超聲在心肌病診療中的應(yīng)用與進(jìn)展

（優(yōu)選）超聲在心肌病診療中的應(yīng)用與進(jìn)展目前一頁(yè)\總數(shù)二十七頁(yè)\編于十八點(diǎn)心肌病定義和分類(lèi)的專(zhuān)家共識(shí)（AHA2006）

定義：心肌病是由各種病因（主要是遺傳）引起的一組非均質(zhì)的心肌病變，包括心臟機(jī)械和電活動(dòng)的異常，常常表現(xiàn)為心室不適當(dāng)?shù)姆屎窕驍U(kuò)張。心肌病可以單純局限于心臟，也可以是全身系統(tǒng)性疾病的一部分，最終導(dǎo)致心力衰竭或死亡。目前二頁(yè)\總數(shù)二十七頁(yè)\編于十八點(diǎn)

心肌病定義和分類(lèi)的專(zhuān)家共識(shí)（AHA2006）一原發(fā)性心肌病

1遺傳性心肌?。悍屎裥孕募〔?、致心律失常性右室心肌病、心肌致密化不全、心肌傳導(dǎo)系統(tǒng)缺陷、線粒體肌病、離子通道病、原發(fā)心肌糖原儲(chǔ)積癥

2混和性心肌?。簲U(kuò)張性心肌病、限制性心肌病

3獲得性心肌?。貉装Y性心肌病、應(yīng)激性心肌?。═akotsubo）、圍產(chǎn)期心肌病、酒精性心肌病、心動(dòng)過(guò)速心肌病二繼發(fā)性心肌病全身系統(tǒng)性疾病的心臟受累。淀粉樣變性病、Loseffler心內(nèi)膜炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、內(nèi)分泌疾病等其他心血管疾病引起的心肌異常不包括在心肌病范疇內(nèi)，如高血壓、冠心病引起的心肌病變，不主張使用“缺血性心肌病”術(shù)語(yǔ)。目前三頁(yè)\總數(shù)二十七頁(yè)\編于十八點(diǎn)肥厚型心肌病以心室壁異常肥厚為特征的心肌病肌節(jié)收縮蛋白基因突變常染色體顯性遺傳所以HCM最早出現(xiàn)的是收縮功能減低但常規(guī)超聲無(wú)法識(shí)別目前四頁(yè)\總數(shù)二十七頁(yè)\編于十八點(diǎn)分型根據(jù)肥厚部位非對(duì)稱(chēng)性室間隔肥厚型左心室壁普遍肥厚型心尖肥厚型心肌病左室游離壁肥厚型左室中部肥厚型乳頭肌肥厚根據(jù)心肌對(duì)血流動(dòng)力學(xué)的影響肥厚型非梗阻性心肌病肥厚型梗阻性心肌病目前五頁(yè)\總數(shù)二十七頁(yè)\編于十八點(diǎn)病理生理流出道梗阻（動(dòng)力性）

肥厚的心肌造成的肌性梗阻繼發(fā)的SAM現(xiàn)象（并非HOCM特有）心臟負(fù)荷狀態(tài)心肌的收縮力收縮及舒張功能障礙心肌缺血心律失常目前六頁(yè)\總數(shù)二十七頁(yè)\編于十八點(diǎn)超聲心動(dòng)圖是無(wú)創(chuàng)診斷HCM的首選方法M-型超聲心動(dòng)圖特點(diǎn)

室間隔與左室后壁呈對(duì)稱(chēng)/非對(duì)稱(chēng)性肥厚非對(duì)稱(chēng)兩者之比1.3:1室壁收縮期增厚率減低

心肌回聲不均勻、呈顆粒狀左室流出道梗阻

SAM(+)

目前七頁(yè)\總數(shù)二十七頁(yè)\編于十八點(diǎn)2-D超聲心動(dòng)圖特點(diǎn)肥厚心肌部位室間隔基底、中間、心尖游離壁乳頭肌心肌肥厚的對(duì)稱(chēng)性左室流出道面積二尖瓣的結(jié)構(gòu)主動(dòng)脈瓣的結(jié)構(gòu)中部心腔梗阻導(dǎo)致心尖室壁瘤目前八頁(yè)\總數(shù)二十七頁(yè)\編于十八點(diǎn)多普勒超聲左室流出道血流速度梗阻—流速增快頻譜峰值后移（肌性狹窄）非梗阻—流出道流速不快二尖瓣返流（多發(fā)生在梗阻性心肌?。┦鎻埞δ軠p低及病變局部收縮功能減低目前九頁(yè)\總數(shù)二十七頁(yè)\編于十八點(diǎn)治療外科肥厚心肌切除外科二尖瓣置換內(nèi)科保守治療內(nèi)科起搏器植入內(nèi)科室間隔心肌化學(xué)消融介入治療目前十頁(yè)\總數(shù)二十七頁(yè)\編于十八點(diǎn)既往適應(yīng)證的選擇盲目術(shù)中確定靶血管的選擇術(shù)中冠造+MCE確定靶血管術(shù)后側(cè)枝循環(huán)檢測(cè)有創(chuàng)冠造、血管內(nèi)超聲依靠冠脈造影在術(shù)中確定靶血管沒(méi)有即刻觀察消融范圍的手段核素術(shù)后隨訪消融范圍超聲心動(dòng)圖在HOCM消融治療中的應(yīng)用目前十一頁(yè)\總數(shù)二十七頁(yè)\編于十八點(diǎn)冠脈血流顯像無(wú)創(chuàng)、經(jīng)胸、低速血流技術(shù)(CDCFI)針對(duì)適應(yīng)證術(shù)前初選靶血管術(shù)后側(cè)枝觀察超聲心肌聲學(xué)造影通過(guò)超聲觀察微血管床的灌注(MCE)定位及量化消融心肌增加顯影范圍的對(duì)比術(shù)后即刻觀察消融范圍

術(shù)后隨訪觀察消融心肌目前十二頁(yè)\總數(shù)二十七頁(yè)\編于十八點(diǎn)超聲心動(dòng)圖在HOCM消融治療中的應(yīng)用

確定梗阻相關(guān)心肌—常規(guī)超聲術(shù)前判斷適應(yīng)證--常規(guī)超聲+冠脈血流顯像術(shù)前擬定靶血管—冠脈血流顯像術(shù)中確定靶血管—冠造+超聲心肌聲學(xué)造影無(wú)水酒精注入消融術(shù)后即刻消融范圍的觀察—超聲心肌聲學(xué)造影血流動(dòng)力學(xué)的觀察—常規(guī)超聲術(shù)后隨訪—血流動(dòng)力學(xué)常規(guī)超聲側(cè)枝循環(huán)狀況冠脈血流顯像術(shù)前術(shù)中術(shù)后目前十三頁(yè)\總數(shù)二十七頁(yè)\編于十八點(diǎn)肥厚性心肌病冠脈血流特點(diǎn)肥厚心肌內(nèi)冠脈血流豐沛冠脈管徑增粗冠脈血流速度增快

能清晰地顯示冠狀動(dòng)脈的走行順序排列側(cè)枝吻合目前十四頁(yè)\總數(shù)二十七頁(yè)\編于十八點(diǎn)擬定靶血管判斷適應(yīng)證應(yīng)用冠脈血流顯像術(shù)前判斷適應(yīng)證、擬定靶血管梗阻相關(guān)心肌內(nèi)有無(wú)血管順序排列間隔支-走向梗阻相關(guān)心肌-靶血管間隔支末梢走向-更接近左室心內(nèi)膜-靶血管超選間隔支分支-走向左室面分支-靶血管造影乳頭肌顯影-超選走向左室心內(nèi)膜的分支

靶血管介入之前確定適應(yīng)證可以減少創(chuàng)傷增加手術(shù)的一次成功率、避免術(shù)中反復(fù)尋找靶血管帶來(lái)的風(fēng)險(xiǎn)目前十五頁(yè)\總數(shù)二十七頁(yè)\編于十八點(diǎn)

適應(yīng)證的判斷靶血管的擬定消融范圍判斷

------------------------------------------------------------

n=32（MCE）

------32例實(shí)施MCE2例術(shù)中放棄更改消融5例29例消融3例放1例嚴(yán)重并發(fā)癥------------------------------------------------------------

n=37（MCE+冠脈血流）

33例MCE++--28例消融成功3例無(wú)合適血管無(wú)更改消融5例放棄消融術(shù)前放棄無(wú)嚴(yán)重并發(fā)癥------------------------------------------------------------n=10

（MCE+冠脈血流+CPS技術(shù)）10例MCE10例消融+++9例消融充分無(wú)嚴(yán)重并發(fā)癥1例消融不充分

早期中期近期目前十六頁(yè)\總數(shù)二十七頁(yè)\編于十八點(diǎn)超聲在DCM治療中的應(yīng)用療效判定指導(dǎo)CRT心臟移植排異反應(yīng)的監(jiān)測(cè)目前十七頁(yè)\總數(shù)二十七頁(yè)\編于十八點(diǎn)心肌致密化不全

noncompactionofventricularmyocardium(NVM)

目前十八頁(yè)\總數(shù)二十七頁(yè)\編于十八點(diǎn)

一種少見(jiàn)的先天性具有臨床特色的、非單一遺傳背景的心肌疾病

目前十九頁(yè)\總數(shù)二十七頁(yè)\編于十八點(diǎn)發(fā)病機(jī)制正常胚胎發(fā)育

1M心肌由海綿狀心肌組成心腔血液通過(guò)隱窩供應(yīng)心肌。5～6W心室肌逐漸致密化隱窩壓縮成毛細(xì)血管，形成冠脈微循環(huán)系統(tǒng)心肌致密化過(guò)程心外膜心內(nèi)膜基底部心尖部異常胚胎發(fā)育

正常致密化過(guò)程的失敗，導(dǎo)致心肌致密化不全

目前二十頁(yè)\總數(shù)二十七頁(yè)\編于十八點(diǎn)發(fā)病機(jī)制遺傳學(xué)基礎(chǔ)

X染色體隱性遺傳

病變基因點(diǎn)位于Xq28聯(lián)結(jié)區(qū)域內(nèi)家族發(fā)病傾向

44%(報(bào)道)11%(本組)目前二十一頁(yè)\總數(shù)二十七頁(yè)\編于十八點(diǎn)臨床表現(xiàn)先天性心肌病變癥狀首發(fā)年齡差別大早期多無(wú)癥狀，中年發(fā)病漸進(jìn)性心功能障礙系統(tǒng)性栓塞心律失?？砂橛衅渌忍旎文壳岸?yè)\總數(shù)二十七頁(yè)\編于十八點(diǎn)病理生理心力衰竭

有效收縮心肌的減少心律失常

肌束不規(guī)則的分支和連接室壁張力增加組織損傷和激動(dòng)延遲血栓形成

房顫和隱窩→緩慢血流目前二十三頁(yè)\總數(shù)二十七頁(yè)\編于十八點(diǎn)超聲特點(diǎn)分型

左室型、右室型及雙室型以左室型最為多見(jiàn)病變累及節(jié)段

近心尖部最為明顯波及室壁中段一般不累及基底段目前二十四頁(yè)\總數(shù)二十七頁(yè)\編于十八點(diǎn)超聲特點(diǎn)隆突的肌小梁與深陷的隱窩構(gòu)成網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)致密心肌變薄、中低回聲隱窩間低速血流與心