精選煙霧病影像診斷73688講義

（優(yōu)選）煙霧病影像診斷73688課件目前一頁(yè)\總數(shù)六十七頁(yè)\編于十三點(diǎn)男性，20歲突發(fā)劇烈頭痛1小時(shí)目前二頁(yè)\總數(shù)六十七頁(yè)\編于十三點(diǎn)腦室穿刺引流后增強(qiáng)CT目前三頁(yè)\總數(shù)六十七頁(yè)\編于十三點(diǎn)MRI目前四頁(yè)\總數(shù)六十七頁(yè)\編于十三點(diǎn)MRA目前五頁(yè)\總數(shù)六十七頁(yè)\編于十三點(diǎn)目前六頁(yè)\總數(shù)六十七頁(yè)\編于十三點(diǎn)病例2

F、38Y，右側(cè)肢體無(wú)力伴言語(yǔ)不清24天

目前七頁(yè)\總數(shù)六十七頁(yè)\編于十三點(diǎn)MRI目前八頁(yè)\總數(shù)六十七頁(yè)\編于十三點(diǎn)目前九頁(yè)\總數(shù)六十七頁(yè)\編于十三點(diǎn)病例1

DSA目前十頁(yè)\總數(shù)六十七頁(yè)\編于十三點(diǎn)煙霧病病例2腦底異常血管網(wǎng)目前十一頁(yè)\總數(shù)六十七頁(yè)\編于十三點(diǎn)目前十二頁(yè)\總數(shù)六十七頁(yè)\編于十三點(diǎn)煙霧病概述病理分型、分期臨床表現(xiàn)影像表現(xiàn)診斷鑒別診斷治療 目前十三頁(yè)\總數(shù)六十七頁(yè)\編于十三點(diǎn)

概述

煙霧病是以頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸部或大腦前、中動(dòng)脈起始部緩慢的進(jìn)行性的自發(fā)性狹窄或閉塞、并在腦底出現(xiàn)異常的小血管網(wǎng)為特點(diǎn)的一種腦血管病。在腦血管造影時(shí)，腦底異常小血管網(wǎng)呈現(xiàn)出類似吸煙吐出的煙霧，煙霧的日語(yǔ)為“moyamoya”，故名煙霧病。目前十四頁(yè)\總數(shù)六十七頁(yè)\編于十三點(diǎn)煙霧病

1955

年,日本學(xué)者首先報(bào)道了MMD的腦血管造影情況1969年,Suzuki和Takaku根據(jù)腦血管造影所表現(xiàn)出來(lái)的形態(tài)將其命名為Moyamoya

病1997年日本Moyamoya病研究委員修訂了Moyamoya病診斷標(biāo)準(zhǔn)目前十五頁(yè)\總數(shù)六十七頁(yè)\編于十三點(diǎn)歐美少見(jiàn),亞洲多發(fā),日本：3/100000,美國(guó)0.86/100000亞裔:黑人:西班牙人:白人：4.6:2.2:0.5:1好發(fā)于兒童及青少年,亦可見(jiàn)于成人,以5歲和40歲左右為兩個(gè)高發(fā)年齡組；女：男2:1煙霧病患者8.82%-12.1%有家族史。

目前十六頁(yè)\總數(shù)六十七頁(yè)\編于十三點(diǎn)病因目前有關(guān)此病的病因尚不完全清楚。因其在同胞間的發(fā)病率比普通人高出42倍，患者子女的發(fā)病率比正常人高出37倍；最近又發(fā)現(xiàn)煙霧病的發(fā)生與3號(hào)染色體3p24.2-26;6號(hào)染色體D6s441及17號(hào)染色體的基因異常有關(guān)。故有些學(xué)者認(rèn)為煙霧病的發(fā)生可能與遺傳有一定的關(guān)系。目前十七頁(yè)\總數(shù)六十七頁(yè)\編于十三點(diǎn)

煙霧綜合征由已知病因（如動(dòng)脈硬化，動(dòng)脈炎唐氏綜合癥各種神經(jīng)皮膚綜合癥甲亢等）引起的類似煙霧病的疾病狀態(tài)，稱為煙霧綜合征（MoyamoyaSyndrome）。2012年日本煙霧病指南的定義為：煙霧綜合征是指表現(xiàn)為頸內(nèi)動(dòng)脈末端狹窄或者閉塞或者合并大腦前或/和大腦中動(dòng)脈起始部出現(xiàn)異常血管網(wǎng)并且伴有一種基礎(chǔ)疾病。在單側(cè)煙霧病中，如果存在基礎(chǔ)疾病，我們也可將其稱之為“煙霧綜合征”。

煙霧病與煙霧綜合征目前十八頁(yè)\總數(shù)六十七頁(yè)\編于十三點(diǎn)發(fā)病機(jī)理煙霧病發(fā)病機(jī)理較為復(fù)雜，主要病理改變是頸內(nèi)動(dòng)脈內(nèi)膜彈力纖維增生，逐漸使頸內(nèi)動(dòng)脈管腔狹窄，最終發(fā)生閉塞。血管內(nèi)膜的病變多發(fā)生在頸內(nèi)動(dòng)脈的末端，大腦前及大腦中動(dòng)脈的起始段，偶爾波及到大腦前和大腦中動(dòng)脈主干以及頸外動(dòng)脈，乃至身體其它部位的血管。因這些顱內(nèi)供血?jiǎng)用}血管內(nèi)膜增厚、管腔狹窄導(dǎo)致腦血流量減少，為補(bǔ)償腦血流量的減少，腦底及腦表面的細(xì)小血管代償性擴(kuò)張，形成了煙霧狀血管。當(dāng)代償性血管擴(kuò)張形成增加腦血流的速度小于因腦供血?jiǎng)用}狹窄腦血流減少的速度時(shí)，即產(chǎn)生了腦缺血癥狀、出現(xiàn)腦梗塞、腦萎縮、腦軟化等。

目前十九頁(yè)\總數(shù)六十七頁(yè)\編于十三點(diǎn)

(1)大腦基底部的大血管閉塞或極度狹窄—腦缺血：頸內(nèi)動(dòng)脈分叉部、大腦前動(dòng)脈和大腦中動(dòng)脈起始部的腦底動(dòng)脈環(huán)管腔狹窄、閉塞；病理生理目前二十頁(yè)\總數(shù)六十七頁(yè)\編于十三點(diǎn)

(2)異常血管網(wǎng)——腦出血主要位于腦底部及基底節(jié)區(qū)，異常血管網(wǎng)為來(lái)自Willis環(huán)前、后脈絡(luò)膜動(dòng)脈，大腦前動(dòng)脈，大腦中動(dòng)脈和大腦后動(dòng)脈的擴(kuò)張的中等或小的肌型血管，管壁變薄，擴(kuò)張，數(shù)量增多，易破裂出血等.隨著年齡的增大，擴(kuò)張的血管可進(jìn)行性變細(xì)，數(shù)量減少，狹窄動(dòng)脈增加。

目前二十一頁(yè)\總數(shù)六十七頁(yè)\編于十三點(diǎn)側(cè)支循環(huán)第一條旁路：“腦底moyamoya”，包括異常擴(kuò)張的穿支動(dòng)脈，如位于基底節(jié)和丘腦的豆紋動(dòng)脈及丘腦穿通動(dòng)脈。第二條旁路：擴(kuò)張的脈絡(luò)膜前動(dòng)脈和后胼周動(dòng)脈，這為大多數(shù)Moyamoya病患者提供了側(cè)支循環(huán)。第三條旁路：“篩骨moyamoya”

，包括擴(kuò)張的篩前和篩后動(dòng)脈，起到重要的側(cè)支旁路代償功能,其主要源自眼動(dòng)脈到大腦前動(dòng)脈的各分支。第四條旁路：“穹窿moyamoya”，Moyamoya病可造成從顱頂部硬膜血管到軟腦膜血管的異常血管網(wǎng)狀吻合，稱之為“穹窿moyamoya”

。通?？梢?jiàn)于進(jìn)展型的Moyamoya病患者。目前二十二頁(yè)\總數(shù)六十七頁(yè)\編于十三點(diǎn)側(cè)支循環(huán)示意圖目前二十三頁(yè)\總數(shù)六十七頁(yè)\編于十三點(diǎn)病理病變血管內(nèi)膜明顯增厚,內(nèi)彈力層彎曲,間質(zhì)萎縮變薄,血管壁上出現(xiàn)附壁血栓及脂質(zhì)沉積等現(xiàn)象。目前二十四頁(yè)\總數(shù)六十七頁(yè)\編于十三點(diǎn)病理A:狹窄的雙側(cè)大腦中動(dòng)脈，右側(cè)為重。B:Moyamoya病引起的急性梗塞（黑箭頭），陳舊梗塞（白箭頭）

目前二十五頁(yè)\總數(shù)六十七頁(yè)\編于十三點(diǎn)病理

目前二十六頁(yè)\總數(shù)六十七頁(yè)\編于十三點(diǎn)病理目前二十七頁(yè)\總數(shù)六十七頁(yè)\編于十三點(diǎn)分型松島將煙霧病的臨床癥狀從輕到重分為6型：

I型（TIA型）；

II型（頻發(fā)TIA型）；

III型（TIA梗塞型）；

IV型（梗塞TIA型）；

V型（梗塞型）；

VI型（煙霧狀血管破裂型或其他類型）。目前二十八頁(yè)\總數(shù)六十七頁(yè)\編于十三點(diǎn)臨床表現(xiàn)煙霧病的癥狀表現(xiàn)為因頸內(nèi)動(dòng)脈閉塞引起的腦缺血和代償擴(kuò)張的煙霧狀血管破裂誘發(fā)的腦出血兩種類型。最常見(jiàn)臨床類型：TIA；最多見(jiàn)，約見(jiàn)于全部特發(fā)性煙霧病的70%。腦梗塞；癲癇發(fā)作：腦出血，特別是不典型部位腦出血；蛛網(wǎng)膜下腔出血；一部分煙霧病病人無(wú)臨床癥狀；在常規(guī)MRI或DSA意外發(fā)現(xiàn)。目前二十九頁(yè)\總數(shù)六十七頁(yè)\編于十三點(diǎn)頸內(nèi)動(dòng)脈閉塞引起的腦缺血代償擴(kuò)張的煙霧狀血管破裂誘發(fā)的腦出血輕者表現(xiàn)為短暫性一過(guò)性腦缺血、頭疼、癲癇、肢體無(wú)力、感覺(jué)異常及視力視野改變等重者則以腦梗塞或腦出血起病而危及生命癥狀目前三十頁(yè)\總數(shù)六十七頁(yè)\編于十三點(diǎn)目前三十一頁(yè)\總數(shù)六十七頁(yè)\編于十三點(diǎn)1.腦缺血

(1)發(fā)病年齡相對(duì)較輕，平均18.4歲，多見(jiàn)于兒童及少年，急性亞急性起病

(2)臨床表現(xiàn)為腦梗塞、TIA等，常有多次卒中發(fā)作史。

(3)前驅(qū)癥狀有頭昏，頭痛，肢體麻木，癱瘓，精神不振，言語(yǔ)不清等，可表現(xiàn)為肢體交替性癱瘓，多為不全癱，也有全癱。優(yōu)勢(shì)半球病變可出現(xiàn)失語(yǔ)，病灶多發(fā)者可出現(xiàn)假性球麻痹，精神障礙，智力減退或癡呆，約40%的患者伴有癲癇發(fā)作。

目前三十二頁(yè)\總數(shù)六十七頁(yè)\編于十三點(diǎn)2.腦出血

(1)發(fā)病年齡多較缺血組晚，平均33.1歲，青壯年為多。

(2)多以頭痛、惡心嘔吐起病，可伴意識(shí)障礙。

(3)血壓多正常，發(fā)病突然，常見(jiàn)：蛛網(wǎng)膜下腔出血，原發(fā)性腦室出血及腦葉出血，共占本病顱內(nèi)出血的78%-90%，少數(shù)為殼核出血，丘腦出血及尾核頭出血，故MMD引起的顱內(nèi)出血多為部位體征不典型的出血。

目前三十三頁(yè)\總數(shù)六十七頁(yè)\編于十三點(diǎn)

煙霧病引起原發(fā)性腦室出血較多，該處容易出血除腦室壁的煙霧血管及粟粒型動(dòng)脈瘤破裂出血外，很重要的原因是梗死性出血，因腦室周圍由兩組血管供血，兩組血管均為終末支，基本上不發(fā)生吻合，即構(gòu)成邊緣帶，同時(shí)這些末梢支距離心臟最遠(yuǎn)，又是在Willis動(dòng)脈環(huán)主干血管出現(xiàn)病變后增生、代償?shù)募?xì)小動(dòng)脈，故易導(dǎo)致腦室壁缺血軟化，容易發(fā)生梗死后腦出血。

目前三十四頁(yè)\總數(shù)六十七頁(yè)\編于十三點(diǎn)影像表現(xiàn)DSACTMRI目前三十五頁(yè)\總數(shù)六十七頁(yè)\編于十三點(diǎn)

血管造影（DSA）

DSA是診斷煙霧病的最可靠的依據(jù)，可以清晰看到頸內(nèi)動(dòng)脈分叉處狹窄的程度、煙霧狀血管形成以及顱外血管向顱內(nèi)代償?shù)那闆r。目前三十六頁(yè)\總數(shù)六十七頁(yè)\編于十三點(diǎn)DSA①雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈床突上段和大腦前、中動(dòng)脈近端有嚴(yán)重的狹窄或閉塞，以頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸段的狹窄或閉塞最常見(jiàn)。②在基底節(jié)處有顯著的毛細(xì)血管擴(kuò)張網(wǎng)。③有廣泛而豐富的側(cè)支循環(huán)形成，包括顱內(nèi)、外吻合血管的建立?；坠?jié)區(qū)形成十分豐富的異常血管網(wǎng)是本病的最重要的側(cè)支循環(huán)通路。

目前三十七頁(yè)\總數(shù)六十七頁(yè)\編于十三點(diǎn)頸內(nèi)動(dòng)脈造影顯示煙霧狀血管

目前三十八頁(yè)\總數(shù)六十七頁(yè)\編于十三點(diǎn)目前三十九頁(yè)\總數(shù)六十七頁(yè)\編于十三點(diǎn)目前四十頁(yè)\總數(shù)六十七頁(yè)\編于十三點(diǎn)

1969年由鈴木(Suzuki等)根據(jù)Moyamoya病腦血管造影的表現(xiàn)定將其分為6期目前四十一頁(yè)\總數(shù)六十七頁(yè)\編于十三點(diǎn)鈴木六分期法DSA表現(xiàn)為六期：Ⅰ期

單純的頸內(nèi)動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈和大腦前動(dòng)脈的狹窄,

無(wú)其他異常（頸內(nèi)動(dòng)脈分叉部狹窄期）Ⅱ期

在狹窄血管附近出現(xiàn)煙霧血管（異常血管網(wǎng)初發(fā)期）Ⅲ期

煙霧加重,在腦底出現(xiàn)典型的煙霧血管（異常血管網(wǎng)增多期）Ⅳ期煙霧減少,血管狹窄更加明顯（異常血管網(wǎng)變細(xì)期）Ⅴ期煙霧更加減少,顱內(nèi)頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)主要腦血管全部消失（異常血管網(wǎng)縮小期）Ⅵ期煙霧消失,頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)主要血管和煙霧血管一起消失（異常血管網(wǎng)消失期，只有從頸外動(dòng)脈來(lái)的側(cè)支循環(huán)）目前四十二頁(yè)\總數(shù)六十七頁(yè)\編于十三點(diǎn)目前四十三頁(yè)\總數(shù)六十七頁(yè)\編于十三點(diǎn)A正常B1-2期C3-4期D5-6期目前四十四頁(yè)\總數(shù)六十七頁(yè)\編于十三點(diǎn)

A第1期：右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端、大腦前動(dòng)脈（ACA）狹窄B第2期：左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端、大腦中動(dòng)脈（MCA）和ACA嚴(yán)重狹窄，但遠(yuǎn)端分支良好目前四十五頁(yè)\總數(shù)六十七頁(yè)\編于十三點(diǎn)C第3期：右側(cè)ACA閉塞，MAC重度狹窄，遠(yuǎn)端分支顯示不良D第4期：右側(cè)ACA閉和MAC閉塞，起源于頸內(nèi)動(dòng)脈的胚胎型大腦后動(dòng)脈（PCA）狹窄目前四十六頁(yè)\總數(shù)六十七頁(yè)\編于十三點(diǎn)E第5期：頸內(nèi)動(dòng)脈末端閉塞，逆行性累及到整條頸內(nèi)動(dòng)脈，從起始部開(kāi)始狹窄；F第6期：頸內(nèi)動(dòng)脈起始段閉塞，顱內(nèi)血流完全由頸外動(dòng)脈通過(guò)側(cè)支供應(yīng)目前四十七頁(yè)\總數(shù)六十七頁(yè)\編于十三點(diǎn)

CT表現(xiàn)

①多發(fā)性腦梗死：多發(fā)性腦梗死可為陳舊性，亦可為新近性，并可有大小不一的腦軟化灶。

②繼發(fā)性腦萎縮：多為局限性的腦萎縮,好發(fā)于顳葉、額葉、枕葉，2～4周達(dá)高峰，以后逐漸好轉(zhuǎn)。

③腦室擴(kuò)大：約半數(shù)以上的病人出現(xiàn)腦室擴(kuò)大，擴(kuò)大的腦室與病變同側(cè)，亦可為雙側(cè)。腦室擴(kuò)大常與腦萎縮并存，目前四十八頁(yè)\總數(shù)六十七頁(yè)\編于十三點(diǎn)

④顱內(nèi)出血：以蛛網(wǎng)膜下腔出血最多見(jiàn)，約占60%。腦室內(nèi)出血亦較常見(jiàn)，多合并蛛網(wǎng)膜下腔出血。⑤增強(qiáng)CT掃描：可見(jiàn)基底動(dòng)脈環(huán)附近的血管變細(xì)，顯影不良或不顯影?；坠?jié)區(qū)及腦室周圍可見(jiàn)點(diǎn)狀或弧線狀強(qiáng)化的異常血管團(tuán)，分布不規(guī)則。

目前四十九頁(yè)\總數(shù)六十七頁(yè)\編于十三點(diǎn)男28歲，頭痛、頭暈伴惡心、嘔吐半天目前五十頁(yè)\總數(shù)六十七頁(yè)\編于十三點(diǎn)M42，發(fā)作性頭痛伴短暫性失神目前五十一頁(yè)\總數(shù)六十七頁(yè)\編于十三點(diǎn)目前五十二頁(yè)\總數(shù)六十七頁(yè)\編于十三點(diǎn)MRIDWI:急性腦梗塞常規(guī)MRI：基底節(jié)區(qū)異常流空血管影大于2個(gè)以上應(yīng)考慮腦底異常血管網(wǎng)；MRA:大腦基底部的大血管閉塞或極度狹窄,異常血管網(wǎng)的形成增強(qiáng)MRI:Ivysign(常春藤征）目前五十三頁(yè)\總數(shù)六十七頁(yè)\編于十三點(diǎn)MRI常春藤征(ivysign)是指煙霧病患者M(jìn)R檢查增強(qiáng)掃描時(shí)圖像上觀察到沿軟腦膜分布的點(diǎn)狀或線狀強(qiáng)化信號(hào)影,由Ohta等首次報(bào)道,因類似爬行在石頭上的常春藤而命名。文獻(xiàn)報(bào)道這種征象出現(xiàn)率約70%,并提出其對(duì)煙霧病的診斷具有特異性。其形成主要是雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈、大腦前、中動(dòng)脈狹窄或閉塞后,頸外動(dòng)脈及椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)參與代償性供血的側(cè)支循環(huán)血管,包括大腦后動(dòng)脈、腦膜中動(dòng)脈、顳淺動(dòng)脈、枕動(dòng)脈,沿雙側(cè)大腦皮層柔腦膜分布。目前五十四頁(yè)\總數(shù)六十七頁(yè)\編于十三點(diǎn)煙霧病的典型核磁表現(xiàn)：基底節(jié)部位可見(jiàn)多發(fā)點(diǎn)狀的異常血管留空影。

目前五十五頁(yè)\總數(shù)六十七頁(yè)\編于十三點(diǎn)MRI圖3患者女,69歲,軸位增強(qiáng)掃描圖像右側(cè)大腦額頂葉沿柔腦膜點(diǎn)狀、線狀強(qiáng)化信號(hào)(常春藤征,箭頭)圖4患者男,26歲,軸位T2WI圖像鞍上池、前縱裂池以及外側(cè)裂池見(jiàn)圓點(diǎn)狀、條狀細(xì)小紊亂煙霧狀異常血管(箭頭)目前五十六頁(yè)\總數(shù)六十七頁(yè)\編于十三點(diǎn)目前五十七頁(yè)\總數(shù)六十七頁(yè)\編于十三點(diǎn)目前五十八頁(yè)\總數(shù)六十七頁(yè)\編于十三點(diǎn)目前五十九頁(yè)\總數(shù)六十七頁(yè)\編于十三點(diǎn)MRIImage圖1患者男,40歲A:MRA圖像右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈床突上段閉塞,右側(cè)大腦前、中動(dòng)脈未顯影,左側(cè)大腦中動(dòng)脈M1段多發(fā)狹窄;B.軸位FLAIR圖像雙側(cè)額頂葉皮層沿柔腦膜分布的點(diǎn)狀或線狀高信號(hào)(箭頭),并可見(jiàn)雙側(cè)半卵圓中心多發(fā)斑片狀腦梗死灶目前六十頁(yè)\總數(shù)六十七頁(yè)\編于十三點(diǎn)圖2患者女,69歲A.MRA圖像左側(cè)大腦中動(dòng)脈閉塞,右側(cè)大腦中動(dòng)脈狹窄;B.軸位FLAIR圖像右側(cè)枕葉梗死灶,雙側(cè)大腦半球皮層未見(jiàn)常春藤征目前六十一頁(yè)\總數(shù)六十七頁(yè)\編于十三點(diǎn)目前六十二頁(yè)\總數(shù)六十七頁(yè)\編于十三點(diǎn)發(fā)現(xiàn)雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端狹窄或閉塞伴有煙霧狀血管形成行MRA或DSA檢查CT和MRI影像可見(jiàn)腦缺血或腦出血性改變出現(xiàn)上述臨