色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎的診治

色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎的診斷與治療當(dāng)前第1頁\共有36頁\編于星期四\22點

——由于其起病隱匿,癥狀不典型,缺乏特異性輔助檢查手段，臨床常常漏診甚至誤診,有必要提高戰(zhàn)友們對此病的認識

色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎(pigmentedvillonodularsynovitis)

簡稱PVNS當(dāng)前第2頁\共有36頁\編于星期四\22點

概述PVNS是發(fā)生于關(guān)節(jié)、腱鞘或滑囊的一種臨床少見的慢性滑膜疾病，發(fā)病率約為1.8/100萬；Chassaignac在1852年報道了第1例PVNS病例,此后命名繁多，如黃色瘤、黃色肉芽腫、絨毛性關(guān)節(jié)炎、出血性絨毛滑膜炎、腱鞘巨細胞瘤、滑膜瘤等；直至1941年由Jaffe等命名為色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎(PVNS)并沿用至今

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本病多發(fā)于青壯年,80%以上發(fā)生在20～40歲,男性多于女性,發(fā)病緩慢,病期以1～4年者居多,最長可達10余年,膝關(guān)節(jié)為多發(fā)部位，髖關(guān)節(jié)可被累及

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1、病因及發(fā)病機制

PVNS病因不明，存在很大的爭議，目前主要存在的理論如下：

1.1損傷與出血

1.2局部類脂質(zhì)代謝紊亂1.3遺傳因素1.4炎癥1.5腫瘤樣變性當(dāng)前第5頁\共有36頁\編于星期四\22點一些學(xué)者認為PVNS有潛在的復(fù)發(fā)及惡變、轉(zhuǎn)移傾向，支持其腫瘤起源的病因理論；雖然隨著治療水平的提高，其復(fù)發(fā)率已有所下降，但時常出現(xiàn)的復(fù)發(fā)還是引起醫(yī)生的困惑；無論是發(fā)生在滑膜或腱鞘的PVNS,都有惡變的報道，也有發(fā)生肺轉(zhuǎn)移死亡的報道；這從臨床角度支持了病變的腫瘤起源當(dāng)前第6頁\共有36頁\編于星期四\22點

由于本病受部位不一，因而發(fā)病部位及癥狀體征臨床表現(xiàn)也各異。

2、臨床表現(xiàn)當(dāng)前第7頁\共有36頁\編于星期四\22點

2.1病變侵犯腱鞘滑膜者，由于滑膜細胞高度增殖，致使病變外形成固體性腫瘤性病損，故在臨床上常于手、足部肌腱外，出現(xiàn)一生長緩慢的腫塊。其腫塊質(zhì)地硬韌，有輕度壓痛，或單一或呈串珠狀，與皮膚我粘連，與肌腱關(guān)系密切，可隨肌腱活動而移動。當(dāng)前第8頁\共有36頁\編于星期四\22點

2.2當(dāng)病變累及關(guān)節(jié)時，由于滑膜受累程度和范圍的不同，臨床上分為:①局限型和②彌漫型兩種。

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常表現(xiàn)為受累關(guān)節(jié)呈周期性、慢性疼痛、腫脹，局部皮溫增高但不紅，肌肉萎縮，觸之有如海綿樣或面包樣彈性感覺，并有彌漫性壓痛，有時在關(guān)節(jié)周圍亦可觸及大小不等、基底稍有移動的硬韌結(jié)節(jié)。在膝關(guān)節(jié)病例中，有時病變能穿透較薄的關(guān)節(jié)后側(cè)囊壁，進入腘窩，或沿腘繩肌、小腿肌及股骨與脛骨間的空隙向上下擴展，使膝關(guān)節(jié)呈彌漫性腫脹。關(guān)節(jié)積液可抽出黃褐色或血性關(guān)節(jié)液。①彌漫型當(dāng)前第10頁\共有36頁\編于星期四\22點

由于病變以結(jié)節(jié)狀為主，或絨毛結(jié)節(jié)狀，其結(jié)節(jié)多數(shù)有蒂相連，所以常使關(guān)節(jié)活動受限，甚至出現(xiàn)交鎖或彈響，為此常伴有急性疼痛，然而壓痛較局限，腫脹不明顯，因此此型膝關(guān)節(jié)病變，在臨床上很難與半月板損傷、膝關(guān)節(jié)內(nèi)游離體、髕骨軟化癥相鑒別。②局限型當(dāng)前第11頁\共有36頁\編于星期四\22點

3.1超聲

3.2X線

3.3CT表現(xiàn)3.4MRI表現(xiàn)3.5關(guān)節(jié)穿刺液檢查

3.6關(guān)節(jié)鏡檢查

3.7病理檢查及病理分型3、輔助檢查當(dāng)前第12頁\共有36頁\編于星期四\22點

(1)關(guān)節(jié)積液：尤其是髕上囊及左右側(cè)囊(2)關(guān)節(jié)內(nèi)病變：滑膜彌慢性增生、肥厚，可見大小不等形狀不規(guī)則的實性團塊狀回聲，呈低、中等或高回聲，分布不均勻；半月板及交叉韌帶邊緣模糊不清,股骨或脛骨邊界不光滑或局部呈鋸齒狀改變(3)關(guān)節(jié)外病變：周圍軟組織內(nèi)有結(jié)節(jié)狀或分葉狀不均質(zhì)回聲區(qū)3.1超聲當(dāng)前第13頁\共有36頁\編于星期四\22點

髕上囊多個等回聲結(jié)節(jié)，可見絨毛狀突起髕上囊內(nèi)液性暗區(qū)，滑膜不同程度增厚，呈結(jié)節(jié)狀當(dāng)前第14頁\共有36頁\編于星期四\22點

第一期：早期病變，無任何X線表現(xiàn)；第二期：滑膜炎表現(xiàn)，髕上囊腫脹，因關(guān)節(jié)積液為血性，故密度稍高；接著出現(xiàn)骨腐蝕和囊性變——實際上是結(jié)節(jié)在骨軟骨上的壓跡，以發(fā)生在髖關(guān)節(jié)最為多見；第三期：進展期，滑膜上有多個軟組織結(jié)節(jié)形成，雖未鈣化，但含鐵血黃素的密度高，在X線片往往可以顯示出結(jié)節(jié)上輪廓，具有診斷價值。3.2X線當(dāng)前第15頁\共有36頁\編于星期四\22點

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3.3CT表現(xiàn)

CT可清楚顯示病變的范圍，對于顯示關(guān)節(jié)軟組織腫塊、關(guān)節(jié)囊肥厚、關(guān)節(jié)積液及微小的骨侵蝕方面較X線平片敏感當(dāng)前第17頁\共有36頁\編于星期四\22點

關(guān)節(jié)周圍可見卵圓形軟組織腫塊，腫塊內(nèi)見磨玻璃樣鈣化，股骨頭見囊狀骨質(zhì)破壞，邊緣硬化關(guān)節(jié)周圍可見卵圓形軟組織腫塊，股骨髁及脛骨見骨質(zhì)破壞當(dāng)前第18頁\共有36頁\編于星期四\22點

MRI對膝關(guān)節(jié)PVS具有定性診斷意義，它可以清楚顯示病變的范圍、關(guān)節(jié)軟骨及骨質(zhì)破壞的程度，其特征性表現(xiàn)為T1、T2加權(quán)像時低密度信號區(qū)。故MRI已成為X線片檢查后首選的影像學(xué)檢查方法。術(shù)前MRI檢查不僅有助于明確關(guān)節(jié)內(nèi)、外病變程度和范圍，同時，術(shù)后MRI檢查也是檢查病變復(fù)發(fā)與否的最敏感手段。3.4MRI表現(xiàn)當(dāng)前第19頁\共有36頁\編于星期四\22點

髕下脂肪囊及關(guān)節(jié)腔滑膜呈絨毛、結(jié)節(jié)樣隆起，并可見形態(tài)不規(guī)則T1、T2雙低信號含鐵血黃素沉著，關(guān)節(jié)積液當(dāng)前第20頁\共有36頁\編于星期四\22點

T1W1T2W1T2脂肪抑制

滑膜彌漫增厚，髕上囊、髕下脂肪囊及關(guān)節(jié)腔滑膜呈絨毛、結(jié)節(jié)樣隆起，并可見形態(tài)不規(guī)則T1、T2雙低信號含鐵血黃素沉著，關(guān)節(jié)積液當(dāng)前第21頁\共有36頁\編于星期四\22點

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3.5關(guān)節(jié)穿刺液檢查

對本病的診斷極為重要。關(guān)節(jié)抽出液多呈黃褐色或暗紅色，稀薄而有黏性，含紅細胞，結(jié)核菌及細菌培養(yǎng)陰性；當(dāng)然關(guān)節(jié)液的色澤與滑膜的病理類型及病變發(fā)展階段有關(guān)，如滑膜病變?yōu)榫窒扌徒Y(jié)節(jié)狀，其關(guān)節(jié)液顏色可正常或淡黃色當(dāng)前第25頁\共有36頁\編于星期四\22點

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受累關(guān)節(jié)均滑膜肥厚、充血、水腫、部分滑膜破裂在關(guān)節(jié)內(nèi)呈縱形裂開、肥厚,并有絨毛和皺襞形成；絨毛呈暗紅色或棕黃色，長者如珊瑚狀，短者增殖融合呈結(jié)節(jié)樣變，直徑1～3cm不等，亦呈紅棕色或黃褐色，中老年人伴有不同程度軟骨退變關(guān)節(jié)鏡下檢查同時可以取滑膜組織進行病理檢查3.6關(guān)節(jié)鏡檢查當(dāng)前第27頁\共有36頁\編于星期四\22點

當(dāng)前第28頁\共有36頁\編于星期四\22點

S：滑膜細胞增生；P：含鐵血黃素沉著；F：成纖維細胞;M：巨噬細胞3.7病理檢查當(dāng)前第29頁\共有36頁\編于星期四\22點4、治療

4.1滑膜切除術(shù)4.2放射治療

4.3手術(shù)聯(lián)合放射治療

4.4關(guān)節(jié)置換

當(dāng)前第30頁\共有36頁\編于星期四\22點4.1滑膜切除術(shù)目前較為提倡的是全滑膜切除術(shù)傳統(tǒng)的切開滑膜切除術(shù)療效雖然療效確切,但對關(guān)節(jié)組織損傷較大，術(shù)后關(guān)節(jié)功能嚴(yán)重受限，目前已較少應(yīng)用關(guān)節(jié)鏡術(shù)是近20年來發(fā)展起來的微創(chuàng)外科新技術(shù)，具有創(chuàng)傷小，恢復(fù)快，患者耐受性高的優(yōu)點；通過關(guān)節(jié)鏡技術(shù)治療局限性PVNS的療效已經(jīng)得到肯定當(dāng)前第31頁\共有36頁\編于星期四\22點一些研究已經(jīng)報道，與彌漫性PVNS相比，局限性PVNS的復(fù)發(fā)較低，對手術(shù)治療的反應(yīng)好；彌漫性PVNS的復(fù)發(fā)率為25%～50%,而局限性PVNS的復(fù)發(fā)率不到5%當(dāng)前第32頁\共有36頁\編于星期四\22點4.2放射治療放射療法對病變的滑膜細胞及毛細血管起抑制作用，可預(yù)防復(fù)發(fā)可分為關(guān)節(jié)腔內(nèi)注入核素內(nèi)照射與關(guān)節(jié)外照射兩種：內(nèi)照射常用:90Y,Y-檸檬酸,32P-磷酸鉻膠體等，外照射常用：6MV-X,60Co等。當(dāng)前第33頁\共有36頁\編于星期四\22點4.3手術(shù)聯(lián)合放射治療徹底清除病變的滑膜組織是治療PVNS的關(guān)鍵！局限型病例較易做到徹底切除，極少復(fù)發(fā)；對于彌漫型病例，由于膝關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)的特殊性，無論采取何種手術(shù)方式，都難以達到