第五篇第一、二章泌尿系統(tǒng)疾病和腎小球疾病總論

泌尿系統(tǒng)疾病及腎小球疾病總論華中科技大學(xué)附屬同濟醫(yī)院曾銳學(xué)時數(shù)：1學(xué)時當(dāng)前第1頁\共有43頁\編于星期五\22點

☆是一門新的學(xué)科

1949年巴黎成立第一個腎臟病學(xué)會

1960年成立國際腎臟病學(xué)會（ISN）

1983年我國成立腎臟病學(xué)會（CSN）

腎臟病學(xué)(nephrology)的歷史Nephrologyisoftenperceivedasbeingamongthemorechallengingandcomplexareasofinternalmedicine,……………THEKIDNEY8THEDITION當(dāng)前第2頁\共有43頁\編于星期五\22點☆是一門發(fā)展非常迅速并取得重大突破的學(xué)科

※隨著免疫學(xué)、病理學(xué)、遺傳學(xué)、細胞分子生物學(xué)進展

對腎臟疾病的發(fā)病機理的研究取得了重大進展

當(dāng)前第3頁\共有43頁\編于星期五\22點腎臟的結(jié)構(gòu)與功能腎臟疾病的檢查腎小球疾病的臨床表現(xiàn)腎臟疾病的診斷及防治原則腎臟疾病的進展和展望

主要內(nèi)容當(dāng)前第4頁\共有43頁\編于星期五\22點

腎臟的結(jié)構(gòu)與功能腎臟疾病的檢查腎小球疾病的臨床表現(xiàn)腎臟疾病的診斷及防治原則腎臟疾病的進展和展望

主要內(nèi)容當(dāng)前第5頁\共有43頁\編于星期五\22點泌尿系統(tǒng)的組成組成：腎───泌尿器官輸尿管──輸尿器官膀胱───儲尿器官尿道───排尿器官腎臟的功能生成和排泄尿液、代謝廢物調(diào)節(jié)水、電解質(zhì)、酸堿平衡調(diào)節(jié)血壓、紅細胞生成和骨骼生長等當(dāng)前第6頁\共有43頁\編于星期五\22點左腎上極平第十一胸椎，下極與第二腰椎下緣齊平右腎比左腎低半到一個椎體，右腎上極平第十二胸椎，下極平第三腰椎腎臟的位置位置：長──10.5-11.5cm寬──5.0-7.2cm厚──皮質(zhì)厚──0.8

-1.2cm大?。ㄖ袊扇耍寒?dāng)前第7頁\共有43頁\編于星期五\22點腎單位腎單位是腎臟結(jié)構(gòu)與功能的基本單位，人類每個腎臟約有100萬個腎單位（不可再生）。腎小球毛細血管壁：內(nèi)皮細胞、基底膜、臟層上皮細胞（足細胞）腎小管：不同節(jié)段由高度分化、形態(tài)和功能截然不同的各種上皮細胞構(gòu)成，具有明顯極性。管腔側(cè)和基底膜側(cè)分布著不同的轉(zhuǎn)運蛋白，是水和溶質(zhì)定向轉(zhuǎn)運的基礎(chǔ)。Podocytes，足細胞GBM，腎小球基底膜Endotheliacells，

（內(nèi)皮細胞）當(dāng)前第8頁\共有43頁\編于星期五\22點腎小球濾過膜（毛細血管壁）內(nèi)皮細胞：抗凝、抗血栓，合成基底膜及血管活性物質(zhì)等。腎小球基底膜：310-373nm，負電荷（涎酸蛋白、硫酸肝素）。維持正常腎小球結(jié)構(gòu)、固定鄰近細胞、構(gòu)成濾過屏障。足細胞：終末分化細胞。含有裂隙膜蛋白，是防止中、大分子量蛋白質(zhì)漏出的重要分子屏障。當(dāng)前第9頁\共有43頁\編于星期五\22點腎臟生理功能濾過功能內(nèi)分泌功能重吸收和分泌當(dāng)前第10頁\共有43頁\編于星期五\22點腎小球濾過功能

1.含氮廢物如尿素、肌酐等主要由腎小球濾過排出。馬尿酸、苯甲酸、各類胺類及尿酸也有部分經(jīng)腎小球濾過排出。2.腎小球濾過率(GFR)單位時間（分鐘）內(nèi)兩腎生成的原尿量，或者單位時間（分鐘）內(nèi)經(jīng)腎小球濾出的血漿液體量。當(dāng)前第11頁\共有43頁\編于星期五\22點腎小管重吸收功能——水腎小球每日濾過原尿180L99%的水被重吸收終尿1.5L當(dāng)前第12頁\共有43頁\編于星期五\22點腎小管重吸收和分泌功能近端腎小管是重吸收的主要部位100%Glucose,aminoacids90%HCO3-80%H2O70%NaCl尿酸P-對氨馬尿酸腎小管排泄：當(dāng)前第13頁\共有43頁\編于星期五\22點腎臟的內(nèi)分泌功能血管活性肽：腎素血管緊張素醛固酮系統(tǒng)（RAAS）前列腺素激肽系統(tǒng)內(nèi)皮素利鈉肽類花生酸類非血管活性肽：

促紅細胞生成素（EPO）1,25-(OH)2維生素D3當(dāng)前第14頁\共有43頁\編于星期五\22點

腎臟的結(jié)構(gòu)與功能腎臟疾病的檢查腎小球疾病的臨床表現(xiàn)腎臟疾病的診斷及防治原則腎臟疾病的進展和展望

主要內(nèi)容當(dāng)前第15頁\共有43頁\編于星期五\22點尿蛋白：正常人尿中含量：0～80mg/24h蛋白尿：每日尿蛋白定量超過150mg或尿蛋白/肌酐>200mg/g，或尿蛋白定性試驗陽性。（一）尿液檢查----蛋白尿±0.1～0.2g/24h+0.2～1.0g/24h++1～2g/24h+++～++++>3g/24h當(dāng)前第16頁\共有43頁\編于星期五\22點血漿蛋白的通透性↑腎小球濾過膜電荷屏障分子屏障受損原尿中蛋白含量增多大量蛋白尿超過近曲小管回吸收當(dāng)前第17頁\共有43頁\編于星期五\22點生理性蛋白尿泌尿系統(tǒng)無器質(zhì)性病變短暫、程度輕、可逆功能性蛋白尿（見于發(fā)熱、運動等）體位性蛋白尿（青春發(fā)育期青少年）（一）尿液檢查----蛋白尿病理性蛋白尿腎小球性蛋白尿腎小管性蛋白尿溢出性蛋白尿當(dāng)前第18頁\共有43頁\編于星期五\22點肉眼血尿：IL尿中含1ml血鏡下血尿：指顯微鏡下有紅細胞>3個/HP稱血尿。（一）尿液檢查----血尿腎小球源性血尿：多形RBC大于80%，可伴蛋白管型，多見于腎炎非腎小球源性血尿：多形RBC小于50%，多為血管損傷，腫瘤、結(jié)核、結(jié)石等當(dāng)前第19頁\共有43頁\編于星期五\22點尿中紅細胞嚴重變形機制紅細胞通過病變的腎小球濾過膜，受血管內(nèi)壓力擠壓受損紅細胞流經(jīng)腎小管過程中滲透壓的系列改變紅細胞受尿液pH，其他化學(xué)成分(尿素、尿酶等)的影響（2)尿紅細胞容積分布曲線(自動分析儀)

腎小球性：高峰在低容積區(qū)(50fl)偏態(tài)分布非腎小球性：高峰在高容積區(qū)(100fl)正態(tài)分布區(qū)別紅細胞來源的方法（1)新鮮尿沉渣相差顯微鏡當(dāng)前第20頁\共有43頁\編于星期五\22點成因：清蛋白和T-H蛋白為基質(zhì)腎小管濃縮酸化尿液功能交替使用的腎單位（一）尿液檢查----管型尿意義：細胞管型和較多的顆粒管型與尿蛋白同時出現(xiàn)，提示腎小球性疾病當(dāng)前第21頁\共有43頁\編于星期五\22點白細胞和膿細胞尿>5個/HP膿細胞：炎癥時蛻變的白細胞細菌尿：涂片每高倍鏡視野均可見

細菌，或培養(yǎng)細菌計數(shù)>105個/ml【臨床意義】見于感染，腎盂炎，尿路感染，結(jié)核，腎小球炎癥，婦科疾病，陰道泌物混入（一）尿液檢查----白細胞尿、膿尿和細菌尿當(dāng)前第22頁\共有43頁\編于星期五\22點（二）其他檢查影像學(xué)檢查：超聲顯像、靜脈尿路造影、

CT(computerizedtomography)、

MRI(magneticresonanceimaging)

腎血管造影、放射性核素檢查腎活檢：原發(fā)、繼發(fā)、遺傳性腎病和移植腎當(dāng)前第23頁\共有43頁\編于星期五\22點

腎臟的結(jié)構(gòu)與功能腎臟疾病的檢查腎小球疾病的臨床表現(xiàn)腎臟疾病的診斷及防治原則腎臟疾病的進展和展望

主要內(nèi)容當(dāng)前第24頁\共有43頁\編于星期五\22點

腎小球疾病的臨床表現(xiàn)蛋白尿：泡沫尿血尿：洗肉水樣尿水腫高血壓腎功能異常當(dāng)前第25頁\共有43頁\編于星期五\22點水腫(Edema)水腫是腎臟疾病最常見的癥狀。腎性水腫原因一般分為二類：腎病性水腫：由于大量蛋白尿?qū)е卵獫{蛋白過低所致。--常以低垂部位浮腫首發(fā)腎炎性水腫：腎小球濾過下降，而腎小管對水鈉重吸收尚好，從而導(dǎo)致水鈉潴留，因此組織間隙中水份潴留，此種情況多見于腎炎。--常以眼瞼、顏面浮腫首發(fā)但二種情況不是絕然分開，有時同時存在。當(dāng)前第26頁\共有43頁\編于星期五\22點高血壓(Hypertension)90%慢性腎衰患者出現(xiàn)高血壓。腎小球疾病高血壓的發(fā)病機制：

(1)水鈉潴留(2)腎素分泌增加(3)降壓物質(zhì)分泌減少：激肽釋放酶-激肽、前列腺素等多數(shù)為容量依賴型、少數(shù)為腎素依賴型，但二型高血壓常混合存在，難以絕然分開。當(dāng)前第27頁\共有43頁\編于星期五\22點腎臟疾病常見的綜合征腎炎綜合癥（急性、急進性、慢性）

以血尿、蛋白尿、水腫和高血壓為特點無癥狀性尿異常

輕、中度蛋白尿和(或)血尿，不伴有水腫、高血壓等明顯癥狀腎病綜合癥

大量蛋白尿(>3.5g/d)，低白蛋白血癥(<30g/L)，明顯水腫和高脂血癥急性腎衰竭綜合癥血肌酐在48小時內(nèi)絕對值升高≥26.4umol/L或較基礎(chǔ)值升高≥50%或尿量<0.5ml/kg·h，持續(xù)超過6小時慢性腎衰竭綜合癥腎臟損傷或腎小球濾過率<60ml/(min·1.73m2)，時間>3個月當(dāng)前第28頁\共有43頁\編于星期五\22點

腎臟的結(jié)構(gòu)與功能腎臟疾病的檢查腎小球疾病的臨床表現(xiàn)腎臟疾病的診斷及防治原則腎臟疾病的進展和展望

主要內(nèi)容當(dāng)前第29頁\共有43頁\編于星期五\22點病因診斷功能診斷

并發(fā)癥診斷腎臟疾病的診斷病理診斷當(dāng)前第30頁\共有43頁\編于星期五\22點是否腎臟??？是否腎內(nèi)科疾??？（定性診斷）腎小球？腎小管？腎間質(zhì)？腎血管？（定位診斷）原發(fā)？繼發(fā)？（病因診斷）哪一種病理類型？（病理診斷）是否存在腎功能（腎小球、腎小管）損傷？AKI/CKD/AonC?損傷程度如何？（功能診斷）是否合并全身各系統(tǒng)并發(fā)癥？（并發(fā)癥診斷）腎臟病的基本臨床診斷流程當(dāng)前第31頁\共有43頁\編于星期五\22點輕微腎小球病變局灶節(jié)段性病變彌漫性腎小球腎炎

(1)膜性腎病(2)增生性腎炎①系膜增生性腎小球腎炎②毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎③系膜毛細血管性腎小球腎炎④新月體性和壞死性腎小球腎炎(3)硬化性腎小球腎炎4.未分類的腎小球腎炎原發(fā)性腎小球疾病的病理分型微小病變系膜增生性系膜毛細血管性膜性局灶節(jié)段性新月體性硬化性當(dāng)前第32頁\共有43頁\編于星期五\22點

臨床病理腎穿病理與臨床腎小球疾病的臨床和病理類型之間存在一定聯(lián)系，但兩者之間并無肯定的對應(yīng)關(guān)系。腎活檢是確定腎小球疾病病理類型和病變程度的必須手段。當(dāng)前第33頁\共有43頁\編于星期五\22點腎臟疾病的防療原則

一般治療針對病因及發(fā)病機制的治療

1)免疫發(fā)病機制的治療

2)非免疫發(fā)病機制的治療（ACEI/ARB）合并癥及并發(fā)癥治療腎臟替代治療：血液透析、腹膜透析、腎移植中西醫(yī)結(jié)合治療當(dāng)前第34頁\共有43頁\編于星期五\22點

腎臟的結(jié)構(gòu)與功能腎臟疾病的檢查腎小球疾病的臨床表現(xiàn)腎臟疾病的診斷及防治原則腎臟疾病的進展和展望

主要內(nèi)容當(dāng)前第35頁\共有43頁\編于星期五\22點Nat.Rev.Nephrol（2014）基因組學(xué)技術(shù)——FSGS的遺傳背景當(dāng)前第36頁\共有43頁\編于星期五\22點PLoSGenet(2012)GWAS關(guān)聯(lián)分析技術(shù)——IgA腎病易感基因當(dāng)前第37頁\共有43頁\編于星期五\22點Serumanti-PLA2RNegativePositiveLN-MNHBV-MNCa-M