骨髓增生異常綜合征臨床路徑

骨髓增生異常合征-治性貧血伴原始細(xì)胞過多（MDS-RAEB）臨路徑（縣級(jí)醫(yī)院版）一、骨髓增生異常綜征-難性貧血伴原始細(xì)胞過多（MDS-RAEB）臨床路標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）適對(duì)象。第一診斷為MDS-RAEB（ICD:D46.201（二）診依據(jù)。根據(jù)《血液病診斷和效標(biāo)準(zhǔn)（之南、沈悌主編，科學(xué)出版社，2008年，第三版）診斷標(biāo)準(zhǔn):Ⅰ（）外周血①血細(xì)胞減少;②原始細(xì)胞5%;③無Auer體④單核細(xì)胞l×l0

9

。

（）骨髓：①系或多系發(fā)育異；②原始細(xì)胞%；③無Auer小。Ⅱ（）外周血：①血細(xì)胞減少；②原始細(xì)胞5%–19%；③有或無Auer體；④單核細(xì)胞l×l0。（）骨髓：①系或多系發(fā)育異常；②原始細(xì)胞10%–③有或無Auer體。（三）治方案的選擇根據(jù)《鄧家棟臨床血學(xué)（鄧家棟主編，上?？茖W(xué)技術(shù)出版,年，第一版任高陸再英主編，人民衛(wèi)生出版社學(xué)吉耀主編，人民衛(wèi)生

出版社2010第二版首先行診斷分型然后根據(jù)MDS國際預(yù)后積分系統(tǒng)（IPSS表1）進(jìn)行預(yù)后分。表

評(píng)價(jià)預(yù)后的國際積系統(tǒng)（IPSS）評(píng)

分

值預(yù)后相關(guān)變量0

0.5

1.0

1.52.0骨髓原始細(xì)胞<5

5-10

-

21-30(%)核型細(xì)胞減少

好0/1

中等2/3

壞1.不危險(xiǎn)組的積分：（）低度：；（）中度：–1.0（）中度：–2.0（）高度≥2.5。2.核：（1）好正常或有以下幾種核型改之一：-Y，del(5q),del(20q)；（不良雜(≥3種異常核型改或7號(hào)染體異常；（）中等，介于二之間。3.細(xì)減少：（）血紅蛋白＜／L

（）中性粒細(xì)胞＜1.5×109

；（）血小板100×9

。（四）標(biāo)住院日為30內(nèi)。（五）進(jìn)路徑標(biāo)準(zhǔn)。1.第診斷必須符合ICD:D46.201骨髓增生異常綜合征-難治性貧血伴原始細(xì)胞過多疾病編碼。2.患者同時(shí)具有其他疾病診斷，但住院期間需要特殊處理也不影響第一斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。（六）住期間檢查項(xiàng)。1.必的檢查項(xiàng)目：（血常規(guī)涂片形態(tài)學(xué)分析網(wǎng)織紅細(xì)胞尿常規(guī)大便常+隱血；（）髓穿刺：形態(tài)學(xué)、細(xì)胞化學(xué)、免疫表型分、細(xì)/分子遺傳學(xué)；（）骨髓活檢：形學(xué)、免疫組織化學(xué)；（）肝腎功能、電質(zhì)、輸血前檢查、血型；（）胸片、心電圖腹部B超、心臟聲。

2.根患者情況可選擇的檢查項(xiàng)目髓細(xì)胞培配型、凝血功能、溶相關(guān)檢查、葉酸、維生素B12、蛋白、鐵代謝相關(guān)檢查感染部位病原菌培養(yǎng)等。（七）治開始于診斷確后第天。（八）治方案與藥物擇。1.支對(duì)癥治療。2.療：可選擇下列藥物進(jìn)行單藥或聯(lián)合化療如高三尖杉酯堿、阿糖胞苷蒽環(huán)類藥物或預(yù)激化療等。3.去基化治療。4.可擇沙利度胺治療。（九）出標(biāo)準(zhǔn)。1.一情況良好。2.沒需要住院處理的并發(fā)癥和合并癥。（十）變及原因分析1.療中、后有感染、貧血、出血及其他合并者，進(jìn)行相關(guān)的診斷和治療可適當(dāng)延長住院時(shí)間或退出路徑。2.明確診斷并決定進(jìn)行造血干細(xì)胞移植的患退出此

路徑。(十一)控制費(fèi)用。8000-10000元。二、骨髓增生異常綜征臨床路徑表單適用對(duì)象：第診為髓增生異常綜合征（）

患者姓名：住院日期：

性別：年月日

年齡：出院日期：

門診號(hào)：年月

日

住院號(hào)：標(biāo)準(zhǔn)住院日：天時(shí)主要診療工作重點(diǎn)醫(yī)囑

住第天□詢病史及體格檢查□完病歷書寫□開驗(yàn)單□對(duì)支持治療□病告知，必要時(shí)向患者家屬告病重或病危通知，并簽署病重或病危通知書□患家屬簽署輸血知情同意書、骨穿同意書長醫(yī)：□血病護(hù)理常規(guī)□一護(hù)理□飲□視情通知病重或病?！跗溽t(yī)囑臨醫(yī)：□血規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)＋隱血□肝功能、電解質(zhì)、凝血功能、血型、輸血前檢查

住第天□上醫(yī)師查房□完入院檢查□骨穿刺術(shù)（形態(tài)學(xué)、病理、免疫分型、細(xì)胞、分子遺傳學(xué)檢查等部分項(xiàng)目外送)□繼對(duì)癥支持治療□完必要的相關(guān)科室會(huì)診□完上級(jí)醫(yī)師查房記錄等病歷書寫□向患者及家屬交待病情及其注意事項(xiàng)長醫(yī)：血液病護(hù)理常規(guī)□一護(hù)理□飲□患既往基礎(chǔ)用藥□其醫(yī)囑臨醫(yī)：□血規(guī)□骨□骨相關(guān)檢查□□□□□

胸片、心電圖、腹部B超心臟超聲輸注紅細(xì)胞或血小板（有指征時(shí)）溶血相關(guān)檢查感染部位病原學(xué)檢查（必要時(shí)）其他醫(yī)囑

□輸紅細(xì)胞或血小板（有指征時(shí)）□其醫(yī)囑主護(hù)工

□介病房環(huán)境、設(shè)施和設(shè)備□入護(hù)理評(píng)估□宣

□觀患者病情變化病□□有，原因：變1.記2.護(hù)簽醫(yī)簽時(shí)

住第天

□無□，原因：1.2.住第6-21天

主要診療工作

□□□□□□□□

上級(jí)醫(yī)師查房復(fù)查血常規(guī)觀察血紅蛋白、白細(xì)胞、血小板計(jì)數(shù)變化根據(jù)體檢骨髓檢查結(jié)果和既往料行鑒別診斷和確定診斷根據(jù)其他檢查結(jié)果進(jìn)行鑒別診斷是否合并其他疾病開始治療保護(hù)重要臟器功能注意觀察藥物的副作用，并對(duì)癥處理，完成病程記錄

□上醫(yī)師查房，注意病情變化□住醫(yī)師完成病歷書寫□復(fù)血常規(guī)□注觀察體溫、血壓、體重等□成輸血、抗感染等支持治療（必要時(shí)）□造生長因子（必要時(shí)）重點(diǎn)醫(yī)囑

長醫(yī)：□血液病護(hù)理常規(guī)□一護(hù)理□飲□其醫(yī)囑臨醫(yī)：□復(fù)血常規(guī)□復(fù)血生化、電解質(zhì)□輸醫(yī)囑（有指征時(shí)eq\o\ac(□,）)癥支持□他醫(yī)囑□CAG方案:ACR，d1-8；Ara-C－次，q12h,d1-14；G-CSF200g/（·d1-14。當(dāng)中性粒細(xì)胞絕對(duì)值計(jì)數(shù)ANC＞×/L或白（WBC＞20×10/L時(shí)，暫或減量□HAG方HHT2mg/d,；Ara-C10－15mg/m/次q12h，d1-14；G-CSF200μg/（d1–天。中性粒細(xì)胞絕對(duì)值計(jì)ANC×10/L或細(xì)WBC＞20×/L時(shí)，G-CSF暫停減量□：DNR/天3天；Ara-C100mg/m天×□：HHT2/天7天；Ara-C100mg/m/天×□：Idr8mg/m/天×天；Ara-C10mg/m/×□去甲基化藥物□地西他濱，20mg/（·脈注，第1-5天。□沙利度胺：100mg/天

長醫(yī)：□血病護(hù)理常規(guī)□一護(hù)理□潔飲食□抗染等支持治療（必要時(shí)）□其醫(yī)囑臨醫(yī)：□血尿、便常規(guī)□血化、電解質(zhì)□輸醫(yī)囑（必要時(shí)）□G-CSF5g/(Kg?d（必要時(shí)）□影學(xué)檢查（必要）□病微生物培養(yǎng)（必要時(shí)）□血養(yǎng)（高熱時(shí)）□靜插管維護(hù)、換藥□骨（可選）□骨形態(tài)學(xué)（可選）□其醫(yī)囑主□隨時(shí)觀察患者病情變化護(hù)□心理與生活護(hù)理工□療期間囑患者多飲水病□無□有，原因：變1.記2.護(hù)簽醫(yī)簽

□隨觀患者情況□心與活護(hù)理□化期間囑患者多飲水□無□有，原因：1.2.

時(shí)主要診療工作重點(diǎn)醫(yī)囑

住第22-29天□上級(jí)醫(yī)師查房□住院醫(yī)師完成常規(guī)病歷書寫□根據(jù)血常規(guī)情況，決定復(fù)查骨穿長醫(yī)：□血病護(hù)理常規(guī)□一護(hù)理□潔飲食□停生（據(jù)體溫及癥狀體征及影像學(xué)）□其醫(yī)囑臨醫(yī)：□骨穿□骨髓形態(tài)學(xué)、微小殘留病檢測(cè)□血、尿、便常規(guī)□HLA配（符合造血干細(xì)胞移條件者）□G-CSF5g/(Kg?d)（必要時(shí)□輸血醫(yī)囑（必要時(shí)）□其它醫(yī)囑

住第30天（院）□上醫(yī)師查房，進(jìn)行評(píng)估，確定有