遺傳性心律失常資料課件整理

遺傳性心律失常資料11、不為五斗米折腰。12、芳菊開林耀，青松冠巖列。懷此貞秀姿，卓為霜下杰。13、歸去來兮，田蜀將蕪胡不歸。14、酒能祛百慮，菊為制頹齡。15、春蠶收長絲，秋熟靡王稅。遺傳性心律失常資料遺傳性心律失常資料11、不為五斗米折腰。12、芳菊開林耀，青松冠巖列。懷此貞秀姿，卓為霜下杰。13、歸去來兮，田蜀將蕪胡不歸。14、酒能祛百慮，菊為制頹齡。15、春蠶收長絲，秋熟靡王稅。遺傳性心律吳常南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院江蘇心血管病臨床醫(yī)學(xué)中心曹克將一般概念與硫行病學(xué)■LQTS,Brugada綜合征,兒茶酚胺多形性蜜速等是遺傳性心律失常性疾病。這類患者心腔結(jié)構(gòu)無異常,遺傳學(xué)上決定著VT和SCD發(fā)生的易感性。估計(jì)其發(fā)生率在5/萬以下,從定義上這些綜合征是罕見病語文是文化的載體，是最具人文性的學(xué)科，因?yàn)檎n文是文質(zhì)兼美的，學(xué)生是生動(dòng)活潑的，老師也是最具人文色彩的。理想的語文教學(xué)應(yīng)該飛揚(yáng)著激情，燃燒著思想，閃爍著青春，充盈著情思。在語文課上，要讓學(xué)生登堂入室，漸入佳境；要讓學(xué)生盡情地釋放他們的所思所感。這就需要一個(gè)良好的教學(xué)氛圍，那么，如何給學(xué)生創(chuàng)設(shè)―個(gè)這樣的環(huán)境呢?需要教師多方面的素質(zhì)，需要教師掌握恰當(dāng)?shù)姆椒āＲ?、語文教師要熱愛生活。正直高尚生活是語文教育的家園。所謂的人文性，所謂的精神追求，如果離開了現(xiàn)實(shí)的生活，拋棄了平淡、苦悶、壓抑、無奈、欣喜，便成了遠(yuǎn)離人間煙火的空中樓閣。語文的存在是要從紛繁平淡的生活中發(fā)現(xiàn)美、創(chuàng)造美、體驗(yàn)美，就是使學(xué)生在真實(shí)的生命體驗(yàn)中向往著生命的輝煌。既然要引領(lǐng)學(xué)生去體驗(yàn)，教師首先要做一個(gè)熱愛生活的人。能從平淡無奇的生活中發(fā)現(xiàn)生活的豐富多彩，能欣賞自己建立的自信人生觀，能發(fā)現(xiàn)別人的美，欣賞別人的美，做一個(gè)正直豁達(dá)的人，還能欣賞自然界一切生命，塑造開放的心靈。通俗地說，語文教師要做一個(gè)魅力四射的人，讓學(xué)生欣賞語文教師，熱愛語文教學(xué)，帶他們?cè)谡Z文的海洋里自由遨游。二、語文教師要關(guān)心學(xué)生，平等呵護(hù)做一個(gè)好的語文教師，首先必須擁有一顆愛學(xué)生的心，必須走進(jìn)學(xué)生的心里。這種愛是近乎天然的本能，要富有人情味，要有仁慈寬容的博大胸懷。這種愛不是人為做作裝出來的，不是表面的“平易近人”，不是無原則的放縱。這種愛“潤物細(xì)無聲”“無聲勝有聲”。教師要做到讓學(xué)生“親其師”，然后“信其道”，就必須首先關(guān)心呵護(hù)學(xué)生，得到學(xué)生的情感認(rèn)同。只有教師與學(xué)生之間充滿愛的接觸與交流，學(xué)生才有抒發(fā)自己感受、暢談自己想法的欲望，我們的語文課堂才會(huì)真正地活躍起來。作為語文教師，還要注意平等地面對(duì)每一個(gè)學(xué)生。不能只把愛停留在少數(shù)人身上，不能把語文課看成是幾個(gè)學(xué)生表演的舞臺(tái)，具體地說，提問不能總叫成績(jī)好的同學(xué)，不能總讓朗讀有感情的學(xué)生去朗讀，而是要認(rèn)真傾聽所有學(xué)生的體會(huì)、感受和心聲，讓每一個(gè)學(xué)生都有說、想、表現(xiàn)的機(jī)會(huì)，讓所有的學(xué)生都覺得語文課有他們的一席之地，他們是獨(dú)立的，他們可以有不同的審美感受，不一樣的情感體會(huì)，在這里他們的一切都可以受到尊重，這一點(diǎn)看似是對(duì)教師的苛刻要求，其實(shí)，這是形成良好的教學(xué)氛圍不可或缺的條件。三、語文教師要具有足夠的語文知識(shí)，重視積累與學(xué)習(xí)總之，―個(gè)語文教師卻必須懂得什么是閱讀的能力、閱讀能力的構(gòu)成因素、閱讀能力形成發(fā)展的階段與規(guī)律、閱讀的方式、方法、類型等，因?yàn)檎Z文教師要告訴學(xué)生怎樣去感悟。閱讀，是開闊眼界，獲取知識(shí)的重要途徑，閱讀教學(xué)可以鍛煉學(xué)生學(xué)習(xí)語言、理解語言、運(yùn)用語言的能力，可以豐富學(xué)生的語言儲(chǔ)備，作為一名初中語文教師，要努力落實(shí)新的教學(xué)理念，潛心于閱讀教學(xué)的研究，摸索出一套全新的閱讀教學(xué)模式，有效地激活課堂，豐富學(xué)生情感和語言文字的積累，讓學(xué)生真正體驗(yàn)到閱讀教學(xué)帶來的無限樂趣，通過閱讀含英咀華，汲取文學(xué)殿堂營養(yǎng)，從而提高自身的語文素養(yǎng)，那么，如何實(shí)施語文閱讀教學(xué)呢？下面筆者就自己的教學(xué)實(shí)踐，談?wù)勗诔踔姓Z文閱讀教學(xué)中的一些做法。一、教讀和自讀相結(jié)合教讀是課堂上教師組織教學(xué)的一部分，是教師對(duì)學(xué)生進(jìn)行必要點(diǎn)撥、啟發(fā)和講解，引導(dǎo)學(xué)生讀懂課文而進(jìn)行一定的閱讀訓(xùn)練的過程；自讀是學(xué)生個(gè)人進(jìn)行的閱讀，是學(xué)生運(yùn)用自己已有的知識(shí)，獨(dú)立地感知課文、鉆研課文、理解課文的活動(dòng)。在教學(xué)的過程中，教讀是為了自讀而服務(wù)的，教是為了不教，學(xué)生的自讀是教師教讀所追求的目標(biāo)，一方面，通過教讀，教師給學(xué)生以必要的講解和釋疑，引導(dǎo)學(xué)生進(jìn)行必要的思考，掌握基本的閱讀技巧和正確的閱讀方法；另一方面，學(xué)生自讀能力的提高，又強(qiáng)化了自己的主體地位，并給教師以反饋信息，從而使教師及時(shí)進(jìn)行教學(xué)調(diào)整，改進(jìn)后繼的教學(xué)內(nèi)容、步驟、方法和進(jìn)度，促進(jìn)語文教學(xué)取得更好的教學(xué)效果，當(dāng)然，自讀教學(xué)不能放任學(xué)生去讀，教師要給學(xué)生明確目標(biāo)，促進(jìn)學(xué)生深入地進(jìn)行思考，要求學(xué)生能夠讀有所思，思有所得，以提高初中語文教學(xué)的質(zhì)量。二、注重閱讀的方法閱讀的方法很多，哪些方法最適合初中學(xué)生，需要選擇，需要實(shí)踐，只有選擇好的、適合的讀書的方法，才能最大程度地利用好閱讀教學(xué)，才能更多地汲取文學(xué)的營養(yǎng)，筆者根據(jù)教學(xué)實(shí)踐，總結(jié)以下幾種閱讀方法。1.選擇適合自己的書書籍猶如一盞明燈，可以指引前進(jìn)的方向，但是，我們知道，有許多書籍并不適合初中學(xué)生閱讀，閱讀一本不適合自己閱讀的書，比不閱讀還要壞，所以，教師要指引學(xué)生有選擇性的讀書，讓學(xué)生選擇最有價(jià)值，最適合自己的書來讀。2.多動(dòng)手、多動(dòng)筆讀書時(shí)，在書上要通過勾、畫、圈、點(diǎn)，做出各種有用的記號(hào)，這對(duì)于促進(jìn)學(xué)生邊讀邊思考，加深記憶，增強(qiáng)讀書的效果具有很多的好處，如果所用的符號(hào)還不足以表達(dá)你讀書時(shí)的想法，可以在書本空白處寫上字或是寫上幾句話，但是，所寫的內(nèi)容要精簡(jiǎn)明了。3.利用不同的讀法讀不同的書讀書要學(xué)會(huì)精讀和略讀相結(jié)合，有的書只供一嘗其味，有的書應(yīng)當(dāng)咀嚼消化，能夠在較短的時(shí)間里讀較多的內(nèi)容，獲得較多的知識(shí)，對(duì)于學(xué)生的學(xué)習(xí)大有益處，但是有些作品，學(xué)生在閱讀時(shí)，不僅要把握文章的內(nèi)容，體會(huì)文章的感情，還要從所讀的內(nèi)容中得到寫作方法的啟發(fā)和指導(dǎo)，以提高寫作的水平。三、重視閱讀體驗(yàn)新時(shí)期的初中語文課程具有豐富的人文內(nèi)涵，對(duì)學(xué)生的精神領(lǐng)域的影響是十分深廣的，對(duì)于學(xué)生語言文字的反應(yīng)是多元化的，因此，初中語文閱讀教學(xué)應(yīng)該重視語文的熏陶和感染作用，注重教學(xué)內(nèi)容的價(jià)值取向和學(xué)生閱讀體驗(yàn)相結(jié)合，對(duì)于初中語文教師而言，不要僅僅布置學(xué)生的閱讀任務(wù)，還要把目光關(guān)注于學(xué)生閱讀過后的體驗(yàn)。例如，閱讀朱自清先生的《背影》一課，作者朱自清寫父親送自己上火車坐定后，去買橘子爬月臺(tái)的那一幕，這在作者的眼里，那一剎那是時(shí)光的永駐，是父愛溢滿于胸中的感動(dòng)。但是，同學(xué)們?nèi)鄙俚氖怯^察和細(xì)心的體驗(yàn)，而教師在學(xué)生閱讀后要注重引導(dǎo)學(xué)生感受閱讀情感，激起學(xué)生心靈的情感波瀾，捕捉學(xué)生情感的智慧火花，激發(fā)學(xué)生的閱讀興趣，讓他們?nèi)フf，去寫閱讀體驗(yàn)，使閱讀教學(xué)實(shí)現(xiàn)其真正的意義。四、重視課外閱讀指導(dǎo)課外閱讀不僅是課內(nèi)閱讀的補(bǔ)充，而且對(duì)課內(nèi)閱讀會(huì)起到強(qiáng)化和促進(jìn)的作用，同時(shí)，學(xué)生在大量的、多種方式的課外閱讀實(shí)踐中反復(fù)運(yùn)用課內(nèi)學(xué)到的閱讀知識(shí)和方法，就能逐漸形成較強(qiáng)的閱讀能力。（1）有目的、有計(jì)劃地推薦課外讀物，要給學(xué)生推薦那些思想內(nèi)容健康，能鼓舞學(xué)生上進(jìn)，語言文字規(guī)范的讀物。讀物的內(nèi)容和形式，盡可能與課文有聯(lián)系，使課內(nèi)課外相互促進(jìn)。（2）課外閱讀要做到及時(shí)的反饋，及時(shí)檢查，反饋和檢查的方式有：統(tǒng)計(jì)閱讀篇目，寫閱讀感受，舉行閱讀知識(shí)競(jìng)賽，展示優(yōu)秀閱讀筆記，評(píng)比出課外閱讀先進(jìn)分子，通過一系列的反饋檢查，達(dá)到促進(jìn)課外閱讀的目的。（3）有針對(duì)性地指導(dǎo)課外閱讀，針對(duì)不同的閱讀內(nèi)容、目的和水平，教師采取不同的指導(dǎo)方法，也可以組織學(xué)生進(jìn)行閱讀經(jīng)驗(yàn)交流，在相互的交流中，掌握技巧和方法，提高閱讀的積極性?？傊喿x教學(xué)是初中語文教學(xué)的重要組成部分，提高學(xué)生的閱讀能力，已經(jīng)是素質(zhì)教育背景下對(duì)初中生提出的最基本要求，初中語文教師要認(rèn)真鉆研閱讀教學(xué)實(shí)施的方法，努力尋找全新的閱讀教學(xué)模式，實(shí)現(xiàn)初中學(xué)生閱讀教學(xué)新的突破，讓閱讀教學(xué)為課堂添加生機(jī)，為語文增加魅力！遺傳性心律吳常南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院江蘇心血管病臨床醫(yī)學(xué)中心曹克將一般概念與硫行病學(xué)■LQTS,Brugada綜合征,兒茶酚胺多形性蜜速等是遺傳性心律失常性疾病。這類患者心腔結(jié)構(gòu)無異常,遺傳學(xué)上決定著VT和SCD發(fā)生的易感性。估計(jì)其發(fā)生率在5/萬以下,從定義上這些綜合征是罕見病遺傳性蜜性心律失常分類遺傳性蠻性心律失?？煞譃閮纱箢?原發(fā)性心電疾病:指無罻質(zhì)性心臟病的一類以心電紊亂為主要特征的疾病,包括LQTS、BrugadaSyndrome兒茶醱胺敏盛性多形性蜜速、SQTS、遺傳性心臟傳導(dǎo)阻滯和嬰兒猝死綜合征等致心律失常性心肌病:則是心肌病伴發(fā)心律失常,包括致心律失帝性右堂心肌病(ARVC、擴(kuò)張型心肌病①DCM、肥厚型心肌病(HCM)QT更長綜合征(LQTS)■發(fā)病年齡多為21士15歲,女性多見■常有暈厥或猝死家族史■ECG表現(xiàn)為QT延長,異常的TU形態(tài)■特征性TdP部分基因型TdP發(fā)作與運(yùn)動(dòng)有關(guān)發(fā)作常呈間陳依賴性(多為成人)■可分為先天遺傳性和后天獲得性先天遺傳性LQTS■常染色體顯性遺傳(Romano-Ward-Syndrome,RWS)主要分為LQT1,LQT2,LQT3其宅少見類型常染色體隱性遺傳ervellandLange-NielsenSyndrome,JLNSJLNS的QT比RWS長,易發(fā)生Syncope和SCD先天性遺傳性LQTS分子遺傳學(xué)基因型基因離子通道復(fù)極延長原因針對(duì)性治疔LQTIKVLQT1Iks外向鉀流減少鉀通道開放荊LQT2HERG外向鉀流減少補(bǔ)鉀,阝BSpironolactoneLQT3SCN5A鈉通道持續(xù)性鈉內(nèi)流I類藥物L(fēng)QT4Ankyrin-BIP3R鈣內(nèi)硫增如鈣通道阻滯刺LQT5KCNElIks減少鉀外硫鉀遁道開放劑LQT6KCNE2Ikr減少鉀外流補(bǔ)鉀,阝-blockLQT7KCNJ2PIP2結(jié)合區(qū)減少鉀外硫鉀通道開放剌LQT8Cavl.2CACNAIC鈣內(nèi)流增加仍通道阻滯荊獲得性LQTS■藥物性抗心律失常藥物抗組織胺有機(jī)磷農(nóng)藥口服降糖藥抗生素抗真菌藥抗憂郁藥(三環(huán)類)抗精神病藥電解質(zhì)異常急性低血鉀慢性低血鈣慢性低血慢性低血鉀后天獲得性LQTS分子遺傳學(xué)獲得性LQTS是否真的是“獲得性”的?現(xiàn)在認(rèn)為,所謂獲得性LQTS可能就是一些攜帶沉默突變的先天性LQTS患者,他們?cè)跊]有觸發(fā)因素附無癥狀,直到某種藥物進(jìn)一步破壞了復(fù)極才有外顯癥狀QT延長綜合征(LQTS)基因突變心蠻復(fù)極異帝