頸椎病變業(yè)務(wù)學(xué)習(xí)3

病例資料患者：陸春花女45歲主訴：頸肩痛伴四肢麻木一年余，加重兩月。現(xiàn)病史：患者于一年前無明顯誘因出現(xiàn)頸肩部疼痛、活動(dòng)受限，伴四肢麻木，近兩月來患者自覺癥狀加重來我院就診。既往史：既往患有高血壓病史一年，否認(rèn)食物藥物過敏史，否認(rèn)其他重大外傷、手術(shù)史。查體：頸項(xiàng)部叩壓痛，頸部活動(dòng)受限。當(dāng)前第1頁\共有43頁\編于星期五\13點(diǎn)病例資料

影像檢查報(bào)告：頸椎X線示：頸6椎體骨質(zhì)密度減低，頸椎退變。頸椎CT示：C6椎體骨質(zhì)破壞伴軟組織腫塊，考慮占位性病變。MRI示：頸6椎體病變，頸椎退變，C4/5、C5/6椎間盤膨出，C6/7椎體突出。當(dāng)前第2頁\共有43頁\編于星期五\13點(diǎn)手術(shù)經(jīng)過患者麻醉成功后取仰臥位，洗必泰醇常規(guī)消毒后，鋪無菌巾單。于右頸中部取橫行切口，長約4cm，皮下縱行分離，暴露頸椎體，見C6椎體中右側(cè)及后緣骨破壞，有肉芽組織，仔細(xì)向兩側(cè)去除腫瘤組織，置鈦網(wǎng)于骨槽中，并取左側(cè)髂骨塊植入鈦網(wǎng)，透視見位置良好。清點(diǎn)器械，沖洗術(shù)野，逐層縫合。冰凍切片報(bào)告提示C6椎體于纖維組織內(nèi)見呈巢片狀排列的圓形或卵圓形瘤細(xì)胞，部分區(qū)見炎細(xì)胞浸潤。當(dāng)前第3頁\共有43頁\編于星期五\13點(diǎn)病理診斷：201009030朗格罕斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥當(dāng)前第4頁\共有43頁\編于星期五\13點(diǎn)

朗格罕斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥

(Langerhanscell

hIstosytosis,LCH)是由單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)發(fā)育而來的郎格罕斯細(xì)胞異常克隆增生所致的克隆增殖性疾病，屬腫瘤樣病變。當(dāng)前第5頁\共有43頁\編于星期五\13點(diǎn)病因：病因尚不明確?，F(xiàn)多認(rèn)為是一種原發(fā)免疫缺陷性疾病。當(dāng)前第6頁\共有43頁\編于星期五\13點(diǎn)病理分型：

分三種亞型：嗜酸性肉芽腫(eosinphilicgranuloma，EG)最常見萊特勒西韋綜合征(Litterer-Siwe病，L-S病)即勒雪病漢-薛-柯綜合征(Hand—Schuller-Christian病，H-S-C)即黃色瘤病三者均屬網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)增生癥，且具有相同的病理基礎(chǔ)當(dāng)前第7頁\共有43頁\編于星期五\13點(diǎn)病理發(fā)展過程早期為囊變期：表現(xiàn)為血管擴(kuò)張充血，Langerhans細(xì)胞量少。中期為炎性肉芽腫期：表現(xiàn)為大量Langerhans細(xì)胞呈片狀增生，大標(biāo)本顯示病變中央為囊變區(qū)，其中充滿肉芽組織、壞死樣物質(zhì)和液體；晚期為纖維增生骨化期：表現(xiàn)為大量結(jié)締組織增生纖維化和骨化，Langerhans細(xì)胞明顯減少。當(dāng)前第8頁\共有43頁\編于星期五\13點(diǎn)臨床特點(diǎn)本病發(fā)病率低，骨LCH發(fā)病率占全部骨腫瘤及腫瘤樣病變1％，脊柱LCH約占0．11％，以胸、腰椎最為常見，頸椎次之。好發(fā)于兒童及青少年，可單發(fā)或多發(fā)，占兒童原發(fā)性脊柱腫瘤的12％～25％。EG常侵犯顱骨，脊椎骨及長骨骨干及干骺端。當(dāng)前第9頁\共有43頁\編于星期五\13點(diǎn)臨床特點(diǎn)

臨床上主要表現(xiàn)為局部疼痛、壓痛和肌肉痙攣及活動(dòng)受限，全身癥狀較少，病變具有自愈性和此起彼伏等特點(diǎn)，具有診斷特征。實(shí)驗(yàn)室檢查可有血沉加快，嗜酸性粒細(xì)胞增多。影像學(xué)檢查具有骨破壞明顯而臨床癥狀輕微特點(diǎn)。當(dāng)前第10頁\共有43頁\編于星期五\13點(diǎn)病變特點(diǎn)多發(fā)性多樣性多變性當(dāng)前第11頁\共有43頁\編于星期五\13點(diǎn)多發(fā)性：即多部位發(fā)生，全身骨骼均可受累，其中以顱骨受侵最為常見，其次依次為長骨、脊柱和扁骨。從病變類型分析，EG以長骨、脊柱和顱頂骨多發(fā)，LS,HSC均以顱骨多見。當(dāng)前第12頁\共有43頁\編于星期五\13點(diǎn)多樣性：顱骨EG多表現(xiàn)為穿鑿樣病變，HSC呈地圖樣改變。長骨EG多呈邊界清楚的圓形、類圓形或不規(guī)則形破壞，以干骺端好發(fā)，可跨骺板，累及骨骺。LS和HSC在長骨表現(xiàn)為干骺端溶骨性破壞，與惡性骨腫瘤和急性骨髓炎較難鑒別。脊柱病變較為單純，多表現(xiàn)為一個(gè)或多個(gè)椎體的破壞、塌陷、變扁，椎間隙不變是其特征，可借此與脊柱結(jié)核鑒別。當(dāng)前第13頁\共有43頁\編于星期五\13點(diǎn)多變性：表現(xiàn)在影像學(xué)上，即同一病變不同時(shí)期有不同表現(xiàn)。病灶交替出現(xiàn)，即某些病灶消失，而新病灶又出現(xiàn)，如此反復(fù)，有文獻(xiàn)稱之為“此起彼伏”的特點(diǎn)。當(dāng)前第14頁\共有43頁\編于星期五\13點(diǎn)影像學(xué)特點(diǎn)脊柱LCH：X線：可為單個(gè)或多個(gè)椎體病變，呈溶骨性破壞，晚期呈楔形或盤形，即扁平椎，椎體密度增高，其前后徑及左右徑增大，椎間隙保持正常。在兒童多見，成人相對(duì)少見典型扁平椎改變。當(dāng)前第15頁\共有43頁\編于星期五\13點(diǎn)影像學(xué)特點(diǎn)脊柱LCH：CT：顯示椎體或附件不規(guī)則骨質(zhì)缺損，皮質(zhì)部分消失，部分有硬化邊，破壞區(qū)及椎體周圍形成軟組織腫塊影，有時(shí)于破壞區(qū)內(nèi)可見碎片狀殘留小骨碎片。當(dāng)前第16頁\共有43頁\編于星期五\13點(diǎn)影像學(xué)特點(diǎn)脊柱LCH:MRI：病變呈長T1、長T2信號(hào)，信號(hào)可均勻或呈混雜信號(hào)。周圍見反應(yīng)性骨髓水腫，增強(qiáng)掃描呈明顯均勻或不均勻強(qiáng)化，周圍軟組織及骨膜反應(yīng)明顯強(qiáng)化，為連續(xù)致密型的骨膜反應(yīng)，表現(xiàn)為“袖套征”，反映嗜酸性肉芽腫炎癥性特征。當(dāng)前第17頁\共有43頁\編于星期五\13點(diǎn)頸7椎體LCH當(dāng)前第18頁\共有43頁\編于星期五\13點(diǎn)

胸椎EG當(dāng)前第19頁\共有43頁\編于星期五\13點(diǎn)

胸椎X線平片示椎體變扁，前后徑增大，超過相鄰椎體，相鄰椎間隙正常，冠狀位MRI示軟組織腫塊呈長T1、長T2信號(hào)影，軸位呈套袖狀。當(dāng)前第20頁\共有43頁\編于星期五\13點(diǎn)EG：頸2椎體骨質(zhì)溶骨性破壞，邊緣見硬化邊，內(nèi)見小死骨，周圍見軟組織腫塊壓迫硬膜囊，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化，椎間隙正常。當(dāng)前第21頁\共有43頁\編于星期五\13點(diǎn)胸椎LCH

胸椎LCH

當(dāng)前第22頁\共有43頁\編于星期五\13點(diǎn)EG:胸5椎體T1WI信號(hào)減低，T2WI壓脂序列呈高信號(hào)，椎體壓縮變扁，后突，脊膜囊和脊髓受壓，周圍見軟組織腫塊。當(dāng)前第23頁\共有43頁\編于星期五\13點(diǎn)LCH治療前后當(dāng)前第24頁\共有43頁\編于星期五\13點(diǎn)影像學(xué)特點(diǎn)顱骨EG常呈類圓形骨質(zhì)破壞，從板障累及內(nèi)外板，可跨越顱縫，邊緣清楚或呈雙邊征，易向顱骨內(nèi)外形成小的軟組織腫塊，可有鈕扣狀死骨。當(dāng)前第25頁\共有43頁\編于星期五\13點(diǎn)EG：男，4歲，顱骨見多發(fā)穿鑿樣骨質(zhì)缺損，累及內(nèi)外板，部分破壞區(qū)內(nèi)見鈕扣狀死骨。

當(dāng)前第26頁\共有43頁\編于星期五\13點(diǎn)

EG：顱骨溶骨性破壞，T1WI增強(qiáng)示向顱骨內(nèi)外板生長軟組織腫塊，邊界清楚，對(duì)鄰近的組織結(jié)構(gòu)僅表現(xiàn)為推壓改變。當(dāng)前第27頁\共有43頁\編于星期五\13點(diǎn)患者女，9歲，右顳頂骨EG當(dāng)前第28頁\共有43頁\編于星期五\13點(diǎn)額骨EG當(dāng)前第29頁\共有43頁\編于星期五\13點(diǎn)影像學(xué)特點(diǎn)長骨EG好發(fā)于骨干和干骺端，很少累及骨骺和關(guān)節(jié)，呈單囊、多囊或蟲蝕狀溶骨質(zhì)破壞，可出現(xiàn)“洞套洞”改變，局部皮質(zhì)膨脹變薄，邊緣輕度反應(yīng)性骨增生，可出現(xiàn)平行狀或蔥皮樣骨膜反應(yīng)。當(dāng)前第30頁\共有43頁\編于星期五\13點(diǎn)股骨嗜酸性肉芽腫當(dāng)前第31頁\共有43頁\編于星期五\13點(diǎn)EG：左股骨中段單房輕微膨脹性骨質(zhì)破壞T1WI增強(qiáng)，病灶不均勻強(qiáng)化，周圍骨髓及軟組織明顯強(qiáng)化，呈“袖套征”樣改變。當(dāng)前第32頁\共有43頁\編于星期五\13點(diǎn)影像學(xué)特點(diǎn)骨盆、鎖骨、肋骨及肩胛骨以單房或多房囊狀的溶骨性破壞，輕度膨脹，邊緣不規(guī)則或硬化，可有骨膜反應(yīng)及軟組織腫脹。當(dāng)前第33頁\共有43頁\編于星期五\13點(diǎn)女，8歲，多發(fā)EG：胸椎及附件、左恥骨上支、右髖臼外緣多處溶骨性破壞區(qū)，邊緣部分硬化。右側(cè)額、頂骨及枕骨多個(gè)類圓形骨質(zhì)密度減低區(qū)，邊界清楚，邊緣無明顯硬化。

當(dāng)前第34頁\共有43頁\編于星期五\13點(diǎn)鑒別診斷①椎體結(jié)核：多累及2個(gè)或數(shù)個(gè)椎體，椎體及椎間盤破壞，椎間隙變窄，椎旁伴有冷膿腫，而LCH多只侵犯一個(gè)椎體，較少出現(xiàn)明顯椎間隙狹窄，椎旁軟組織腫脹范圍相對(duì)較小。當(dāng)前第35頁\共有43頁\編于星期五\13點(diǎn)腰椎結(jié)核胸椎結(jié)核當(dāng)前第36頁\共有43頁\編于星期五\13點(diǎn)腰椎結(jié)核當(dāng)前第37頁\共有43頁\編于星期五\13點(diǎn)鑒別診斷②淋巴瘤：成人多見，多為全身淋巴瘤的一部分，但有部分淋巴瘤以脊柱為首發(fā)部位，呈網(wǎng)狀破壞，壓縮變形，常累及附件，形成軟組織腫塊。多個(gè)病灶出現(xiàn)不同形式的骨質(zhì)破壞，包繞性生長的特點(diǎn)具一定鑒別價(jià)值。當(dāng)前第38頁\共有43頁\編于星期五\13點(diǎn)鑒別診斷③椎體缺血性壞死(Calve病)：多見于青少年，僅表現(xiàn)為單個(gè)椎體變扁，影像表現(xiàn)相似，兩者鑒別較困難。當(dāng)前第39頁\共有43頁\編于星期五\13點(diǎn)鑒別診斷④椎體轉(zhuǎn)移瘤：椎體及附件破壞，椎旁軟組織腫塊形成，增強(qiáng)掃描呈不均勻性強(qiáng)化，但發(fā)病年齡較大，病情