先天性膽總管囊腫演示文稿

先天性膽總管囊腫演示文稿當(dāng)前第1頁(yè)\共有17頁(yè)\編于星期三\21點(diǎn)63歲女性當(dāng)前第2頁(yè)\共有17頁(yè)\編于星期三\21點(diǎn)當(dāng)前第3頁(yè)\共有17頁(yè)\編于星期三\21點(diǎn)當(dāng)前第4頁(yè)\共有17頁(yè)\編于星期三\21點(diǎn)先天性膽管囊腫實(shí)際上為先天性膽管的一部分囊狀擴(kuò)張，又稱為先天性膽管擴(kuò)張癥。一般認(rèn)為是由于先天性膽管壁發(fā)育不良，膽道不同程度阻塞，引起膽總管內(nèi)壓增高，增大，形成囊狀擴(kuò)張。多見(jiàn)于女性及嬰幼兒。當(dāng)前第5頁(yè)\共有17頁(yè)\編于星期三\21點(diǎn)分型：根據(jù)囊腫的形態(tài)、部位、范圍等分為五型：I型，肝外膽管囊腫；II型，膽總管憩室；III型，膽總管脫垂；IV型，肝內(nèi)外膽管囊腫；V型，肝內(nèi)孤立或彌漫性的膽管囊腫。當(dāng)前第6頁(yè)\共有17頁(yè)\編于星期三\21點(diǎn)臨床分型根據(jù)治療及手術(shù)方法，臨床上分三型：1型：肝外膽管囊狀擴(kuò)張，包括ⅠⅡⅢ型2型：肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張，包括Ⅴ型3型：肝內(nèi)、外膽管囊狀擴(kuò)張，Ⅳ型當(dāng)前第7頁(yè)\共有17頁(yè)\編于星期三\21點(diǎn)Ⅰ型：肝外膽管囊腫Ⅰ型較多見(jiàn)，占80%---90%，于肝門區(qū)開始層面即可見(jiàn)囊腫性病變，直延至膽總管，呈高度擴(kuò)張，可造成對(duì)鄰近組織、器官的壓迫移位。肝內(nèi)膽管無(wú)擴(kuò)張或僅有輕微擴(kuò)張，但與膽總管的擴(kuò)張程度極不成比例。膽囊及膽囊管正常。臨床表現(xiàn)以間歇性黃疸、腹痛、右上腹包塊為三大典型癥狀。當(dāng)前第8頁(yè)\共有17頁(yè)\編于星期三\21點(diǎn)Ⅰ型：肝外膽管囊腫當(dāng)前第9頁(yè)\共有17頁(yè)\編于星期三\21點(diǎn)Ⅰ型的三個(gè)亞型當(dāng)前第10頁(yè)\共有17頁(yè)\編于星期三\21點(diǎn)Ⅱ型：膽總管憩室Ⅱ型比較少見(jiàn)，占2%，從十二指腸壺腹部上緣至膽囊管下端，膽總管壁的一側(cè)出現(xiàn)憩室樣囊腫，其余膽管均屬正?；蜉p度擴(kuò)張。膽總管憩室可無(wú)臨床癥狀，只在憩室巨大，壓迫膽總管和門靜脈，才可能出現(xiàn)黃疸和門靜脈高壓。當(dāng)前第11頁(yè)\共有17頁(yè)\編于星期三\21點(diǎn)Ⅱ型：膽總管憩室憩室蒂可開放而與膽總管相通，也可閉塞不通，其余膽系部分正常。當(dāng)前第12頁(yè)\共有17頁(yè)\編于星期三\21點(diǎn)Ⅲ型：膽總管脫垂Ⅲ型為膽總管向十二指腸內(nèi)突出而形成的膽總管末端的囊狀擴(kuò)張，占1.4%----5%。當(dāng)前第13頁(yè)\共有17頁(yè)\編于星期三\21點(diǎn)Ⅳ型：多發(fā)囊狀擴(kuò)張型Ⅳ型為多發(fā)性囊狀擴(kuò)張型，分兩個(gè)亞型Ⅳa型：肝內(nèi)、肝外段多發(fā)囊狀擴(kuò)張；Ⅳb肝外段多發(fā)囊狀擴(kuò)張（少見(jiàn)）。當(dāng)前第14頁(yè)\共有17頁(yè)\編于星期三\21點(diǎn)Ⅳa型與Ⅳb型示意圖當(dāng)前第15頁(yè)\共有17頁(yè)\編于星期三\21點(diǎn)V型：肝內(nèi)孤立或彌漫性的膽管囊腫肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張由Caroli于1958年首先報(bào)道，故也稱Caroli病，為先天性染色體缺陷引起。有兩種類型，一種為單純性肝內(nèi)膽管擴(kuò)張合并膽管炎和膽道結(jié)石，無(wú)肝硬化。另一種合并小膽管增生纖維化而致肝硬化和門靜脈高壓，部分可以惡變。當(dāng)前第16頁(yè)\共有17頁(yè)\編于星期三\21點(diǎn)總結(jié)：先天性膽管囊腫分型臨床上分三型1型：肝外膽管囊狀擴(kuò)張2型：肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張3型：肝內(nèi)、外膽管囊狀擴(kuò)張ⅠⅡⅢⅤⅣ肝外膽管囊腫；膽總管憩室；膽總管脫垂；肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張型，