南方醫(yī)科大學(xué)急性腎炎

南方醫(yī)科大學(xué)急性腎炎第一頁(yè)，共81頁(yè)。[概論]

[結(jié)構(gòu)與功能]腎輸尿管膀胱尿道第二頁(yè)，共81頁(yè)。第三頁(yè)，共81頁(yè)。腎單位——腎的基本結(jié)構(gòu)和功能單位

腎小球腎球囊：壁層上皮

內(nèi)皮細(xì)胞

毛細(xì)血管叢基底膜

腎單位臟層上皮細(xì)胞

系膜：系膜細(xì)胞

系膜基質(zhì)

腎小管:單層上皮細(xì)胞組成。

第四頁(yè)，共81頁(yè)。[功能]

1.產(chǎn)生、排出尿液：排出廢物、毒物，維持電解質(zhì)平衡、酸堿平衡2.分泌激素：腎素、促紅細(xì)胞生成素、1，25-二羥膽鈣化醇—調(diào)節(jié)血壓、RBC生成、鈣吸收

第五頁(yè)，共81頁(yè)。

正常腎小球腎球囊腎小球Cap.叢第六頁(yè)，共81頁(yè)。

血管極尿極腎小球Cap.叢腎球囊腎小球系膜正常腎小球第七頁(yè)，共81頁(yè)。[結(jié)構(gòu)]

解剖生理單位:腎單位

腎小球腎小管第八頁(yè)，共81頁(yè)。腎小球PAS染色第九頁(yè)，共81頁(yè)。腎小球結(jié)構(gòu)模式圖(橫切)第十頁(yè)，共81頁(yè)。腎小球模式圖第十一頁(yè)，共81頁(yè)。足細(xì)胞基底膜有孔內(nèi)皮細(xì)胞腎小球毛細(xì)血管壁第十二頁(yè)，共81頁(yè)。泌尿系統(tǒng)疾病1.炎癥：腎小球腎炎,腎結(jié)核,腎盂腎炎,尿道炎

2.

代謝性疾?。禾悄虿⌒阅I硬化3.

血管疾?。焊哐獕盒阅I硬化4.

中毒性疾?。汗卸?，磺胺中毒5.

尿路阻塞：尿石癥、腎盂積水6.

腎腫瘤：腎細(xì)胞癌、腎母細(xì)胞瘤7.

遺傳性疾?。哼z傳性腎炎8.先天性畸形：多囊腎、輸尿管瓣膜第十三頁(yè)，共81頁(yè)。

腎小球腎炎(glomerulonephritis,GN)第十四頁(yè)，共81頁(yè)。腎小球腎炎[部位]腎小球損害為主[性質(zhì)]變態(tài)反應(yīng)性炎癥病理變化多為增生性炎腎小球腎炎：原發(fā)性&繼發(fā)性臨床表現(xiàn)：主要有蛋白尿、血尿、水腫和高血壓等。第十五頁(yè)，共81頁(yè)。[病因和發(fā)病機(jī)制][發(fā)病機(jī)制]1.原位免疫復(fù)合物形成1）腎小球內(nèi)所固有的抗原2）植入性抗原

第十六頁(yè)，共81頁(yè)。發(fā)病機(jī)理

腎小球抗原抗體+（原位復(fù)合物）激活炎癥損植入性抗原介質(zhì)系統(tǒng)傷第十七頁(yè)，共81頁(yè)。

腎小球基底膜抗原連續(xù)線形熒光第十八頁(yè)，共81頁(yè)。植入性抗原顆粒狀熒光第十九頁(yè)，共81頁(yè)。

2.循環(huán)免疫復(fù)合物沉積Ag為非腎小球成分，存在于腎小球外。

外源性：感染產(chǎn)物，異種蛋白，藥物可為內(nèi)源性：腫瘤抗原，甲狀腺球蛋白

第二十頁(yè)，共81頁(yè)。發(fā)病機(jī)理抗體+抗原

復(fù)合物

沉積基底膜激活炎癥損介質(zhì)系統(tǒng)傷

第二十一頁(yè)，共81頁(yè)。顆粒狀熒光循環(huán)免疫復(fù)合物第二十二頁(yè)，共81頁(yè)。免疫復(fù)合物沉積的部位：與復(fù)合物的理化性質(zhì)有關(guān)。

陽(yáng)離子物質(zhì)：沉積在上皮下陰離子物質(zhì)：沉積在內(nèi)皮下中性物質(zhì)：沉積在系膜區(qū)第二十三頁(yè)，共81頁(yè)。小分子物質(zhì)中分子物質(zhì)大分子物質(zhì)第二十四頁(yè)，共81頁(yè)。3.細(xì)胞介導(dǎo)免疫的腎小球腎炎:腎小球微小病變第二十五頁(yè)，共81頁(yè)。4.引起腎小球腎炎的介質(zhì)系統(tǒng)中性粒細(xì)胞單核細(xì)胞和巨噬細(xì)胞淋巴細(xì)胞、NK細(xì)胞系膜細(xì)胞血小板抗體補(bǔ)體花生酸衍生物NO、IL-1化學(xué)激活因子凝血系統(tǒng)第二十六頁(yè)，共81頁(yè)。[基本病理變化]*腎小球細(xì)胞增多 系膜細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞、上皮細(xì)胞、炎癥細(xì)胞*基底膜增厚 *炎性滲出和壞死*玻璃樣變和硬化腎小球內(nèi)出現(xiàn)均質(zhì)嗜酸性物質(zhì)堆積*腎小管和間質(zhì)改變第二十七頁(yè)，共81頁(yè)。1急性腎炎綜合征（acutenephriticsyndrome)

血尿、水腫、蛋白尿、高血壓2腎病綜合征（nephroticsyndrome)

高蛋白尿，高度水腫，高脂血癥，低蛋白血癥3無(wú)癥狀性血尿或蛋白尿（asymptomatichematuriaorproteinuria)

見于IgA腎病，系膜增生性GN等4快速進(jìn)行性腎炎綜合征（rapidlyprogressivenephriticsyndrome)5慢性腎炎綜合征（chronicnephriticsyndrome)

各型腎炎終末階段表現(xiàn)臨床表現(xiàn)與類型第二十八頁(yè)，共81頁(yè)。[腎小球腎炎的病理類型]病變范圍：彌漫性：全部或大部分腎小球受累局灶性：少數(shù)或部分腎小球受累腎小球的病變情況：球性、節(jié)段性（部分或少數(shù)）

第二十九頁(yè)，共81頁(yè)。彌漫性病變球性病變局灶性病變節(jié)段性病變第三十頁(yè)，共81頁(yè)。1急性彌漫性增生性腎小球腎炎2快速進(jìn)行性(新月體性)腎小球腎炎3膜性腎小球腎炎4輕微病變性腎小球腎炎5局灶性節(jié)段性腎小球硬化6膜性增生性腎小球腎炎7系膜增生性腎小球腎炎8IgA腎病9慢性腎小球腎炎

原發(fā)性腎小球腎炎類型第三十一頁(yè)，共81頁(yè)。(一)急性彌漫性增生性腎小球腎炎

(acutediffuseproliferativeglomerulonephritis)

毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎

（endocapillaryproliferativeglomerulonephritis）[部位]彌漫性,兩側(cè)腎全部腎小球受累第三十二頁(yè)，共81頁(yè)。[病因]

A組乙型溶血性鏈球菌感

染有關(guān),又稱為鏈球菌感染

后腎炎[年齡]兒童,發(fā)病急成人也可，重于兒童第三十三頁(yè)，共81頁(yè)。發(fā)病機(jī)理急性免疫復(fù)合物沉積毛細(xì)血管內(nèi)——免疫反應(yīng)——腎小球增生皮下基底膜

第三十四頁(yè)，共81頁(yè)。發(fā)病機(jī)理示意圖

第三十五頁(yè)，共81頁(yè)。急性彌漫性增生性腎小球腎炎第三十六頁(yè)，共81頁(yè)。肉眼：“大紅腎”“蚤咬腎”

光鏡：

腎小球：體積、細(xì)胞數(shù)、球囊腔窄、毛細(xì)血管纖 維素樣壞死。內(nèi)皮和系膜細(xì)胞增生。

腎小管：變性、管型。

間質(zhì)：充血水腫，淋巴細(xì)胞、中性粒。

電鏡:基底膜與臟層上皮之間有駝峰樣物質(zhì)沉積

免疫熒光:呈顆粒熒光（主要為IgG和C3）病理變化第三十七頁(yè)，共81頁(yè)。大紅腎蚤咬腎第三十八頁(yè)，共81頁(yè)。第三十九頁(yè)，共81頁(yè)。毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎與正常腎小球比較PSGNnormal光鏡:系膜細(xì)胞和內(nèi)皮細(xì)胞增生第四十頁(yè)，共81頁(yè)。毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎第四十一頁(yè)，共81頁(yè)。

毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)第四十二頁(yè)，共81頁(yè)。腎小管上皮細(xì)胞濁腫，脂肪變性，玻璃樣變性，管腔內(nèi)可見管型。第四十三頁(yè)，共81頁(yè)。毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎第四十四頁(yè)，共81頁(yè)。第四十五頁(yè)，共81頁(yè)。毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎免疫熒光第四十六頁(yè)，共81頁(yè)。

免疫熒光：毛細(xì)血管壁表面有顆粒狀熒光,為IgG、C3，第四十七頁(yè)，共81頁(yè)。

[臨床病理聯(lián)系]

急性腎炎綜合征：起病急，突發(fā)血尿、蛋白尿、管型尿、少尿、水腫、高血壓。第四十八頁(yè)，共81頁(yè)。臨床表現(xiàn)為：急性腎炎綜合癥尿的變化：

血尿血管內(nèi)皮損害

蛋白尿通透性

管型尿蛋白管內(nèi)凝集

少尿毛細(xì)血管受壓，濾過(guò)

水腫水鈉潴留高血壓水鈉潴留臨床病理聯(lián)系第四十九頁(yè)，共81頁(yè)。

[轉(zhuǎn)歸]1與年齡有關(guān)。兒童95%數(shù)周~數(shù)月恢復(fù)2隱匿性腎炎3慢性硬化性腎小球腎炎4新月體性腎炎腎衰5<1%病人迅速腎衰、心衰或高血壓性腦病第五十頁(yè)，共81頁(yè)。(二)快速進(jìn)行性腎小球腎炎(rapidlyprogressiveglomerulonephritis)（新月體性腎小球腎炎）

(creacenticglomerulonephritis)概述病理變化臨床與病理聯(lián)系結(jié)局

第五十一頁(yè)，共81頁(yè)。概述是一種少見的類型，成年人多見，發(fā)病機(jī)理主要是體內(nèi)產(chǎn)生抗基底膜抗體，導(dǎo)致腎小球損傷。其特點(diǎn)是起病急，進(jìn)展快，主要癥狀為血尿，并迅速出現(xiàn)少尿、無(wú)尿、高血壓和氮質(zhì)血癥，預(yù)后差。病變特點(diǎn)為有新月體形成，又稱為快速進(jìn)行性腎小球腎炎、毛細(xì)血管外增生性腎炎。第五十二頁(yè)，共81頁(yè)。

[特點(diǎn)]大量新月體形成(>50%)

[病變]呈彌漫性

光鏡：毛細(xì)血管管壁壞死纖維蛋白原大量濾出

壁層上皮細(xì)胞增生新月體形成第五十三頁(yè)，共81頁(yè)。Ⅰ型：抗基底膜抗體+基底膜抗原激活補(bǔ)體基底膜損傷、破壞大量纖維蛋白、細(xì)胞成份漏出到腎小球囊刺激腎小球囊壁臟層上皮細(xì)胞增生新月體Ⅱ型：免疫復(fù)合物沉積。Ⅲ型：免疫反應(yīng)不明顯。病因及發(fā)病機(jī)理第五十四頁(yè)，共81頁(yè)。發(fā)病機(jī)理示意圖第五十五頁(yè)，共81頁(yè)。大體:大白腎光鏡:

A腎球囊壁層上皮細(xì)胞增生→新月體,

環(huán)狀體→球囊閉塞,纖維蛋白在球囊內(nèi)沉積

血管壁纖維素樣壞死;早期：細(xì)胞性新月體；晚期：纖維性新月體

B腎小管上皮濁腫,脂肪變,管型,萎縮消失

C腎間質(zhì)炎細(xì)胞浸潤(rùn),輕度纖維組織增生電鏡:基底膜缺損，斷裂。免疫熒光:基底膜線性熒光（I型）顆粒熒光（II型）無(wú)熒光（III型）第五十六頁(yè)，共81頁(yè)。大白腎第五十七頁(yè)，共81頁(yè)。第五十八頁(yè)，共81頁(yè)。

新月體性腎小球腎炎

新月體第五十九頁(yè)，共81頁(yè)。早期：壁層上皮C+單核C細(xì)胞性新月體纖維C纖維細(xì)胞性新月體晚期：纖維組織纖維性新月體新月體壓迫毛細(xì)血管叢，與球囊粘連腎球囊囊腔變窄和毛細(xì)血管纖維化第六十頁(yè)，共81頁(yè)。細(xì)胞性新月體第六十一頁(yè)，共81頁(yè)。第六十二頁(yè)，共81頁(yè)。第六十三頁(yè)，共81頁(yè)。第六十四頁(yè)，共81頁(yè)。

纖維性新月體第六十五頁(yè)，共81頁(yè)。第六十六頁(yè)，共81頁(yè)。新月體性腎小球腎炎第六十七頁(yè)，共81頁(yè)。電鏡：基底膜不規(guī)則增厚，部分變薄基底膜有裂孔或缺損,電子致密物沉積免疫熒光：不定，可為線性熒光、顆粒狀熒光或無(wú)熒光陽(yáng)性沉積物大體：腎體積增大，蒼白，皮質(zhì)內(nèi)散在點(diǎn)狀出血第六十八頁(yè)，共81頁(yè)。第六十九頁(yè)，共81頁(yè)。第七十頁(yè)，共81頁(yè)。

[臨床病理聯(lián)系]快速進(jìn)行性腎炎綜合征：突然出現(xiàn)血尿、蛋白尿、少尿、無(wú)尿；貧血；腎衰第七十一頁(yè)，共81頁(yè)。臨床表現(xiàn)：急進(jìn)性腎小球腎炎

1.基底膜損害→通透性增加、穿孔→血尿、蛋白尿

2.新月體形成→毛細(xì)血管受壓、球囊閉塞

腎素增高→高血壓、水鈉潴留→浮腫

↓濾過(guò)降低→少尿無(wú)尿→腎功能衰竭

臨床病理聯(lián)系第七十二頁(yè)，共81頁(yè)。

本型預(yù)后與新月體形成的多少有關(guān)，新月體少于腎小球總數(shù)的80%，預(yù)后較好，如大部分腎小球受累，則預(yù)后極差。結(jié)局第七十三頁(yè)，共81頁(yè)。肺出血腎炎綜合征

(Goodpasturesyndrome)[特點(diǎn)]肺出血&腎小球腎炎[病因]抗腎小球基底膜性腎炎；抗腎小球基底膜抗體可與肺泡基底膜發(fā)生交叉反應(yīng)，引起肺出血[臨床]咯血&快速進(jìn)行性腎功衰

第七十四頁(yè)，共81頁(yè)。肺出血&