醫(yī)學專題-脈絡叢乳頭狀瘤

脈絡叢乳頭狀瘤

papillomaofchoroidplexus第一頁，共十五頁。編輯ppt脈絡叢組織由特異性的腦室神經上皮分化(fēnhuà)而來，有作者認為是某段腦室壁的室管膜細胞衍化形成，其主要的功能為分泌腦脊液。脈絡叢乳頭狀瘤可發(fā)生于脈絡叢上皮或腦室壁膠質細胞，多具有分泌腦脊液的特性。

第二頁，共十五頁。編輯pptWHO分級I是發(fā)生于脈絡叢上皮的良性腫瘤。見于腦室系統(tǒng)及腦橋小腦角等處。腫瘤多呈實質性，一般體積不大，結節(jié)樣生長，和周圍組織間有明顯的分界。瘤組織呈紅色，表面顆粒狀，有絨毛，亦有人稱之為桑椹狀。切面粗糙，質地較脆，可見(kějiàn)囊變和出血壞死、鈣化。顯微鏡下可見單層立方或柱狀上皮圍繞纖維血管核構成指樣乳頭狀結構。第三頁，共十五頁。編輯ppt本病可發(fā)生于任何年齡，但以兒童多見，主要見于(jiànyú)10歲以前，男性多于女性，本病發(fā)病率較低，占神經上皮性腫瘤的1％-2％。本病的好發(fā)部位因年齡而有所不同，在兒童多見于側腦室而在成人多位于第四腦室。腫瘤在側腦室者多位于三角區(qū)。發(fā)生后顱凹的脈絡叢乳頭狀瘤除可見于第四腦室內外，亦可見于橋腦小腦角區(qū)，第三腦室者較少見。由于脈絡叢組織的胚胎殘余異位發(fā)展，使得腫瘤偶見發(fā)生于大腦凸面。第四頁，共十五頁。編輯ppt腫瘤還可由蛛網(wǎng)膜下腔播散：原發(fā)腦室內病灶直接侵犯鄰近(línjìn)腦脊液池原發(fā)脈絡叢乳頭狀瘤腦脊液種植腦室內病灶通過路氏孔突入橋小腦角池、鞍上池第五頁，共十五頁。編輯ppt臨床表現(xiàn)(1)腦積水與顱內壓增高

腦積水成因：①包括腦腫瘤的所在位置直接梗阻腦脊液循環(huán)所致梗阻性腦積水；②腦脊液的生成(shēnɡchénɡ)與吸收紊亂造成的交通性腦積水嬰幼兒顱內壓增高表現(xiàn)為頭顱增大和前囪張力增高，精神淡漠，嗜睡或易激惹。成人則可表現(xiàn)為頭痛、嘔吐及視神經乳頭水腫，甚至可出現(xiàn)陣發(fā)性昏迷。

第六頁，共十五頁。編輯ppt(2)局限性神經系統(tǒng)損害

局限性神經系統(tǒng)損害的表現(xiàn)因腫瘤所在部位而異。腫瘤生長在側腦室者半數(shù)有對側輕度錐體束征；位于第三腦室后部者表現(xiàn)為雙眼上視困難；發(fā)生于于后顱凹者表現(xiàn)為走路不穩(wěn)、眼球震額及共濟運動障礙等。個別位于側腦室者可表現(xiàn)為頭部包塊。本病臨床上可見有自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血病史。腫瘤多位于腦室內，有的可移動，故有些病人表現(xiàn)為頭疼突然加劇、緩解(huǎnjiě)。少數(shù)有強迫頭位。第七頁，共十五頁。編輯pptCT檢查(jiǎnchá)腫瘤(zhǒngliú)多為單側，亦可為雙側，位于側腦室內者以三角區(qū)居多。平掃時呈等或略高密度，邊緣清楚而不規(guī)則，分葉狀，可見病理性鈣化。增強掃描多呈均勻強化?？梢鹱枞阅X積水；由于其分泌過多腦脊液，故可在未發(fā)生阻塞或阻塞遠端的腦室系統(tǒng)發(fā)生交通性腦積水，表現(xiàn)甚為特殊。

第八頁，共十五頁。編輯ppt第九頁，共十五頁。編輯ppt左側腦室室間孔處球形不均勻性強化腫塊(zhǒnɡkuài)，邊緣略呈分葉狀，左側腦室擴張積水第十頁，共十五頁。編輯pptMRI檢查(jiǎnchá)T1：呈等或低信號，較腦實質信號低但較腦脊液信號高。T2：呈高信號，與腦脊液分界清楚而腫瘤輪廓不規(guī)則，呈菜花狀，有些可見囊變、鈣化。瘤周水腫無或較輕，占位效應視病灶大小而定。腫瘤有顯著(xiǎnzhù)的對比增強，可發(fā)現(xiàn)沿腦脊液種植轉移的病灶，表現(xiàn)為腦室壁及椎管內蛛網(wǎng)膜多發(fā)結節(jié)樣強化灶。腦積水明顯、腦脊液因回路阻塞而進入腦組織時，可導致明顯腦水腫，側腦室三角區(qū)顯著。第十一頁，共十五頁。編輯ppt第十二頁，共十五頁。編輯ppt鑒別(jiànbié)診斷1.腦室內(shìnèi)腦膜瘤：好發(fā)于成年女性，腫瘤輪廓光整，不伴交通性腦積水或阻塞遠端腦積水。2.室管膜瘤：兒童好發(fā)于幕下四腦室，成人好發(fā)于側腦室（囊變多見），強化不如脈絡叢乳頭狀瘤明顯。3.髓母細胞瘤：兒童顱后窩中線區(qū)常見腫瘤，好發(fā)于小腦蚓部，典型者增強后見大囊小結節(jié)樣強化。第十三頁，共十五頁。編輯ppt4.血管母細胞瘤：位于腦室內者十分(shífēn)罕見，發(fā)病年齡較大，常見囊變。5.室管膜下巨細胞星形細胞瘤：多位于尾狀核孟氏孔區(qū)，腫瘤內及腦室壁斑片狀鈣化為其特征。6.腦室內毛細胞型星形細胞瘤：較少見，腫瘤邊界清楚，強化不明顯。第十四頁，共十五頁。編輯ppt內容(nèiróng)總結脈絡叢乳頭狀瘤

papillomaofchoroidplexus。脈絡叢組織由特異性的腦室神經上皮分化而來，有作者認為(rènwéi)是某段腦室壁的室管膜細胞衍化形成，其主要的功能為分泌腦脊液。(1)腦積水與顱內壓增高