)性肺纖維化（IPF），但還有數(shù)種特定疾病也可導(dǎo)致這種類(lèi)型的間質(zhì)性肺炎。第20頁(yè)/共42頁(yè)UIP的特征發(fā)生率最常見(jiàn)的間質(zhì)性肺炎（50%）HRCT表現(xiàn)胸膜下及肺基底段分布為主蜂窩征其它纖維化征象（牽拉性支擴(kuò)、不規(guī)則網(wǎng)狀影）纖維化區(qū)域以外無(wú)馬賽克灌注、空氣潴留、彌漫結(jié)節(jié)及GGO特發(fā)性綜合征特發(fā)性纖維化（IPF）伴發(fā)疾病結(jié)締組織病藥物中毒（極少）石棉沉著病（極少）過(guò)敏性肺炎（通常具有UIP的不典型表現(xiàn)）硬皮?。ㄍǔ＞哂蠻IP的不典型表現(xiàn)）第21頁(yè)/共42頁(yè)UIP早期或輕度的UIP患者的HRCT通常僅表現(xiàn)為網(wǎng)狀影或伴有牽拉性支氣管擴(kuò)張的網(wǎng)狀影。隨著病程進(jìn)展或肺受累加劇，則出現(xiàn)蜂窩征。GGO也常見(jiàn)于UIP，但不及纖維化廣泛。由于GGO常存在纖維化的肺區(qū)，因此在UIP中，它常反映微纖維化。雖然UIP患者通常出現(xiàn)上肺葉異常，但是，纖維化主要分布在基底部，幾乎總是累及后肋膈角。第22頁(yè)/共42頁(yè)第23頁(yè)/共42頁(yè)第24頁(yè)/共42頁(yè)非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）NSIP這一術(shù)語(yǔ)最初被臨時(shí)用以描述一種不符合其它特定的間質(zhì)性肺炎的病理類(lèi)型。隨著時(shí)間的推移，人們逐漸認(rèn)識(shí)到那些被分類(lèi)為NSIP的病例，實(shí)際上代表一類(lèi)特定的疾病，它具有特征性的病理表現(xiàn)，且與某些疾病具有明確的相關(guān)性。NSIP較UIP少見(jiàn)，傾向于發(fā)生在年齡較輕的人群（高峰年齡40-50歲），臨床癥狀較輕。NSIP有兩個(gè)亞型：細(xì)胞型和纖維化型。纖維化型更常見(jiàn)。第25頁(yè)/共42頁(yè)NSIP的特征發(fā)病率第二常見(jiàn)的間質(zhì)性肺炎（約25%）HRCT表現(xiàn)胸膜下和肺基底分布為主GGO、不規(guī)則網(wǎng)狀影、牽拉性支氣管擴(kuò)張無(wú)或少許蜂窩征20%-25%無(wú)胸膜下受累特發(fā)性綜合征特發(fā)性非特異性間質(zhì)性肺炎伴發(fā)疾病結(jié)締組織病藥物中毒過(guò)敏性肺炎第26頁(yè)/共42頁(yè)外周、同心性分布為主鄰近胸膜下肺組織無(wú)受累纖維化程度較重，但不存在蜂窩征，高度提示NSIP第27頁(yè)/共42頁(yè)第28頁(yè)/共42頁(yè)脫屑型間質(zhì)性肺炎（DIP）脫屑型間質(zhì)性肺炎是一種與吸煙相關(guān)的肺部損傷。少數(shù)情況下，DIP被視為結(jié)締組織病、藥物反應(yīng)、毒物吸入和表面活性蛋白C基因突變的一種反應(yīng)性病變或特發(fā)性病變。與NSIP及UIP相比，DIP的發(fā)病年齡較輕（高峰30-40歲），一般對(duì)治療更為敏感。第29頁(yè)/共42頁(yè)DIP的特征發(fā)病率少見(jiàn)，約占IP的15%HRCT表現(xiàn)胸膜下和肺基底分布為主GGO囊腫或肺氣腫可進(jìn)展為纖維化特發(fā)性綜合征特發(fā)性DIP（極少）伴發(fā)疾病吸煙史結(jié)締組織?。O少）藥物中毒（極少）毒物吸入（極少）表面活性蛋白C突變（極少）相關(guān)疾病RB和RB-ILDRB：呼吸性細(xì)支氣管炎第30頁(yè)/共42頁(yè)第31頁(yè)/共42頁(yè)機(jī)化性肺炎（OP）機(jī)化性肺炎是一種與多種病因和疾病相關(guān)的非感染性炎癥，在病理上和HRCT上都較為常見(jiàn)，曾被稱為閉塞性細(xì)支氣管炎機(jī)化性肺炎（BOOP），但該命名因以下原因被棄用：1.OP能更準(zhǔn)確地反映本病的病理表現(xiàn)；2.機(jī)化性肺炎這一術(shù)語(yǔ)避免了與呼吸道疾?。撮]塞性細(xì)支氣管炎）相混淆。OP通常為低熱、呼吸困難和咳嗽等慢性癥狀，但也可以出現(xiàn)急性癥狀。OP臨床表現(xiàn)較UIP為輕，且激素治療有效，但易復(fù)發(fā)。第32頁(yè)/共42頁(yè)OP的特征發(fā)病率約占IP的10%HRCT的表現(xiàn)支氣管周?chē)靶啬は路植紴橹鲗?shí)變（反暈征）邊界不規(guī)則小葉中心性結(jié)節(jié)（極少）肺下葉為主發(fā)展為纖維化特發(fā)性綜合征隱源性計(jì)劃性肺炎（OP）伴發(fā)疾病結(jié)締組織病藥物毒性感染毒物吸入免疫功能紊亂移植物抗宿主病第33頁(yè)/共42頁(yè)第34頁(yè)/共42頁(yè)第35頁(yè)/共42頁(yè)急性間質(zhì)性肺炎（AIP）AIP是與彌漫性肺泡損傷（DAD）的組織學(xué)類(lèi)型相關(guān)的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎，通常表現(xiàn)為無(wú)明確病因的急性呼吸窘迫綜合征（ARDS）。臨床表現(xiàn)不同于其它間質(zhì)性肺炎，而與已知病因的ARDS相似，早期病死率高。第36頁(yè)/共42頁(yè)AIP的特征發(fā)病率少見(jiàn)，約<2%組織學(xué)類(lèi)型DADHRCT表現(xiàn)（與流體靜力性肺水腫的表現(xiàn)大致相似，但常無(wú)小葉間隔增厚）彌漫性GGO及實(shí)變可進(jìn)展為纖維化（分布于肺前部）鑒別診斷其它導(dǎo)致DAD及ARDS的疾病DAD是ARDS的主要病理學(xué)表現(xiàn)。但并不是所有的DAD患者都滿足ARDS的診斷標(biāo)準(zhǔn)。當(dāng)描述HRCT異常時(shí)，DAD是更準(zhǔn)確地術(shù)語(yǔ)。ARDS是一種臨床綜合征。其特征如下：1、已知誘因；2、急性癥狀；3、胸部X線片顯示雙肺陰影；4、肺動(dòng)脈楔壓<=18mmHg或缺乏左心房高壓的臨床證據(jù)；5、動(dòng)脈血氧分壓/吸入氧分?jǐn)?shù)<=200第37頁(yè)/共42頁(yè)HRCTatthelevelofthebronchusintermediusdemonstratesextensivebilateralconsolidationinvolvingthedependentregionsofthelowerlobes.Patchyareasofground-glassopacityarepresentanteriorly.第38頁(yè)/共42頁(yè)淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎（LIP）