氟骨癥的線表現(xiàn)與診斷

關(guān)于氟骨癥的線表現(xiàn)與診斷第1頁，課件共36頁，創(chuàng)作于2023年2月

地方性氟中毒是以骨骼、牙齒損害為主的全身中毒性疾病。其中氟骨癥除臨床檢查外，X線檢查是簡便易行、準確度高的方法，迄今為止尚未發(fā)現(xiàn)更為優(yōu)越的檢查手段，因而，X線檢查被廣泛用于氟骨癥的診斷。氟骨癥的診斷，一般根據(jù)流行病學資料及臨床檢查、化驗、X線檢查等綜合考慮，但以X線檢查為主。通過X線檢查，可以對氟骨癥進行分期，以了解罹患程度，能為好多臨床現(xiàn)象提供合理的解釋，為制定相應(yīng)的治療措施提供依據(jù)，還能對防治效果進行評價與動態(tài)觀察。所以，在氟骨癥的診斷與鑒別診斷中，X線檢查是必不可少的一項內(nèi)容。第2頁，課件共36頁，創(chuàng)作于2023年2月一、氟骨癥的基本X線征象（一）骨質(zhì)硬化骨質(zhì)硬化是骨量增多的總概念，可有五種X線征：

1.砂礫狀骨紋：最輕的變化是骨小梁交叉點骨質(zhì)增多，骨小梁由均勻的細網(wǎng)狀紋理變成細小的砂礫狀、顆粒狀結(jié)構(gòu)。

2.骨小梁變粗、密，骨小梁表面有新骨增多而變粗，骨紋呈粗布狀，粗密網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)。第3頁，課件共36頁，創(chuàng)作于2023年2月

3.骨斑形成：在骨小梁有新骨附加而變粗的同時，骨小梁交叉點也增大，以致增生的骨質(zhì)融合成片，X線表現(xiàn)為大小不等的骨斑。嚴重者骨小梁粗密融合，變?yōu)橹旅芄墙Y(jié)構(gòu)，表現(xiàn)為牙質(zhì)樣結(jié)構(gòu)。

4.骨紋細密、融合，骨結(jié)構(gòu)模糊，骨密度均勻性增高。

5.少數(shù)病人骨外膜緩慢增生，表現(xiàn)“粗骨癥”或“雙框征”第4頁，課件共36頁，創(chuàng)作于2023年2月

（二）骨質(zhì)疏松骨質(zhì)疏松為骨量減少，X線表現(xiàn)為骨密度減低，按骨結(jié)構(gòu)分為：

1.均勻性骨質(zhì)疏松，骨小梁普遍變細、變小，分布均勻，皮質(zhì)變薄。

2.骨紋稀疏、粗疏，骨紋變亂、模糊。氟中毒發(fā)生的骨質(zhì)疏松不是氟中毒所特有的，因此，在氟中毒病區(qū)凡有骨質(zhì)疏松必需伴有骨間膜鈣化，才能診斷為氟骨癥。第5頁，課件共36頁，創(chuàng)作于2023年2月（三）骨質(zhì)軟化

是指骨小梁表面有類骨質(zhì)形成或新生骨鈣化不足或缺乏鈣化，為成骨過程中骨基質(zhì)骨樣組織的骨鹽（鈣鹽）沉積受阻所造成的異常。X線表現(xiàn)為骨紋變細、變少、模糊，骨密度減低，骨皮質(zhì)吸收。特點是骨骼失去硬度而變形，椎體有不同程度的壓縮變扁和雙凹變形，脊柱后突和駝背造成骨盆后傾，髖臼底內(nèi)陷，骨盆呈三角形，恥骨角變小，四肢長骨彎曲變形（只有彎腰、駝背，而無椎體雙凹變形者X線診斷不屬于骨質(zhì)軟化。）可合并單發(fā)或多發(fā)假骨折線。

第6頁，課件共36頁，創(chuàng)作于2023年2月

實際工作中，X線征象除嚴重者外，骨質(zhì)疏松與骨質(zhì)軟化是不能嚴格區(qū)分的。因此，WS192-1999氟骨癥X線診斷標準，修訂了1992年四型、四度法-疏松型、軟化型、硬化型和混合型，而直接定為I、II、III期，不再分型。第7頁，課件共36頁，創(chuàng)作于2023年2月

（四）骨間膜、肌腱、韌帶骨化

氟中毒病人的前臂、小腿骨間膜骨化重病區(qū)發(fā)生率在70%以上，是X線診斷氟骨癥的重要指征。肌腱、韌帶鈣化，常見脊柱、骨盆、四肢肌腱、韌帶附著點，不過這些征象不是氟骨癥所特有，椎體的骨刺增生，實際上也是韌帶骨化。脊柱韌帶骨化，在類風濕性關(guān)節(jié)炎、老年脊柱退行性變、彌漫性骨質(zhì)增生癥等均可見到。第8頁，課件共36頁，創(chuàng)作于2023年2月

前臂、小腿骨間膜為堅韌的纖維膜，肌腱韌帶為堅韌的纖維束，具有纖維軟骨的特性，因此它們的鈣化是纖維軟骨化骨的前奏，而不是單純的氟化鈣的沉積。X線所見韌帶的鈣化，實際上骨化已經(jīng)開始，而且骨是主要成分。肌腱韌帶骨化越突出，骨的結(jié)構(gòu)越明顯。在大的肌腱附著處如臏韌帶、前臂伸肌腱、椎旁韌帶等處增生的骨膜也參與韌帶骨化，椎體緣骨刺增生和骨橋形成也是由椎間韌帶的纖維軟骨增生、骨化與椎體骨膜新骨融合構(gòu)成的。第9頁，課件共36頁，創(chuàng)作于2023年2月(五）骨間斷性生長骨間斷性生長是指骨發(fā)育期間，因某種原因造成多次一時性軟骨內(nèi)成骨停頓，骨的生長呈間歇性。由于每次停頓總是在先期鈣化帶下形成橫骨板而留下痕跡，故稱生長障礙痕。這種痕跡亦不代表骨生長必然縮短，因為骺板軟骨生發(fā)細胞的增殖能力未受影響，而屬骨發(fā)育過程的變異。間斷性生長痕在氟中毒骨中發(fā)生率很高可以有以下幾種X線表現(xiàn)：第10頁，課件共36頁，創(chuàng)作于2023年2月

1.四肢長骨生長障礙線：X線表現(xiàn)為橫行致密線，最早見于干骺臨時鈣化帶下成骨區(qū)，隨骨的生長移向骨干，少者數(shù)條，多者十幾條，條數(shù)代表間歇性生長的次數(shù)，發(fā)生一次留下一個痕跡，線的距離代表間歇性生長發(fā)生的時間間隔。第11頁，課件共36頁，創(chuàng)作于2023年2月

2.干骺端疏密相間的層狀生長：兒童氟骨癥在長骨干骺端、髂骨翼、髖臼、坐骨結(jié)節(jié)等處，有硬化和疏松相間的層狀生長痕跡，一般2-3層，多數(shù)可達數(shù)層。層狀生長痕都從先期鈣化帶下開始，先硬化而后疏松者多見。干骺端疏松帶的形成是骺板軟骨散在的肥大細胞成熟障礙鈣化不足，因此，干骺端先期鈣化帶骨小梁稀少，構(gòu)成X線所見的疏松帶。骺板軟骨肥大細胞廣泛損害，基質(zhì)不能鈣化，軟骨成骨幾乎處于停頓狀態(tài)時，則激起骨髓血管旁細胞增生，分化為大量骨母細胞，在干骺端形成紊亂的骨組織而成致密帶，此時疏松帶即移向干側(cè)。第12頁，課件共36頁，創(chuàng)作于2023年2月

X線所見干骺端層狀生長，說明氟中毒在骨的發(fā)育過程中，可以多次發(fā)生不同程度的軟骨內(nèi)成骨障礙，也就是說，當骺板軟骨有散在的成骨障礙時，干骺端形成疏松帶，當骺板軟骨有廣泛的成骨障礙時，骨髓紊亂的膜內(nèi)成骨形成硬化帶。軟骨內(nèi)成骨得到部分改善后，又繼續(xù)進行不全成骨，又構(gòu)成疏松帶，而原來的致密帶則移向干側(cè)，如此反復(fù)進行，即構(gòu)成疏密相間的層狀生長，層狀生長征象并非氟骨癥所特有。第13頁，課件共36頁，創(chuàng)作于2023年2月

3.同心圓性生長痕：扁骨及不規(guī)則骨的層狀生長表現(xiàn)為同心圓性生長，見于椎體、骨盆，椎體的輪廓中可見到一個密度相同或不同的小椎體輪廓；髂骨翼上可見到多層同心圓生長障礙線有的達6層之多；髖臼上可見到幼兒時期的髖臼痕；坐骨中可以見到較小的坐骨皮質(zhì)痕。這些改變統(tǒng)稱為“骨中骨”。重病區(qū)發(fā)生率30%以上。第14頁，課件共36頁，創(chuàng)作于2023年2月（六）關(guān)節(jié)退行性變經(jīng)組織病理和電鏡觀察，證明氟中毒可直接引起關(guān)節(jié)軟骨變性、壞死和骨鹽沉積，亦可直接引起關(guān)節(jié)囊、韌帶、肌腱、骨間膜附著處纖維軟骨退變、增生、骨化。主要X線改變有：

1.關(guān)節(jié)軟骨下囊狀骨破壞。

2.骨關(guān)節(jié)面模糊、中斷或消失，關(guān)節(jié)間隙變窄或?qū)捳痪?/p>

3.關(guān)節(jié)面硬化，骨端增大蘑菇狀變形。

4.關(guān)節(jié)囊肥厚，關(guān)節(jié)內(nèi)有游離體。

5.關(guān)節(jié)周圍韌帶肌腱附著點鈣化、骨化。

第15頁，課件共36頁，創(chuàng)作于2023年2月二、氟骨癥X線的診斷標準（一）I期（早期）：具有下列征象之一者

1.砂礫樣或顆粒樣骨結(jié)構(gòu)。

2.前臂骨間膜骨化幼芽破土狀或波浪狀。（二）II期（中度）：具有下列征象之一者

1.骨小梁細密、粗密、粗布紋狀，部分骨小梁融合或粗骨癥。

2.前臂或/和小腿骨間膜骨化突出。

3.肘伸屈肌腱骨化突出，有關(guān)節(jié)退行性變。第16頁，課件共36頁，創(chuàng)作于2023年2月

（三）III期（重度）：

具有下列征象之一者

1.骨質(zhì)呈象牙樣（Marblebone）或廣泛骨小梁融合。

2.廣泛骨小梁模糊，均勻密度增高，或骨小梁粗大紊亂，或有骺下疏松帶假骨折線（Looser氏帶）佝僂病癥。

第17頁，課件共36頁，創(chuàng)作于2023年2月

3.骨間膜骨化呈魚翅狀突出或融合。

4.四肢關(guān)節(jié)，特別是肘關(guān)節(jié)肌腱骨化突出，關(guān)節(jié)增大變形。

II、III期以3、4為主，骨骼改變輕微者稱氟關(guān)節(jié)癥。（該診斷標準為1997年上報的王云釗牽頭制定的《氟骨癥X線診斷標準》報批稿）。第18頁，課件共36頁，創(chuàng)作于2023年2月三、鑒別診斷

1.石骨癥又稱大理石骨病，少見的先天性全身性骨硬化病。全身骨骼普遍一致性硬化，累及頭顱、手及足，各骨皮質(zhì)增厚，髓腔閉鎖。脊柱密度增高，椎體上下緣尤為致密，中間層相對疏松透亮，形成“夾心椎”。氟骨癥表現(xiàn)軀干骨密度增高，手足一般無增生硬化改變，有較明顯的骨周骨化。第19頁，課件共36頁，創(chuàng)作于2023年2月

2.強直性脊柱炎該病是一種慢性進行性免疫性疾病，主要侵犯骶髂、椎間和肋椎關(guān)節(jié)，幾乎不侵犯四肢小關(guān)節(jié)。X線表現(xiàn)為骨密度減低，廣泛的骨質(zhì)稀疏，脊柱小關(guān)節(jié)間隙變窄或消失，脊柱韌帶廣泛鈣化、骨化，脊柱可成竹節(jié)樣改變，最后發(fā)生脊柱強直。氟骨癥為骨密度增加，主要累及軀干骨，很少累及骶髂關(guān)節(jié)。第20頁，課件共36頁，創(chuàng)作于2023年2月3.退行性骨關(guān)節(jié)病關(guān)節(jié)軟骨發(fā)生退行性變，鄰近軟骨增生骨化而形成的關(guān)節(jié)病。原發(fā)性骨關(guān)節(jié)病是與新陳代謝有關(guān)的老年生理性改變。繼發(fā)性者多因外傷、感染或關(guān)節(jié)畸形等原因，使關(guān)節(jié)軟骨發(fā)生病損而引起。多發(fā)生在成年人及老年人，主要發(fā)生在承重關(guān)節(jié)和多動關(guān)節(jié)。關(guān)節(jié)骨端發(fā)生肥大，常有骨贅及骨刺形成，關(guān)節(jié)軟骨下可有小囊狀透光區(qū)，周邊可有薄層硬化，關(guān)節(jié)間隙常對稱性變窄，關(guān)節(jié)面呈不規(guī)則硬化，關(guān)節(jié)腔內(nèi)出現(xiàn)游離體，關(guān)節(jié)周圍及椎體邊緣可出現(xiàn)骨刺及唇突樣增生，多為單側(cè)受累。氟骨癥多表現(xiàn)骨密度變化及骨周骨化，雙側(cè)受累。第21頁，課件共36頁，創(chuàng)作于2023年2月

4.骨軟化癥成年人由于缺乏維生素D，引起鈣磷代謝障礙，骨樣組織不能骨化發(fā)生骨軟化癥。X線表現(xiàn)為骨密度減低、骨小梁細、少、模糊，骨骼廣泛變化合并有假骨折線，骨質(zhì)軟化氟骨癥常伴有骨周骨化。

第22頁，課件共36頁，創(chuàng)作于2023年2月5.成骨性骨轉(zhuǎn)移瘤惡性腫瘤轉(zhuǎn)移至骨，引起周圍骨反應(yīng)性增生。轉(zhuǎn)移至軀干骨較多，并呈泛發(fā)性。X線特點是在正常骨結(jié)構(gòu)背景上，出現(xiàn)斑點狀或棉團狀致密影，邊緣毛糙不整，嚴重者全部骨結(jié)構(gòu)致密硬化，類似重度硬化氟骨癥。但氟骨癥的骨密度改變則是在普遍骨密度增高及骨小梁增粗的基礎(chǔ)上致密硬化，并往往伴有骨周骨化。第23頁，課件共36頁，創(chuàng)作于2023年2月

6.老年性骨萎縮亦稱老年性骨質(zhì)疏松，女性多見，是更年期后較為常見的老年性疾病。X線表現(xiàn)以骨盆、脊柱為主，嚴重者累及周身，骨密度減低，骨皮質(zhì)變薄，與疏松氟骨癥骨質(zhì)改變無明顯差異，但氟骨癥可伴有程度不同的骨周骨化。第24頁，課件共36頁，創(chuàng)作于2023年2月沙礫狀改變骨質(zhì)硬化(1)第25頁，課件共36頁，創(chuàng)作于2023年2月局限性骨硬化(骨斑)骨質(zhì)硬化(4)第26頁，課件共36頁，創(chuàng)作于2023年2月骨內(nèi)膜增生骨質(zhì)硬化(5)第27頁，課件共36頁，創(chuàng)作于2023年2月粗骨征骨質(zhì)硬化(6)第28頁，課件共36頁，創(chuàng)作于2023年2月橈尺骨間膜片狀骨化(1)第29頁，課件共36頁，創(chuàng)作于2023年2月橈尺骨間膜大片狀骨化(2)第30頁，課件共36頁，創(chuàng)作于2023年2月橈尺骨間