可逆性后部腦病綜合征

2021/10/101

可逆性后部腦病綜合征(posteriorreversibleencepha

lopathysymdrome,

PRES)典型與非典型影像學(xué)表現(xiàn)可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征(

reversibleposteriorleukoencephalopathysyndrome,

RPLS)2021/10/1022021/10/103可逆性后部腦病綜合征T2FLAIR2021/10/104可逆性后部腦病綜合征FLAIRFLAIR15天后15天后2021/10/105概況2021/10/106概念Casey等[4]

認(rèn)為“后部可逆性腦病綜合征(posteriorreversibleencephalopathysyndrome,PRES)

”最能描述臨床和神經(jīng)影像學(xué)表現(xiàn),且PRES易讀好記。2021/10/107病因常見病因有高血壓腦病、子癇或先兆子癇、腎臟疾病，腫瘤化療、器官移植，應(yīng)用免疫抑制劑和細(xì)胞毒性藥物（如環(huán)孢素A、他克莫司、促紅細(xì)胞生成素A-干擾素）；另較少見的病因?yàn)榻Y(jié)締組織病，包括系統(tǒng)性紅斑狼瘡、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、白塞氏病、Wegner’s肉芽腫、頸內(nèi)動(dòng)脈切除術(shù)后、血栓性-血小板減少性子癲、AIDS等。伴自主神經(jīng)興奮性增高的GBS、2021/10/108發(fā)病機(jī)制可能與高血壓、體液潴留以及免疫抑制藥物對(duì)血管內(nèi)皮細(xì)胞產(chǎn)生的細(xì)胞毒性作用引起的腦部毛細(xì)血管滲漏綜合征有關(guān)主要涉及3種學(xué)說（1）過度灌注說0（2）血管內(nèi)皮損傷說0（3）血管痙攣說02021/10/109過度灌注說研究顯示，正常人的MAP在60150mmHg范圍內(nèi)波動(dòng)時(shí)，通過腦動(dòng)脈自動(dòng)調(diào)節(jié)機(jī)制使腦血流量保持相對(duì)穩(wěn)定。但當(dāng)血壓突然增高，超出自動(dòng)調(diào)節(jié)機(jī)制的上限時(shí)，腦血管變?yōu)楸粍?dòng)擴(kuò)張，腦灌注壓上升，使液體大分子甚至紅細(xì)胞透過血腦屏障(BBB)外滲到腦實(shí)質(zhì)內(nèi)。由于白質(zhì)較灰質(zhì)疏松，液體易于儲(chǔ)留在此處。另外，由于椎-基底動(dòng)脈管壁的交感神經(jīng)纖維分布較頸內(nèi)動(dòng)脈少，使其更容易受高灌注的影響，使后循環(huán)血管更易處于擴(kuò)張狀態(tài)，所以血管源性腦水腫更易出現(xiàn)在腦后部。12021/10/1010血管內(nèi)皮損傷說有學(xué)者認(rèn)為各種毒性因子造成的血管內(nèi)皮細(xì)胞的損傷與PRES的發(fā)生有關(guān)，內(nèi)皮細(xì)胞損傷可能會(huì)導(dǎo)致微循環(huán)障礙，由于炎癥因子表達(dá)，使血管通透性增加，造成血管源性水腫，這種學(xué)說可以解釋輕度血壓升高的子癰或子癰前期患者、免疫抑制劑治療以及結(jié)締組織病等引起PRES。正常人血清中含有少量LDH，當(dāng)內(nèi)皮細(xì)胞受損時(shí)其水平明顯升高。有研究顯示，LDH與腦水腫的嚴(yán)重程度呈正相關(guān)12021/10/1011血管痙攣說該理論認(rèn)為由于各種原因腦血管自身調(diào)節(jié)機(jī)制過度反應(yīng)，腦內(nèi)部分小血管痙攣，局部毛細(xì)血管床的血流減少，從而導(dǎo)致局部腦組織缺血，其結(jié)果一方面導(dǎo)致神經(jīng)細(xì)胞缺氧而出現(xiàn)細(xì)胞毒性水腫，另一方面導(dǎo)致局部酸性代謝產(chǎn)物增加，使毛細(xì)血管壁通透性增加，血管內(nèi)液體滲透到細(xì)胞外間隙，造成或加重血管源性水腫。2021/10/1012第一次第二次第二次第三次2021/10/10132021/10/1014可逆性后部腦病綜合征FLAIR2021/10/1015可逆性后部腦病綜合征圖7～9

同一病例。31歲孕婦,孕齡36周,突然昏迷,抽搐,T2WI:雙側(cè)額、頂、枕葉、基底節(jié)區(qū)、小腦可見斑片狀、片狀高信號(hào)圖10

MRV:各組腦靜脈及靜脈竇引流通暢2021/10/1016可逆性后部腦病綜合征2021/10/1017可逆性后部腦病綜合征圖2A~C女,26歲。產(chǎn)前子癇、抽搐2次入院,血壓180/120mmHg。A!橫斷位FLAIR像顯示雙側(cè)額葉、頂枕葉皮層下白質(zhì)及分水嶺區(qū)對(duì)稱性斑片狀高信號(hào);B!DWI顯示FLAIR像高信號(hào)病灶呈等信號(hào),雙側(cè)額葉鄰近皮層內(nèi)見腦回狀高信號(hào);C!治療6天后復(fù)查橫斷位FLAIR像顯示病灶明顯吸收或消失6天后2021/10/1018典型影像學(xué)特點(diǎn)大腦后部對(duì)稱性白質(zhì)水腫,雙側(cè)頂枕葉受累最為多見。病灶大多對(duì)稱。主要累及皮質(zhì)下白質(zhì)，也可影響灰質(zhì),后循環(huán)重于前循環(huán)影像學(xué)異?？稍跀?shù)天至數(shù)周內(nèi)完全恢復(fù)2021/10/1019非典型影像學(xué)特點(diǎn)大腦后部對(duì)稱性白質(zhì)水腫,雙側(cè)頂枕葉受累最為多見,其他部位按照出現(xiàn)頻率依次為額葉、顳葉、小腦、基底節(jié)區(qū)、腦干、丘腦等病灶大多對(duì)稱,也可不對(duì)稱。主要累及皮質(zhì)下白質(zhì)，也可影響灰質(zhì),后循環(huán)重于前循環(huán)影像學(xué)異?？稍跀?shù)天至數(shù)周內(nèi)完全恢復(fù)部分伴有異常強(qiáng)化，蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦內(nèi)出血。2021/10/10202021/10/10212021/10/10222021/10/10232021/10/10242021/10/10252021/10/10262021/10/1027臨床表現(xiàn)

從臨床表現(xiàn)上并無明顯特異性，但經(jīng)過積極性治療后，多數(shù)癥狀能在短時(shí)恢復(fù)，此臨床過程成為PRES最顯著的特征。其臨床表現(xiàn)有時(shí)與影像學(xué)表現(xiàn)嚴(yán)重程度不相符。2021/10/1028診斷診斷要素包括:①基礎(chǔ)疾病的誘因;②神經(jīng)系統(tǒng)癥狀體征;③特征性的影像學(xué)改變;④排除其他可能白質(zhì)病