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原發(fā)性腎淋巴瘤(PRL)非常罕見(jiàn),對(duì)是否存在原發(fā)性腎淋巴瘤也存在爭(zhēng)議,因?yàn)椋?1)正常腎臟中沒(méi)有淋巴組織;(2)腎臟是結(jié)內(nèi)淋巴瘤結(jié)外轉(zhuǎn)移最常見(jiàn)的部位,其占淋巴瘤結(jié)外轉(zhuǎn)移的30%~50%;(3)PRL的尸檢資料顯示,患者多數(shù)具有腎外淋巴瘤[3]。但研究認(rèn)為PRL確實(shí)存在,可能的發(fā)病機(jī)制為原發(fā)于腎臟或由造血細(xì)胞遷移到腎臟后形成腫瘤,也有學(xué)者認(rèn)為腎臟淋巴瘤可能起源于深包膜或腎周脂肪組織,浸潤(rùn)腎間質(zhì)后形成腎臟淋巴瘤。當(dāng)前第1頁(yè)\共有22頁(yè)\編于星期四\21點(diǎn)腎淋巴瘤多為繼發(fā)性,可由血行擴(kuò)散或腹膜后病灶直接侵犯所致,淋巴瘤血行播散是腎繼發(fā)的主要機(jī)制,由腎周淋巴結(jié)浸潤(rùn)而來(lái)者占10%[1]。原發(fā)性腎淋巴瘤的診斷需滿足以下標(biāo)準(zhǔn):(1)腎臟腫物;(2)無(wú)淋巴結(jié)及內(nèi)臟器官等部位淋巴瘤腎外侵犯的證據(jù);(3)無(wú)白血病性血象及骨髓抑制的表現(xiàn)。當(dāng)前第2頁(yè)\共有22頁(yè)\編于星期四\21點(diǎn)由于侵犯機(jī)制不同,腎淋巴瘤具有多種表現(xiàn)形式,其多層螺旋CT表現(xiàn)也有多種類型,對(duì)于腎臟淋巴瘤的CT分型,有關(guān)作者尚不統(tǒng)一。彭衛(wèi)軍等的分型為多發(fā)腫塊型、鄰近病灶侵犯型、單發(fā)腫塊型、腎周腫塊型、腎彌漫增大型。當(dāng)前第3頁(yè)\共有22頁(yè)\編于星期四\21點(diǎn)腎淋巴瘤CT平掃多數(shù)病灶為等或稍低密度,沒(méi)有明確邊界,病灶顯示并不清楚,病灶內(nèi)壞死囊變較少見(jiàn),鈣化亦少見(jiàn)。腎淋巴瘤多伴有局部輪廓改變、膨隆,甚至整個(gè)腎臟彌漫性腫大。鄰近病灶侵犯腎臟者尚可發(fā)現(xiàn)鄰近病變,如腹腔、后腹膜腫大融合淋巴結(jié)、腎上腺病變等。增強(qiáng)后病灶強(qiáng)化模式均為:腎皮髓交界期及腎實(shí)質(zhì)期均表現(xiàn)為低強(qiáng)化,病灶邊界不清,均未見(jiàn)假包膜。繼發(fā)性淋巴瘤可能伴有肝脾腫大、多發(fā)淋巴結(jié)腫大等。當(dāng)前第4頁(yè)\共有22頁(yè)\編于星期四\21點(diǎn)增強(qiáng)后無(wú)論腎髓質(zhì)或皮質(zhì)強(qiáng)化程度均明顯低于對(duì)側(cè)正常腎臟,同時(shí)可伴有肝脾均質(zhì)性腫大,可伴有明顯腫大淋巴結(jié)。在雙期動(dòng)態(tài)增強(qiáng)上,可清楚地在皮髓交界期見(jiàn)正常腎結(jié)構(gòu)破壞,皮質(zhì)大部分受損,腎大盞結(jié)構(gòu)不清,為腫瘤組織浸潤(rùn),這有利于腎皮髓受侵程度的判斷。本組1例彌漫型腎淋巴瘤在彌漫腫大腎輪廓內(nèi)可見(jiàn)明顯血管影顯示并被包埋,結(jié)合其他部位淋巴瘤(如腎上腺淋巴瘤)的CT表現(xiàn)特點(diǎn),作者認(rèn)為此表現(xiàn)可認(rèn)為是腎淋巴瘤較特異的表現(xiàn)。當(dāng)前第5頁(yè)\共有22頁(yè)\編于星期四\21點(diǎn)當(dāng)前第6頁(yè)\共有22頁(yè)\編于星期四\21點(diǎn)多發(fā)腫塊型腎淋巴瘤最為常見(jiàn),約占50%~6O%,通常為雙側(cè),也可單側(cè)發(fā)病[5],病變由血行播散而來(lái),相比較其他類型腎淋巴瘤來(lái)說(shuō),本型腎臟輪廓尚可保持,出現(xiàn)局限性膨隆較少,但常伴有腎臟體積的增大,病灶邊緣呈浸潤(rùn)性,與腎實(shí)質(zhì)分界欠清,多發(fā)結(jié)節(jié)在增強(qiáng)后強(qiáng)化輕微,與增強(qiáng)后的腎實(shí)質(zhì)相比呈相對(duì)低密度。當(dāng)前第7頁(yè)\共有22頁(yè)\編于星期四\21點(diǎn)雙腎內(nèi)見(jiàn)多個(gè)低強(qiáng)化結(jié)節(jié),邊界欠清晰,雙腎輪廓保持較好,脾臟可見(jiàn)腫大。當(dāng)前第8頁(yè)\共有22頁(yè)\編于星期四\21點(diǎn)單發(fā)結(jié)節(jié)型腎淋巴瘤表現(xiàn)為腎內(nèi)單發(fā)結(jié)節(jié),與少血供腎細(xì)胞癌類似,增強(qiáng)后為輕度強(qiáng)化,與正常腎實(shí)質(zhì)分界模糊。單發(fā)結(jié)節(jié)型腎淋巴瘤與其他類型腎淋巴瘤相比,增強(qiáng)可更明顯,根據(jù)有關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道[8],這也許反映兩個(gè)重要原因:①這些腫瘤更小,但血供卻更豐富,推測(cè)這些血供可能來(lái)自腎皮質(zhì)。②結(jié)節(jié)型腎淋巴瘤能觀察到相對(duì)持續(xù)性結(jié)節(jié)強(qiáng)化。當(dāng)前第9頁(yè)\共有22頁(yè)\編于星期四\21點(diǎn)平掃顯示:右腎中上極內(nèi)側(cè)局部體積增大,并稍膨隆,病灶呈等密度,無(wú)明確邊界。腎皮髓交界期顯示正常腎皮髓分辨較清晰,病灶呈相對(duì)低密度,邊界不清,內(nèi)部強(qiáng)化較均勻,無(wú)明顯假包膜。腎實(shí)質(zhì)期顯示病灶仍呈低強(qiáng)化,邊界較腎皮髓交界期稍清晰。當(dāng)前第10頁(yè)\共有22頁(yè)\編于星期四\21點(diǎn)彌漫型腎淋巴瘤多為雙側(cè)(本組1例為單側(cè)),可僅表現(xiàn)為腎臟彌漫性增大,強(qiáng)化不明顯,仍保持腎臟外形。在動(dòng)脈期內(nèi),皮髓質(zhì)分界不清,分界不清根據(jù)報(bào)道認(rèn)為是病人的血肌酐上升所致[8],作者認(rèn)為其機(jī)制可能尚與腎淋巴瘤的缺乏假包膜、呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)有關(guān),這種分界不清的表現(xiàn)幾乎存在于所有腎淋巴瘤病例,即使是單發(fā)結(jié)節(jié)型病灶。當(dāng)前第11頁(yè)\共有22頁(yè)\編于星期四\21點(diǎn)右腎彌漫增大型淋巴瘤:平掃顯示右腎體積彌漫增大,內(nèi)部密度基本均勻,病變無(wú)明確邊界顯示。脾臟腫大。腎皮髓交界期顯示正常腎皮髓分辨消失,強(qiáng)化明顯減低,彌漫增大之右腎病灶內(nèi)可見(jiàn)血管影被包埋。當(dāng)前第12頁(yè)\共有22頁(yè)\編于星期四\21點(diǎn)鄰近病灶侵犯型腎淋巴瘤由于鄰近病灶多具備淋巴瘤的一些特點(diǎn)如腫大淋巴結(jié)融合成團(tuán)、包繞血管、侵犯其他結(jié)構(gòu)及腎臟,并可能有肝脾腫大、多發(fā)淋巴結(jié)腫大等,因此,診斷相對(duì)較為容易。當(dāng)前第13頁(yè)\共有22頁(yè)\編于星期四\21點(diǎn)左腎鄰近病灶侵犯型淋巴瘤:腎皮髓交界期左腎中上極平面顯示左側(cè)腰大肌明顯腫脹,密度稍低,右腎內(nèi)側(cè)膨隆,呈結(jié)節(jié)樣低強(qiáng)化,邊界欠清晰。腎皮髓交界期顯示(前圖稍低層面)左腎中下極平面顯示左側(cè)腰大肌病變與左腎內(nèi)病變?nèi)诤希竽I中下極明顯增大,并稍向前移位,病變?nèi)猿实蛷?qiáng)化。當(dāng)前第14頁(yè)\共有22頁(yè)\編于星期四\21點(diǎn)經(jīng)穿刺活檢確診淋巴瘤后,化療半年復(fù)查,左側(cè)腰大肌及左腎基本恢復(fù)正常,左腎功能與右側(cè)基本一致。當(dāng)前第15頁(yè)\共有22頁(yè)\編于星期四\21點(diǎn)腎周腫塊型腎淋巴瘤可表現(xiàn)為腹膜后病變直接侵犯或包繞腎組織形成腎周脂肪囊內(nèi)軟組織腫塊,本組1例為雙側(cè)腎上腺淋巴瘤,右側(cè)腎上腺病變累及右側(cè)腎周間隙形成腫塊(圖5),CT提示雙側(cè)腎周間隙內(nèi)緊密包繞腎臟的腫塊應(yīng)高度懷疑淋巴瘤,腎臟包膜或包膜下彌漫浸潤(rùn)被認(rèn)為是腎惡性淋巴瘤的特征性表現(xiàn)。當(dāng)前第16頁(yè)\共有22頁(yè)\編于星期四\21點(diǎn)右腎腎周腫塊型淋巴瘤
雙側(cè)腎上腺淋巴瘤呈輕度強(qiáng)化,下腔靜脈受壓前移。病變與右腎分界不清,右側(cè)腎周間隙內(nèi)見(jiàn)稍高密度圍繞,右腎上極呈被“填埋”樣改變,腎周間隙內(nèi)充滿軟組織密度腫塊。脾臟腫大。當(dāng)前第17頁(yè)\共有22頁(yè)\編于星期四\21點(diǎn)腎淋巴瘤的鑒別診斷(1)單發(fā)結(jié)節(jié)型腎淋巴瘤常需與低強(qiáng)化、少血供腎細(xì)胞癌如腎乳頭狀癌鑒別:①腎乳頭狀癌雖然強(qiáng)化也較輕微,但多周邊分布,邊界清晰銳利,可有假包膜,而彌漫性淋巴瘤累及的主要是髓質(zhì),較少在實(shí)質(zhì),缺乏假包膜,邊界欠清晰。②腎淋巴瘤一般無(wú)腫瘤血栓形成,而腎癌反之。③腎淋巴瘤呈彌漫持續(xù)性強(qiáng)化,中央無(wú)壞死,而腎癌一般中央易出現(xiàn)壞死和囊變。④雙腎同時(shí)發(fā)生的腎癌較少見(jiàn)。⑤腎細(xì)胞癌在臨床上出現(xiàn)血尿更為常見(jiàn)。當(dāng)前第18頁(yè)\共有22頁(yè)\編于星期四\21點(diǎn)(2)多發(fā)腫塊型腎淋巴瘤需要與轉(zhuǎn)移瘤、白血病腎浸潤(rùn)、腎的炎性病變相鑒別:①腎轉(zhuǎn)移瘤常有原發(fā)腫瘤病史,并常合并肝轉(zhuǎn)移、后腹膜淋巴轉(zhuǎn)移等。②白血病腎臟浸潤(rùn)C(jī)T表現(xiàn)可以完全同雙腎淋巴瘤一樣,CT表現(xiàn)都是雙腎多發(fā)結(jié)節(jié)樣浸潤(rùn),鑒別診斷主要依賴于臨床病史及其他檢查。③腎的炎性病變也可表現(xiàn)多發(fā)結(jié)節(jié),但病變邊界模糊,周邊增強(qiáng)明顯,腎周筋膜增厚,結(jié)合臨床病史與化驗(yàn)檢查,與腎淋巴瘤鑒別不難。當(dāng)前第19頁(yè)\共有22頁(yè)\編于星期四\21點(diǎn)當(dāng)前第20頁(yè)\共有22頁(yè)\編于星期四\21點(diǎn)當(dāng)
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