血液系統(tǒng)疾病醫(yī)專課件貧血

血液系統(tǒng)疾病醫(yī)專課件貧血第一頁(yè)，共一百零六頁(yè)，編輯于2023年，星期一第一章總論學(xué)習(xí)目標(biāo)1.掌握：血液系統(tǒng)疾病的診斷與治療2.熟悉：血液系統(tǒng)疾病的分類4.能夠?qū)εR床血液系統(tǒng)疾病患者進(jìn)行診斷與治療3.了解：血細(xì)胞的生成與造血5.針對(duì)患者及高危人群進(jìn)行健康教育和隨訪第二頁(yè)，共一百零六頁(yè)，編輯于2023年，星期一概念血液系統(tǒng)由血液和造血器官組成。血液系統(tǒng)疾病指原發(fā)或主要累及血液和造血器官的疾病。造血干細(xì)胞：(hemapoieticstemcell,HSC)淋巴系統(tǒng)：包括中樞淋巴器官和周圍淋巴器官。單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)：?jiǎn)魏?-巨噬細(xì)胞。骨髓：bonemarrow第三頁(yè)，共一百零六頁(yè)，編輯于2023年，星期一概念血液系統(tǒng)血液造血器官血細(xì)胞血漿骨髓肝脾胸腺淋巴結(jié)及全身淋巴組織第四頁(yè)，共一百零六頁(yè)，編輯于2023年，星期一造血干細(xì)胞——能夠長(zhǎng)期重建造血和免疫功能的細(xì)胞。具有二大特點(diǎn)：自我更新；多向分化。呈不對(duì)稱分裂。靜止性第一節(jié)血細(xì)胞的生成與造血

第五頁(yè)，共一百零六頁(yè)，編輯于2023年，星期一血細(xì)胞的起源第六頁(yè)，共一百零六頁(yè)，編輯于2023年，星期一造血器官胚胎期造血第七頁(yè)，共一百零六頁(yè)，編輯于2023年，星期一出生后造血造血器官骨髓造血髓外造血淋巴系統(tǒng)單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)第八頁(yè)，共一百零六頁(yè)，編輯于2023年，星期一造血微環(huán)境——造血干細(xì)胞賴以生存的內(nèi)環(huán)境。包括：基質(zhì)細(xì)胞、細(xì)胞外基質(zhì)細(xì)胞因子。微血管末梢神經(jīng)造血調(diào)控：正調(diào)控因子負(fù)調(diào)控因子造血微環(huán)境和造血調(diào)控第九頁(yè)，共一百零六頁(yè)，編輯于2023年，星期一第十頁(yè)，共一百零六頁(yè)，編輯于2023年，星期一第二節(jié)血液系統(tǒng)疾病的分類

紅細(xì)胞疾?。贺氀图t細(xì)胞增多癥粒細(xì)胞疾?。毫＜?xì)胞缺乏、類白血病反應(yīng)、惰性白細(xì)胞綜合征單核細(xì)胞和巨噬細(xì)胞疾?。簮盒越M織細(xì)胞病、炎癥性組織細(xì)胞增多淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞疾?。毫馨土?、急慢性淋巴細(xì)胞白血病、MM造血干細(xì)胞疾?。篈A、PNH、MDS、AML及骨髓增殖性疾病脾功能亢進(jìn):出血性及血栓性疾病:血管性紫癜、血小板減少性紫癜、凝血障礙性疾病﹑DIC、血栓性疾病第十一頁(yè)，共一百零六頁(yè)，編輯于2023年，星期一第二節(jié)血液系統(tǒng)疾病的診斷

血液系統(tǒng)疾病的診斷詢問病史臨床表現(xiàn)體格檢查實(shí)驗(yàn)室檢查發(fā)病機(jī)制檢查常規(guī)檢查骨髓檢查第十二頁(yè)，共一百零六頁(yè)，編輯于2023年，星期一第三節(jié)血液系統(tǒng)疾病的治療

一般治療補(bǔ)充造血原料病因治療刺激造血抗凝及溶栓治療藥物治療--免疫治療化學(xué)治療誘導(dǎo)分化治療抗感染治療脾切除放療成分輸血靶向治療造血干細(xì)胞移植第十三頁(yè)，共一百零六頁(yè)，編輯于2023年，星期一血液病學(xué)的進(jìn)展和重要性血型：化療：MOPP–HDHLA—骨髓移植CML—pH染色體--BCR-ABL—伊馬替尼基因重組技術(shù)—G-CSF，EPO，干擾素AML-M3：ATRA—1986AS2O3----1992第十四頁(yè)，共一百零六頁(yè)，編輯于2023年，星期一復(fù)習(xí)思考題1.簡(jiǎn)述如何對(duì)血液系統(tǒng)疾病進(jìn)行診斷？2.簡(jiǎn)述如何對(duì)血液系統(tǒng)疾病進(jìn)行治療？EDDEDEDC第十五頁(yè)，共一百零六頁(yè)，編輯于2023年，星期一學(xué)習(xí)目標(biāo)1.掌握：各種貧血的病因﹑臨床表現(xiàn)診斷與治療原則2.熟悉：各種貧血的診斷與鑒別診斷4.能夠?qū)εR床各類貧血疾病患者進(jìn)行診斷與合理治療3.了解：常見貧血的病因﹑發(fā)病機(jī)制﹑分類與預(yù)防5.針對(duì)患者及高危人群進(jìn)行健康教育和隨訪第二章貧血第十六頁(yè)，共一百零六頁(yè)，編輯于2023年，星期一第一節(jié)概述

概念貧血的定義：指人體外周血紅細(xì)胞容量減少，低于正常范圍下限的一種常見的臨床癥狀貧血的標(biāo)準(zhǔn)（我國(guó)）：海平面地區(qū)，成年男性HB＜120g/L,成年女性（非妊娠）HB＜110g/L，孕婦HB＜100g/L紅細(xì)胞容量與HBHCT<0.41或HCT<0.37第十七頁(yè)，共一百零六頁(yè)，編輯于2023年，星期一貧血的分類按貧血進(jìn)展速度分類-急性與慢性按貧血的程度分類:

血紅蛋白濃度＜30g/L30～60g/L60～90g/L＞90g/l貧血嚴(yán)重程度極重度重度

中度輕度第十八頁(yè)，共一百零六頁(yè)，編輯于2023年，星期一按紅細(xì)胞形態(tài)分類類型MCV(fl)MCH(%)常見疾病大細(xì)胞性貧血＞10032～35巨幼細(xì)胞貧血等正常細(xì)胞性貧血80～10032～35再生障礙性貧血等小細(xì)胞低色素性貧血＜80＜32缺鐵性貧血等第十九頁(yè)，共一百零六頁(yè)，編輯于2023年，星期一按骨髓的增生程度分類:

骨髓增生分類相關(guān)疾病增生低下性貧血再生障礙性貧血增生性貧血除再生障礙性貧血以外貧血按骨髓的增生程度分類第二十頁(yè)，共一百零六頁(yè)，編輯于2023年，星期一按貧血的病因和發(fā)病機(jī)制分類紅細(xì)胞生成減少性貧血:

造血干祖細(xì)胞異常所致貧血:再生障礙性貧血，純紅細(xì)胞再生障礙性貧血，造血系統(tǒng)惡性克隆性疾病，造血調(diào)節(jié)異常所致貧血骨髓基質(zhì)細(xì)胞受損所致貧血，淋巴細(xì)胞功能亢進(jìn)所致貧血，造血調(diào)節(jié)因子水平異常所致貧血，造血細(xì)胞凋亡所致貧血造血原料不足或利用障礙所致貧血:葉酸或B12缺乏或利用障礙所致貧血，缺鐵和鐵利用障礙性貧血紅細(xì)胞破壞過多性貧血：溶血性貧血失血性貧血

第二十一頁(yè)，共一百零六頁(yè)，編輯于2023年，星期一臨床表現(xiàn)一般貧血表現(xiàn)組織缺氧表現(xiàn)機(jī)體代償表現(xiàn)第二十二頁(yè)，共一百零六頁(yè)，編輯于2023年，星期一go臨床表現(xiàn)腦組織缺氧頭疼、記憶力減退末梢神經(jīng)炎氣促、呼吸困難，肺感染，含鐵血黃素心悸，貧血性心臟病，血色病消化功能減低，MA引起舌炎舍萎縮鏡面舍TTP,HUS,急性失血性貧血導(dǎo)致的腎功能不全CTX導(dǎo)致的出血性膀胱炎希恩氏綜合癥減弱男性特征女性月經(jīng)過多藥物引起的性特征的改變貧血藥物引起的免疫系統(tǒng)的改變血液系統(tǒng)免疫系統(tǒng)生殖系統(tǒng)內(nèi)分泌系統(tǒng)泌尿系統(tǒng)消化系統(tǒng)循環(huán)系統(tǒng)呼吸系統(tǒng)皮膚粘膜神經(jīng)系統(tǒng)臨床表現(xiàn)第二十三頁(yè)，共一百零六頁(yè)，編輯于2023年，星期一診斷病史：現(xiàn)病史、既往史、家族史、營(yíng)養(yǎng)史、月經(jīng)生育史及危險(xiǎn)因素全面體檢：

了解貧血對(duì)各系統(tǒng)的影響及貧血的伴隨癥狀實(shí)驗(yàn)室檢查：

血常規(guī)檢查：RBC、HB、MCV、MCH、MCHC、RC、WBC、PLT骨髓檢查貧血的發(fā)病機(jī)制檢查第二十四頁(yè)，共一百零六頁(yè)，編輯于2023年，星期一支持治療病因治療藥物治療成分輸血脾切除造血干細(xì)胞移植治療

第二十五頁(yè)，共一百零六頁(yè)，編輯于2023年，星期一第二節(jié)缺鐵性貧血

IDA是由于體內(nèi)貯存鐵（包括骨髓、肝、脾及其他組織內(nèi)）消耗完后不能滿足正常紅細(xì)胞生成的需要而發(fā)生的貧血

ID

IDE

IDA第二十六頁(yè)，共一百零六頁(yè)，編輯于2023年，星期一缺鐵性貧血講授內(nèi)容概念流行病學(xué)鐵代謝病因發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷和鑒別診斷治療continue

第二十七頁(yè)，共一百零六頁(yè)，編輯于2023年，星期一鐵缺乏引起：原卟啉+Fe+珠蛋白→Hb血紅素合成減少而發(fā)生小細(xì)胞低色素性貧血，細(xì)胞內(nèi)含鐵酶或鐵依賴酶活性下降（粘膜組織變化、外胚葉營(yíng)養(yǎng)障礙、神經(jīng)精神癥狀）第二十八頁(yè)，共一百零六頁(yè)，編輯于2023年，星期一鐵的代謝一、鐵的分布體內(nèi)總量：

男性50～55mg/kg女性35～40mg/kg其中：

血紅蛋白含鐵2/3肌紅蛋白含鐵15%各種酶含鐵不超過10mg類型：

功能狀態(tài)鐵貯存鐵：鐵蛋白、含鐵血黃素第二十九頁(yè)，共一百零六頁(yè)，編輯于2023年，星期一鐵的代謝二、鐵的來源和吸收來源：衰老的RBC破壞后(主要)及食物(少部分)內(nèi)源性和外源性吸收：十二指腸、空腸上段植物中的鐵一般以膠狀氫氧化高鐵Fe3+形式存在。在胃蛋白酶和游離鹽酸的作用下，食物中的非血紅素鐵釋放出來，并變?yōu)橛坞x的二價(jià)鐵Fe2+。維生素C能使Fe3+還原成Fe2+，以利于吸收。茶與咖啡影響鐵的吸收，茶葉中的鞣酸與鐵形成鞣酸鐵復(fù)合體，可使鐵的吸收減少75%。

第三十頁(yè)，共一百零六頁(yè)，編輯于2023年，星期一鐵的代謝三、鐵的運(yùn)輸與儲(chǔ)存

血漿中的Fe2＋經(jīng)銅藍(lán)蛋白氧化→Fe3+→與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合→幼紅細(xì)胞表面的轉(zhuǎn)鐵蛋白受體結(jié)合→幼紅細(xì)胞→與轉(zhuǎn)鐵蛋白分離還原為Fe2＋→Hb合成第三十一頁(yè)，共一百零六頁(yè)，編輯于2023年，星期一鐵的代謝四、鐵的排泄與再利用

排泄：<1mg/d，隨腸粘膜脫落細(xì)胞從糞便中排出，少量由尿中排出再利用：制造血紅素第三十二頁(yè)，共一百零六頁(yè)，編輯于2023年，星期一病因（一）需鐵量增加和攝入鐵不足

小兒缺鐵性貧血，母乳喂養(yǎng)兒于6個(gè)月后如不添加輔食，青少年偏食，婦女妊娠、哺乳、月經(jīng)過多等可發(fā)生貧血。（二）吸收鐵障礙

胃大部切除術(shù)后、長(zhǎng)期腹瀉和嘔吐、腸炎、脂肪痢等；牛奶、茶葉、咖啡。（三）鐵丟失過多

消化道疾?。?、腫瘤、鉤蟲病、痔瘡及其他）。第三十三頁(yè)，共一百零六頁(yè)，編輯于2023年，星期一發(fā)病機(jī)制體內(nèi)貯存鐵耗盡irondepletionID紅細(xì)胞內(nèi)鐵缺乏irondeficienterythropoiesis(IDE)缺鐵性貧血irondeficientanemia(IDA)小細(xì)胞低色素第三十四頁(yè)，共一百零六頁(yè)，編輯于2023年，星期一缺鐵性貧血continue

臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)缺鐵原發(fā)病表現(xiàn)一般貧血表現(xiàn)組織缺鐵表現(xiàn)消化性潰瘍腫瘤痔瘡導(dǎo)致的黑便婦女月經(jīng)過多血管內(nèi)溶血導(dǎo)致的慢性失血蒼白乏力易倦頭暈頭痛眼耳鳴心悸氣短心率增快納差精神神經(jīng)系統(tǒng)免疫力下降兒童生長(zhǎng)發(fā)育延遲皮膚粘膜系統(tǒng)表現(xiàn)第三十五頁(yè)，共一百零六頁(yè)，編輯于2023年，星期一實(shí)驗(yàn)室檢查一、血象為小細(xì)胞低色素性貧血（MCV↓、MCHC），成熟RBC中心淡染區(qū)擴(kuò)大、網(wǎng)織RBC↑、白細(xì)胞及血小板正常（嚴(yán)重缺鐵時(shí)會(huì)全血細(xì)胞少）

正常外周血涂片缺鐵性貧血外周血涂片第三十六頁(yè)，共一百零六頁(yè)，編輯于2023年，星期一實(shí)驗(yàn)室檢查二、骨髓象（1）增生度活躍，以紅細(xì)胞（中晚幼紅）增生為主，粒:紅比例↓（2）粒系、巨核細(xì)胞系正常（3）“老核幼漿”現(xiàn)象（4）鐵染色：鐵粒幼細(xì)胞（細(xì)胞內(nèi)鐵）<15％或（-）、細(xì)胞外鐵↓第三十七頁(yè)，共一百零六頁(yè)，編輯于2023年，星期一正常骨髓涂片缺鐵性貧血骨髓涂片骨髓象第三十八頁(yè)，共一百零六頁(yè)，編輯于2023年，星期一三、鐵缺乏的檢查1.血清鐵（SI）：<8.95μmol/L2.總鐵結(jié)合力（TIBC）：>64.44μmol/L3.轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度（TS，血清鐵/TIBC×10%）：＜15%4.紅細(xì)胞內(nèi)游離原卟啉（FEP）：＞0.9μmol/L5.血清鐵蛋白（SF）：＜12μg/L6.紅細(xì)胞堿性鐵蛋白(EF)＜0.6ag/細(xì)胞7.骨髓鐵染色：細(xì)胞外鐵減少，鐵粒幼細(xì)胞（細(xì)胞內(nèi)鐵）＜15%

第三十九頁(yè)，共一百零六頁(yè)，編輯于2023年，星期一診斷1.缺鐵（潛在性缺鐵期）：體內(nèi)貯存鐵↓，血清鐵蛋白、骨髓鐵染色2.缺鐵性紅細(xì)胞生成：轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度<15%、FEP/Hb

3.IDA：Hb、MCV、MCHC4.病因診斷：月經(jīng)增多：如婦科B超；消化道出血：如胃鏡、大便潛血第四十頁(yè)，共一百零六頁(yè)，編輯于2023年，星期一與可引起MCV↓疾病相鑒別病種

原因

鐵

治療

缺鐵性貧血鐵↓內(nèi)外鐵↓補(bǔ)鐵海洋性貧血遺傳性內(nèi)外鐵不少Hb異常-鐵粒幼細(xì)胞貧血鐵利用障礙內(nèi)鐵↑外鐵↑B6慢性病貧血腫瘤、炎癥鐵代謝異常內(nèi)鐵↓外鐵↑原發(fā)病第四十一頁(yè)，共一百零六頁(yè)，編輯于2023年，星期一

治療一、糾正病因二、補(bǔ)充鐵劑

口服補(bǔ)鐵藥物為佳慎用注射鐵劑補(bǔ)足貯存鐵防止復(fù)發(fā)第四十二頁(yè)，共一百零六頁(yè)，編輯于2023年，星期一

治療口服鐵劑：首選

常用制劑與劑量：硫酸亞鐵0.3Tid有效判斷：網(wǎng)狀RBC↑，7d高峰→（2W）Hb↑→Hb正常（約2m），總療程2m+3～6m（半年）

注意事項(xiàng)：餐后服用，忌與茶同服。第四十三頁(yè)，共一百零六頁(yè)，編輯于2023年，星期一

治療注意：2～3w后Hb、Ret若無(wú)改變1.服藥是否按時(shí)足量2.有無(wú)鐵劑吸收、利用障礙3.病因是否未去除4.是否合并葉酸、VitB12缺乏影響Hb恢復(fù)5.診斷是否正確第四十四頁(yè)，共一百零六頁(yè)，編輯于2023年，星期一注射鐵劑應(yīng)用指征:（1）口服鐵不能耐受；（2）失血過快，用口服鐵不能補(bǔ)償；（3）不能從胃腸道吸收鐵劑者，如胃腸道手術(shù)病人；（4）病情嚴(yán)重，急待改善鐵的供應(yīng)。計(jì)算公式：所需補(bǔ)充鐵(mg)＝[150－患者Hb(g/L)]×體重(kg)×0.33

治療第四十五頁(yè)，共一百零六頁(yè)，編輯于2023年，星期一巨幼細(xì)胞貧血

Megaloblasticanemia第三節(jié)巨幼細(xì)胞貧血

第四十六頁(yè)，共一百零六頁(yè)，編輯于2023年，星期一概念

巨幼細(xì)胞貧血(megaloblasticanemia，MA）是指葉酸或維生素B12缺乏或某些影響核苷酸代謝的藥物導(dǎo)致細(xì)胞核脫氧核糖核酸(DNA)合成障礙所致的貧血.第四十七頁(yè)，共一百零六頁(yè)，編輯于2023年，星期一葉酸代謝

葉酸是一種水溶性B族維生素，由喋啶、對(duì)氨基苯甲酸、左旋谷氨酸三部分組成，化學(xué)名稱為喋酰谷氨酸。葉酸在新鮮綠葉蔬菜及水果中含量最多。人體必須從食物中獲取。吸收部位：近端空腸每日需要量：200μg體內(nèi)貯存量：5～10mg。肝臟占1/3。僅供3～4個(gè)月需用經(jīng)尿排泄第四十八頁(yè)，共一百零六頁(yè)，編輯于2023年，星期一維生素B12代謝維生素B12是一種含鈷維生素，又稱鈷胺素。人體不能合成B12

，因此人類的B12來源完全依靠食物供給。動(dòng)物肝、腎、蛋、乳是B12最豐富的來源，蔬菜中含量極少。吸收部位：遠(yuǎn)端回腸每日需要量：2～5μg體內(nèi)貯存量：4～5mg。肝臟占1/3大部分隨膽汁排出，其中2/3在內(nèi)因子的作用下至回腸再吸收至體內(nèi)，為腸肝循環(huán)第四十九頁(yè)，共一百零六頁(yè)，編輯于2023年，星期一病因及發(fā)病機(jī)制B12缺乏攝入減少吸收障礙消耗增加：細(xì)菌及寄生蟲奪取利用障礙葉酸缺乏需要量增加攝入不足吸收不良藥物作用第五十頁(yè)，共一百零六頁(yè)，編輯于2023年，星期一臨床表現(xiàn)貧血消化系統(tǒng)表現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)第五十一頁(yè)，共一百零六頁(yè)，編輯于2023年，星期一實(shí)驗(yàn)室檢查血象骨髓象血清葉酸、B12測(cè)定<6.81nmol/L<74pmol/L第五十二頁(yè)，共一百零六頁(yè)，編輯于2023年，星期一巨幼貧骨髓涂片治療補(bǔ)充B12100ug/d,qd,im.500ug,im,一周二次補(bǔ)充葉酸5-10mg/d注意事項(xiàng)：

注意合并缺鐵注意低鉀血癥一般不單用葉酸第五十三頁(yè)，共一百零六頁(yè)，編輯于2023年，星期一巨幼貧骨髓涂片再生障礙性貧血

AplasticAnemia第四節(jié)再生障礙性貧血

第五十四頁(yè)，共一百零六頁(yè)，編輯于2023年，星期一巨幼貧骨髓涂片概念再障（AA）是由于多種多種原因引起骨髓造血組織減少，造血干細(xì)胞損傷，造血微環(huán)境障礙，導(dǎo)致外周血全血細(xì)胞減少的貧血性疾病。臨床特點(diǎn)為進(jìn)行性貧血、出血和繼發(fā)感染。

根據(jù)患者的病情、血象、骨髓及預(yù)后，通常將再障分為重型（SAA）和非重型（NSAA）。也有學(xué)者將NSAA分為中間型及輕型。第五十五頁(yè)，共一百零六頁(yè)，編輯于2023年，星期一巨幼貧骨髓涂片病因約50%～75%病例病因不明為特發(fā)性而繼發(fā)性主要與下列有關(guān)：1.化學(xué)因素化學(xué)毒物：苯及衍生物對(duì)BM具有毒性作用。可抑制細(xì)胞RNA及DNA的合成，導(dǎo)致染色體異常。藥物：主要有氯霉素、烷化劑及抗腫瘤抗代謝、解熱鎮(zhèn)痛藥等?？梢鹂赡嫘訠M抑制及不可逆性BM抑制破壞?？膳c劑量有關(guān)，也可與劑量無(wú)關(guān)（個(gè)體敏感性）。第五十六頁(yè)，共一百零六頁(yè)，編輯于2023年，星期一巨幼貧骨髓涂片2.生物因素主要為病毒感染。肝炎病毒及微小病毒B19等肝炎病毒相關(guān)性再障（HAAA）在再障病例中可達(dá)20%，主要為丙肝，少數(shù)為乙肝。機(jī)制：對(duì)造血干細(xì)胞的直接抑制作用、病毒介的自身免疫異?；虍a(chǎn)生抗干細(xì)胞抗體、病毒損傷BM微環(huán)境及肝臟解毒功能減退等病因第五十七頁(yè)，共一百零六頁(yè)，編輯于2023年，星期一巨幼貧骨髓涂片3.物理因素具有劑量依賴性并與組織特異的敏感性有關(guān)可影響DNA的合成、抑制或延緩細(xì)胞增殖、損傷造血微環(huán)境及造血干細(xì)胞，從而導(dǎo)致造血衰竭核泄漏時(shí)AA發(fā)病率明顯增高4.其他因素自身免疫病與再障妊娠與再障病因第五十八頁(yè)，共一百零六頁(yè)，編輯于2023年，星期一巨幼貧骨髓涂片發(fā)病機(jī)制1．造血干細(xì)胞缺陷（種子學(xué)說）

包括量與質(zhì)的異常。BM中CD34+細(xì)胞數(shù)量下降，減少程度與病情的嚴(yán)重程度呈正相關(guān)。2．造血微環(huán)境異常（土壤學(xué)說）

造血微環(huán)境包括基質(zhì)細(xì)胞及其分泌的細(xì)胞因子。起支持造血細(xì)胞增殖及促進(jìn)各種造血細(xì)胞生長(zhǎng)發(fā)育的作用目前發(fā)現(xiàn)AA的BM中基質(zhì)細(xì)胞體外培養(yǎng)生長(zhǎng)情況差，基質(zhì)細(xì)胞產(chǎn)生的集落剌激因子活性減低；基質(zhì)細(xì)胞萎縮、骨髓脂肪化改變，靜脈竇壁瓣水腫、出血、壞死。該類AA其BMT不易成功第五十九頁(yè)，共一百零六頁(yè)，編輯于2023年，星期一巨幼貧骨髓涂片發(fā)病機(jī)制3．免疫功能異常（病蟲害）

AA與T淋巴細(xì)胞有密切相關(guān)。TC被激活可抑制自身及異體祖細(xì)胞集落形成淋巴細(xì)胞比例增加，TC亞群失衡：Th1型、CD8+T抑制細(xì)胞、CD25+T細(xì)胞和γδTCR+T細(xì)胞比例增高T細(xì)胞能分泌的造血負(fù)調(diào)控因子（IL-2、γ-IFN、TNF）明顯增高。髓系細(xì)胞凋亡亢進(jìn)。該類患者免疫治療有效但免疫治療不能完全治療全部病例，說明再障并非經(jīng)典的自身免疫性疾病，異常免疫只是病因主要因素之一第六十頁(yè)，共一百零六頁(yè)，編輯于2023年，星期一巨幼貧骨髓涂片4．遺傳傾向

AA常有HLA-DR2抗原連鎖傾向，兒童再障HLA-DRW3抗原顯著增高，可見于家族性再障，對(duì)其它化學(xué)物質(zhì)及感染的易感性可能亦與遺傳有關(guān)發(fā)病機(jī)制第六十一頁(yè)，共一百零六頁(yè)，編輯于2023年，星期一巨幼貧骨髓涂片臨床表現(xiàn)重型再障非重型再障急、快、重緩、慢、輕1.貧血多進(jìn)行性加重；癥狀明顯呈慢性過程，可短時(shí)改善2.感染多有急性發(fā)熱，呈高熱，高熱少見，常為上感，迅速形成敗血癥，重癥及敗血癥少見呼吸、消化、皮膚感染3.出血重，早期，皮膚黏膜，皮膚黏膜為主，可見內(nèi)臟出血，內(nèi)臟出血少見，嚴(yán)重時(shí)顱內(nèi)出血極個(gè)別亦可顱內(nèi)出血第六十二頁(yè)，共一百零六頁(yè)，編輯于2023年，星期一巨幼貧骨髓涂片實(shí)驗(yàn)室檢查1．血象SAA呈重度全血減少，為正細(xì)胞正色素性貧血網(wǎng)織紅常在0.5%以下，且絕對(duì)值＜15×109/L。白細(xì)胞計(jì)數(shù)常＜2×109/L，N＜0.5×109/L，L明顯增高。血小板＜20×109/LNSAA減少程度弱于SAA第六十三頁(yè)，共一百零六頁(yè)，編輯于2023年，星期一巨幼貧骨髓涂片實(shí)驗(yàn)室檢查2．BMSAA多部位穿刺增生重度低下，粒、紅系及巨核細(xì)胞明顯減少，且形態(tài)大致正常，淋巴細(xì)胞及非造血細(xì)胞明顯增高，骨髓小粒缺如NSAA多部位骨穿增生減低，可見較多脂肪滴，粒紅及巨核細(xì)胞減少，淋巴、網(wǎng)狀及漿細(xì)胞比例增高，骨髓小粒極少，骨髓活檢呈造血細(xì)胞均勻減少第六十四頁(yè)，共一百零六頁(yè)，編輯于2023年，星期一巨幼貧骨髓涂片實(shí)驗(yàn)室檢查3．發(fā)病機(jī)制相關(guān)檢查CD4+：CD8+比例減低，Th1：Th2比值增高骨髓核型及染色體正常，骨髓鐵染色貯鐵增多，中性粒細(xì)胞NAP強(qiáng)陽(yáng)性，溶血檢查均陽(yáng)性

第六十五頁(yè)，共一百零六頁(yè)，編輯于2023年，星期一巨幼貧骨髓涂片4.其它檢查（1）骨髓活檢：增生減低，呈非造血細(xì)胞，并可骨髓間質(zhì)水腫及出血（2）造血細(xì)胞培養(yǎng)：粒單系祖細(xì)胞、紅系祖細(xì)胞及巨核系祖細(xì)胞均減少。急性AA成纖維祖細(xì)胞減少，慢性AA可1/2減少（3）用核素掃描檢查造血面積：可全面估計(jì)造血組織分布及骨髓受損的程度。AAA時(shí)明顯減少，CAA時(shí)一般減少，可見局部代償造血實(shí)驗(yàn)室檢查第六十六頁(yè)，共一百零六頁(yè)，編輯于2023年，星期一巨幼貧骨髓涂片診斷1．AA的診斷標(biāo)準(zhǔn)（1）全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅＜1%，L比例增高（2）一般無(wú)肝脾腫大（3）BM中至少1個(gè)部位增生減低或重度減低（如增生活躍，須有巨核細(xì)胞明顯減少及淋巴細(xì)胞相對(duì)增多），骨髓小粒非造血細(xì)胞增多（有條件者做骨髓活檢，顯示造血組織減少，脂肪組織增加）（4）除外引起全血減少的其他疾病，如PNH、急性造血功能停滯，MDS、AL等（5）一般抗貧血治療無(wú)效第六十七頁(yè)，共一百零六頁(yè)，編輯于2023年，星期一巨幼貧骨髓涂片診斷2．AA分型診斷標(biāo)準(zhǔn)⑴.SAA-Ⅰ型：又稱AAA，發(fā)病急，貧血進(jìn)行性加重，常伴嚴(yán)重感染和出血，血象符合下述中兩項(xiàng)：①網(wǎng)織紅＜1%，絕對(duì)值＜15×109/L②N＜0.5×109/L③Pt＜20×109/LBM多部位（包括胸骨）增生減低，三系造血細(xì)胞明顯減少,非造血細(xì)胞相對(duì)增多；骨髓小粒非造血細(xì)胞相對(duì)增多。如N＜0.2×109/L則為極重型AA⑵.NSAA型：

又稱CAA，BM：三系或兩系減少，至少一個(gè)部位增生不良，如增生活躍，則淋巴細(xì)胞相對(duì)增多，巨核細(xì)胞明顯減少。如病情加重，臨床、血象及BM達(dá)到SAA-Ⅰ型標(biāo)準(zhǔn)則稱為SAA-Ⅱ型第六十八頁(yè)，共一百零六頁(yè)，編輯于2023年，星期一巨幼貧骨髓涂片鑒別診斷1．PNH

有溶血及血紅蛋白尿者易鑒別。不典型者易誤診為CAA，但PNH有異常造血克隆，Ham試驗(yàn)陽(yáng)性2．MDS

其RA型很似CAA，但RA有病態(tài)造血，BM有核紅細(xì)胞糖原染色陽(yáng)性，早期髓系抗原（CD13、CD33、CD34）呈高表達(dá)，可有染色體核型異常，細(xì)胞培養(yǎng)集簇增多、集落減少3.AL

BM中原始細(xì)胞≥30%第六十九頁(yè)，共一百零六頁(yè)，編輯于2023年，星期一巨幼貧骨髓涂片治療一、支持治療

1．保護(hù)措施防治感染、防止出血、終止有害因素影響、加強(qiáng)護(hù)理等2．對(duì)癥治療⑴糾正貧血：輸入濃縮紅細(xì)胞⑵控制出血：止血藥，如促凝藥、抗纖溶藥及縮血管藥；可輸入血小板；酌情補(bǔ)充凝血因子⑶抗感染：確定感染部位、程度、性質(zhì)，完善藥敏，及時(shí)給予強(qiáng)力抗生素⑷護(hù)肝及其它支持治療第七十頁(yè)，共一百零六頁(yè)，編輯于2023年，星期一巨幼貧骨髓涂片治療二、促進(jìn)造血治療⑴雄激素：適于全部再障。康力龍2mg.Tid，安雄40～

80mg.Tid，丙睪100mg/天。起效需3～6個(gè)月⑵造血細(xì)胞因子：可用于所有再障，尤其是SAA。EPO、G-CSF、GM-CSF等三、免疫治療⑴抗胸腺細(xì)胞球蛋白/抗淋巴細(xì)胞球蛋白：主要用于SAA，應(yīng)皮試、慢速。5日一療程⑵環(huán)孢素A（CSA）：適用于所有再障。3～6mg/Kg.d，療程為6～12月。注意肝、腎及消化道反應(yīng)⑶其他：甲強(qiáng)龍、CTX等四.造血干細(xì)胞移植五.中醫(yī)中藥第七十一頁(yè)，共一百零六頁(yè)，編輯于2023年，星期一巨幼貧骨髓涂片造血干細(xì)胞移植

1、自體移植2、同基因移植：如同卵雙胞胎3、異基因移植：HLA相合的有血緣關(guān)系；HLA相合的無(wú)血緣關(guān)系（無(wú)關(guān)供者）；HLA部分相合或單倍體半相合。4、臍帶血移植。第七十二頁(yè)，共一百零六頁(yè)，編輯于2023年，星期一巨幼貧骨髓涂片第五節(jié)溶血性貧血

定義溶血：溶血是指RBC遭到破壞，壽命縮短的 過程。溶貧：溶血超過造血代償時(shí)出現(xiàn)的貧血，稱 為溶貧（hemolysticanemiaHA)溶血性疾患：有溶血，但未超過造血代償能 力，故不出現(xiàn)貧血，此稱溶血性疾 病。（骨髓有正常造血6-8倍的代償 能力）第七十三頁(yè)，共一百零六頁(yè)，編輯于2023年，星期一巨幼貧骨髓涂片按發(fā)病機(jī)制分為二類RBC自身異常性溶血性貧血1、RBC膜異常性溶貧2、遺傳性RBC酶缺乏性溶貧3、珠蛋白和血紅素異常性溶貧RBC周圍環(huán)境異常所致的溶貧1、免疫性溶貧2、血管性溶貧3、生物因素：如蛇毒，瘧疾均可發(fā)生溶血4、理化因素：分類第七十四頁(yè)，共一百零六頁(yè)，編輯于2023年，星期一巨幼貧骨髓涂片RBC膜異常性溶貧遺傳性RBC膜缺陷：如遺傳性球形（橢圓形、口形、棘形）細(xì)胞增多癥獲得性RBC膜糖化肌醇磷脂（GPI）錨連膜蛋白異常：如PNH第七十五頁(yè)，共一百零六頁(yè)，編輯于2023年，星期一巨幼貧骨髓涂片遺傳性RBC酶缺乏性溶貧戊糖磷酸途徑酶缺陷：如G6PD缺乏無(wú)氧糖酵解途徑酶缺陷：如丙酮酸激酶缺乏第七十六頁(yè)，共一百零六頁(yè)，編輯于2023年，星期一巨幼貧骨髓涂片珠蛋白和血紅素異常性溶貧

遺傳性Hb病（珠蛋白生成障礙性貧血）①珠蛋白肽鏈量的異常，如海洋性貧血②珠蛋白肽鏈結(jié)構(gòu)的異常，如HbS、C、D、 E等血紅素異常①先天性RBC卟啉代謝異常致RBC生成性血 卟啉?。òㄔ策?、尿卟啉型、類卟 啉型）②鉛中毒：影響血紅素合成而溶血第七十七頁(yè)，共一百零六頁(yè)，編輯于2023年，星期一巨幼貧骨髓涂片免疫性溶貧自身免疫性溶貧：如溫（冷）抗體型溶貧同種免疫性溶貧：如血型不符的輸血反應(yīng)第七十八頁(yè)，共一百零六頁(yè)，編輯于2023年，星期一巨幼貧骨髓涂片血管性溶貧血管壁異常：如人工心臟瓣膜，血管炎微血管病性溶貧：如血栓性血小板減少 性紫癜（TTP）、溶血尿毒癥 綜合癥（HUS）、DIC血管壁受到反復(fù)擠壓：如行軍性Hb第七十九頁(yè)，共一百零六頁(yè)，編輯于2023年，星期一巨幼貧骨髓涂片理化因素大面積燒傷，血漿滲透壓改變，

中毒等第八十頁(yè)，共一百零六頁(yè)，編輯于2023年，星期一巨幼貧骨髓涂片發(fā)病機(jī)制RBC受到破壞的機(jī)制溶血場(chǎng)所不同，Hb降解途徑不同骨髓中紅系代償性增生第八十一頁(yè)，共一百零六頁(yè)，編輯于2023年，星期一巨幼貧骨髓涂片RBC受到破壞的機(jī)制RBC膜結(jié)構(gòu)異常：使RBC不能保持其柔軟性和可 變性。不能通過微小血管而破壞。RBC酶的缺乏：使RBC代謝異常，膜的通透性改變 而被破壞RBC的Hb異常：使RBC硬度增加，無(wú)法通過微小 血管時(shí)被單核巨噬細(xì)胞吞噬。RBC外環(huán)境改變： ①RBC附有異?？贵w易被單核巨噬細(xì)胞吞噬掉 ②機(jī)械性撞擊使RBC壽命↓如人工心臟瓣膜、 微血管病性溶血 ③生物因素可直接破壞RBC，如瘧疾第八十二頁(yè)，共一百零六頁(yè)，編輯于2023年，星期一巨幼貧骨髓涂片血紅蛋白不同降解途徑1、血管內(nèi)溶血病因：見于血型不合的輸血，輸?shù)蜐B鹽 水、PNH途徑：RBC破壞↑→游離Hb↑Hb尿→Hb被腎小管上皮細(xì)胞→上皮脫落→含鐵血黃素尿。第八十三頁(yè)，共一百零六頁(yè)，編輯于2023年，星期一巨幼貧骨髓涂片2、血管外溶血溶血原因：遺傳性球形細(xì)胞增多癥，溫抗體 自免溶貧溶血場(chǎng)所：主要在脾途徑：RBC被單核—巨噬細(xì)胞吞噬破壞→珠蛋白血紅素→鐵→再利用

卟啉→游離膽紅素→肝 →結(jié)合膽紅素→膽→腸道→糞膽原

腸道吸收（肝腸循環(huán)）尿膽原血紅蛋白不同降解途徑第八十四頁(yè)，共一百零六頁(yè)，編輯于2023年，星期一巨幼貧骨髓涂片骨髓中紅系代償性增生骨髓：紅系↑粒紅倒置外周血液①網(wǎng)織紅↑②幼R(shí)BC↑③RBC碎片④RBC含 Howell-Jolly小體、Cabot環(huán)第八十五頁(yè)，共一百零六頁(yè)，編輯于2023年，星期一巨幼貧骨髓涂片臨床表現(xiàn)急性溶血：多為血管內(nèi)溶血1、起病急、嚴(yán)重的腰背及四肢酸痛、頭痛、嘔吐、寒戰(zhàn)、高熱2、面色蒼白進(jìn)性加重，血紅蛋白尿、黃疸3、可出現(xiàn)循環(huán)衰竭，急性腎衰。第八十六頁(yè)，共一百零六頁(yè)，編輯于2023年，星期一巨幼貧骨髓涂片慢性溶血：多為血管外溶血1、起病慢2、有貧血、黃疸、肝脾大三大特征3、長(zhǎng)期高膽紅素血癥易并發(fā)膽石癥 和肝功能損害臨床表現(xiàn)第八十七頁(yè)，共一百零六頁(yè)，編輯于2023年，星期一巨幼貧骨髓涂片實(shí)驗(yàn)室檢查

提示溶血存在的實(shí)驗(yàn)

1、提示血管內(nèi)溶血的實(shí)驗(yàn)2、提示血管外溶血的實(shí)驗(yàn)3、提示RBC破壞↑的其他實(shí)驗(yàn)提示骨髓代償增生的實(shí)驗(yàn)

提示RBC有缺陷、壽命縮短的實(shí)驗(yàn)第八十八頁(yè)，共一百零六頁(yè)，編輯于2023年，星期一巨幼貧骨髓涂片實(shí)驗(yàn)室檢查

提示血管內(nèi)溶血的實(shí)驗(yàn)血漿游離Hb↑（參考值10~40mg/l）血清結(jié)合珠蛋白↓（參考值0.5~1.5g/l）HB尿；尿的RBC（-），隱血（+）含鐵血黃素尿（見于慢性溶血）第八十九頁(yè)，共一百零六頁(yè)，編輯于2023年，星期一巨幼貧骨髓涂片提示血管外溶血的實(shí)驗(yàn)實(shí)驗(yàn)室檢查

1.高膽紅素血癥：總膽紅素↑，以游離膽 紅素↑為主2.糞膽原和尿膽原↑提示RBC破壞↑的其他實(shí)驗(yàn)血清LDH↑外周血涂片上可見到RBC碎片第九十頁(yè)，共一百零六頁(yè)，編輯于2023年，星期一巨幼貧骨髓涂片提示骨髓代償增生的實(shí)驗(yàn)1.網(wǎng)織RBC↑：可達(dá)0.05-0.20或更多2.周圍血液中有核RBC↑3.骨髓幼R(shí)BC↑（以中、晚幼紅為主）提示RBC有缺陷、壽命縮短的實(shí)驗(yàn)RBC形態(tài)改變：球形、靶形、口形等RBC自身凝集現(xiàn)象：（緡錢現(xiàn)象）海因小體：是RBC內(nèi)變性的珠蛋白包涵體。見于 G-6-PD缺乏、不穩(wěn)定HB病、苯胺中毒等溶貧RBC滲透脆性：在不同濃度的低滲鹽水中觀察 RBC對(duì)低滲液的低抗力。正常RBC0.46%–0.38% 鹽水中開始溶解，0.34%–0.30%完全溶解。球形 RBC↓抵抗力(0.51%–0.2%開始溶解)。靶形、 鐮形RBC抵抗力↑。RBC壽命：用放射性核素51cr標(biāo)記RBC測(cè)其壽命實(shí)驗(yàn)室檢查

第九十一頁(yè)，共一百零六頁(yè)，編輯于2023年，星期一巨幼貧骨髓涂片溫抗體型自身免疫性溶貧病因原發(fā)性；原因不明，占45%

繼發(fā)性；1、淋巴細(xì)胞腫瘤-ALL、CLL、MM2、結(jié)締組織病-SLE、RA3、感染性疾病-病毒感染4、免疫缺陷性疾病-低丙球血癥5、消化系疾病-潰瘍性結(jié)腸炎6、良性腫瘤-卵巢皮樣囊腫第九十二頁(yè)，共一百零六頁(yè)，編輯于2023年，星期一巨幼貧骨髓涂片RBC表面吸附不完全抗體-IgG和（或）C3后，在單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)內(nèi)被巨噬細(xì)胞吞噬破壞而溶血。屬血管外溶血。

發(fā)病機(jī)制第九十三頁(yè)，共一百零六頁(yè)，編輯于2023年，星期一巨幼貧骨髓涂片1、起病慢。貧血癥狀。急性型多為小兒，尤其病毒感染后 發(fā)病2、黃疸（占1/3）；脾大（1/2）；肝大（原發(fā)性，1/3）；可有淋巴結(jié)腫大； 約1/4無(wú)肝脾淋巴結(jié)大臨床表現(xiàn)第九十四頁(yè)，共一百零六頁(yè)，編輯于2023年，星期一巨幼貧骨髓涂片血象：1、RBC↓Hb↓有自凝現(xiàn)象，1/3患者有 幼R(shí)BC2、網(wǎng)織RBC↑，可>50%3、白細(xì)胞：多正常，急性型可↑4、血小板：多正常，10%~20%有血小板↓ 稱Evanssyndrom

骨髓象：有核細(xì)胞↑，幼R(shí)BC↑，15%患者有巨幼樣變實(shí)驗(yàn)室檢查

第九十五頁(yè)，共一百零六頁(yè)，編輯于2023年，星期一巨幼貧骨髓涂片抗人球蛋白試驗(yàn)（coombtest）直接法檢測(cè)吸附在RBC表面的不完全抗體和補(bǔ)體間接法是檢測(cè)血清中游離的IgG或C3其他：血清華氏反應(yīng)（+）Ig↑ANA（+）實(shí)驗(yàn)室檢查

第九十六頁(yè)，共一百零六頁(yè)，編輯于2023年，星期一巨幼貧骨髓涂片溶貧直接Coombtest（+）可診斷Coombtest（-）者，若符合下列條件，也可診斷①表現(xiàn)符合溶貧②糖皮質(zhì)激素或切脾有效③除外其它溶貧（如遺傳性球形細(xì)胞↑癥）診斷第九十七頁(yè)，