皮膚性病學皮肌炎

教學目的：1．掌握：皮肌炎的臨床特點和診斷要點2．熟悉：實驗室重要的檢查項目、皮肌炎與系統(tǒng)性紅斑狼瘡的鑒別診斷3．了解：病因及發(fā)病機制、治療原則教學重點：皮肌炎的臨床特點及診斷要點教學難點：皮肌炎的臨床表現當前第1頁\共有37頁\編于星期四\19點定義皮肌炎(dermatomyositis)是一種主要累及皮膚和橫紋肌的自身免疫性結締組織病，以亞急性和慢性發(fā)病為主。當前第2頁\共有37頁\編于星期四\19點病因與發(fā)病機制1.自身免疫抗Jo-1抗體、抗PL-7抗體陽性血管周圍有CD4+T淋巴細胞浸潤血管壁基底膜有IgG、IgM和C3沉積免疫抑制療法有效2.感染兒童發(fā)病前常有上呼吸道感染病史病毒：柯薩奇病毒、?？刹《?、EB病毒弓形蟲：檢測出抗體、抗弓形蟲治療有效當前第3頁\共有37頁\編于星期四\19點3.腫瘤常合并惡性腫瘤腫瘤得到有效治療后，皮肌炎癥狀緩解腫瘤復發(fā)時皮肌炎癥狀常加重4.遺傳HLA-B8、HLA-DR3、HLA-DR52、HLA-DR6、HLA-DR7等位點陽性率高當前第4頁\共有37頁\編于星期四\19點流行病學任何年齡均可發(fā)病10歲以前的兒童、40~60歲成人好發(fā)男女之比為1:2當前第5頁\共有37頁\編于星期四\19點臨床分型成人皮肌炎皮肌炎伴發(fā)惡性腫瘤兒童皮肌炎重疊綜合征中的皮肌炎無肌病性皮肌炎多發(fā)性肌炎當前第6頁\共有37頁\編于星期四\19點臨床表現1.皮膚表現以雙上眼瞼為中心的水腫性紫紅色斑Gottron征：指(趾)、肘、膝關節(jié)伸側紫紅色斑丘疹，表面附著糠狀鱗屑，中心萎縮并有色素減退和毛細血管擴張皮膚異色癥：面、頸、上胸軀干部在紅斑鱗屑基礎上出現褐色色素沉著、點狀色素脫失、點狀角化、輕度皮膚萎縮、毛細血管擴張當前第7頁\共有37頁\編于星期四\19點其他：肩后部、頸部、上胸部V字區(qū)紅斑，甲周紅斑、毛細血管擴張，頭皮紅斑伴彌漫性脫發(fā)，血管炎性損害，雷諾現象通常無瘙癢疼痛等自覺癥狀，瘙癢明顯提示伴發(fā)惡性腫瘤當前第8頁\共有37頁\編于星期四\19點當前第9頁\共有37頁\編于星期四\19點當前第10頁\共有37頁\編于星期四\19點當前第11頁\共有37頁\編于星期四\19點當前第12頁\共有37頁\編于星期四\19點當前第13頁\共有37頁\編于星期四\19點當前第14頁\共有37頁\編于星期四\19點當前第15頁\共有37頁\編于星期四\19點當前第16頁\共有37頁\編于星期四\19點2.肌肉表現四肢近端、肩胛帶、頸部和咽部肌群無力疼痛--舉手、抬頭、上樓、下蹲、吞咽難呼吸肌、心肌--呼吸困難、心悸、心衰肛門及膀胱括約肌--大小便失禁消化器官平滑肌--蠕動減弱、功能紊亂當前第17頁\共有37頁\編于星期四\19點3.其他表現發(fā)熱、消瘦、貧血、關節(jié)腫脹疼痛間質性肺炎、肺纖維化、胸膜炎胃腸道穿孔、出血、腹瀉、便秘腎臟損害少見，蛋白尿、肌紅蛋白尿當前第18頁\共有37頁\編于星期四\19點4.并發(fā)癥：惡性腫瘤20%成人患者合并，40歲以上發(fā)生率更高各種惡性腫瘤均可發(fā)生惡性紅斑：伴發(fā)惡性腫瘤皮肌炎紅斑明顯部分患者惡性腫瘤控制后皮肌炎好轉當前第19頁\共有37頁\編于星期四\19點實驗室檢測1.常規(guī)檢查：貧血、WBC增多蛋白尿血沉增快C反應蛋白陽性當前第20頁\共有37頁\編于星期四\19點2.免疫學異常：α2、γ球蛋白升高血清免疫球蛋白增高細胞免疫功能降低部分ANA、抗Mi、PM1、Jo1抗體陽性當前第21頁\共有37頁\編于星期四\19點3.血清肌酶譜：CK、ALD、AST、ALT、LDH升高與肌肉病變消長平行，可反映疾病活動性肌力改善前3~4周降低臨床復發(fā)前5~6周升高當前第22頁\共有37頁\編于星期四\19點4.肌電圖：取疼痛和壓痛明顯的肌肉表現為肌源性損害相用于鑒別肌源性損害和神經源性損害5.其他：血清肌紅蛋白升高，早于CK尿肌酸排泄增加，>0.2/d當前第23頁\共有37頁\編于星期四\19點組織病理1.皮膚病理變化：無特異性，早中期似SLE，晚期似硬皮病表皮萎縮、基底細胞液化變性血管及附屬器周圍淋巴細胞浸潤晚期表皮萎縮，真皮毛細血管擴張當前第24頁\共有37頁\編于星期四\19點當前第25頁\共有37頁\編于星期四\19點2.肌肉病理變化：取疼痛和壓痛最明顯或肌力中等減弱肌肉肌纖維變性、間質血管周圍炎性病變晚期肌肉纖維化、萎縮當前第26頁\共有37頁\編于星期四\19點當前第27頁\共有37頁\編于星期四\19點診斷和鑒別診斷1.診斷要點：典型皮損對稱性四肢近端肌群和頸部肌無力血清肌酶升高肌電圖為肌源性損害肌肉活檢符合肌炎病理改變當前第28頁\共有37頁\編于星期四\19點2.鑒別診斷：系統(tǒng)性紅斑狼瘡系統(tǒng)性硬皮病進行性肌營養(yǎng)不良重癥肌無力感染性肌病當前第29頁\共有37頁\編于星期四\19點當前第30頁\共有37頁\編于星期四\19點治療1.一般治療：急性期臥床休息加強營養(yǎng)避免日曬，注意保暖積極排查惡性腫瘤慢性期加強功能鍛煉當前第31頁\共有37頁\編于星期四\19點2.外用藥物治療：糖皮質激素制劑遮光劑非特異性潤膚劑當前第32頁\共有37頁\編于星期四\19點3.系統(tǒng)治療：糖皮質激素：0.5~1.5mg/(kg.d)，重者沖擊免疫抑制劑：與激素聯用或單用免疫調節(jié)劑：轉移因子、胸腺肽蛋白同化劑：苯丙酸諾龍、司坦唑醇其他：抗感染、抗瘧藥、血漿置換、中藥當前第33頁\共有37頁\編于星期四\19點預后慢性病程，預后良好，少數預后不良影響預后的因素：年齡大、吞咽困難、起病急、治療晚主要死亡原因：惡性腫瘤、心肺受累當前第34頁\共有37頁\編于星期四\19點小結主要累及皮膚和橫紋肌的自身免疫性疾病典型皮損：雙上眼瞼水腫性紫紅色斑、Gottron征、皮膚異色癥根