腎病綜合癥講座

ContentsClicktoaddTitle1ClicktoaddTitle2ClicktoaddTitle3ClicktoaddTitle4第一頁，共16頁。特征表現(xiàn)引起這種疾病的原因很多,感冒時人體內(nèi)的免疫細(xì)胞會吞掉入侵的細(xì)菌及病毒，并生成一種抗體而后死亡，達(dá)到消滅病菌的功能以確保人體不受影響。兒童因為體質(zhì)弱體內(nèi)免疫細(xì)胞比正常的人少，所以兒童的免疫功能還不夠強(qiáng)，因此免疫細(xì)胞有時不但沒有吞掉兒童體內(nèi)的病菌，反而是暫時把病菌包容起來。這就使得兒童體內(nèi)的病菌抗體與病菌本身結(jié)合，形成一種免疫復(fù)合物隨著血液循環(huán)。這種免疫復(fù)合物到了兒童的腎臟時，會沉積到腎小球的基底膜，從而對兒童的腎臟產(chǎn)生損害，使大量蛋白隨著兒童的尿液流失。最終導(dǎo)致疾病的發(fā)生。第二頁，共16頁。HotTip[Imageinformationinproduct]

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●Notetocustomers:ThisimagehasbeenlicensedtobeusedwithinthisPowerPointtemplateonly.Youmaynotextracttheimageforanyotheruse.“腎變病綜合征”(nephroticsyndrome，NS)簡稱腎綜，是指由多種病因引起的，以腎小球基膜通透性增加伴腎小球濾過率降低等腎小球病變?yōu)橹鞯囊唤M綜合征。腎病綜合征不是一獨立性疾病，而是腎小球疾病中的一組癥候群。腎病綜合征典型表現(xiàn)為大量蛋白尿、低白蛋白血癥、高度水腫、高脂血癥。第三頁，共16頁。Diagram1、尿蛋白>3.5g/d（一日蛋白定量大于3.5g）；2、血漿白蛋白低于30g/L，新標(biāo)準(zhǔn)為低于25g/L；3、水腫（看顏面及雙下肢足背徑前）；4、血脂升高。其中1、2、兩項為診斷所必需。.疾病的診斷標(biāo)準(zhǔn)許多疾病可引起腎小球毛細(xì)血管濾過膜的損傷，引發(fā)了這種疾病的發(fā)生。成人的2/3和大部分兒童的疾病為原發(fā)性，包括原發(fā)性腎小球腎炎、慢性腎小球腎炎和急進(jìn)性腎炎等。第四頁，共16頁。蛋白尿正常成人每天尿蛋白質(zhì)排泄量不超過150mg。大量蛋白尿的產(chǎn)生是由于腎小球濾過膜異常所致低白蛋白血癥低白蛋白血癥見于大部分患者，即血清白蛋白水平在30g/L以下。其主要原因是尿中丟失白蛋白，

第五頁，共16頁。水腫水腫的出現(xiàn)及其嚴(yán)重程度與低蛋白血癥的程度呈正相關(guān)。然而例外的情況并不少見。機(jī)體自身具有抗水腫形成能力，其調(diào)節(jié)機(jī)理為：①當(dāng)血漿白蛋白濃度下降，血漿膠體滲透壓下降的同時，組織液從淋巴回流大大增加，從而帶走組織液內(nèi)的蛋白質(zhì)，使組織液的膠體滲透壓同時下降，兩者的梯度差值仍保持正常范圍。②組織液水分增加，則其靜水壓上升，可使毛細(xì)血管前的小血管收縮，從而使血流灌注下降，減少了毛細(xì)血管床的面積，使毛細(xì)血管內(nèi)靜水壓下降，從而抑制體液從血管內(nèi)向組織間逸出。③水分逸出血管外，使組織液蛋白濃度下降，而血漿內(nèi)蛋白濃度上升。鑒于淋巴管引流組織液蛋白質(zhì)的能力有限，上述體液分布自身平衡能力有一定的限度，當(dāng)血漿膠體滲透壓進(jìn)一步下降時，組織液的膠體滲透壓無法調(diào)節(jié)至相應(yīng)的水平，兩者間的梯度差值不能維持正常水平，才產(chǎn)生水腫。第六頁，共16頁。高脂血癥這種疾病具有時脂代謝異常的特點為血漿中幾乎各種脂蛋白成分均增加，血漿總膽固醇（Ch）和低密度脂蛋白膽固醇（LDL-Ch）明顯升高，甘油三酯（TG）和極低密度脂蛋白膽固醇（VLDL-Ch）升高。第七頁，共16頁。并發(fā)癥狀感染患者對感染抵抗力下降的原因最主要是由于：①尿中丟失大量IgG。②B因子（補(bǔ)體的替代途徑成分）的缺乏導(dǎo)致對細(xì)菌免疫調(diào)理作用缺陷；③營養(yǎng)不良時，機(jī)體非特異性免疫應(yīng)答能力減弱，造成機(jī)體免疫功能受損。④轉(zhuǎn)鐵蛋白和鋅大量從尿中丟失。轉(zhuǎn)鐵蛋白為維持正常淋巴細(xì)胞功能所必需，鋅離子濃度與胸腺素合成有關(guān)。⑤局部因素。胸腔積液、腹水、皮膚高度水腫引起的皮膚破裂和嚴(yán)重水腫使局部體液因子稀釋、防御功能減弱，均為患者的易感因素。在抗生素問世以前，細(xì)菌感染曾是患者的主要死因之一，嚴(yán)重的感染主要發(fā)生在兒童和老人，成年人較少見。臨床上常見的感染有：原發(fā)性腹膜炎、蜂窩織炎、呼吸道感染和泌尿道感染。一旦感染診斷成立，應(yīng)立即予以治療。第八頁，共16頁。高凝狀態(tài)和靜脈血栓形成這種疾病存在高凝狀態(tài)，主要是由于血中凝血因子的改變。包括Ⅸ、Ⅺ因子下降，V、Ⅷ、X因子、纖維蛋白原、β-血栓球蛋白和血小板水平增加。血小板的粘附和凝集力增強(qiáng)?？鼓涪蠛涂估w溶酶活力降低。因此，促凝集和促凝血因子的增高，抗凝集和抗凝血因子的下降及纖維蛋白溶解機(jī)制的損害，是這種疾病產(chǎn)生高凝狀態(tài)原因?？股?、激素和利尿劑的應(yīng)用為靜脈血栓形成的加重因素，激素經(jīng)凝血蛋白發(fā)揮作用，而利尿劑則使血液濃縮，血液粘滯度增加。第九頁，共16頁。急性腎衰急性腎衰為這種疾病最嚴(yán)重的并發(fā)癥，常需透析治療。常見的病因有：①血液動力學(xué)改變：這種疾病常有低蛋白血癥及血管病變，特別是老年患者多伴腎小動脈硬化，對血容量及血壓下降非常敏感，故當(dāng)急性失血、嘔吐、腹瀉所致體液丟失、外科損傷、腹水、大量利尿及使用抗高血壓藥物后，都能使血壓進(jìn)一步下降，導(dǎo)致腎灌注驟然減少，進(jìn)而使腎小球濾過率降低，并因急性缺血后小管上皮細(xì)胞腫脹、變性及壞死，導(dǎo)致急性腎衰。②腎間質(zhì)水腫：低蛋白血癥可引起周圍組織水腫，同樣也會導(dǎo)致腎間質(zhì)水腫，腎間質(zhì)水腫壓迫腎小管，使近端小管包曼囊靜水壓增高，GFR下降。③藥物引起的急性間質(zhì)性腎炎。④雙側(cè)腎靜脈血栓形成。⑤血管收縮：部分患者在低蛋白血癥時見腎素濃度增高，腎素使腎小動脈收縮，GFR下降。此種情況在老年人存在血管病變者多見。⑥濃縮的蛋白管型堵塞遠(yuǎn)端腎小管：可能參與這種疾病急腎衰機(jī)制之一。⑦常伴有腎小球上皮足突廣泛融合，裂隙孔消失，使有效濾過面積明顯減少。⑧急進(jìn)性腎小球腎炎。⑨尿路梗阻。第十頁，共16頁。腎小管功能減退這種疾病的腎小管功能減退，以兒童多見。其機(jī)制認(rèn)為是腎小管對濾過蛋白的大量重吸收，使小管上皮細(xì)胞受到損害。常表現(xiàn)為糖尿、氨基酸尿、高磷酸鹽尿、腎小管性失鉀和高氯性酸中毒，凡出現(xiàn)多種腎小管功能缺陷者常提示預(yù)后不良。第十一頁，共16頁。骨和鈣代謝異常血循環(huán)中的VitD結(jié)合蛋白（Mw65000）和VitD復(fù)合物從尿中丟失，使血中1，25（OH）2VitD3水平下降，致使腸道鈣吸收不良和骨質(zhì)對PTH耐受，因而這種疾病常表現(xiàn)有低鈣血癥，有時發(fā)生骨質(zhì)軟化和甲旁亢所致的纖維囊性骨炎。進(jìn)展的腎衰所并發(fā)的骨營養(yǎng)不良，一般較非腎臟疾病所致的尿毒癥更為嚴(yán)重。第十二頁，共16頁。內(nèi)分泌及代謝異常對于患者體內(nèi)的中丟失甲狀腺結(jié)合蛋白（TBG）和皮質(zhì)激素結(jié)合蛋白（CBG）。臨床上甲狀腺功能可正常，但血清TBG和T3常下降，游離T3和T4、TSH水平正常。由于血中CBG和17羥皮質(zhì)醇都減低，游離和結(jié)合皮質(zhì)醇比值可改變，組織對藥理劑量的皮質(zhì)醇反應(yīng)也不同于正常。由于銅藍(lán)蛋白（Mw151000）、轉(zhuǎn)鐵蛋白（Mw80000）和白蛋白從尿中丟失，常有血清銅、鐵和鋅濃度下降。鋅缺乏可引起陽痿、味覺障礙、傷口難愈及細(xì)胞介導(dǎo)免疫受損等。持續(xù)轉(zhuǎn)鐵蛋白減少可引起臨床上對鐵劑治療有抵抗性的小細(xì)胞低色素性貧血。此外，嚴(yán)重低蛋白血癥可導(dǎo)致持續(xù)性的代謝性堿中毒，因血漿蛋白減少10g/L，則血漿重碳酸鹽會相應(yīng)減少3mmol/L。第十三頁，共16頁。冠心病腎病綜合征患者常有高脂血癥及血液高凝狀態(tài)，因此容易發(fā)生冠心病。有人報告腎病綜合征病人的心肌梗塞發(fā)生率比正常人高8倍。冠心病已成為腎病綜合征死亡原因的第三因素(僅次于感染和腎功能衰竭)。第十四頁，共16頁。血栓形成腎病綜合征患者容易發(fā)生血栓，尤其是膜性腎病發(fā)生率可達(dá)25%～40%。形成血栓的原因有水腫、病人活動少、靜脈淤滯、高血脂、血液濃縮使粘滯度增加、纖維蛋白原含量過高及v、Ⅶ、Ⅷ、x因子增加和使