風濕系統(tǒng)疾病總論-文檔

風濕系統(tǒng)疾病總論-文檔第一頁，共71頁。2023/5/72Rheum風濕（rheumatism）是指骨骼肌肉、關(guān)節(jié)及周圍軟組織的慢性疼痛結(jié)締組織是人體的支架，具有保護重要臟器和機體行動的功能。包括皮膚，骨骼，肌腱，筋膜，血管和所有臟器的間質(zhì)，均屬于結(jié)締組織。因結(jié)締組織分布廣，所以結(jié)締組織?。–TD）大多是一種多系統(tǒng)多器官的病變。第二頁，共71頁。2023/5/73

風濕性疾病是泛指累及骨、關(guān)節(jié)及其周圍軟組織的一組疾病，而無論其病因是什么（感染性，免疫性，代謝性，內(nèi)分泌性，退行性，地理環(huán)境性，遺傳性，腫瘤性）都包括在內(nèi)，范圍相當廣泛。根據(jù)美國風濕病學會編著的《風濕病概要》一書將風濕病分為十大類，彌漫性結(jié)締組織病（CTD）只是其中的一類。

第三頁，共71頁。2023/5/74概述風濕性疾病的范疇和分類病因病理幾種彌漫性結(jié)締組織疾病病史采集和體格檢查輔助檢查：實驗室檢查影像學檢查治療第四頁，共71頁。2023/5/75PRIMER分類1、彌漫性結(jié)締組織疾病

類風濕關(guān)節(jié)炎（RA）系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）原發(fā)性干燥綜合征（pSS）系統(tǒng)性硬化癥（SSc）多肌炎/皮肌炎（PM/DM）混合性結(jié)締組織?。∕CTD）血管炎病第五頁，共71頁。2023/5/762、與脊柱炎有關(guān)的關(guān)節(jié)炎

強直性脊柱炎（AS）賴特綜合癥(RS)銀屑病關(guān)節(jié)炎（PA）炎癥腸病性關(guān)節(jié)炎3、變性性關(guān)節(jié)疾病

骨關(guān)節(jié)炎（OA）第六頁，共71頁。2023/5/774、與感染因素有關(guān)的關(guān)節(jié)炎、腱鞘炎和滑囊炎

反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎（ReA），風濕熱5、代謝和內(nèi)分泌疾病伴發(fā)風濕狀態(tài)

痛風（Gout）,假性痛風6、腫瘤絨毛結(jié)節(jié)狀滑膜炎，骨軟骨瘤病7、神經(jīng)病變性疾病神經(jīng)病變性關(guān)節(jié)炎，反射性交感神經(jīng)營養(yǎng)不良綜合征第七頁，共71頁。2023/5/788、伴有關(guān)節(jié)表現(xiàn)的骨、骨膜和軟骨疾病骨質(zhì)疏松，增生性骨關(guān)節(jié)病，致密性骨炎，肋軟骨炎9、非關(guān)節(jié)風濕病肌筋膜疼痛綜合癥，肌腱炎，滑囊炎10、各種各樣的疾病創(chuàng)傷，結(jié)節(jié)病，結(jié)節(jié)紅斑，復(fù)發(fā)性風濕病第八頁，共71頁。2023/5/79骨科呼吸血液腎內(nèi)心內(nèi)風濕病免疫學皮膚內(nèi)分泌風濕病與其它學科的關(guān)系第九頁，共71頁。2023/5/710（一）都是自身免疫性疾?。ǘ┐蠖嘤邪l(fā)熱和疼痛為主的臨床表現(xiàn)

關(guān)節(jié)，肌肉，皮膚或內(nèi)臟疼痛。結(jié)締組織病的共同臨床特點

第十頁，共71頁。2023/5/711（三）病程大多呈慢性，甚至終身不愈，常可導致肢體殘疾或臟器功能障礙，病情往往有發(fā)作—緩解—發(fā)作的特點。少數(shù)呈急性或暴發(fā)性過程。（四）同一種結(jié)締組織病表現(xiàn)及預(yù)后可有很大差異，而不同的結(jié)締組織病又有相似的表現(xiàn)。第十一頁，共71頁。2023/5/712（五）病變累及多個系統(tǒng)，以血管和結(jié)締組織慢性炎癥為病理基礎(chǔ)。（六）對糖皮質(zhì)激素有一定反應(yīng)（七）早期診治才可能有較好的預(yù)后第十二頁，共71頁。2023/5/713概述風濕性疾病的范疇和分類病因病理幾種彌漫性結(jié)締組織疾病病史采集和體格檢查輔助檢查：實驗室檢查影像學檢查治療第十三頁，共71頁。2023/5/714風濕病的病因感染：病毒、細菌、衣原體等環(huán)境：潮濕、寒冷、紫外線等內(nèi)分泌：雌孕激素失調(diào)免疫紊亂：T、B細胞亞類異常遺傳：HLA-DRb1、HLA-DRb2、DR3、TCR-Vb3、14、17

第十四頁，共71頁。風濕病易感基因疾病HLA基因頻率(%)患者對照相對危險度強直性脊柱炎賴特綜合征腸病性關(guān)節(jié)炎類風濕關(guān)節(jié)炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡白塞病

B27B27B27DR4/DR1DR2DR3B5190705070455088830202590401063第十五頁，共71頁。2023/5/716概述風濕性疾病的范疇和分類病因病理幾種彌漫性結(jié)締組織疾病病史采集和體格檢查輔助檢查：實驗室檢查影像學檢查治療第十六頁，共71頁。2023/5/717病名

靶器官病變炎癥性非炎癥性O(shè)ASScRAASpSSDM/PMSLE血管炎病痛風

關(guān)節(jié)軟骨變性皮下纖維組織增生滑膜炎和血管炎附著點炎唾液腺炎、淚腺炎肌炎小血管炎不同大小的動、靜脈炎關(guān)節(jié)腔炎癥風濕性疾病的病理特點第十七頁，共71頁。2023/5/718概述風濕性疾病的范疇和分類病因病理幾種彌漫性結(jié)締組織疾病病史采集和體格檢查輔助檢查：實驗室檢查影像學檢查治療第十八頁，共71頁。2023/5/719（一）類風濕關(guān)節(jié)炎第十九頁，共71頁。2023/5/720（二）系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）第二十頁，共71頁。2023/5/721(三)系統(tǒng)性硬化癥（硬皮?。⊿Sc）

是一種結(jié)締組織異常纖維化的系統(tǒng)性病變，病變常侵犯皮膚，血管，滑膜及骨骼肌，還可侵犯食道，胃腸道，肺，心，腎等器官。表現(xiàn)為雷諾現(xiàn)象，皮膚病變分水腫期，硬化期，萎縮期?？砂槌拷?，皮膚變硬如皮革，不易捏起，不起皺紋，手呈屈曲畸形為爪形手，面呈蠟樣光澤，假面具形，張口困難，吞咽困難，肺纖維化和腎衰。第二十一頁，共71頁。2023/5/722第二十二頁，共71頁。2023/5/723第二十三頁，共71頁。2023/5/724(四)多肌炎和皮肌炎（PM/DM）

是橫紋肌的彌漫性病變，引起進行性肢帶肌，頸肌和咽部肌肉軟弱無力和萎縮。伴典型皮疹者稱皮肌炎。以對稱性近側(cè)肌群軟弱為特征，臥位和坐位起身困難，上樓困難，步態(tài)不穩(wěn)，梳頭和兩臂抬舉不能，咽下和發(fā)音困難，早期肌肉疼痛，晚期萎縮。第二十四頁，共71頁。2023/5/725特征性皮疹（Gottron皮疹）為微隆起的暗紅色斑塊，略脫屑，多見于肘和手足的背側(cè)及膝和踝。40%病人上眼瞼有一種均勻淡紫色腫脹稱向陽性皮疹。實驗室檢查中血肌酸增高、尿肌酸增多、血清CPK明顯增高，肌電圖示肌源性損害。第二十五頁，共71頁。2023/5/726第二十六頁，共71頁。2023/5/727(五)系統(tǒng)性血管炎

血管炎是指一組病理上有動靜脈管壁或周圍有炎癥性改變的疾病綜合癥。但作為CTD中一種自身免疫性疾病主要是指結(jié)節(jié)性多動脈炎。是一組侵犯中小動脈的炎癥，可引起動脈瘤，血栓形成和梗塞。表現(xiàn)為發(fā)熱，皮膚網(wǎng)狀青斑，壞死潰瘍，皮下出血，少數(shù)皮下結(jié)節(jié)，蛋白尿、腎損害和腹痛。第二十七頁，共71頁。2023/5/728第二十八頁，共71頁。2023/5/729(六)干燥綜合征（SS）

是一種以侵犯唾液腺，淚腺為主的系統(tǒng)性自身免疫性疾病。表現(xiàn)為①口干燥癥：口干、牙齒變黑，猖獗齲齒—剩留殘根，腮腺腫大壓痛，復(fù)發(fā)性口瘡；②眼干和結(jié)膜炎，干澀異物感，怕光淚少，視力下降。③可伴有皮疹，雷諾現(xiàn)象；④關(guān)節(jié)肌肉，心腎等系統(tǒng)癥狀。第二十九頁，共71頁。2023/5/730第三十頁，共71頁。2023/5/731(七)混合性結(jié)締組織病（MCTD)指具有SLE、SSc、PM、RA、pSS的某些臨床特點而又不足以診斷這些病的一組患者。第三十一頁，共71頁。2023/5/732（八）血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病SeronegativeSpondyloarthropathies,SpAs共同特點：有家族聚集傾向與HLA-B27有不同程度的相關(guān)性，尤以AS、RS為著各種疾病有以下癥狀單獨或重疊出現(xiàn)：皮疹、眼炎、口腔及生殖器潰瘍、尿道炎、前列腺炎、結(jié)節(jié)性紅斑、壞死性膿皮病、血栓性靜脈炎外周關(guān)節(jié)炎無類風濕皮下結(jié)節(jié)類風濕因子陰性有X線證實的骶髂關(guān)節(jié)炎病理變化為肌腱端炎，而不在滑膜第三十二頁，共71頁。2023/5/733第三十三頁，共71頁。2023/5/734臘腸趾第三十四頁，共71頁。2023/5/735第三十五頁，共71頁。2023/5/736第三十六頁，共71頁。2023/5/737第三十七頁，共71頁。2023/5/738PA食指第三十八頁，共71頁。2023/5/739第三十九頁，共71頁。2023/5/740概述風濕性疾病的范疇和分類病因病理幾種彌漫性結(jié)締組織疾病病史采集和體格檢查輔助檢查：實驗室檢查影像學檢查治療第四十頁，共71頁。2023/5/741病史采集—疼痛關(guān)節(jié)痛=關(guān)節(jié)炎？夜間疼痛明顯—退變性關(guān)節(jié)炎燒灼痛，瞬間刺痛—神經(jīng)痛跳痛—炎性肌肉痛或關(guān)節(jié)痛24小時達高峰—痛風第四十一頁，共71頁。2023/5/742病史采集—腫脹腫脹局部在運動時伴有疼痛—滑膜滑囊炎運動時腫脹局部未直接受到壓力，可不產(chǎn)生疼痛。如髕骨前滑囊炎在膝關(guān)節(jié)運動時可無疼痛。急性滑膜炎、滑囊炎疼痛明顯。第四十二頁，共71頁。2023/5/743SLE頰部蝶形紅斑，蛋白尿，溶血性貧血，血小板減少，多漿膜炎pSS口眼干，腮腺腫大，猖獗齲齒，腎小管性酸中毒，高球蛋白血癥DM上眼瞼紅腫，Gottron疹，頸部V形充血，肌無力SSc雷諾現(xiàn)象，指端缺血性潰瘍，硬指，皮膚腫硬失去彈性Wegener肉芽腫鞍鼻，肺遷移性浸潤影或空洞大動脈炎無脈白塞病口腔潰瘍，外陰潰瘍，針刺反應(yīng)常見CTD特異性臨床表現(xiàn)第四十三頁，共71頁。2023/5/744概述風濕性疾病的范疇和分類病因病理幾種彌漫性結(jié)締組織疾病病史采集和體格檢查輔助檢查：實驗室檢查影像學檢查治療第四十四頁，共71頁。2023/5/745脫發(fā)、皮損—SLE、牛皮癬性關(guān)節(jié)炎顳動脈有觸痛—巨細胞性顳動脈炎顴部皮膚有皮疹，日光暴露性皮炎—SLE眼眶周圍或手背皮膚的皮疹—皮肌炎全身性皮膚繃緊，并波及手部及近端肢體和軀干—硬皮病口腔黏膜干燥—干燥綜合征口腔潰瘍—SLE、Reiter綜合征、白塞氏病第四十五頁，共71頁。2023/5/746概述風濕性疾病的范疇和分類病因病理幾種彌漫性結(jié)締組織疾病病史采集和體格檢查輔助檢查：實驗室檢查影像學檢查治療第四十六頁，共71頁。2023/5/7472．特異性檢查

關(guān)節(jié)鏡和關(guān)節(jié)液的檢查自身抗體的檢測補體

第四十七頁，共71頁。2023/5/748一、關(guān)節(jié)鏡和關(guān)節(jié)液的檢查關(guān)節(jié)鏡可直視關(guān)節(jié)表層結(jié)構(gòu)的變化，了解關(guān)節(jié)病的性質(zhì)，采集標本陽性率高；關(guān)節(jié)腔灌洗可清除破壞的軟骨碎片、殘物，剔除滑膜.

注意：無菌操作第四十八頁，共71頁。2023/5/749二、多種自身抗體抗核抗體類風濕因子抗中性粒細胞胞漿抗體抗磷脂抗體抗角蛋白抗體第四十九頁，共71頁。2023/5/7501、抗核抗體譜1.抗DNA抗體抗雙鏈DNA(dsDNA)抗體抗單鏈DNA(ssDNA)抗體抗左旋DNA(z-DNA)抗體2.抗組蛋白抗體總組蛋白抗體（AHA）H1、H2a、H2b、H3、H43.抗非組蛋白抗體

抗可溶性核抗原(ENA)抗體：Sm、RNP、SSA、SSB、Scl70、Jo-1、pM-1、PCNA、RANA、Ku、Mi-1、-2抗體、DNP抗體等。

抗著絲點抗體(ACA)4.抗核仁抗體:抗5rRNA、核小體、U3nRNP、Nor-90抗體。5.抗其它細胞成分:線粒體、中心體、肌動蛋白等。第五十頁，共71頁。2023/5/751

2.RF(類風濕因子)

見于RA、pSS、SLE、SSc，也見于急性病毒性感染（單核細胞增多癥、肝炎、流行性感冒）、寄生蟲感染（瘧疾、血吸蟲）、慢性感染（結(jié)核病、亞急性細菌性心內(nèi)膜炎）、某些腫瘤。

特異性差，滴度變化可判斷病情指標。第五十一頁，共71頁。2023/5/7523.ANCA(抗中性粒細胞胞漿抗體)

4.APL（抗磷脂抗體）抗心磷脂抗體、狼瘡抗凝物、梅毒血清試驗假陽性與血小板減少、動靜脈血栓、習慣性自發(fā)性流產(chǎn)有關(guān)第五十二頁，共71頁。2023/5/753

5、抗角蛋白抗體譜

靶抗原—細胞骨架

AKA（抗角蛋白抗體）

APF（抗核周因子）

抗CCP抗體（環(huán)瓜氨酸多肽）

第五十三頁，共71頁。2023/5/754三、補體總補體（CH50）、C3、C4有助于SLE和血管炎的診斷、活動性和療效的判定，CH50下降提示免疫反應(yīng)引起的或遺傳性個別補體成分缺乏或低下。第五十四頁，共71頁。2023/5/755四、病理活組織檢查所見病理是診斷的金標準，并指導治療第五十五頁，共71頁。2023/5/756影像學檢查X線平片CR（計算機相）CT（電子計算機體層顯像）MRI（核磁共振顯像）血管造影第五十六頁，共71頁。2023/5/757概述風濕性疾病的范疇和分類病因病理幾種彌漫性結(jié)締組織疾病病史采集和體格檢查輔助檢查：實驗室檢查影像學檢查治療第五十七頁，共71頁。2023/5/758治療(Therapy)藥物－非甾體抗炎藥（NSAIDs）－緩解病情抗風濕藥（DMARD）－糖皮質(zhì)激素－中藥手術(shù)功能鍛練、理療輔助性治療第五十八頁，共71頁。2023/5/759

非甾體抗炎藥(nonsteriodanti-inflammatorydrugs,NSAIDs)

近年發(fā)現(xiàn)COX有兩種異構(gòu)體,COX-1和COX-2,各自起著不同的作用.COX

COX-1COX-2

生理性前列腺素炎癥性前列腺素保護胃粘膜產(chǎn)生炎癥反應(yīng)增加腎血流第五十九頁，共71頁。2023/5/760非甾體抗炎藥：抗炎、止痛、退熱抗炎或鎮(zhèn)痛強度各不相同，用藥因人而異。抑制環(huán)氧化酶減少花生四烯酸轉(zhuǎn)變?yōu)榍傲邢偎?、前列環(huán)素、血栓素等炎性介質(zhì)，減輕、消除炎癥。主要副作用為胃腸刺激與間質(zhì)性腎損害。服藥兩周方能判斷其療效。不應(yīng)兩種NSAID同時用。第六十頁，共71頁。2023/5/761糖皮質(zhì)激

素

（強大、快速的非特異性抗炎作用）通過受體發(fā)揮作用分類短效可的松、氫化可的松中效潑尼松、潑尼松龍、甲潑尼龍長效地塞